අලුත උපන් බබෙක් දිහා බලන් ඉන්න එක තරම් සතුටක් තවත් නැහැ. ඒත් සමහර වෙලාවට, ඒ පුංචි පැටියට කිරි ටිකක් උරද්දි හති වැටෙනවා, ටිකකින් ඇඟ නිල් පාට වෙනවා දැක්කොත් ඕනම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් බය වෙනවා. මේ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නන, උපතින්ම එන හදවතේ දුර්ලභ නමුත් බරපතල තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. මේකට අපි වෛද්ය විද්යාවේදී කියන්නේ Pulmonary Atresia කියලා. මේ නම ඇහුව ගමන් කලබල වෙන්න එපා. දැන් තියෙන දියුණු ප්රතිකාර එක්ක මේ තත්ත්වයට සාර්ථකව මුහුණ දෙන්න පුළුවන්. අපි මේ ගැන මුල ඉඳන්ම සරලව තේරුම් ගමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Pulmonary Atresia කියන්නේ?
මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ හදවත වැඩ කරන විදිය පොඩ්ඩක් මතක් කරගමු. අපේ හදවතේ ප්රධාන කාමර හතරක් තියෙනවා. දකුණු පැත්තේ තියෙන පහළ කාමරයෙන් (right ventricle) තමයි ඔක්සිජන් අඩු, අපිරිසිදු ලේ ටික පෙනහළු වලට පොම්ප කරන්නේ, ඔක්සිජන් ලබාගන්න. මේ ලේ පෙනහළු වලට අරන් යන ප්රධාන ලේ නාලය තමයි පෙනහළු ධමනිය (pulmonary artery) කියන්නේ.
හිතන්නකෝ, හදවතේ දකුණු කාමරයයි, මේ පෙනහළු ධමනියයි අතරේ දොරටුවක් වගේ කොටසක් තියෙනවා. මේකට අපි කියනවා පෙනහළු කපාටය (pulmonary valve) කියලා. මේ කපාටය ඇරිලා වැහිලා තමයි ලේ ටික හරියට පෙනහළු පැත්තට යවන්නේ.
Pulmonary Atresia කියන තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, බබා මව් කුසේ වැඩෙද්දී මේ කියන පෙනහළු කපාටය (pulmonary valve) හරියටම හැදෙන්නේ නැතුව යන එකයි. සමහර වෙලාවට මේ කපාටය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ ඝන පටලයකින් වැහිලා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, දකුණු කාමරයේ ඉඳන් පෙනහළු වලට ලේ යන්න තියෙන ප්රධාන පාර සම්පූර්ණයෙන්ම අවහිර වෙලා.
ඉතින් එතකොට මොකද වෙන්නේ? ඔක්සිජන් ලබාගන්න පෙනහළු වලට ලේ යන්න බැරි වෙනවා. ඒ නිසා, ඔක්සිජන් අඩු, නිල් පාට ලේ තමයි ශරීරය පුරාම සංසරණය වෙන්නේ. මේක තමයි බබාගේ තොල්, ඇඟිලි තුඩු, සමහර වෙලාවට මුළු ඇඟම නිල් පාටට පේන්න ප්රධාන හේතුව. මේ තත්ත්වයට අපි කියනවා සයනෝසිස් (cyanosis) කියලා.
හදවතේ "විකල්ප මාර්ග" සහ මේ රෝගයේ ප්රභේද
මේ ප්රධාන පාර වැහුණාම, ජීවත් වෙන්න නම් කොහොමහරි පෙනහළු වලට ලේ ටිකක් යවන්නම ඕනනේ. වාසනාවකට වගේ, බබා මව් කුසේ ඉන්න කාලේදී හදවතේ තියෙන සමහර "තාවකාලික මාර්ග" මේ වෙලාවේදී ජීවිතාරක්ෂකයක් විදියට ක්රියා කරනවා.
- Foramen Ovale: හදවතේ උඩ කාමර දෙක අතර තියෙන පුංචි සිදුරක්. මේකෙන් ඔක්සිජන් අඩු ලේ දකුණු පැත්තේ ඉඳන් වම් පැත්තට යනවා.
- Ductus Arteriosus: ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධාන ධමනියයි (aorta), පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන ධමනියයි (pulmonary artery) අතර තියෙන පුංචි සම්බන්ධයක්. මේ හරහා, ශරීරයට යන ලේ වලින් පොඩි ප්රමාණයක් ආපස්සට හැරිලා පෙනහළු වලට යනවා.
මේ තාවකාලික මාර්ග උපතින් පස්සේ දවස් කීපයකින් වැහිලා යන එක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් Pulmonary Atresia තියෙන බබෙක්ගේ ජීවිතය රැඳෙන්නේ මේ මාර්ග ඇරිලා තියෙනකල් විතරයි. ඒ නිසා, බබා ඉපදුන ගමන්ම දොස්තර මහත්තුරු කරන්නේ මේ මාර්ග (විශේෂයෙන්ම Ductus Arteriosus එක) දිගටම විවෘතව තියන්න බෙහෙත් දෙන එකයි.
Pulmonary Atresia තත්ත්වය ප්රධාන විදි දෙකකට අපිට දකින්න පුළුවන්.
1. හදවතේ පහළ කාමර අතර බිත්තිය හොඳින් වැසී ඇතිව (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum - IVS): මෙතනදී හදවතේ පහළ කාමර දෙක අතරේ තියෙන බිත්තිය (septum) සම්පූර්ණයි. සිදුරු නැහැ. හැබැයි මේ නිසා දකුණු පැත්තේ පහළ කාමරයට (right ventricle) ලේ පොම්ප කරන්න තැනක් නැති නිසා ඒක ගොඩක් වෙලාවට හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නැතුව පොඩියට තියෙන්න පුළුවන්.
2. හදවතේ පහළ කාමර අතර බිත්තියේ සිදුරක් සමඟ (Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect - VSD): මෙතනදී, පෙනහළු කපාටය අවහිර වෙලා තියෙනවට අමතරව, හදවතේ පහළ කාමර දෙක අතර බිත්තියේ සිදුරක් (Ventricular Septal Defect - VSD) තියෙනවා. මේ සිදුර නිසා දකුණු කාමරයේ ඉඳන් වම් කාමරයට ලේ යන්න පුළුවන් නිසා, දකුණු කාමරය සාමාන්යයෙන් ටිකක් හොඳින් වර්ධනය වෙලා තියෙන්න පුළුවන්.
මේ ප්රභේද දෙකෙන් මොකක්ද බබාට තියෙන්නේ කියන එක මත ප්රතිකාර ක්රම තීරණය වෙනවා.
දෙමව්පියන්ට දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් බබා ඉපදිලා පළවෙනි පැය කීපය ඇතුළත හෝ දවස් කීපයක් ඇතුළත මතු වෙන්න පුළුවන්. දොස්තර මහත්තුරු රෝහලේදී මේ ගැන ගොඩක් අවධානයෙන් හිටියත්, ගෙදර ආවට පස්සේ ඔයත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| ඇඟ නිල් පැහැ ගැන්වීම (Cyanosis) | තොල්, දිව, ඇඟිලි තුඩු, නියපොතු යට නිල් පාටට හෝ දම් පාටට හුරු පැහැයක් ගන්නවා. බබා අඬනකොට, කිරි බොනකොට මේක වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේකට හේතුව ලේ වල ඔක්සිජන් මදි වෙන එක. |
| වේගවත් හෝ අපහසු හුස්ම ගැනීම | බබා නිකන් ඉන්න වෙලාවක වුණත් ගොඩක් වේගෙන් හුස්ම ගන්නවා, පපුව ඇතුළට යනවා වගේ පේනවා, හති දානවා. ශරීරයට අවශ්ය ඔක්සිජන් ලබාගන්න දරන උත්සාහයක් මේ. |
| කිරි බීමේදී මහන්සි වීම | කිරි ටිකක් උරලා හති දානවා, නවත්වනවා, ආයෙත් උරනවා. සමහර වෙලාවට කිරි බොන ගමන්ම නින්ද යනවා. සාමාන්ය බබෙක් වගේ එක දිගට කිරි බීගෙන යන්න අමාරුයි. |
| අසාමාන්ය නිදිමත ගතිය සහ අප්රාණික බව | බබා නිතරම නිදිමතෙන් වගේ ඉන්නවා. සෙල්ලම් කරන්න, අතපය ගසන්න උනන්දුවක් නැහැ. ඇඟට පණ නැහැ වගේ දැනෙනවා. |
| සීතල, ඇලෙන සුළු සම | බබාගේ අත් පා වගේම ඇඟත් අල්ලද්දී සීතලයි වගේ දැනෙනවා. සමහර වෙලාවට දාඩිය දාලා වගේ ඇලෙන සුළු ගතියක් තියෙන්න පුළුවන්. |
ඇයි මගේ බබාට මෙහෙම වුණේ? අවදානම් සාධක මොනවද?
මේ ප්රශ්නය හැම දෙමව්පියෙක්ගෙම හිතට එනවා. "මගේ අතින් වරදක් වුණාද?" කියලා හිතෙනවා. මුලින්ම කියන්න ඕන, මේකට හරියටම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. මේක ඔයාගේ වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි. බබාගේ හදවත මව් කුසේ මුල් සති 8 ඇතුළත හැදෙනකොට වෙන ඉතා සංකීර්ණ ක්රියාවලියක යම් දෝෂයක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
හැබැයි, මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව, එහෙම නැත්නම් අවදානම තරමක් වැඩි කරන සාධක කීපයක් හඳුනාගෙන තියෙනවා.
- ජානමය සාධක: පවුලේ කාටහරි (අම්මා, තාත්තා) උපතින් එන හෘද රෝගයක් තියෙනවා නම් අවදානම පොඩ්ඩක් වැඩියි. ඒ වගේම DiGeorge's syndrome වගේ සමහර ජානමය තත්ත්වයන් එක්කත් මේක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී සමයේ මවගේ සෞඛ්යය: ගර්භණී සමයේදී මවට පාලනය කර නොගත් දියවැඩියාවක් තිබීම.
- ගර්භණී සමයේ ගන්නා සමහර ඖෂධ: කලලයට අහිතකර බලපෑම් ඇති කළ හැකි (teratogenic) සමහර ඖෂධ වර්ග භාවිතය. ඒ නිසයි ගර්භණී කාලෙදි දොස්තර මහත්තයෙක්ගේ උපදෙස් නැතුව කිසිම බෙහෙතක් ගන්න එපා කියන්නේ.
- දුම්පානය: ගර්භණී සමයේදී හෝ ඊට පෙර මව දුම්පානය කිරීම.
- මවගේ වයස: මවගේ වයස වැඩි වීමත් එක්ක මේ වගේ සංජානනීය දෝෂ ඇතිවීමේ අවදානම සුළු වශයෙන් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ අවදානම් සාධක තිබුණු පලියට හැමෝටම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ නැහැ. ඒ වගේම, මේ කිසිම අවදානම් සාධකයක් නැති කෙනෙක්ට වුණත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තුරු මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
දැන් තියෙන තාක්ෂණයත් එක්ක, සමහර වෙලාවට බබා ඉපදෙන්නත් කලින්, ඒ කියන්නේ ගර්භණී කාලේදීම මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී කාලයේදී: සාමාන්යයෙන් කරන ultrasound scan පරීක්ෂණයකදී බබාගේ හදවතේ යම් අසාමාන්යතාවයක් දැක්කොත්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාව fetal echocardiogram කියන විශේෂිත scan පරීක්ෂණයකට යොමු කරයි. මේකෙන් බබාගේ හදවතේ ව්යුහය සහ ක්රියාකාරීත්වය ගොඩක් පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
බබා ඉපදුණාට පස්සේ, දොස්තර මහත්තයා බබාව පරීක්ෂා කරද්දී හදවතේ අසාමාන්ය ශබ්දයක් (heart murmur) ඇහුණොත් හෝ නිල් පැහැ ගැන්වීම (cyanosis) දැක්කොත්, මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරනවා.
- Pulse Oximetry: මේක හරිම සරල, වේදනා රහිත පරීක්ෂණයක්. බබාගේ කකුලේ මහපට ඇඟිල්ලට පොඩි ක්ලිප් එකක් වගේ උපකරණයක් සම්බන්ධ කරලා ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් මට්ටම මනිනවා. ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ඒක හදවතේ ප්රශ්නයක් ගැන ඉඟියක්.
- Chest X-ray: පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණයක් මගින් හදවතේ ප්රමාණය, හැඩය සහ පෙනහළු වලට ලේ ගලායාම ගැන දළ අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
- Electrocardiogram (ECG/EKG): හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය සටහන් කරගන්නා පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් හදවත් පේශී වලට යම් පීඩනයක් තියෙනවද, හෘද ස්පන්දනයේ රිද්මයේ වෙනසක් තියෙනවද කියලා බලාගන්න පුළුවන්.
- Echocardiogram ('Echo' scan): මේක තමයි වැදගත්ම සහ නිශ්චිතම පරීක්ෂණය. හරියට ultrasound scan එකක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ කාමර, කපාට, ලේ නාල, ලේ ගලන විදිය වගේ හැමදෙයක්ම පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්. Pulmonary Atresia තත්ත්වය නිශ්චිතවම හඳුනාගන්නේ මේ පරීක්ෂණයෙන්.
බබාට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ශල්යකර්ම සහ වෙනත් ක්රම මගින් බබාගේ හදවතේ ලේ ගමනාගමනය සැලකිය යුතු මට්ටමකට යථා තත්ත්වයට පත් කරලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව හදලා දෙන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර සැලැස්ම බබාගෙන් බබාට වෙනස් වෙනවා.
පළමු පියවර: බබාව ස්ථාවර කිරීම
බබා ඉපදුන ගමන්ම, ජීවිතාරක්ෂක Ductus Arteriosus කියන ලේ නාලය වැහිලා යන්න නොදී විවෘතව තියාගන්න එක තමයි පළවෙනි අරමුණ.
- ඖෂධ: Alprostadil කියන ඖෂධය නහරයක් හරහා (IV) දිගටම ලබා දෙනවා. මේකෙන් අර තාවකාලික ලේ නාලය වැහෙන්නේ නැතුව තියාගන්න පුළුවන්. මේකෙන් පෙනහළු වලට ලේ යන්න අමතර පාරක් හැදෙනවා.
- වෙනත් ක්රම: සමහර වෙලාවට, හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරු කකුලේ ලේ නාලයක් හරහා හදවතට යන ඉතා සියුම් බටයක් (catheter) ආධාරයෙන් අර Ductus Arteriosus එක ඇතුළට පුංචි දැලක් වගේ කොටසක් (stent) දාලා ඒක විවෘතව තියනවා.
දෙවැනි පියවර: ශල්යකර්ම මාලාව
බොහෝ වෙලාවට, Pulmonary Atresia තියෙන බබෙක්ට ජීවිතේ පළවෙනි අවුරුදු කීපය ඇතුළත ශල්යකර්ම මාලාවකට මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වෙනවා. මේවා එක සැරේ කරන්න බැරි, බබාගේ වර්ධනයත් එක්ක පියවරෙන් පියවර කරන සැත්කම්.
මේ ශල්යකර්ම මාලාව හරියට, හදවතේ ලේ ගමනාගමනය සඳහා සම්පූර්ණයෙන්ම අලුත් "ቧንቧ පද්ධතියක්" නිර්මාණය කරනවා වගේ වැඩක්. මේ හැමදේම තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ බබාට ප්රතිකාර කරන හෘද රෝග විශේෂඥ ශල්ය වෛද්ය කණ්ඩායමයි.
සාමාන්යයෙන් කරන ශල්යකර්ම තුනේ මාලාව තමයි මේ:
1. BTT Shunt (පළමු සැත්කම - මුල් සති කීපයේදී): මේකෙදි කරන්නේ, ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධාන නාලයක අත්තකිනුයි, පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන නාලයයි අතර පුංචි කෘත්රිම බටයක් (shunt) දාලා සම්බන්ධ කරන එක. මේකෙන් පෙනහළු වලට ස්ථාවර ලේ සැපයුමක් ලැබෙනවා.
2. Glenn Procedure (දෙවැනි සැත්කම - මාස 4-8 දී පමණ): බබා ටිකක් ලොකු වුණාම, කලින් දාපු shunt එක අයින් කරනවා. ඊටපස්සේ, ශරීරයේ උඩ කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටික කෙලින්ම පෙනහළු ධමනියට සම්බන්ධ කරනවා. මේකෙන් හදවතට එන බර ගොඩක් අඩු වෙනවා.
3. Fontan Procedure (තුන්වැනි සහ අවසන් සැත්කම - අවුරුදු 2-4 දී පමණ): මේකෙදි, ශරීරයේ යට කොටසේ ඉඳන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙනහළු ධමනියට සම්බන්ධ කරනවා. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ, ශරීරයෙන් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ඔක්කොම හදවතේ දකුණු පැත්තට යන්නේ නැතුව, කෙලින්ම පෙනහළු වලට යන විදියට ලේ ගමනාගමනය හැඩගැස්සෙනවා.
මේ සැත්කම් වලින් පස්සේ බබාට සති එකක් හෝ දෙකක් රෝහලේ, දැඩි සත්කාර ඒකකයේ (ICU) ඉන්න සිද්ධ වෙනවා.
සැත්කම් වලින් පස්සේ ජීවිතේ කොහොමද?
මේ ශල්යකර්ම මාලාවෙන් පස්සේ දරුවට සාමාන්ය විදියට පාසල් යන්න, සෙල්ලම් කරන්න පුළුවන් වෙනවා. හැබැයි, මේක ජීවිත කාලයටම වෛද්ය අධීක්ෂණය අවශ්ය වෙන තත්ත්වයක්.
- නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂා: හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (cardiologist) යටතේ නිතරම follow-up appointments වලට යන්නම ඕන. අවුරුද්දකට සැරයක්වත් Echo scan, ECG වගේ පරීක්ෂණ කරන්න සිද්ධ වෙයි.
- සංකූලතා: කාලයක් යද්දී, හෘද ස්පන්දන රිද්මයේ අක්රමිකතා (arrhythmia), අක්මාවේ ගැටළු, සහ හෘද ක්රියාකාරීත්වය දුර්වල වීම (heart failure) වැනි සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසයි නිරන්තර පරීක්ෂාව වැදගත් වෙන්නේ.
- ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වීම: මේ දරුවන්ට හදවතේ ඇතුළු ස්තරයේ ආසාදන (endocarditis) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. ඒ නිසා, දත් ගලවනවා වගේ සමහර වෛද්ය ක්රියා පටිපාටි වලට කලින් ආසාදන වළක්වන්න ප්රතිජීවක ඖෂධ (antibiotics) ගන්න ඕනද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න ඕන.
- ක්රියාකාරකම්: දරුවට කරන්න පුළුවන් සහ බැරි ව්යායාම, ක්රීඩා මොනවද කියලා දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න ඕන.
ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට දැනෙන වේදනාව, බය, කම්පනය වචන වලින් කියන්න බැහැ. ඒත් මතක තියාගන්න, ඔයාලා තනිවෙලා නැහැ. දක්ෂ වෛද්යවරු, හෙදියන් ඇතුළු විශාල කණ්ඩායමක් ඔයාගේ දරුවාට හොඳම ප්රතිකාර ලබා දෙන්න කැපවෙලා ඉන්නවා. ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම ප්රශ්නයක්ම, හැම බයක්ම දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Pulmonary Atresia කියන්නේ උපතින්ම එන බරපතල හෘද රෝගයක්. මෙහිදී පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන කපාටය අවහිර වී තිබෙනවා.
- බබාගේ ඇඟ, තොල්, ඇඟිලි නිල් පැහැ ගැන්වීම (cyanosis), කිරි බීමේදී හති දැමීම, සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
- ප්රතිකාර නොකළහොත් මෙය මාරාන්තික තත්ත්වයක්. නමුත්, නවීන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුවත් සමඟ, ශල්යකර්ම මාලාවක් මගින් දරුවාට යහපත් ජීවිතයක් ලබා දිය හැකියි.
- මෙම දරුවන්ට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය සහ නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂාවන් අත්යවශ්ය වෙනවා.
- දෙමව්පියන් විදියට, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් ප්රශ්න අහන්න, සැක දුරු කරගන්න, සහ ප්රතිකාර සැලැස්ම ගැන හොඳින් දැනුවත් වෙන්න කවදාවත් බය වෙන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න