Ești mereu obosit? Palid? Află despre această boală rară a sângelui: Aplazia pură a celulelor roșii (APCR)

Te simți constant epuizat, amețit sau ai dificultăți în a urca scările? Cineva te-a întrebat probabil: „De ce ești atât de palid în aceste zile?” Acestea sunt adesea simptome ale anemiei. Dar astăzi vom vorbi despre o afecțiune rară care provoacă anemie, de care mulți oameni nu au auzit, dar de care ar trebui să fim conștienți. Aceasta este aplazia pură a celulelor roșii sau, pe scurt, APRC .

Simplu spus, ce este aplazia pură a celulelor roșii (APRC)?

Imaginați-vă că în interiorul oaselor noastre mari, măduva osoasă este ca o mare fabrică de producere a sângelui. Această fabrică este locul unde se produc cele trei tipuri de celule de care corpul nostru are nevoie: globulele roșii, globulele albe și trombocitele. Rolul principal al globulelor roșii este de a prelua oxigenul care intră în plămâni atunci când respirăm și de a-l distribui tuturor celorlalte celule din corp.

Acum, într-o afecțiune numită aplazie pură a celulelor roșii (APCR) , linia de producție a fabricii care produce globule roșii încetează brusc să funcționeze. Producția altor tipuri de celule, și anume leucocite și trombocite, de obicei nu se schimbă prea mult. Atunci când se oprește doar producția de globule roșii, numărul de globule roșii din organism scade treptat. Aceasta este ceea ce numim anemie . Când nu există suficiente celule pentru a transporta oxigenul în tot corpul, încep să apară simptomele menționate anterior, cum ar fi oboseala și slăbiciunea.

Care sunt cele mai frecvente simptome ale PRCA?

PRCA este o afecțiune care provoacă anemie severă, astfel încât simptomele sunt mai evidente decât cele observate în cazul anemiei normale.

De ce se întâmplă o situație atât de rară?

Nu există o singură cauză pentru APRC. Există mai mulți factori care contribuie la aceasta. Uneori, poate apărea și ca efect secundar al unei alte afecțiuni medicale subiacente.

• Boli autoimune: Simplu spus, acestea se întâmplă atunci când sistemul nostru de apărare (sistemul imunitar) atacă din greșeală propriul nostru corp. Uneori, acest atac poate viza și celulele din măduva osoasă care produc globule roșii. De exemplu, PRCA poate apărea în boli precum „(Lupus eritematos sistemic - LES)” și „(Artrita reumatoidă)”.
• Cancer de sânge: Există riscul de a dezvolta APRC în cazul anumitor tipuri de cancere hematologice, în special leucemia limfocitară cronică (LLC) și leucemia limfocitară granulară mare (LGL).
• Tumori canceroase: Timomul este o tumoare canceroasă care se dezvoltă în glanda timus din piept. Aceasta poate fi, de asemenea, o cauză majoră a arterei pulmonare aterosclerotice (APCR).
• Infecții virale: Parvovirusul B19Virusul care provoacă APRC este principala cauză. Acest virus atacă direct celulele stem din măduva osoasă, responsabile de producerea globulelor roșii. Poate fi cauzată și de HIV, virusul Epstein-Barr și virusurile hepatitei.
• Infecții bacteriene: Infecțiile bacteriene severe, cum ar fi tuberculoza, pot, de asemenea, rareori provoca PRCA.
• Anumite medicamente: PRCA poate apărea și ca efect secundar al anumitor medicamente.
• Sarcina: Foarte rar, unele femei pot prezenta APRC temporară în timpul sarcinii. Cu toate acestea, afecțiunea se remite de obicei spontan după naștere.

Cum diagnostichează un medic această boală?

Dacă aveți simptomele menționate mai sus, un medic vă va examina mai întâi și apoi vă va recomanda mai multe teste pentru a confirma diagnosticul.

• Hemoleucogramă completă (HEC): Aceasta măsoară numărul de globule roșii, leucocite și trombocite din sânge. În cazul arterei pulmonare aterosclerotice (APCR), numărul de globule roșii este foarte scăzut.
• Numărul de reticulocite: Aceasta măsoară numărul de globule roșii imature care sunt nou formate în măduva osoasă și adăugate în sânge. În cazul PRCA, acest număr este, de asemenea, foarte scăzut.
• Frotiu de sânge periferic: Se prelevează o picătură de sânge și se examinează la microscop pentru a verifica forma și natura globulelor roșii.
• Testul pentru parvovirusul B19: Acest test se efectuează dacă există suspiciunea unei infecții virale.
• Tomografie computerizată: Acest test poate fi efectuat dacă există suspiciunea unei tumori precum „timomul” în torace.
• Aspirația/biopsia măduvei osoase: Acesta este cel mai important test pentru confirmarea bolii. Un ac mic este folosit pentru a preleva o mostră de măduvă osoasă dintr-un loc precum osul șoldului, sub anestezie. În cazul PRCA, acest lucru poate confirma că măduva osoasă este complet epuizată de celule formatoare de globule roșii.

Cum se tratează PRCA?

PRCA se tratează prin identificarea cauzei bolii și abordarea acesteia.

Există mai multe metode de tratament:

• Imunosupresoare: Dacă cauza bolii este o problemă cu funcționarea sistemului imunitar, se administrează medicamente precum „(corticosteroizii)” (de exemplu, prednisonul) și „(ciclosporina)” pentru a o controla.
• Transfuzie de sânge:Dacă hemoleucograma este foarte scăzută și simptomele sunt severe, transfuziile de sânge sunt administrate ca o ușurare rapidă. Dar aceasta este o soluție temporară. Deoarece transfuziile continue de sânge pot determina acumularea de fier în organism, este necesar un tratament separat (terapie de chelare) pentru a elimina excesul de fier.
• Intervenție chirurgicală: Dacă cauza bolii este o tumoare a glandei timus (timom), se efectuează o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta glanda (timectomie).
• Transplant de celule stem: În anumite afecțiuni genetice, celulele stem prelevate de la o persoană sănătoasă sunt transplantate pentru a încerca să creeze un nou sistem de măduvă osoasă sănătoasă.
• Terapia cu imunoglobulină: Dacă APRC este cauzată de infecția cu parvovirusul B19, acest tratament controlează virusul.

Să aflăm și despre efectele secundare ale tratamentelor.

Ca toate tratamentele, tratamentele PRCA pot provoca unele efecte secundare. Însă medicul dumneavoastră vă va explica toate acestea în avans.

Efectele secundare ale medicamentelor imunosupresoare

• Formarea acneei
• Riscul de a dezvolta diabet
• Tensiune arterială crescută
• Osteoporoză
• creștere în greutate
• Stomac deranjat și greață

Efectele secundare ale transfuziei de sânge

• Febră și alergii (mâncărime)
• Risc de infecție
• Supraîncărcarea cu fier

Cum este să trăiești cu PRCA și cum pot avea grijă de mine?

PRCA poate fi uneori o afecțiune cronică. Boala fie se poate vindeca complet după tratament, fie poate recidiva. Prin urmare, există mai multe lucruri de luat în considerare atunci când trăiești cu această afecțiune.

• Consultați medicul în mod regulat: Chiar dacă simptomele dispar după tratament, asigurați-vă că mergeți la controale la intervalele prescrise de medic. Acest lucru vă va ajuta să detectați orice risc de recidivă precoce a bolii.
• Doze de întreținere: Este posibil ca unele persoane să fie nevoite să continue să ia medicamente la o doză mai mică pentru a preveni reapariția bolii.
• Stil de viață sănătos:
• O dietă bună: Întreabă-ți medicul despre alimentele bogate în fier și o dietă nutritivă.
• Beți suficientă apă: Preveniți deshidratarea organismului.
• Exerciții fizice: Faceți exerciții fizice sigure și potrivite pentru dumneavoastră, așa cum v-a recomandat medicul.
• Protejați-vă de infecții:Spălați-vă pe mâini des. Fiți atenți în locurile aglomerate. Discutați cu medicul dumneavoastră despre orice vaccinuri necesare.
• Acordați atenție simptomelor dumneavoastră: Dacă observați orice modificări în organism sau orice simptome noi, informați medicul.