හදවතේ මාංශ පේශී තද වෙන දුර්ලභ රෝගය: Restrictive Cardiomyopathy ගැන සරලවම දැනගමු

හදවතේ කෝෂිකා තද වීම නිසා ලේ පිරීම අඩු වෙන Restrictive Cardiomyopathy රෝගය ගැන ඔබ දැනුවත්ද? රෝග ලක්ෂණ, හේතු, හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර ගැන සරලව, සුහදව මෙතැනින් දැන…

හදවතේ මාංශ පේශී තද වෙන දුර්ලභ රෝගය: Restrictive Cardiomyopathy ගැන සරලවම දැනගමු

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට නිකරුණේ මහන්සියක්, හුස්ම ගැනීමේ පොඩි අපහසුවක්, එහෙමත් නැත්නම් කකුල් ඉදිමෙනවා වගේ දෙයක් දැනෙනවද? අපි ගොඩක් වෙලාවට මේවා සාමාන්‍ය තෙහෙට්ටුවක්, වැඩ වැඩි වුණාම වෙන දෙයක් කියලා හිතලා අමතක කරලා දානවා. ඒත් සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ පිටිපස්සේ අපේ හදවතේ එච්චර සුලබව කතා නොකරන, ටිකක් දුර්ලභ ගණයේ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ රෝගයක්, ඒ කියන්නේ Restrictive Cardiomyopathy (RCM) කියන තත්ත්වය ගැන තමයි අපි අද මේ විදිහට කතා කරන්න යන්නේ. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලවම, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Restrictive Cardiomyopathy කියන්නේ?

මේ නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ හිතෙන්න පුළුවන්, ඒත් අපි මේක සරලවම කඩලා තේරුම් ගමු.

අපේ හදවත කියන්නේ පුදුම ඉන්ද්‍රියයක්. ඒකේ ප්‍රධාන කාමර හතරක් තියෙනවා. උඩ තියෙන කාමර දෙකට අපි කියනවා කර්ණිකා (Atria) කියලා, පහළින් තියෙන ලොකු, ශක්තිමත් කාමර දෙකට කියනවා කෝෂිකා (Ventricles) කියලා. අපේ ඇඟ පුරාම ලේ පොම්ප කරන ප්‍රධානම වැඩේ කරන්නේ මේ පහළ තියෙන කෝෂිකා දෙක. මේ වැඩේ හරියට වෙන්න නම්, කෝෂිකාවල මාංශ පේශී හොඳට ඇදිලා, ලේ වලින් පිරිලා, ඊට පස්සේ ශක්තිමත්ව සංකෝචනය වෙලා ලේ ටික ඉස්සරහට තල්ලු කරන්න ඕන.

හිතන්නකෝ අලුත්ම රබර් බෝලයක්. ඒක කොච්චර නම්‍යශීලීද? ඒ වගේ තමයි නිරෝගී හදවතක කෝෂිකා තියෙන්න ඕන. ලේ එනකොට හොඳට පිම්බිලා ලේ ටික ඇතුළට අරගෙන, ඊට පස්සේ ලේ පොම්ප කරන්න ඕන වෙලාවට හොඳට හැකිළෙන්න ඕන.

Restrictive Cardiomyopathy කියන රෝගයේදී වෙන්නේ, මෙන්න මේ කෝෂිකාවල මාංශ පේශී බිත්ති තද වෙන එක (stiff). හරියට පරණ වෙලා, අව්වේ වේලිච්ච රබර් කෑල්ලක් වගේ. මේ තද ගතිය නිසා, කෝෂිකාවලට හරියට ඇදිලා ලේ වලින් පිරෙන්න බැරි වෙනවා. ඒ කියන්නේ හදවතට එන ලේ ප්‍රමාණයෙන් සෑහෙන ප්‍රමාණයක් ඇතුළට ගන්න බැරුව යනවා. හදවත ඇතුළට එන ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙනකොට, ඇඟට පොම්ප කරන ලේ ප්‍රමාණයත් අඩු වෙනවා. මේක තමයි මේ රෝගයේ මූලිකම ගැටලුව.

මේ රෝගය Cardiomyopathy කියන හෘද පේශී රෝග කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා. හැබැයි ඒ අතරිනුත් මේක දුර්ලභම වර්ගය විදිහටයි සැලකෙන්නේ. සමස්ත Cardiomyopathy රෝගීන්ගෙන් 5% ක් විතර තමයි මේ තත්ත්වයෙන් පෙළෙන්නේ.

මේ රෝගය හැදුනම ඇඟට දැනෙන්නේ කොහොමද? (රෝග ලක්ෂණ)

මේ රෝගයේ මුල් අවධියේදී සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්න පුළුවන්. ඒත් කාලයත් එක්ක හදවතට ලේ පිරෙන එක අඩු වෙද්දී, හෘදයාබාධ (Heart Failure) තත්ත්වයකදී දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේවා එකින් එක මතුවෙන්නත් පුළුවන්, කිහිපයක් එකට මතුවෙන්නත් පුළුවන්.

පහළ තියෙන වගුවෙන් අපි ඒ රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා බලමු.

රෝග ලක්ෂණය සරල පැහැදිලි කිරීමක්
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea) විශේෂයෙන්ම පොඩි වැඩක් කරද්දී, ඇවිදිනකොට, එහෙමත් නැත්නම් ඇඳට ගිහින් දිගා වුණාම හුස්ම ගන්න අමාරු ගතියක් දැනෙනවා. හදවතට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බැරි වෙනකොට පෙනහළු වල තරල එකතු වීම නිසා මේක වෙන්න පුළුවන්.
කකුල්, වළලුකර සහ පාද ඉදිමීම (Edema) හදවතේ පොම්ප කිරීමේ දුර්වලතාවය නිසා ශරීරයේ පහළ කොටස්වල තරල එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ වගේම බඩ පිපෙන ගතියක් එන්නත් පුළුවන්.
අධික තෙහෙට්ටුව සහ මහන්සිය (Fatigue) ඇඟේ අවයව වලට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් සහ පෝෂණය ලැබෙන ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙන නිසා නිතරම මහන්සියක්, කිසිම දෙයක් කරගන්න පණක් නැති ගතියක් දැනෙනවා.
හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම (Palpitations) හදවත ගැහෙන වේගය එකපාරටම වැඩි වෙනවා වගේ, පපුව හයියෙන් ගැහෙනවා වගේ, එහෙමත් නැත්නම් ගැස්මක් මගහැරෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.
කරකැවිල්ල සහ ක්ලාන්ත වීම (Dizziness or Fainting) මොළයට ලැබෙන ලේ සැපයුම අඩුවීම නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම එකපාරට නැගිටිනකොට මේක වෙන්න පුළුවන්.
පපුවේ වේදනාව (Chest pain) ව්‍යායාම කරද්දී හෝ විවේකයෙන් ඉන්නකොට පපුවේ තදවීමක් හෝ වේදනාවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් බොහෝ රෝග තත්ත්වයන් වලදීත් දකින්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, කලබල නොවී දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි කළ යුතු හොඳම දේ.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ? (හේතු)

ගොඩක් වෙලාවට Restrictive Cardiomyopathy තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක අතුරු ප්‍රතිඵලයක් විදිහට. ඒ කියන්නේ, වෙනත් රෝගයක් නිසා හදවතේ මාංශ පේශී වලට හානි වෙලා, ඒවා තද වෙනවා. සමහර වෙලාවට නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්න බැරි අවස්ථාත් තියෙනවා.

ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන හේතු කිහිපයක් තමයි මේ:

  • Amyloidosis: මේකෙදි වෙන්නේ, ශරීරයේ නිපදවෙන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් (amyloid) හදවත ඇතුළු විවිධ අවයවවල තැන්පත් වෙන එක. මේ ප්‍රෝටීනය හදවතේ තැන්පත් වුණාම, හෘද පේශී බිත්ති ඝනකම් වෙලා, තද ගතියක් ඇතිවෙනවා.
  • Sarcoidosis: මේකෙදි ශරීරයේ විවිධ තැන්වල කුඩා ප්‍රදාහ සෛල ගුලි (granulomas) ඇතිවෙනවා. මේවා හදවතේ ඇතිවුණාම, හෘද පේශී වලට හානි වෙලා, තද ගතියක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
  • Hemochromatosis: මේකෙදි වෙන්නේ ශරීරයේ යකඩ (iron) ප්‍රමාණය අධික ලෙස වැඩිවෙලා, ඒ අමතර යකඩ හදවත වගේ අවයව වල තැන්පත් වෙන එක. මේ නිසාත් හදවතට හානි වෙන්න පුළුවන්.
  • සම්බන්ධක පටක රෝග (Connective tissue diseases): Scleroderma වගේ රෝග තත්ත්වයන් වලදීත් හදවතේ පේශී තද වෙන්න පුළුවන්.
  • පිළිකා සඳහා ගන්නා සමහර ප්‍රතිකාර: සමහර පිළිකා නාශක ඖෂධ (Chemotherapy) සහ විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy) නිසාත් අතුරු ආබාධයක් විදිහට හදවතේ පේශී වලට හානි වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන කිව්වම, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව හොඳින් පරීක්ෂා කරන එක. හදවතට සවන් දෙනවා, රුධිර පීඩනය මනිනවා, සහ ඔයාගේ කකුල් ඉදිමිලාද වගේ දේවල් බලනවා.

ඊට පස්සේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න සහ ඒකට හේතුව මොකක්ද කියලා හොයාගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.

පරීක්ෂණය මෙයින් බලාපොරොත්තු වෙන්නේ මොකක්ද?
Echocardiogram මේක තමයි වැදගත්ම පරීක්ෂණය. හරියට හදවතේ ultrasound scan එකක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ කෝෂිකා හරියට ලේ වලින් පිරෙනවද, ඒවායේ බිත්ති ඝනකම් වෙලාද, තද වෙලාද කියන එක පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ හේතුව හොයාගන්න මේවා උදව් වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට, Hemochromatosis වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලා ලේ වලින් බලන්න පුළුවන්.
Chest X-ray, Cardiac CT, Heart MRI මේ ස්කෑන් වර්ග වලින් හදවතේ ප්‍රමාණය, හැඩය සහ ව්‍යුහය ගැන තවත් ගැඹුරු තොරතුරු ලබාගන්න පුළුවන්.
Myocardial Biopsy සමහර අවස්ථාවලදී, හදවතේ පේශියෙන් ඉතාමත් කුඩා කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. Amyloidosis, Sarcoidosis වගේ හේතු හරියටම තහවුරු කරගන්න මේක ගොඩක් වැදගත්.
වෙනත් පරීක්ෂණ ECG (Electrocardiogram), Exercise Stress Test වගේ පරීක්ෂණත් අවශ්‍යතාවය අනුව කරන්න පුළුවන්.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

Restrictive Cardiomyopathy රෝගයටම කියලා නිශ්චිත ප්‍රතිකාරයක් නැහැ. ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ප්‍රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා:

1. මේ තත්ත්වයට හේතු වුණු මූලික රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම.

2. මතුවෙලා තියෙන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, ජීවිතය පහසු කරවීම.

උදාහරණයක් විදිහට:

  • Sarcoidosis නිසා නම් මේ තත්ත්වය ඇවිත් තියෙන්නේ, ඒකට corticosteroids වගේ බෙහෙත් දෙන්න පුළුවන්.
  • Hemochromatosis (යකඩ වැඩිවීම) නිසා නම්, ශරීරයෙන් අමතර යකඩ ඉවත් කරන්න ලේ ටිකක් අයින් කරන ප්‍රතිකාරයක් (therapeutic phlebotomy) කරනවා.
  • Amyloidosis වල සමහර වර්ග වලටත් දැන් අලුත් ඖෂධ තියෙනවා.

මීට අමතරව, හෘදයාබාධ (Heart Failure) රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දොස්තර මහත්තයා ඔයාට මෙවැනි දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

  • ඩයියුරෙටික්ස් (Diuretics): මේවාට අපි සාමාන්‍යයෙන් කියන්නේ 'වතුර පෙති' කියලා. ශරීරයේ එකතු වෙලා තියෙන අමතර වතුර ප්‍රමාණය මුත්‍රා එක්ක පිටකරන්න මේවා උදව් වෙනවා. මේ නිසා කකුල් ඉදිමීම සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව අඩුවෙනවා.
  • හෘද ස්පන්දනය පාලනය කරන ඖෂධ: හද ගැස්ම අක්‍රමවත් නම්, ඒක පාලනය කරන්න beta-blockers හෝ calcium channel blockers වගේ ඖෂධ දෙන්න පුළුවන්.
  • රුධිර පීඩනය පාලනය කරන ඖෂධ.

රෝගය ගොඩක් දරුණු අවස්ථාවක තියෙන සමහර රෝගීන්ට හෘද බද්ධ කිරීමේ සැත්කමක් (heart transplant) කරන්න සිදුවෙන අවස්ථාත් තියෙනවා. ඒ වගේම, රෝග ලක්ෂණ නිසා ඇතිවෙන අපහසුතා අඩු කරලා, රෝගියාට සුවපහසුවෙන් ඉන්න උදව් කරන Palliative care (සහන සත්කාර) ගැනත් වෛද්‍යවරුන් උපදෙස් දෙනවා.

අපි කොහොමද මේ තත්ත්වයත් එක්ක නිරෝගීව ඉන්නේ?

මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට බයක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත්, නිවැරදි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර එක්කම, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කරන පොඩි පොඩි වෙනස්කම් වලින් හදවතට තියෙන බර අඩු කරගෙන, වඩාත් හොඳින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

ජීවන රටාවේ වෙනස්කම්

  • ලුණු පාලනය: කෑම වලට එකතු කරන ලුණු ප්‍රමාණය ගොඩක් අඩු කරන්න. ලුණු නිසා ඇඟේ වතුර රඳන එක වැඩිවෙලා, ඉදිමීම සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ටින් කරපු කෑම, කඩෙන් ගන්න සෝස් වර්ග, සොසේජස් වගේ දේවල් වල ලුණු ගොඩක් වැඩියි.
  • සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක්: නැවුම් එළවළු, පලතුරු, කෙඳි සහිත ආහාර වැඩිපුර කන්න. සත්ත්ව තෙල්, පැණි රස, පිටි מאכל අඩු කරන්න.
  • ව්‍යායාම: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා, ඔයාට ගැළපෙන ව්‍යායාම මොනවද කියලා දැනගන්න. අධික වෙහෙසකර ව්‍යායාම සුදුසු නැති වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඇවිදීම වගේ සැහැල්ලු ව්‍යායාම හුඟක් වෙලාවට හොඳයි.
  • මානසික ආතතිය අඩු කරගැනීම: ආතතිය කියන දේ හදවතට හොඳ නෑ. භාවනා කිරීම, හුස්ම ගැනීමේ ව්‍යායාම, ඔයා කැමති විනෝදාංශයක යෙදීම වගේ දේවල් වලින් හිත සැහැල්ලු කරගන්න.

හැමවෙලේම මතක තියාගන්න, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න. දෙන බෙහෙත් හරියට වෙලාවට ගන්න. මොනවාහරි ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්, ඒක දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න කවදාවත් බය වෙන්න එපා.

හදිසියේ දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?

ඔයාට Restrictive Cardiomyopathy තියෙනවා නම්, සමහර රෝග ලක්ෂණ ගැන විශේෂයෙන්ම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන. මේවා හදිසි තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්.

පහත සඳහන් රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි ඇති වුණොත්, වහාම ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න:

  • දරුණු හෝ හදිසි පපුවේ වේදනාවක්
  • හදිසියේ ඇතිවන, දරුණු හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්
  • ක්ලාන්ත වීම හෝ සිහිය නැති වීම

මේවා හදවතට බරපතල පීඩනයක් එල්ල වෙලා කියන එකේ සංඥාවක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෙලාව නාස්ති නොකර ප්‍රතිකාර ගන්න එක ජීවිතාරක්ෂක වෙන්න පුළුවන්.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • Restrictive Cardiomyopathy කියන්නේ හදවතේ පහළ කාමර (කෝෂිකා) වල පේශී තද වෙලා, ඒවාට හරියට ලේ පිරෙන්න බැරි වෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
  • හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කකුල් ඉදිමීම, අධික තෙහෙට්ටුව සහ හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ අතර වෙනවා.
  • මේ රෝගයට හේතුව බොහෝ විට Amyloidosis, Sarcoidosis වැනි වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක්.
  • ප්‍රතිකාර කිරීමේදී මූලිකවම කරන්නේ, හේතුවට ප්‍රතිකාර කරන ගමන්, මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක.
  • ලුණු අඩු ආහාර වේලක්, දොස්තර මහත්තයා අනුමත කළ ව්‍යායාම, සහ නියමිත ඖෂධ වෙලාවට ගැනීමෙන් ඔයාට වඩාත් සුවදායී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
  • දරුණු පපුවේ වේදනාවක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් හෝ ක්ලාන්ත වීමක් ඇති වුණොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.

Restrictive Cardiomyopathy, RCM, හෘද රෝග, හදවතේ රෝග, හදවත තදවීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කකුල් ඉදිමීම, පපුවේ වේදනාව, heart failure, cardiomyopathy sinhala

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 7 + 1 =