ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකන්ම හුස්ම ගන්න අමාරු ගතියක්, පපුවේ හිරවීමක් වගේ දැනෙනවද? පොඩි දුරක් ඇවිදිනකොටත් මහන්සියි වගේද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේ වගේ දේවල් සාමාන්ය මහන්සියක් කියලා හිතලා අමතක කරලා දානවා. ඒත්, හරිම දුර්ලභ වුණත්, මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ පිටුපස තියෙන්න පුළුවන් බරපතළ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි Pulmonary Alveolar Proteinosis, අපි කෙටියෙන් කියනවා (PAP) කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ, අපේ පෙනහළු කියන්නේ පුංචි පුංචි බැලුම් බෝල මිලියන ගාණකින් පිරිච්ච තැනක් කියලා. අපි මේ පුංචි බැලුම් බෝල වලට කියනවා වායු කෝෂ (alveoli) කියලා. අපි හුස්ම ගන්නකොට ඔක්සිජන් ඇඟට උරාගන්නේ මෙන්න මේ වායු කෝෂ හරහා.
දැන්, PAP තත්ත්වයෙදි වෙන්නේ මේ පුංචි වායු කෝෂ ඇතුළේ ප්රෝටීන, මේද සහ තවත් දේවල් එකතු වෙලා, හරියට කුණු හිරවෙනවා වගේ හිරවෙන එක. මේකට හේතුව තමයි, මේ වායු කෝෂ වල බිත්ති වල ස්වභාවිකව තියෙන සර්ෆැක්ටන්ට් (surfactant) කියන තෙල් වගේ ද්රව්යයක් පිරිසිදු කරන සෛල හරියට වැඩ නොකරන එක. එතකොට මේ සර්ෆැක්ටන්ට් එකතු වෙලා වායු කෝෂ අවහිර කරනවා. ඉතින්, වාතයට හරියට ඇතුළට යන්න බැරි වෙනවා, ඒ නිසා ලේ වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය ලැබෙන්නේ නෑ. මේකෙන් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙනවා.
මේක ටිකක් බරපතළ පෙනහළු රෝගයක් තමයි. ඒ නිසා මේ නම ඇහුවම ඔයාට බයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, නිවැරදි ප්රතිකාර වලින් මේ රෝගය සහ රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරන්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි පෙනහළු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (pulmonary medicine doctor) හමුවෙලා ප්රතිකාර ලබාගන්න එක.
PAP වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, PAP ප්රධාන වශයෙන් වර්ග තුනකට බෙදෙනවා. ඒ එක් එක් වර්ගය ඇතිවෙන්න හේතුව වෙනස්.
| PAP වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Autoimmune PAP | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. PAP රෝගීන්ගෙන් 90% කටම තියෙන්නේ මේක. මෙතනදී වෙන්නේ, අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින්, අර වායු කෝෂ පිරිසිදුව තියාගන්න උදව් කරන සෛල වලට පහර දෙන එක. |
| Secondary PAP | මේක ඇතිවෙන්නේ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා හෝ දූවිලි, රසායනික ද්රව්ය වගේ විෂ සහිත දේකට නිරාවරණය වීම නිසා. ඒ දේවල් වායු කෝෂ වල සෛල වල ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑම් කරනවා. |
| Congenital PAP | මේක උපතින්ම එන, ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට උපතේදීම රෝග ලක්ෂණ පෙන්වනවා, තවත් වෙලාවට පසුව මතුවෙන්නත් පුළුවන්. |
කාටද මේ රෝගය හැදෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?
Autoimmune සහ Secondary PAP වර්ග දෙක සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 30ත් 60ත් අතර අයට තමයි වැඩිපුරම බලපාන්නේ. ඒ වගේම මේ වර්ග දෙක පිරිමි පාර්ශවයට බහුලව හැදෙනවා. දුම්පානය කරන අයට සහ දූවිලි හෝ රසායනික ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වෙන අයට අවදානම වැඩියි.
Congenital PAP කියන වර්ගය නම් අවුරුදු 10ට අඩු දරුවන් අතර බහුලයි. ඒත් ඕනෑම වයසකදී මේක මතු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
PAP රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගයේ තියෙන ප්රධානම සහ බහුලම රෝග ලක්ෂණය තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (dyspnea). ගොඩක් අයට ව්යායාම කරනකොට, වැඩක් කරනකොට තමයි හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන්නේ. ඒත් සමහර අයට නිකන් ඉන්නකොටත් මේ අපහසුව දැනෙන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව මේ වගේ ලක්ෂණත් දකින්න පුළුවන්:
- පපුවේ වේදනාවක්
- කැස්ස (සමහරවිට සෙම හෝ ලේ එක්ක එන්න පුළුවන්)
- සම සහ නියපොතු නිල් පැහැ ගැන්වීම (cyanosis) - මේක ලේ වල ඔක්සිජන් මදි වුණාම වෙන දෙයක්.
- නිතරම දැනෙන තද මහන්සිය (Fatigue)
- උණ
- නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන හැදෙන එක
- ඇඟිලි පුරුකෙළවර මහත් වීම (Clubbed fingers)
- හේතුවක් නැතුව ඇඟේ බර අඩුවීම
මේ රෝගය කොහොමද දොස්තර මහත්තයෙක් හොයාගන්නේ?
ඔයාට PAP රෝගය තියෙනවා කියලා සැක හිතුණොත්, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පෙනහළු වලට සවන් දීලා බලයි. ඊට පස්සේ ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය, ඔයාගේ ජීවන රටාව ගැන ප්රශ්න අහයි. ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, දූවිලි හෝ රසායනික ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වෙනවා නම් ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕනේ.
ඊට පස්සේ රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න පුළුවන්:
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම බලන්න. ඒ වගේම PAP රෝගයට හේතුව හොයාගන්න GM-CSF autoantibody වගේ විශේෂිත පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Pulmonary function testing): ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා මැනලා බලනවා.
- පපුවේ එක්ස්-රේ (Chest X-ray) හෝ CT ස්කෑන් (CT scan): පෙනහළු වල තත්ත්වය පැහැදිලිව බලාගන්න.
- බ්රොන්කොස්කොපි (Bronchoscopy): නිර්වින්දනය කරලා, කැමරාවක් සවි කරපු තුනී බටයක් කටින් ඇතුළු කරලා ශ්වසන මාර්ගය සහ පෙනහළු ඇතුළත පරීක්ෂා කරන ක්රමයක්.
- පෙනහළු බයොප්සි (Lung biopsy): බ්රොන්කොස්කොපි එක කරන ගමන්ම හෝ ශල්යකර්මයක් මගින් පෙනහළුවලින් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
PAP වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මේ වෙනකොට PAP රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෙහෙතක් හොයාගෙන නෑ. ඒත් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ඔයාට හොඳින් ජීවත් වෙන්න උදව් කරන ඉතා සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
PAP සඳහා තියෙන ප්රධානම සහ බහුලවම භාවිතා කරන ප්රතිකාරය තමයි "පෙනහළු සේදීම" (Whole-Lung Lavage - WLL).
මොකක්ද මේ පෙනහළු සේදීම කියන්නේ?
මේකෙදි වෙන්නේ, දොස්තර මහත්තයා බ්රොන්කොස්කෝප් එක (අර කැමරා බටේ) භාවිතා කරලා, සේලයින් (sterilized salt water) දියරයෙන් පෙනහළු එකින් එක සෝදලා, අර හිරවෙලා තියෙන ප්රෝටීන සහ මේද ඉවත් කරන එක. මේකෙන් පස්සේ හුස්ම ගන්න ගොඩක් පහසු වෙනවා.
මේ ප්රතිකාරය කරනකොට:
- ඔයාව සම්පූර්ණයෙන්ම නිර්වින්දනය කරනවා. ඒ නිසා ඔයාට කිසිම දෙයක් දැනෙන්නේ නෑ.
- දොස්තර මහත්තයා බ්රොන්කොස්කෝප් එක කටින් ඇතුළු කරලා එක පෙනහළුවකට යොමු කරනවා.
- අනිත් පෙනහළුවට යන්ත්රයක් මගින් ඔක්සිජන් ලබා දෙනවා.
- සමහර වෙලාවට ඔයාගේ පපුවට කම්පනය වෙන කබායක් (vibrating vest) පළඳවනවා. මේ කම්පනයෙන් වායු කෝෂ වල හිරවෙලා තියෙන දේවල් බුරුල් වෙනවා.
- ඊට පස්සේ සේලයින් දියරය පෙනහළුව ඇතුළට යවලා, ඒක ආපහු එළියට ගන්නකොට අර හිරවෙලා තිබ්බ දේවල් එක්කම එළියට එනවා.
- සමහරවිට අනිත් පෙනහළුවත් ඒ වෙලාවෙම සෝදනවා, නැත්නම් දවස් කිහිපයකින් සෝදනවා.
රෝගයේ බරපතළකම අනුව සමහරවිට මාස කිහිපයකට සැරයක් හෝ අවුරුද්දකට සැරයක් මේ ප්රතිකාරය කරන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර අයට මේ ප්රතිකාරය අවශ්ය නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒක දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි.
වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම
- ශ්වාසනාලිකා විස්තාරක (Bronchodilators): මේ බෙහෙත් වලින් ශ්වසන මාර්ගය වටේ තියෙන මාංශ පේශී ලිහිල් කරලා හුස්ම ගැනීම පහසු කරනවා.
- GM-CSF ප්රතිකාරය (GM-CSF replacement therapy): මේක නෙබියුලයිසර් එකක් හරහා ආශ්වාස කරන්න හෝ එන්නතක් විදියට ලබා දෙනවා. මේකෙන් වායු කෝෂ පිරිසිදු කරන සෛල වල ක්රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරනවා.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම (Lung transplant): රෝගය ඉතාම දරුණු වෙලා, පෙනහළු වලට හානි වෙලා තියෙන අයට අවසාන විකල්පයක් විදියට නිරෝගී පෙනහළු බද්ධ කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- ප්ලාස්මා ප්රතිකාර (Plasmapheresis and plasma exchange): මේකෙන් ලේ වල තියෙන දියර කොටස (ප්ලාස්මාව) ඉවත් කරලා, නිරෝගී කෙනෙකුගේ ප්ලාස්මාව ඇතුළු කරනවා. Autoimmune PAP තත්ත්වයෙදි මේකෙන් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන එක නවත්වන්න උදව් වෙනවා.
- අමතර ඔක්සිජන් ලබා දීම (Supplemental oxygen): හුස්ම ගන්න පහසු වෙන්න මූණු ආවරණයක් හෝ නාසයට දාන කුඩා බට හරහා ඔක්සිජන් ලබා දෙනවා.
PAP තියෙන කෙනෙක් විදියට මට මොනවද කරන්න පුළුවන්?
ඔයාට PAP තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා දෙන ප්රතිකාර හරියටම කරන එක වගේම, ඔයාගේ ජීවන රටාව ගැනත් සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
- දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. අනුන් දුම් පානය කරන තැන්වල ඉන්නත් එපා.
- දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් අනුව ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා (flu) සහ නියුමෝනියා එන්නත් ලබාගන්න.
- අසනීප වෙලා ඉන්න අයගෙන් ඈත් වෙලා ඉන්න.
- පෝෂ්යදායී ආහාර වේලක් ගන්න, ඇඟේ බර පාලනය කරගන්න.
- වැසිකිළි ගිහින් ආවට පස්සේ සහ කෑමට පෙර සහ පසු හොඳින් අත් සෝදන්න.
- ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාට ගැළපෙන ආරක්ෂිත ව්යායාම සැලැස්මක් හදාගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) කියන්නේ පෙනහළු වල වායු කෝෂ (alveoli) ඇතුළේ ප්රෝටීන සහ මේද එකතු වෙලා හිරවෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- ප්රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව. ඊට අමතරව කැස්ස, පපුවේ වේදනාව සහ තද මහන්සිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- මේක බිය විය යුතු දෙයක් වුණත්, "පෙනහළු සේදීම" (Whole-Lung Lavage) වැනි ඉතා සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම මගින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම පෙනහළු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- දුම්පානයෙන් වැළකීම සහ දූවිලි, රසායනික දුම් වලින් ආරක්ෂා වීම මේ රෝගයෙන් ආරක්ෂා වෙන්න යම්තාක් දුරට උපකාරී වෙනවා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න