Ectopia Cordis: O que você precisa saber sobre essa rara condição em que o coração do bebê está localizado fora do corpo.

Ao conversar com o médico durante a gravidez, às vezes nos deparamos com palavras desconhecidas ou com condições médicas raras. É normal sentir muito medo e ansiedade nesses momentos. Hoje, vamos falar sobre uma dessas malformações congênitas muito raras e graves. Chamamos essa condição de Ectopia Cordis. Não se assuste ao ouvir isso. Vamos entender tudo sobre ela de forma simples, um ponto por vez.

O que é exatamente Ectopia Cordis?

Em termos simples, ectopia cordis é quando um bebê nasce com todo ou parte do coração localizado fora do corpo. Essa é uma condição muito rara. Para se ter uma ideia, ela ocorre em apenas oito em cada milhão de bebês que nascem no mundo todo.

Por se tratar de uma condição muito grave, muitos bebês que nascem com ectopia cordis morrem no útero ou nos três primeiros dias de vida. No entanto, há um lado positivo nessa história. Equipes médicas especializadas, compostas por médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e outros profissionais, conseguem manter alguns bebês com essa condição vivos por semanas e, às vezes, até por anos.

Qual é o motivo disso?

Sinceramente, os especialistas ainda não encontraram uma única razão definitiva para isso, mas têm algumas ideias.

• Problemas de desenvolvimento: Uma teoria é que, à medida que o bebê cresce no útero , ocorrem mudanças físicas que interferem no seu crescimento normal. Por exemplo, formam-se faixas fibrosas no saco cheio de líquido (saco amniótico) que envolve o bebê, o que pode restringir o seu crescimento.
• Problema no desenvolvimento do tórax: Outra teoria é que o tórax do bebê não está se desenvolvendo adequadamente. Isso impede que o coração se mova para o lugar correto dentro do tórax. Isso pode levar à ectopia cordis e outras cardiopatias congênitas.
• Associação com outras doenças: A ectopia cordis é frequentemente observada em conjunto com outras malformações congênitas que ocorrem na linha média do corpo. Por exemplo, está associada a defeitos no esterno, pericárdio e parede abdominal. Também pode estar associada a condições cromossômicas como a trissomia do cromossomo 18 e a síndrome de Turner.
• Causas genéticas : Uma teoria recente sugere que alguns fetos não possuem um gene específico chamado "(BMP2)". Esse gene é essencial para o desenvolvimento adequado do coração e da parte frontal do tórax. Assim, acredita-se que sua deficiência possa ser uma causa.

Quais são os sintomas que podem ser identificados?

O principal e mais óbvio sintoma da ectopia cordis é a localização do coração fora do corpo. No entanto, esses bebês também podem apresentar outros defeitos da linha média ao longo da linha média do corpo (a linha que vai da cabeça para baixo).

Como os médicos diagnosticam isso?

Na maioria dos casos, se o seu bebê tiver ectopia cordis, isso pode ser detectado durante um ultrassom de rotina na gravidez. Pode ser detectado já no primeiro trimestre da gestação. Pode ser necessário realizar mais ultrassonografias para confirmar o diagnóstico. Os resultados desses exames são muito importantes para que você decida os próximos passos.

Se você decidir prosseguir com a gravidez, seu médico acompanhará de perto o desenvolvimento do seu bebê. Isso pode incluir exames de ressonância magnética (RM).Serão utilizados exames de ecocardiografia e de ultrassom. A ecocardiografia é um exame especial que utiliza ondas sonoras para obter imagens detalhadas do coração.

Os médicos também classificam essa condição de acordo com a localização do coração.

Quais são os tratamentos para isso?

Ao discutir opções de tratamento , a primeira coisa a considerar é a segurança do bebê. Portanto, a única maneira de realizar o parto é por meio de cesariana. Essa é a melhor forma de retirar o bebê sem danificar o coração.

Após o nascimento, seu bebê pode precisar de ajuda extra para respirar. Para isso, os médicos irão inserir um tubo de plástico flexível na traqueia do bebê para garantir o fluxo de ar. Eles também podem injetar um fluido especial através do tubo que reveste os pulmões para ajudá-los a absorver melhor o oxigênio.

O principal objetivo do tratamento da ectopia cordis é fechar cirurgicamente a abertura no tórax, reposicionar o coração no tórax e corrigir quaisquer outras cardiopatias congênitas. Essas cirurgias geralmente não são realizadas de uma só vez, mas sim em várias etapas.

O primeiro e maior desafio é acomodar o coração em um tórax menor que o normal. Depois que o médico consegue isso, ele reposiciona o osso esterno. Em casos como esse, o transplante de coração geralmente não é uma opção.

O que é "Cuidados Paliativos"?

Em alguns casos, a cirurgia é muito arriscada e as chances de sucesso são muito baixas. Nesses casos, seu médico conversará com você sobre uma opção chamada "Cuidados Paliativos".

O objetivo é minimizar a dor e o sofrimento do bebê, permitindo que ele viva o resto da vida com conforto e tranquilidade. Trata-se de uma forma especial de cuidado que visa proporcionar conforto ao bebê e à família durante esse período difícil, em vez de tratar e curar a doença.