آیا تاسو کله هم د 'سیکل سیل انیمیا' نوم اوریدلی دی؟ شاید دا نوم یو څه عجیب یا حتی یو څه ویرونکی ښکاري. مګر دا زموږ د وینې سره تړاو لرونکی جینیاتي حالت دی. په ساده ډول، پدې کې څه پیښیږي چې زموږ د وینې سره حجرات، یعني په وینه کې سره حجرات، په شکل کې بدلون راولي. لکه د لورۍ (له همدې امله ورته 'سیکل' ویل کیږي). دا بدلون کولی شي د روغتیا مختلفې ستونزې رامینځته کړي. نو، ایا موږ به نن ورځ پدې اړه په یو څه تفصیل سره خبرې وکړو؟

د سیکل سیل انیمیا څه شی دی؟ په حقیقت کې څه پیښیږي؟

د سیکل حجرو انیمیا هغه څه دي چې ډاکټران یې د 'سیکل حجرو ناروغي' په نوم د لوی ګروپ ترټولو سخته بڼه بولي. دا یو زیږونیز، یعني د وینې میراثي ناروغي ده . د دې اصلي لامل جینیاتي بدلون دی. د دې جینیاتي بدلون له امله، زموږ په بدن کې تولید شوي سره د وینې حجرات په نورمال ډول ګرد نه وي، مګر د سیکل په څیر کږ شوي او غځیدلي وي (د C توري په شکل کې). ډاکټران دا "سیکل حجرات" هم بولي.

اوس وګورئ، زموږ د وینې نورمال سرو حجرو ګرد او انعطاف منونکي دي، نو دوی کولی شي په اسانۍ سره زموږ د نازکو وینې رګونو له لارې سفر وکړي او د بدن هرې برخې، هر غړي او هر نسج ته اکسیجن ورسوي. مګر دا د لور په شکل سره سره د وینې حجرې سختې او چپچپا دي . نو دوی په اسانۍ سره د وینې رګونو له لارې سفر نه کوي، مګر په ځایونو کې بند پاتې کیږي. لکه په سړک کې د ترافیک جام. بله خبره دا ده چې دا 'د لور' حجرې د نورمال سرو وینې حجرو په پرتله ګړندي ماتیږي او مړه کیږي . د دې ټولو له امله، ستاسو په بدن کې د صحي سرو وینې حجرو شمیر کمیږي، چې د شدید انیمیا لامل کیږي. دا د وینې کمښت دی.

په تیرو وختونو کې، هغه ماشومان چې د دې ناروغۍ سره زیږیدلي وو د لویوالي پورې د ژوندي پاتې کیدو چانس یې ډیر کم و. په هرصورت، د طب په پرمختګ، د وختي کشف او نوي درملنې سره ، دا په ډراماتیک ډول بدل شوی دی. ډیری خلک اوس تر 50 کلونو یا ډیر عمر پورې ژوند کوي.

دا ناروغي په سریلانکا کې څومره عامه ده؟ څوک د دې د اخته کیدو ډیر احتمال لري؟

په سریلانکا کې د دې ناروغۍ په اړه د احصایو موندل په حقیقت کې ګران دي. مګر کله چې تاسو نړۍ ته ګورئ، دا ناروغي په ځانګړي ډول د افریقایي، سویلي اروپایی، منځني ختیځ یا آسیایی هندي نسل خلکو کې عام ده. دا پدې مانا ده چې یو څه جینیاتي اړیکه شتون لري.

د سیکل سیل انیمیا نښې نښانې څه دي؟

د دې ناروغۍ نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي، مګر ځینې عامې نښې شتون لري:

• د وینې کمښت له امله ستړیا: کله چې دا حالت په کوچنیو ماشومانو کې رامنځته شي، دوی ممکن په مکرر ډول ژاړي، ناروغه احساس وکړي، او د شیدو ورکولو څخه انکار وکړي.
• پرله پسې انتانات:دا ناروغي زموږ تڼۍ ته زیان رسوي. تڼۍ زموږ د معافیت سیسټم یوه مهمه برخه ده. نو کله چې دا کمزورې وي، نو د ناروغیو او انتاناتو د رامینځته کیدو چانس ډیر وي. په هرصورت، د انټي بیوټیکونو او واکسینونو څخه مننه چې اوس شتون لري، دا خطر خورا کم شوی دی.
• درد: دا د دې ناروغۍ یو له خورا عامو او بدبخته نښو څخه دی. د بدن نسجونه کافي اکسیجن نه ترلاسه کوي، کوم چې نسجونو ته زیان رسوي. دا زیان هغه څه دي چې د درد لامل کیږي. د درد ترټولو عام برخې لاسونه، پښې، سینه او ملا دي. ځینې وختونه دا د لږ درد په توګه پیل کیدی شي او په تدریجي ډول زیاتیږي، یا دا ناڅاپه د نه زغملو درد کیدی شي.
• په لاسونو او پښو کې دردناک پړسوب: دا په ماشوم کې د سیکل سیل انیمیا له لومړنیو نښو څخه یوه ده. پړسوب ځکه رامینځته کیږي چې د سیکل په شکل سره د وینې حجرات د ماشوم په لاسونو او پښو کې د وینې نازکو رګونو کې بند پاتې کیږي، چې د وینې جریان خنډوي.
• د یرقان څخه د سترګو او پوستکي ژېړ رنګ: زموږ ځیګر د سره وینې حجرو د فلټر کولو مسؤلیت لري. د سیکل سیل انیمیا کې، د بلیروبین په نوم یو ماده، چې د سیکل حجرو څخه خوشې کیږي چې ژر مړه کیږي، په بدن کې راټولیږي، چې د یرقان لامل کیږي.

دا نښې معمولا هغه وخت څرګندیږي کله چې ماشوم شاوخوا 6 څخه تر 9 میاشتو پورې وي . د وخت په تیریدو سره، لکه څنګه چې په بدن کې د غیر معمولي (وژونکي) حجرو شمیر زیاتیږي، نښې ممکن بدلون ومومي او ډیرې شدیدې شي.

ولې د سیکل سیل انیمیا رامینځته کیږي؟ د دې لامل څه دی؟

د سیکل سیل انیمیا زموږ په جینونو کې د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي. په ځانګړي توګه، د HBB جین په نوم یو جین شتون لري. دا جین موږ ته لارښوونه کوي چې د بیټا ګلوبین په نوم پروټین جوړ کړو، کوم چې زموږ د هیموګلوبین برخه ده. هیموګلوبین، لکه څنګه چې تاسو پوهیږئ، ترټولو مهم شی دی چې زموږ د وینې سره حجرو سره د اکسیجن لیږدولو کې مرسته کوي.

نو، د سیکل سیل انیمیا د ترلاسه کولو لپاره، تاسو باید د مور او پلار دواړو څخه ورته بدل شوی جین په میراث ترلاسه کړئ . ځینې وختونه، که تاسو د دواړو والدینو څخه دوه بدل شوي جینونه په میراث ترلاسه کړئ، تاسو کولی شئ د سیکل سیل ناروغۍ نور، ممکن لږ شدید ډولونه رامینځته کړئ. ډاکټران دې ته 'متغیر جینیاتي بدلونونه' وایی.

د دې حالت له امله کوم پیچلتیاوې رامینځته کیدی شي؟

د سیکل سیل انیمیا کولی شي جدي، ځینې وختونه د ژوند ګواښونکي پیچلتیاوې رامینځته کړي. د مثال په توګه، هغه خلک چې پدې ناروغۍ اخته دي ډیری وختونه بیړني طبي پاملرنې او روغتون ته اړتیا لري، په ځانګړې توګه د هغو شرایطو لپاره چې د حاد سینې سنډروم (ACS) او واسو-اکلوسیو بحران (VOC) په نوم یادیږي.

نورې پیچلتیاوې هم شته:

• د پښتورګو اوږدمهاله ناروغي: دا حالت هغه وخت رامینځته کیدی شي کله چې پښتورګي کافي اکسیجن ترلاسه نکړي، چې د نسجونو زیان لامل کیږي.
• جلا شوي ریټینا: دا هغه وخت پیښ کیدی شي کله چې د سیکل حجرات په سترګو کې د وینې رګونه بند کړي.
• پریاپیزم (دردناک جوړېدل): یوه ناروغي چې د تناسل په برخه کې د وینې رګونو د بندیدو له امله رامینځته کیږي.
• د نخاعي حجراتو جلا کېدل: که چیرې د سیکل حجرات په تڼۍ کې بند پاتې شي او د وینې جریان بند کړي، دا کولی شي ناڅاپي او شدید انیمیا رامینځته کړي.
• دماغي سکته: هر هغه څوک چې د سیکل سیل انیمیا ولري، حتی کوچني ماشومان (د ماشومانو دماغي سکته )، د خطر سره مخ دي.

د سینې حاد سنډروم (ACS) څه شی دی؟

دا د سیکل سیل انیمیا تر ټولو عام پیچلتیا ده. دا د مړینې مخکښ لامل او په روغتون کې د بستر کیدو دوهم مخکښ لامل هم دی. دا هغه وخت رامینځته کیږي کله چې سیکل حجرات سره یوځای شي او په سږو کې د وینې رګونه بند کړي. نښې نښانې عبارت دي له:

• د سینې ناڅاپي درد.
• ټوخی.
• تبه.
• تنفس کې ستونزه.

د واسو-اکلوزیو بحران (VOC) څه شی دی؟

دا هغه وخت دی کله چې د سیکل حجرات د وینې رګونه بندوي. ډاکټران دې ته "د درد شدید بحران" هم وايي. په VOC کې، د نه زغملو درد په لاسونو، پښو، ښکته ملا او معدې کې واقع کیدی شي.

ځینې ​​وختونه ډاکټران VOCs ته "نه لیدل کیدونکی ناروغي" وایي. ځکه چې په ډیری مواردو کې یوازینۍ نښه یې درد دی. د ټپ یا بلې ناروغۍ هیڅ نښه نشته. دا یوازې درد کوي.

د دې شدید درد لپاره اصلي درملنه د اوپیوایډ درد وژونکي درمل دي. په هرصورت، ځینو څیړنو ښودلې چې دا اوپیوایډ اړتیا کولی شي د سیکل سیل انیمیا سره په خلکو کې ټولنیز انزوا رامینځته کړي، کوم چې کولی شي خپګان او اضطراب رامینځته کړي. دا یوه بله ننګونه ده چې د دې ناروغۍ سره د ژوند کولو پرمهال ورسره مخ شئ.

دا ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟ (تشخیص)

ډاکټران لومړی ستاسو د معاینې له لارې د سیکل سیل انیمیا تشخیص کوي. دوی ممکن ستاسو تڼۍ یا ځیګر احساس کړي. دوی به ستاسو د نښو نښانو په اړه پوښتنه وکړي، په ځانګړې توګه ستاسو په لاسونو او پښو کې درد، او ستاسو د معدې په اړه. دوی به ستاسو د تیرو ناروغیو په اړه هم پوښتنه وکړي او ایا تاسو کوم انتان لرئ. بیا دوی ممکن ازموینې ترسره کړي لکه:

• د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): پدې کې څو ازموینې شاملې دي چې په ځانګړي ډول ستاسو د وینې سره حجرات ګوري.
• د هیموګلوبین الیکټروفوریسس: دا ازموینه چې د لوړ فعالیت مایع کروماتګرافي په نوم هم یادیږي، ستاسو هیموګلوبین تحلیل کوي ترڅو د هیموګلوبین غیر معمولي ډول کشف او اندازه کړي چې د سیکل سیل انیمیا لامل کیږي.
• جینیاتي ازموینې: ستاسو ډاکټر ممکن دا ازموینې امر کړي ترڅو وګوري چې ایا تاسو هغه جینیاتي بدلونونه لرئ چې د سیکل سیل انیمیا لامل کیږي.

د دې درملنې څه دي؟ ایا دا درملنه کېدای شي؟

د سیکل سیل انیمیا درملنه ستاسو د نښو نښانو او ستاسو په عمومي روغتیا پورې اړه لري. د مثال په توګه، که تاسو سختې پیچلتیاوې لرئ لکه د سینې حاد سنډروم، د شدید درد مکرر پیښې، یا که تاسو د فلج په څیر حالت لرئ، ستاسو ډاکټر ممکن د الوجینک سټیم سیل ټرانسپلانټ سپارښتنه وکړي. دا اوس مهال د سیکل سیل انیمیا په بشپړه توګه د درملنې یوازینۍ لار ده .

نورې درملنې په لاندې ډول دي:

• د وینې انتقال.
• د انتاناتو لپاره انټي بیوټیکونه.
• هغه درمل چې ځانګړي نښې نښانې کموي. ځینې یې دا دي:
• هایډروکسیوریا: دا د سرطان ضد درمل دی. دا د 6-9 میاشتو ترمنځ ماشومانو، ماشومانو او لویانو کې کارول کیږي. دا کولی شي د جدي پیچلتیاوو پیښې کمې کړي او د وینې کمښت نښې کمې کړي.
• ووکسلوټر: دا د وینې سره حجرات د سیکل حجرو ته د بدلیدو مخه نیسي. دا د 4 کلونو څخه پورته ماشومانو ته ورکول کیږي.
• د L-glutamine درملنه: دا درمل، چې د پنځو کلونو څخه پورته ماشومانو او لویانو ته ورکول کیږي، د سیکل حجرو د غیر معمولي کیدو مخه نیسي.
• کریزانلیزوماباب-ټي ایم سي اې: دا د VOC/حاد درد بحرانونو فریکوینسي کموي. دا د 16 کلونو څخه پورته عمر لرونکو خلکو ته ورکول کیږي.

که زه د سیکل سیل انیمیا ولرم نو زما ژوند به څنګه وي؟

د ډېرو خلکو لپاره، د سیکل سیل انیمیا یوه اوږدمهاله ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې تاسو به د خپل ژوند په اوږدو کې طبي پاملرنې او ملاتړ ته اړتیا ولرئ. نښې نښانې د ځینو لپاره نرمې، د نورو لپاره منځنۍ، او دومره شدیدې وي چې د نورو لپاره د ژوند ګواښونکي وي. د هرچا وضعیت توپیر لري. نو له خپل ډاکټر سره د هغه څه په اړه خبرې وکړئ چې تمه یې وکړئ. هغه یا هغه ستاسو روغتیا ښه پوهیږي او دا ناروغي به تاسو څنګه اغیزمن کړي.

ایا دا حالت د عمر په زیاتیدو سره خرابیږي؟

هو، لکه څنګه چې موږ عمر کوو، نورې، ممکن ډیرې جدي روغتیایی ستونزې رامینځته شي ځکه چې ارګانونو او نسجونو ته د ناکافي اکسیجن رسولو له امله. هغه خلک چې د سیکل سیل انیمیا لري د فلج، سږو، پښتورګو، تڼۍ او ځيګر د زیان خطر سره مخ دي.

د دې ناروغۍ لرونکي کس د ژوند اوسط تمه څومره ده؟

اوس حالات د پخوا په پرتله ډېر ښه دي. د ژر تشخیص او د پیچلتیاوو کمولو لپاره د درملنې سره ، هغه خلک چې د سیکل سیل انیمیا لري کولی شي تر 50 کلونو پورې ژوند وکړي. ځینې خلک حتی اوږد ژوند کوي. که تاسو پدې اړه پوښتنې لرئ، له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. هغه کولی شي دا تاسو ته تشریح کړي.

ایا د دې ناروغۍ د پراختیا د مخنیوي لپاره کومه لاره شته؟

د سیکل سیل انیمیا یوه میراثي ناروغي ده، نو د هغې مخنیوی نشي کیدی.. په هرصورت، تاسو کولی شئ د وینې معاینه وکړئ ترڅو وګورئ چې ایا تاسو هغه جینیاتي بدلون لرئ چې د سیکل سیل انیمیا لامل کیږي. په ډیری پرمختللو هیوادونو کې، هر ماشوم د زیږون پرمهال د ناروغۍ لپاره معاینه کیږي. ترټولو مهمه خبره دا ده چې ناروغي ژر تشخیص کړئ او درملنه یې پیل کړئ .

څنګه کولی شم د دې ناروغۍ سره ښه ژوند وکړم؟ (ځان ساتنه)

نوي درملنو هغه خلکو ته اجازه ورکړې چې د سیکل سیل انیمیا سره ډیر ښه ژوند وکړي. که تاسو دا ناروغي لرئ، نو دا شیان په پام کې ونیسئ:

• د متخصص طبي پاملرنې غوښتنه وکړئ: دا مهمه ده چې د هیماتولوژستانو د یوې ډلې څخه درملنه وغواړئ.
• منظم طبي معاینات وکړئ: د خپل کورنۍ ډاکټر سره ښې اړیکې ساتل او منظم معاینات کولی شي د جدي پیچلتیاوو مخنیوي کې مرسته وکړي.
• د درد مدیریت په پام کې ونیسئ: درد د دې ناروغۍ یوه عامه برخه ده. د درد مدیریت متخصص څخه مشوره وغواړئ.
• د رواني روغتیا ملاتړ ترلاسه کړئ: ځینې وختونه دا ناروغي د انزوا، خپګان او اضطراب احساساتو لامل کیدی شي. که تاسو دا احساس کوئ، نو له ډاکټر سره خبرې وکړئ.
• د انتاناتو څخه ځان وساتئ: د واکسین کولو په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. د انتاناتو څخه د ځان ساتلو لپاره ګامونه پورته کړئ.
• د خپل چاپیریال په اړه محتاط اوسئ: د سیکل سیل انیمیا لرونکو خلکو لپاره دا خورا مهمه ده چې د بدن د تودوخې متوازن وساتي. د سختې تودوخې او سړې چاپیریال څخه لرې اوسئ.
• کلینیکي آزموینو ته کتنه: ډاکټران او څیړونکي تل نوي درملنې ازمويي. تاسو ممکن فرصت ولرئ چې په یوه کې برخه واخلئ.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

که تاسو احساس کوئ چې ستاسو نښې نښانې خرابېږي، یا که تاسو نوي نښې نښانې رامینځته کړئ، سمدلاسه ډاکټر وګورئ .

کله باید بیړني خونې ته لاړ شئ؟

د سیکل سیل انیمیا کولی شي جدي طبي ستونزې رامینځته کړي. که تاسو د دې نښو څخه کوم یو ولرئ نو سمدلاسه بیړني خونې ته لاړ شئ :

• د وینې کمښت نښې نښانې (ډیره ستړیا، د ساه لنډۍ، د زړه بې نظمه ضربان).
• تبه چې د ۳۸.۵ درجو سانتي ګراد (۱۰۱.۳ فارنهایټ) څخه لوړه وي.
• د سینې درد.
• ټوخی.

دا حالت د سټروک خطر هم زیاتوي. سټروک یو طبي بیړنی حالت دی . که تاسو لاندې نښې ولرئ، سمدلاسه روغتون ته لاړ شئ:

• د بدن د توازن یا همغږۍ ستونزې.
• تیاره لید یا دوه ګونی لید.
• ګډوډي.
• د بدن په یوه اړخ کې کمزوري یا بې حسي.
• په خبرو کولو کې ستونزه (ټکول).

په پای کې، یو څو شیان باید په یاد ولرئ

د سیکل سیل انیمیا په ریښتیا سره یوه ننګونکې ناروغي ده. کلونه وړاندې، د دې ناروغۍ سره زیږیدلي ماشومان د ژوندي پاتې کیدو ډیره لږه هیله درلوده. مګر،طبي څېړنو په تېره یوه لسیزه کې ډېر پرمختګ کړی دی، نو اوس ډېر خلک د دې اوږدمهاله ناروغۍ اداره کولو او نسبتا ښه ژوند کولو توان لري.

که تاسو یا ستاسو ماشوم دا ناروغي لرئ، پداسې حال کې چې تاسو د تیرو پرمختګونو څخه خوښ یاست، د راتلونکي په اړه خوشبین اوسئ. څیړونکي تل هڅه کوي چې د دې ناروغۍ لپاره نوي درمل ومومي. له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او د نوي کلینیکي آزموینو څخه خبر اوسئ. هیڅکله هیله مه پریږدئ . دا خورا مهمه ده چې سم طبي مشورې تعقیب کړئ او مثبت چلند ولرئ.

` د سیکل حجرو انیمیا، د وینې کمښت، میراثي ناروغۍ، د وینې ناروغۍ، جینیاتي بدلونونه، هیموګلوبین، روغتیا لارښوونې