که تاسو یا هغه څوک چې تاسو یې پیژنئ د فابري ناروغي لرئ، تاسو شاید د ګالافولڈ په نوم د درملو په اړه اوریدلي وي. دا د فابري ناروغۍ لپاره لومړی او یوازینی شفاهي درمل دی. د فابري ناروغۍ لپاره نورې درملنې، لکه د انزایمونو بدلولو درملنه، د انجیکشن له لارې ورکول کیږي. ګالافولڈ د "چاپیرون" درملنې یو ډول دی چې په بشپړ ډول مختلف ډول کار کوي. دا د فابري ناروغۍ ټولو ډولونو لپاره کار نه کوي. په هرصورت، دا د هغو خلکو لپاره خورا ګټور کیدی شي چې په جین کې ځینې بدلونونه لري چې د ناروغۍ لامل کیږي.
د فابري ناروغي څه ده؟ ګالافولډ څنګه کار کوي؟
په ساده ډول، د فابري ناروغي یوه نادره جینیاتي ناروغي ده چې له مور او پلار څخه ماشوم ته لیږدول کیږي. د فابري ناروغۍ لرونکي خلک په بدن کې د الفا-ګالیکټوسیډیز A (الفا-ګال) په نوم یو انزایم لري. مګر دا انزایم په سمه توګه کار نه کوي. دا ځکه چې په جین کې یو بدلون شتون لري چې ورته وايي چې دا انزایم جوړ کړي.
الفا-ګال یو ډیر مهم انزایم دی چې زموږ د بدن په ډیری حجرو کې موندل کیږي. اصلي دنده یې د GL-3 په نوم د غوړو موادو ماتول دي. نو، کله چې دا انزایم په سمه توګه کار ونکړي، د GL-3 په نوم ماده د بدن حجرو دننه راټولیدل پیل کوي. د وخت په تیریدو سره، دا راټولیدل کولی شي د بدن مهمو برخو ته جدي زیان ورسوي، لکه پښتورګي ، زړه ، پوستکي، دماغ او عصبي سیسټم .
د فابري ناروغۍ دوه اصلي ډولونه شتون لري.
| د ناروغۍ ډول (ډول) | تفصیل او نښې نښانې |
|---|---|
| کلاسیک ډول | دا د ناروغۍ تر ټولو سخته بڼه ده. نښې نښانې معمولا په ماشومتوب کې څرګندیږي. تاسو ممکن درد تجربه کړئ، لکه په لاسونو او پښو کې سوځیدنه او بې حسي، د معدې او هاضمې ستونزې، او د ناف او زنګونونو ترمنځ د پوستکي سره - ارغواني ټوټې. ځینې خلک ممکن د خولې کموالی، وچ پوستکی، او د تودوخې په وړاندې خورا حساسیت هم تجربه کړي. |
| د ناوخته پیل ډول | دا د فابري ناروغۍ تر ټولو عام ډول دی. دا د کلاسیک بڼې په پرتله نرم دی. که څه هم دا ناروغي د زیږون څخه شتون لري، نښې نښانې د ماشومتوب په جریان کې نه څرګندیږي. پرځای یې، نښې نښانې په 30 کلونو یا وروسته کې څرګندیدل پیل کوي. |
لکه څنګه چې د فابري ناروغۍ لرونکي خلک عمر لري، GL-3 د دوی په حجرو کې راټولیږي. دا کولی شي د وخت په تیریدو سره جدي روغتیایی ستونزې رامینځته کړي. ډیری خلک د پښتورګو ستونزې رامینځته کوي، کوم چې په پای کې د پښتورګو د ناکامۍ لامل کیدی شي. دا ناروغي کولی شي زړه او د وینې رګونو ته هم زیان ورسوي، چې د زړه د حملې یا سټروک خطر زیاتوي.
د فابري ناروغۍ د درملنې اصلي هدف دا دی چې بدن ته یو فعال 'الفا-ګال' انزایم چمتو کړي. پداسې حال کې چې دا هغه زیان نه بیرته راګرځوي چې دمخه پیښ شوی، دا د راتلونکي زیان مخنیوي کې مرسته کوي.
ډیری خلکو ته د دې لپاره د انزایم بدلولو درملنه (ERT) ورکول کیږي. پدې کې د ښه فعالیت لرونکي انزایم داخلول شامل دي چې په بهر کې تولید کیږي. بدن بیا د دې انزایم څخه د GL-3 ماتولو لپاره کار اخلي.
خو، ګالافولڈ په بشپړ ډول په بل ډول کار کوي. په ګالافولینډ کې فعال اجزا د "میګالاسټات" په نوم یو درمل دی. دا څه کوي، دا د "الفا-ګال" انزایم سره نښلوي چې د ناروغ په خپل بدن کې شتون لري، مګر بې ثباته دی. تصور وکړئ چې ستاسو په بدن کې "الفا-ګال" انزایم یو څه 'پړسوب'، 'بې ثباته' دی. له همدې امله، دا په سمه توګه کار نشي کولی. هغه څه چې د ګالافولینډ په نوم درمل کوي، د یو ملګري په څیر، دا د دې 'پړسوب' انزایم سره نښلوي او 'ثابت کوي'. بیا دا انزایم کولی شي خپل کار په سمه توګه ترسره کړي. دا هغه څه دي چې موږ یې "چیپرون درملنه" بولو.
ایا هرڅوک کولی شي ګالافولډ وکاروي؟
نه. ګالفولډ یوازې په هغو خلکو کې کارول کیدی شي چې په جین کې یو ځانګړی ډول د منلو وړ بدلون ولري چې د "الفا-ګال" انزایم جوړوي. هغه "الفا-ګال" انزایم چې د دې بدلون لخوا تولید شوی لاهم د کار کولو توان لري، مګر دا د سم کار کولو لپاره خورا بې ثباته دی. ګالفولډ هغه انزایم سره نښلوي، ثبات کوي، او کار کوي.
د فابري ځینې ناروغان په بشپړ ډول د 'الفا-ګال' انزایم نه تولیدوي، یا هغه انزایم چې تولید کیږي په بشپړ ډول کار نه کوي. ګالافولڈ به د داسې خلکو لپاره هیڅ ګټه ونلري. ځکه چې په بدن کې هیڅ انزایم شتون نلري چې دا ثبات کړي. د انزایم بدیل درملنه (ERT) د دوی لپاره ډیر مناسب دی.
له همدې امله، مخکې له دې چې ستاسو ډاکټر ګالافولډ تجویز کړي، هغه به یو ځانګړی جینیاتي ازموینه ترسره کړي ترڅو معلومه کړي چې تاسو کوم ډول جینیاتي بدلون لرئ. دا به معلومه کړي چې ایا دا درمل به ستاسو لپاره ګټور وي یا نه.
دا درمل څنګه کاروئ؟
دا برخه ډېره مهمه ده ځکه چې د درملو بشپړه ګټه ترلاسه کولو لپاره، تاسو اړتیا لرئ چې دا په سمه توګه وکاروئ.
- څنګه یې واخلو: ګالافولڈ یو کپسول دی. دا هره بله ورځ اخیستل کیږي، یعنې هره بله ورځ.
- د ورځې وخت: دا ډیره مهمه ده چې دا هره ورځ په ورته وخت کې وخورئ. د مثال په توګه، که تاسو دا په لومړۍ ورځ د سهار په 8 بجو واخیست، نو تاسو باید دا په بله ورځ هم د سهار په 8 بجو واخلئ.
- تر ټولو مهم: دا درمل باید په خالي معدې واخیستل شي. دا پدې مانا ده چې تاسو باید د درملو اخیستو څخه دوه ساعته مخکې یا دوه ساعته وروسته هیڅ ونه خورئ.
- بله مهمه خبره: همدارنګه، د ګولۍ اخیستلو څخه دوه ساعته مخکې او دوه ساعته وروسته هیڅ شی چې کافین ولري (لکه چای، قهوه، ځینې نرم مشروبات) مه څښئ . پدې وخت کې، تاسو کولی شئ اوبه، غیر فایبر میوه لرونکي څښاک، یا غیر کافین لرونکي کاربونیټ شوي مشروبات وڅښئ.
د دې لپاره چې ستاسو د ورځو د ګډوډۍ څخه مخنیوی وشي، دا درمل په یوه ځانګړي کڅوړه کې راځي. دا د "پوستکي کارت" په نوم یادیږي. دا د ورځو د نښه کولو یوه لاره لري. تاسو په هغه ورځ چې درمل اخلئ د پوستکي کارت لرې کوئ، او په هغه ورځ چې تاسو درمل نه اخلئ، تاسو د هغې ځای خالي حلقه لرې کوئ. پدې توګه، تاسو کولی شئ هره ورځ کارت په نښه کړئ او هغه ورځ له لاسه ورنکړئ چې تاسو ورته اړتیا لرئ درمل واخلئ.
ایا د نورو درملو سره جانبي عوارض او ستونزې شته؟
ځینې خلک چې ګالافولڈ اخلي ممکن د تنفسي انتاناتو (زکام، د ستوني درد) او د ادرار د لارې انتاناتو خطر یو څه زیات کړي. د انتاناتو د مخنیوي غوره لاره دا ده چې خپل لاسونه ډیری وخت ومینځئ، له ناروغانو څخه لرې اوسئ، او ډیرې اوبه وڅښئ.
تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو کوم ځورونکي، غیر معمولي نښې نښانې رامینځته کړئ چې تاسو فکر کوئ ممکن د دې درملو له امله وي، هیڅکله یې پخپله اخیستل مه پریږدئ . ډاډ ترلاسه کړئ چې له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
سربیره پردې، لکه څنګه چې موږ مخکې بحث وکړ، کافینله همدې امله، ګالافولڈ ممکن لږ اغیزمن وي. نو د هغو شیانو سره محتاط اوسئ چې کافین لري. دا هم خورا مهمه ده چې خپل ډاکټر ته د نورو درملو، ویټامینونو، یا دودیزو درملو په اړه خبر ورکړئ چې تاسو یې اخلئ.
کور ته د وړلو پیغام
- ګالافولڈ د فابري ناروغۍ د ځانګړو ډولونو لپاره یو ځانګړی شفاهي درمل دی.
- دا د هغه انزایم د ثبات له لارې کار کوي چې دمخه ستاسو په بدن کې شتون لري، مګر بې ثباته دی، او دا کار کوي. تاسو اړتیا لرئ چې جینیاتي ازموینه وکړئ ترڅو ومومئ چې ایا دا ستاسو لپاره سم دی.
- درمل باید هره بله ورځ په خالي معدې واخیستل شي. د درملو اخیستو څخه دوه ساعته دمخه او دوه ساعته وروسته د کافین لرونکي مشروباتو له خوړلو او څښلو ډډه وکړئ.
- دا درمل ممکن ستاسو اوسني نښې نښانې ښه نه کړي، مګر دا به د ناروغۍ څخه د راتلونکي زیان مخنیوي کې مرسته وکړي.
- که تاسو کوم جانبي عوارض یا ستونزې ولرئ، سمدلاسه خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم