ستاسو حافظې ته څه پیښیږي؟ راځئ چې د کریوټزفیلډټ-جیکوب ناروغۍ (CJD) په اړه زده کړه وکړو؟

آیا تاسو کله کله فکر کوئ، "او، ما دا هم هېر کړ!"؟ د کوچنیو شیانو هېرول او کله ناکله مغشوش کېدل عادي خبره ده. په هرصورت، د حافظې تدریجي ضایع کیدل او په چلند کې بدلون هم د جدي ناروغۍ نښې کیدی شي. نن ورځ موږ د یوې نادرې، مګر خورا جدي ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې دماغ اغیزه کوي. دا د کریوټزفیلډټ-جیکوب ناروغي ده، یا CJD لکه څنګه چې موږ یې په لنډ ډول وایو.

دا CJD څه شی دی؟ په ساده ډول ووایاست...

فکر وکړئ، زموږ دماغ یو ډیر پیچلی ماشین دی. د دې ماشین د سم کار کولو لپاره، د هغې کوچنۍ برخې، چې حجرې بلل کیږي، باید روغې وي. CJD یوه نادره، جدي ناروغي ده چې په تدریجي ډول زموږ د دماغ حجرې له منځه وړي. د دې اصلي لامل د "prions" په نوم یو غیر معمولي ډول پروټین دی.

اوس تاسو شاید حیران یاست چې دا 'پریونونه' څه دي. زموږ په بدن کې، په ځانګړې توګه په دماغ کې، د پروټینونو په نوم شیان شتون لري. دا د کوچنیو ماشینونو په څیر دي، دوی یو ځانګړی شکل لري، او یوازې که دوی په دې شکل کې وي دوی کولی شي خپل کار په سمه توګه ترسره کړي. د اوریګامي په څیر فکر وکړئ. که تاسو دا په سمه توګه تاو کړئ، تاسو کولی شئ یو ښکلی څاروی یا ګل جوړ کړئ. مګر که تاسو دا په غلط ډول تاو کړئ؟ دا کار نه کوي. دا پروټینونه داسې دي. ځینې وختونه دا پروټینونه په غلط ډول تاویږي. موږ دا ډول غلط تاو شوي پروټینونه 'پریونونه' بولو.

دا غلط پوښل شوي 'prions' د دماغ حجرو دننه راټولیدل پیل کوي. دوی دا حجرې راټولوي او له منځه وړي. دا د کثافاتو د یوې ډنډې په څیر دی چې هره ورځ راټولیږي. له همدې امله د CJD ناروغان د حافظې له لاسه ورکولو او ګډوډۍ په څیر د ډیمنشیا نښې رامینځته کوي. دوی کولی شي د چلند بدلونونه او د تګ ستونزه هم تجربه کړي.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې CJD تل وژونکی وي. تر اوسه یې درملنه نشته، او د ناروغۍ د پرمختګ د ورو کولو لپاره کومه لاره نشته. په هرصورت، داسې درملنې او پاملرنې شتون لري چې کولی شي ناروغ سره د ډیر آرامۍ ژوند کولو او درد کمولو کې مرسته وکړي.

دا یوه ډېره نادره ناروغي ده. په ټوله نړۍ کې، دا ناروغي هر کال په یو ملیون کې له یو څخه تر دوو کسانو کې پیښیږي. حتی په متحده ایالاتو کې لکه هیواد کې، هر کال د CJD شاوخوا 350 قضیې راپور ورکول کیږي.

د دې یو ډول شتون لري چې "ډول CJD" (یا "vCJD") نومیږي. دا هم خورا نادر دی. دا د غوښې خوړلو له امله رامینځته کیږي چې د "بوواین سپونګیفرم انسیفالوپیتي" (BSE) ناروغي لري، کوم چې یوه ناروغي ده چې غواګانې اغیزمنوي.

د CJD نښې نښانې څه دي؟ راځئ چې له پیل څخه یې وګورو.

د CJD نښې معمولا په تدریجي ډول څرګندیږي. په هرصورت، لکه څنګه چې ناروغي وده کوي، دا نښې په چټکۍ سره وده کولی شي. راځئ چې د ناروغۍ له لومړیو مرحلو څخه تر وروستیو مرحلو پورې اصلي نښو ته یو نظر واچوو:

• د هېرېدو او حافظې ستونزې:دا د کوچنیو شیانو له هېرولو سره پیل کیږي. لکه د ملګري نوم، سړک، یا هغه کار چې تاسو یې کوئ. ورو ورو، دا خرابیږي.
• مغشوشیت او بې لارې کیدل: تاسو نشئ کولی په یاد ولرئ چې تاسو چیرته یاست، څه وخت دی، یا څوک شاوخوا دي.
• په چلند او شخصیت کې بدلونونه: تاسو ممکن هغه کس نه یاست چې پخوا وو. تاسو ممکن په اسانۍ سره غوسه شئ، غمجن شئ، یا ټول احساسات له لاسه ورکړئ.
• د لید ستونزې، د هغه څه په پوهیدو کې ستونزه چې تاسو یې ګورئ: ستاسو لید کمزوری کیږي، او تاسو نشئ کولی هغه څه وپیژنئ چې تاسو یې ګورئ.
• وهمونه یا وهمونه: د هغو شیانو لیدل یا اوریدل چې هلته نشته، یا غلط باورونه درلودل چې یو څوک هڅه کوي تاسو ته زیان ورسوي.
• د همغږۍ ستونزې (اتیکسیا): تاسو ممکن په سمه توګه تګ نشئ کولی، د خپلو غړو کنټرول کې ستونزه ولرئ، او ممکن د یو شرابي کس په څیر وخوځئ.
• د بدن د توازن ستونزې: د ولاړېدو یا ګرځېدو پر مهال لوېدل.
• د عضلاتو بې کنټروله انقباض ('مایوکلونس') او د عضلاتو سختوالی ('ډیسټونیا'): د لاس یا پښې ناڅاپه ټکان، یا د بدن په عضلاتو کې د سختوالي احساس.
• اختلاطات: د ضربې په څیر راتللی شي.
• فلج: د بدن ځینې برخې فلج کیږي.
• د عضلاتو کمښت: د بدن د عضلاتو ډله له لاسه ورکوي.

دا نښې نښانې ممکن یو په یو ښکاره شي، یا ډیری ممکن یوځای واقع شي. تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو د دې نښو څخه کوم یو ولرئ نو ژر تر ژره ډاکټر وګورئ.

د CJD لامل څه دی؟ راځئ چې هغه 'زندانونه' بیا په یاد ولرو

لکه څنګه چې موږ مخکې بحث کړی، د CJD اصلي لامل د "prions" په نوم غلط فولډ شوي پروټینونه دي. د دې "prions" په اړه ترټولو خطرناک شی دا دی چې دوی حتی نورمال، صحي پروټینونه هم غلط فولډ کولی شي. لکه څنګه چې یوه خرابه مڼه کولی شي ټولې نورې مڼې خرابې کړي.

د دماغ حجرات نشي کولی چې له دې غلط پوښل شویو 'پریونونو' څخه خلاص شي. نو دوی راټولیږي، په پای کې د دماغ حجرات له منځه وړي. لکه څنګه چې دا 'پریونونه' په ټول دماغ کې خپریږي، ناروغي په ډیره چټکۍ سره وده کوي.

ایا د CJD مختلف ډولونه شتون لري؟

هو، د CJD څو اصلي ډولونه شتون لري:

• سپوراډیک CJD: دا د CJD تر ټولو عام ډول دی. دقیق لامل یې لا تر اوسه نامعلوم دی. دا ناڅاپه رامنځته کیږي، پرته له کوم څرګند لامل څخه.
• جینیاتي CJD: دا میراثي ده. دا د یو یا دواړو والدینو څخه په میراث شوي نیمګړتیا جین له امله رامینځته کیږي. د دې دوه فرعي ډولونه شتون لري: ګیرسټمن-سټراسلر-شینکر (GSS) سنډروم او وژونکې کورنۍ بې خوبي . دا یو څه پیچلي دي، مګر دا خورا ځانګړي شرایط دي.
• ترلاسه شوی CJD (`ترلاسه شوی CJD`):دا د بهرنیو لاملونو له امله پیښ کیدی شي. د مثال په توګه، دا د CJD سره د یو چا د غړو د لیږد، د نسجونو د لیږد، یا د ککړو جراحي وسایلو کارولو له لارې پیښ کیدی شي. مګر دا خورا نادره ده. نن ورځ، پدې اړه ډیره اندیښنه شتون لري.
• د CJD ډول (vCJD): موږ مخکې په دې اړه خبرې کړې دي. دا د هغه غوښې خوړلو له امله رامینځته کیږي چې د لیوني غوا ناروغۍ (BSE) سره اخته شوي وي. هغه پریونونه چې د BSE لامل کیږي کولی شي انسانان او همدارنګه نور څاروي هم په ناروغۍ اخته کړي.

څوک د CJD د پراختیا لوړ خطر لري؟

هرڅوک کولی شي په CJD اخته شي. ځینې وختونه، ستاسو په بدن کې 'prions' کولی شي د کلونو لپاره شتون ولري پرته له دې چې کومې نښې ښکاره کړي. مګر کله چې نښې څرګندې شي، ناروغي په چټکۍ سره شدید کیدی شي ځکه چې دماغ زیانمن شوی وي.

دا ناروغي معمولا د 50 او 80 کلونو ترمنځ عمر لرونکي خلک اغیزمن کوي. په هرصورت، د CJD جینیاتي ډول معمولا د 30 او 50 کلونو ترمنځ څرګند کیدی شي.

آیا CJD یوه ساري ناروغي ده؟

دا د ډېرو خلکو لپاره یوه ستونزه ده. CJD د عادي تماس له لارې نه خپریږي ، لکه د لاس ورکولو، خبرو کولو یا یوځای خوړلو له لارې. یوازینۍ لاره چې CJD له یو کس څخه بل کس ته لیږدول کیدی شي د CJD لرونکي کس څخه د یو غړي یا نسج د لیږد له لارې، یا د هغه چا څخه د ځینې هورمونونو کارولو له لارې چې دا ناروغي لري.

دوی وايي چې د "vCJD" په نوم دا ډول د وینې د لیږد له لارې لیږدول کیدی شي، مګر دا خورا ډیر نادر دی. د "vCJD" په نوم دا ناروغي پخپله ډیره نادره ده.

ډاکټران د CJD تشخیص څنګه کوي؟

یو ډاکټر ستاسو د نښو او نښو په دقت سره معاینه کولو سره د CJD تشخیص کوي. د فزیکي معاینې سربیره، دوی به د عصبي معاینې هم وکړي. دوی به له تاسو څخه وغواړي چې ځینې ساده کارونه ترسره کړئ ترڅو ستاسو د دماغ فعالیت سره ستونزې وپیژنئ.

متخصصین CJD د 'انتقال وړ سپونجیفورم انسیفالوپیتي' په توګه طبقه بندي کوي. که څه هم دا نوم ممکن یو څه پیچلی ښکاري، دا هغه ډول ته اشاره کوي چې د 'پریون' لخوا زیانمن شوی دماغ د مایکروسکوپ لاندې ښکاري. دا، دا د سپنج په څیر ښکاري چې خنډونه لري.

د CJD د تشخیص د تایید لپاره، ازموینې لکه د MRI سکین یا د نخاعي نل (د لمبر پنکچر) ترسره کیږي.

برسېره پردې، ډاکټران ممکن د دې په څیر ازموینې وکاروي ترڅو نور هغه شرایط رد کړي چې د CJD سره ورته نښې لري او د CJD نور تحقیقات وکړي:

• د وینې معاینات
• جینیاتي ازموینه - په ځانګړې توګه د دې لپاره چې وګورئ ایا یو ډول میراثي دی
• الیکټروانسفالوګرام (EEG)
• د ادرار تحلیل
• د دماغ بایوپسي - دا ډېر کم ترسره کېږي، یوازې هغه وخت چې نورې ټولې ازموینې د تشخیص په ټاکلو کې پاتې راشي.

آیا د CJD لپاره درملنه شته؟

له بده مرغه، د CJD لپاره هیڅ درملنه، درملنه یا درملنه نشته . یوازینی شی چې ډاکټران یې کولی شي د نښو کمولو کې مرسته وکړي. دې ته د تسکین پاملرنه ویل کیږي.

د مثال په توګه، درمل د قبضې، چلند بدلونونو، یا د عضلاتو د نه کنټرولیدونکي ټوخی درملنې لپاره ورکول کیدی شي. په هرصورت، د دې درملنې ګټې محدودې دي.

دا حالت ډېر ژر خرابېدای شي. له همدې امله، ستاسو او ستاسو د عزیزانو لپاره د ملاتړي پاملرنې انتخابونه خورا مهم دي. د ناروغۍ په وروستیو مرحلو کې، د روغتون خدمات خورا ګټور کیدی شي.

ځینې ​​وختونه، که تاسو وړ یاست، ستاسو طبي ټیم ممکن وړاندیز وکړي چې تاسو په کلینیکي آزموینې کې برخه واخلئ چې د نوي درملنې څیړنه کوي.

د CJD سره یو څوک د څه ډول راتلونکي تمه کولی شي؟

څرنګه چې د CJD ناروغي لاعلاجه ده او درملنه یې نه لري، نو د دې ناروغۍ لرونکي کس لپاره لید ډېر تیاره دی. کله چې نښې نښانې پیل شي، نو ډېر وخت نه تېرېږي چې په خپلواکه توګه د فعالیت کولو، حرکت کولو او خبرو کولو وړتیا له لاسه ورکړي.

ځکه چې بدلونونه ډېر ژر رامنځته کېدای شي، نو دا مهمه ده چې د خپل طبي ټیم سره کار وکړئ ترڅو مخکې له مخکې پلان جوړ کړئ ترڅو ډاډ ترلاسه کړئ چې ستاسو هیلې او اړتیاوې پوره کیږي. په حقیقت کې، پرته له دې چې تاسو طبي حالت لرئ یا نه، دا د هرچا لپاره ښه نظر دی چې "مخکې لارښوونه" ولرئ. دا پدې مانا ده چې تاسو مخکې له مخکې لیکلي دي چې تاسو کوم طبي پاملرنه غواړئ که تاسو د خپلو هیلو د شریکولو توان ونلرئ. دا په ځانګړې توګه مهمه ده چې دا پلان د CJD په څیر په چټکۍ سره خپریدونکې ناروغۍ کې په پیل کې شتون ولري.

د دې حالت د جدي والي په پام کې نیولو سره، دا ښه نظر دی چې د رواني روغتیا مسلکي څخه مشوره وغواړئ ترڅو تاسو او ستاسو کورنۍ سره د دې بدلونونو سره مقابله کې مرسته وکړي او په ذهني توګه قوي پاتې شئ.

د CJD ناروغ د ژوند تمه څومره ده؟

د CJD ډیری ناروغان د تشخیص څخه څو میاشتې یا یو کال وروسته مړه کیږي. یوازینۍ استثنا د CJD جینیاتي بڼه ده، په کوم کې چې خلک کولی شي د نښو نښانو له پیل څخه وروسته له یو څخه تر لسو کلونو پورې ژوند وکړي.

ستاسو ډاکټر کولی شي ستاسو د حالت په اړه ځانګړي او تازه معلومات درکړي. په یاد ولرئ، احصایې په هرچا یو شان اغیزه نه کوي.

آیا د CJD مخنیوی کیدی شي؟

د CJD ډیری ډولونه نشي مخنیوی کیدی. یوازینۍ استثنا هغه ډول دی چې "vCJD" نومیږي. دا د "BSE" (لیوني غوا ناروغۍ) سره اخته شوي غوښې خوړلو څخه راځي.

د څارویو ازموینه د BSE اخته غواګانو د خوړو رسولو سلسلې ته د ننوتلو مخه نیولو کې مرسته کوي. په هرصورت، غیر ازمول شوي او په ناسم ډول چمتو شوي غوښه لاهم خطر رامینځته کولی شي. د خوندي کیدو لپاره، د غیر ازمول شوي او غیر منظم غوښې خوړلو څخه ډډه وکړئ، په ځانګړې توګه د دماغ برخې یا د هډوکي مغز.

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ

د CJD تشخیص د ژوند بدلولو تجربه ده. دا احساس کولی شي چې تاسو او ستاسو شاوخوا نړۍ د سترګو په رپ کې ورک شوي یاست. دا ډول بدلون ستاسو او ستاسو د عزیزانو لپاره د مقابلې لپاره خورا ستونزمن کیدی شي.

که تاسو ډاډه نه یاست چې څه تمه وکړئ یا څنګه ورسره مقابله وکړئ، ستاسو طبي ټیم دلته د مرستې لپاره دی. دوی کولی شي تاسو سره د مخکې پلان جوړولو او د هغه څه لپاره چمتو کولو کې مرسته وکړي چې راتلونکی دی. په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست.

` CJD، د کروتزفیلډټ-جیکوب ناروغي، پریون، د دماغ ناروغي، عصبي ناروغي، د حافظې ضایع، ډیمنشیا، د لیوني غوا ناروغي