У вашего ребенка сильно кровоточит даже небольшой порез? Может ли это быть гемофилия B?

Для вашего малыша вполне нормально получать небольшие порезы и царапины во время игр. Но почему небольшая царапина или носовое кровотечение не останавливаются дольше обычного? Легко ли у вас появляются синяки? Как родитель, вы, конечно, можете беспокоиться и волноваться по этому поводу. Поэтому сегодня давайте поговорим о заболевании, которое может вызывать подобные симптомы, но при правильном лечении может позволить вашему ребенку жить нормальной жизнью. Это гемофилия B.

Проще говоря, что такое гемофилия B?

Хорошо, давайте объясним это так. Когда мы получаем рану где-либо на теле, кровотечение на некоторое время останавливается благодаря особым белкам в крови. Мы называем их «факторами свертывания » или просто факторами свертывания . Представьте их как команду рабочих, которые быстро заживляют рану. Эти рабочие вместе образуют «сгусток», который останавливает кровотечение.

В нашей крови содержится 13 типов факторов свертывания. У ребенка с гемофилией B наблюдается тяжелый дефицит фактора IX, девятого из этих факторов свертывания. Без этого важного фактора свертывания тромб, останавливающий кровотечение при травме, не образуется должным образом. Именно поэтому кровотечение длится дольше обычного.

Это заболевание обычно диагностируется в детстве. Лишь небольшой процент людей с гемофилией имеют тип B. Кроме того, оно чаще встречается у мальчиков , чем у девочек.

В чём причина сложившейся ситуации?

Чаще всего ребенок наследует это заболевание от матери. Мать может быть носителем дефектного гена, вызывающего это заболевание. Однако иногда, даже если ни у кого в семье нет этого заболевания, ребенок может заболеть им из-за случайного изменения (генной мутации) в гене, произошедшего во время внутриутробного развития матери.

Как распознать эти симптомы?

Два основных симптома — это более длительное, чем обычно, кровотечение и легкое образование синяков . Следите за этими признаками у вашего ребенка.

Если вы ударились головой, нужно быть очень осторожным!

При этом заболевании даже незначительный удар по голове может быть очень опасен. Он может вызвать кровоизлияние в мозг. Если ваш ребенок ударился головой, обратите внимание на следующие симптомы. При их появлении немедленно доставьте его в ближайшее отделение неотложной помощи больницы.

Как врач может точно диагностировать это заболевание?

В первые 6 месяцев жизни ребенка это обычно сложнее заметить, потому что в этот период дети не так часто падают и получают травмы. Но вы можете начать замечать эти проблемы, когда ваш малыш начнет ползать и ходить.

Когда вы поведете ребенка к врачу, он или она задаст вам такие вопросы, как:

• «Как появились эти синяки и травмы?»
• «Сколько времени потребовалось, чтобы кровотечение остановилось?»
• «Принимает ли ребенок какие-либо лекарства?»
• «Есть ли у вас другие проблемы со здоровьем?»
• «Есть ли у кого-нибудь в семье подобные проблемы с кровотечением или свертываемостью крови?»

Затем, для подтверждения диагноза, врач назначит ребенку несколько анализов крови. В основном они позволяют определить, сколько времени требуется для свертывания крови и каких факторов свертывания крови не хватает.

Какие существуют методы лечения?

Это заболевание неизлечимо , но при правильном лечении ваш ребенок сможет вести активную и счастливую жизнь.

Основным методом лечения является заместительная терапия . Проще говоря, фактор, которого не хватает ребенку, то есть фактор, который организм не может вырабатывать, называемый фактором IX , вводится внутривенно. Вводимый фактор IX может быть получен из плазмы крови человека или быть рекомбинантным.

• При тяжелом состоянии: для предотвращения кровотечения ребенку необходимо регулярно получать это лечение.
• Если состояние не слишком тяжелое: после начала кровотечения лечение может потребоваться только для его остановки.

Это лечение может быть проведено в клинике. Иногда медсестра может приехать к вам домой, или родителей могут обучить проводить процедуру дома для своего ребенка.

На что следует обратить внимание при уходе за ребенком

• Первая помощь: как только вы получили небольшой порез или царапину, очистите пораженный участок, плотно прижмите его и наложите повязку. Однако при серьезной травме обязательно обратитесь к врачу .
• Физические упражнения и вес: Упражнения, укрепляющие мышцы, важны, поскольку сильные мышцы уменьшают кровотечение при травмах. Кроме того, поддержание здорового веса имеет важное значение, поскольку избыточный вес оказывает большее давление на суставы и может усугубить проблемы с кровотечением.
• Информирование других врачей: Сообщите всем медицинским работникам, включая детского стоматолога, о состоянии здоровья вашего ребенка, поскольку ему могут потребоваться специальные препараты для улучшения свертываемости крови перед такими процедурами, как удаление зуба.
• Не давайте лекарства без консультации с врачом: некоторые обезболивающие, такие как ибупрофен, могут усиливать кровотечение . Поэтому не давайте ребенку никаких безрецептурных лекарств, не проконсультировавшись предварительно с врачом.
• Безопасность: Сделайте все возможное, чтобы защитить своего ребенка от несчастных случаев. Во время игр надевайте наколенники, налокотники и шлем. Будьте осторожны с острыми краями столов и стульев дома.

Гемофилия B, свертываемость крови, фактор IX, детские болезни, генетические заболевания, чрезмерное кровотечение