PML: 'n Seldsaam Breinaandoening – Wat Jy Moet Weet oor Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie

Het jy al ooit gehoor van die toestand genaamd PML (Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie)? Miskien is die naam vir jou onbekend. Die rede hiervoor is dat PML 'n uiters seldsame infeksie is wat ons brein aantas. Wat gebeur, is dat die selle wat miëlien ('n beskermende laag om senuweeselle) produseer, geleidelik vernietig word. Miëlien is soos 'n olierige stof wat senuweeselle in die brein en rugmurg (ons sentrale senuweestelsel) beskerm. Wanneer hierdie miëlien verlore gaan, word die brein se witstof beskadig.

Wat beteken die naam PML?

Kom ons kyk nou wat die letters in die naam PML beteken. Deur dit te verstaan, kan jy 'n algemene idee van die siekte kry.

• P — Progressief: Dit beteken dat die siekte geleidelik oor tyd erger word. Dit wil sê, die simptome kan met tyd toeneem.
• M — Multifokaal: Dit beteken dat die siekte nie tot een area van die brein beperk is nie, maar verskeie plekke aantas. Dit is asof klein skade op verskeie plekke in die brein voorkom.
• L — Leukoenkefalopatie: Hierdie woord klink 'n bietjie kompleks, nie waar nie? Eenvoudig gestel, dit verwys daarna dat die siekte hoofsaaklik die miëlien, of die witstof, in die brein aantas.

Dus, PML veroorsaak skade aan die brein. Hierdie skade kan lei tot verskeie neurologiese probleme. Voorbeelde sluit in kognitiewe probleme, visuele probleme en loopmoeilikhede. Omdat PML 'n progressiewe siekte is, kan die toestand met tyd vererger. Maar, as behandeling vroeg begin word, kan sommige mense die spoed waarmee die siekte versprei, verminder.

Wat is die vroeë simptome van PML?

Vir baie mense begin PML-simptome aanvanklik baie subtiel. Die simptome kan ook verskil na gelang van watter deel van die brein die infeksie aantas. Dink daaraan soos 'n tak van 'n boom wat sterf – die funksies wat daardie tak verrig het, gaan verlore.

Vroeë simptome van PML kan die volgende insluit:

• Lompheid of gebrek aan koördinasie (Clumsiness or lack of coordination)
• Moeilikheid om te praat of te dink
• 'n Gevoel van swakheid in die liggaam

Soos die infeksie geleidelik toeneem, kan jy ook die volgende simptome ontwikkel:

• Verminderde konsentrasie, geheueverlies (Demensie)
• Spraakverlies
• Sigverlies
• Veranderinge in gedrag en persoonlikheid

Sommige mense kan ook hoofpyn of toestande soos epilepsie ervaar, maar dit is 'n bietjie seldsaam. Ongelukkig vererger PML gewoonlik met tyd, en is dit dikwels noodlottig. Die uitkoms kan egter verskil afhangende van die pasiënt se onderliggende mediese toestande en hul reaksie op behandeling.

Wat veroorsaak die PML-siekte?

PML-siekte word veroorsaak deur die JC-virus (JC Virus - JCV). Hierdie virus het sy naam gekry van die voorletters van die persoon (John Cunningham) wat die eerste keer met hierdie virus besmet is. Hierdie virus word ook Menslike poliomavirus 2 genoem.

Wat verbasend is, is dat ongeveer 85% van volwassenes die JC-virus in hul liggame het. Maar spesialiste is steeds nie seker presies hoe hierdie virus na mense versprei nie. Daar is bewyse wat aandui dat dit by kinders via kos of water versprei kan word. Die virus is ook in urinetoetse gevind. Dus, dit kan moontlik versprei word deur urine-orale kontaminasie.

Alhoewel baie mense die JC-virus in hul liggaam het, word dit nie aktief nie, maar bly dit bloot latent. Daarom ontwikkel geen simptome nie. Maar, by iemand met 'n verswakte immuunstelsel kan hierdie virus geaktiveer word en ontwikkel tot PML-siekte. Dit is soos 'n slapende vyand wat wakker word en aanval wanneer ons swak is.

Wie loop die grootste risiko om hierdie siekte te ontwikkel?

PML ontwikkel gewoonlik slegs by mense met 'n baie verswakte immuunstelsel. Jy kan 'n risiko loop om hierdie siekte te ontwikkel as jy die volgende toestande het:

• MIV/VIGS-infeksie
• Bloed- en beenmurgkankers, byvoorbeeld leukemie
• Kankers van die limfatiese stelsel, byvoorbeeld limfoom of Hodgkin-siekte
• Outo-immuunsiektes, byvoorbeeld rumatoïede artritis, veelvuldige sklerose (MS), of lupus

Boonop, as jy 'n orgaanoorplantingsontvanger is en immuunonderdrukkende medisyne neem om orgaanverwerping te voorkom, kan jy ook 'n risiko loop.

Hoe diagnoseer dokters PML-siekte?

Jou dokter sal jou eers ondersoek en breedvoerig vra oor jou simptome. Daarna kan PML-siekte bevestig word deur verskeie toetse wat die brein en rugmurg ondersoek. Jy sal dalk die volgende toetse moet ondergaan:

• Brein MRI-skandering: Dit kan beelde van die beskadigde letsels in die brein se witstof neem. Dit is soos 'n kamera wat binne-in die brein kyk.
• Spinale tap / Lumbale punksie: Hier word 'n klein monster van die serebrospinale vloeistof (CSV), die vloeistof wat die brein en rugmurg omring, geneem en ondersoek. Dit kan gebruik word om die teenwoordigheid van die JC-virus te kontroleer.
• Breinbiopsie: Hierdie word selde gedoen. Hierdie toets word slegs gebruik in die moeilikste gevalle om 'n diagnose te bevestig.

Hoe word PML-siekte behandel?

Behandeling vir PML-siekte fokus hoofsaaklik op die versterking van jou immuunstelsel. Dink daaraan: siektes kom voor wanneer ons liggaam se verdedigingsmagte verswak is. Om daardie magte weer te versterk, is die belangrikste ding.

• Byvoorbeeld, as jy VIGS het, kan jy antiretrovirale terapie (ART) ontvang. Hierdie medisyne verminder die hoeveelheid MIV-virus in jou liggaam. Hierdie behandeling kan jou immuunstelsel se funksie tot 'n sekere mate herstel.
• Sommige mense kan baat vind by 'n behandelingsmetode genaamd plasma-uitruiling. Hierdie behandeling behels die verwydering van sommige immuunonderdrukkende middels uit jou bloed. Hierdie behandeling kan ook jou immuunstelsel se funksie verhoog en help om die JC-virus te beveg.

Wetenskaplikes toets tans die sukses van verskeie nuwe medisyne vir die behandeling van PML. Die Amerikaanse Voedsel- en Dwelmadministrasie (FDA) het spesiale toestemming verleen vir die gebruik van sommige van hierdie medisyne, maar die resultate verskil.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy weet dat jou immuunstelsel verswak is, en jy begin geleidelik simptome ervaar wat verband hou met Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie (PML), is dit uiters belangrik om onmiddellik 'n dokter te raadpleeg en ondersoek te word.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Wanneer jy jou dokter ontmoet, kan jy die volgende vrae vra:

• Hoe groot is my risiko om PML te ontwikkel?
• Is daar enigiets wat ek kan doen om hierdie risiko te verminder?
• Watter PML-simptome moet ek voor oppas?
• Wat is die risiko's verbonde aan die neem van immuunonderdrukkende medikasie?
• Is daar ander behandelingsopsies vir my toestand?
• Wat is die risiko's en voordele van die huidige behandelingsopsies?

Deur hierdie vrae te vra, kan jy 'n goeie begrip van die siekte en behandeling kry.

Wat is die lewensverwagting van 'n PML-pasiënt?

Dit is inderdaad 'n moeilike onderwerp om oor te praat. PML is 'n progressiewe siekte, wat beteken dat simptome met tyd vererger. Die lewensverwagting van 'n PML-pasiënt hang af van die erns van die infeksie en die behandeling wat ontvang word. Tussen 30% en 50% van pasiënte sterf binne die eerste paar maande na diagnose. Diegene wat langer leef, het voortdurende simptome, en daardie simptome vererger. Hierdie simptome kan ernstige probleme veroorsaak soos spraakverlies en sigverlies.

Nuwe studies het egter getoon dat 'n klein persentasie MIV-besmette PML-pasiënte die siekte kan stabiliseer en hul lewensduur kan verleng. Voor die koms van antiretrovirale terapie (ART) vir MIV-infeksie, het slegs ongeveer 10% van PML-pasiënte langer as 'n jaar geleef. Maar nou, met ART-behandeling, het die oorlewingspersentasie van een jaar tot 50% toegeneem. In sommige gevalle stel ART-behandeling die immuunstelsel in staat om die JC-virus te beveg.

Kan 'n mens heeltemal van PML herstel?

Iemand wat PML ontwikkel terwyl hulle immuunonderdrukkende medisyne gebruik het, het 'n kans om te herstel nadat die medisyne gestaak is. Net so kan diegene wat suksesvol met ART behandel is, van PML herstel. Maar, 80% van diegene wat PML oorleef, ervaar nie 'n omkering van hul simptome nie. Dit is omdat nuwe witstof (miëlien) nie in die beskadigde areas gevorm word nie. Permanente neurologiese gestremdhede is dus algemeen. Mense kan egter tot 15 jaar leef nadat die PML-siekte uit hul liggaam verdwyn het.

Wat is die vooruitsigte vir diegene wat plasma-uitruiling ondergaan?

As PML-simptome begin het as gevolg van 'n immuunonderdrukkende middel, kan die staking van daardie middel jou simptome verlig. Jy kan ook plasma-uitruiling ondergaan om sekere immuunonderdrukkende middels uit jou liggaam te verwyder. Die doel van plasma-uitruiling is om die immuunstelsel se funksie te verhoog. Vir sommige mense kan plasma-uitruiling die spoed waarmee PML versprei, verminder en hul lewensduur effens verleng. Maar, die voordele hiervan is nog nie heeltemal bevestig nie.

Na die staking van 'n medikasie of plasma-uitruiling, kan baie mense voortgaan om PML-simptome te ervaar. Ander kan neurologiese gestremdhede ontwikkel. Daarbenewens kan daar ander risiko's wees verbonde aan die staking van medikasie. Daarom is dit noodsaaklik om altyd met jou dokter te praat wanneer jy besluite oor jou medikasie neem.

Hoe weet ek of ek 'n risiko loop om Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie (PML) te ontwikkel?

As jy 'n mediese toestand het wat jou immuunstelsel verswak, vra jou dokter oor die risiko om PML te ontwikkel.

Verhoog ander mediese toestande my risiko vir PML?

Mense met toestande soos veelvuldige sklerose (MS) of Crohn se siekte moet ook 'n bloedtoets ondergaan om te sien of hulle toestande soos MIV het, wat die risiko van JC-virusinfeksie verhoog.

Dokters skryf gereeld die medikasie Natalizumab (Tysabri®) voor om MS of Crohn se siekte te behandel. Hierdie medikasie kan die risiko van PML verhoog.

Alhoewel die JC-virus dalk nie aktief is in jou liggaam en jy geen simptome het nie, mag jy steeds Natalizumab kan neem. Dit is egter uiters belangrik om die risiko's en voordele hiervan met jou dokter te bespreek.

Ten slotte, dinge om te onthou (Take-Home Message)

Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie (PML) is 'n seldsame breininfeksie wat veroorsaak word deur die aktivering van die JC-virus. Vir baie mense bly die JC-virus latent in hul liggaam. Dit veroorsaak geen skade aan mense met 'n onverswakte immuunstelsel nie.

As jou immuunstelsel verswak is, is dit uiters belangrik om op die uitkyk te wees vir PML-simptome. Werk saam met jou dokter vir hierdie doel.

Hierdie siekte vererger gewoonlik met tyd. Maar, daar is behandelingsopsies wat kan help om die verspreiding van die siekte te vertraag en jou lewensduur te verleng. Moet dus nie hoop opgee nie. Die belangrikste ding is om vroeë mediese advies in te win.

---

` PML, Progressiewe Multifokale Leukoenkefalopatie, JC-virus, breininfeksies, immuunstelsel, neurologiese siektes, miëlien