У вас тоже бывают проблемы с остановкой кровотечения даже от небольшого пореза? Давайте поговорим о болезни фон Виллебранда!

У вас иногда бывают небольшие порезы, которые долго не перестают кровоточить? Или у вас часто бывают носовые кровотечения? Возможно, у кого-то из вашей семьи есть похожие проблемы? Если да, то это может быть важно для вас. Сегодня мы поговорим о редком, но очень распространенном заболевании, называемом болезнью фон Виллебранда .

Что такое болезнь фон Виллебранда?

Проще говоря, болезнь фон Виллебранда — это заболевание, при котором наша кровь не свертывается должным образом, то есть процесс, помогающий остановить кровотечение, ослаблен. Часто это наследственное заболевание , то есть родители могут передать его своим детям. Но не волнуйтесь, есть лечение. Врачи могут назначить вам лекарства, которые помогают в процессе свертывания крови.

Что происходит с человеком, страдающим болезнью фон Виллебранда?

У человека с этим заболеванием кровотечение может быть сильнее обычного. Только представьте, даже небольшой порез или удаление зуба могут долго не останавливаться. У некоторых людей часто бывают носовые кровотечения. У женщин кровотечение может быть обильным во время менструации или после родов.

В самых тяжелых случаях заболевания иногда без видимой причины может возникать кровотечение в суставы или мягкие ткани. Это может вызвать отек и сильную боль. У других это может даже привести к анемии , то есть к недостатку крови .

Насколько распространено это заболевание?

Это, пожалуй, самое распространенное нарушение свертываемости крови в мире. По некоторым данным, оно поражает около 1% населения США. Во всем мире, по оценкам, от 23 до 110 человек на миллион могут страдать этим заболеванием. Однако эти цифры могут варьироваться, поскольку у некоторых людей могут быть проблемы со свертываемостью крови, но диагноз болезни фон Виллебранда может не быть поставлен. У других эти проблемы могут существовать годами, но диагноз ставится слишком поздно.

Болезнь фон Виллебранда и гемофилия — это одно и то же?

Да, хотя оба заболевания связаны с нарушением свертываемости крови, болезнь фон Виллебранда обычно протекает с меньшим количеством симптомов и в менее тяжелой форме, чем гемофилия . Но это не значит, что ее следует игнорировать.

Какие симптомы у болезни фон Виллебранда?

У многих людей с этим заболеванием симптомы могут отсутствовать вовсе или проявляться в очень легкой форме. Однако у тех, у кого заболевание протекает в более тяжелой форме, могут наблюдаться такие симптомы, как:

• Носовое кровотечение : это не просто обычное кровотечение. Оно может длиться более 10 минут или возникать из носа более пяти раз в год.
• Кровотечение из раны: кровотечение из небольшого пореза или другой раны, продолжающееся более 10 минут.
• Синяки: У людей с этим заболеванием очень легко появляются синяки. Эти синяки не просто плоские на коже, а могут быть слегка опухшими и приподнятыми, как шишка. Такие синяки также могут быть больше, чем монета в пять рупий.
• дефицит железаЖелезодефицитная анемия : Анемия — это состояние, при котором в организме недостаточно красных кровяных клеток . Железодефицитная анемия возникает, когда в организме недостаточно железа для образования гемоглобина . Это вещество, называемое гемоглобином, помогает красным кровяным клеткам переносить кислород. Поэтому, когда мы теряем слишком много крови, мы также можем терять железо и развить это состояние.
• Кровотечение после операции: У людей с этим заболеванием может наблюдаться обильное кровотечение даже после незначительных хирургических вмешательств, таких как удаление зуба.
• Обильные менструации : У некоторых женщин обильное кровотечение во время менструации, из-за которого им приходится менять прокладку или тампон каждый час, или если менструация длится более семи дней, может быть симптомом этого состояния.
• Сильное кровотечение после родов или выкидыша.
• Кровь в стуле: Наличие крови в стуле или после дефекации может быть признаком другого заболевания. Поэтому вам обязательно следует обратиться к врачу .
• Кровь в моче (гематурия): Если вы заметили кровь в моче, особенно если это сопровождается внезапным позывом к мочеиспусканию, немедленно обратитесь к врачу .

Самое главное, если у вас есть один или несколько из этих симптомов, не игнорируйте их и обратитесь к врачу за консультацией.

Что вызывает болезнь фон Виллебранда?

Это генетическое заболевание . Это означает, что данное заболевание вызвано изменением (мутацией) в наших генах. Из-за этих генетических изменений наш организм не может должным образом вырабатывать белок, называемый фактором фон Виллебранда . Эти факторы — белки, которые помогают крови свертываться.

Фактор фон Виллебранда содержится в плазме (жидкой части нашей крови), тромбоцитах (клетках, способствующих свертыванию крови) и стенках кровеносных сосудов . В норме, при повреждении кровеносного сосуда, тромбоциты прилипают к поврежденному участку, образуя сгусток крови и останавливая кровотечение.Фактор фон Виллебранда помогает тромбоцитам правильно слипаться. Поэтому, если этот фактор теряется в достаточном количестве или полностью исчезает, тромбоциты не могут должным образом слипаться. В результате для образования тромба требуется больше времени.

В большинстве случаев заболевание передается по наследству: мутированный ген наследуется от одного из родителей . Это называется аутосомно-доминантным наследованием . Другие могут унаследовать мутированный ген от обоих родителей . Это называется аутосомно-рецессивным наследованием , и это наиболее тяжелая форма заболевания. У человека, являющегося носителем мутированного гена, вероятность передачи мутации своим детям составляет 50%.

Кроме того, болезнь фон Виллебранда иногда может возникать как осложнение других заболеваний, таких как рак , аутоиммунные расстройства , болезни сердца и заболевания кровеносных сосудов.

Как врачи диагностируют болезнь фон Виллебранда?

При обращении к врачу вас сначала расспросят о ваших симптомах. Он также может спросить, были ли у кого-либо из членов вашей семьи подобные симптомы или нарушения свертываемости крови. Затем он может назначить некоторые анализы, такие как:

• Общий анализ крови (ОАК): Этот анализ измеряет количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Он также измеряет уровень гемоглобина в эритроцитах. У большинства людей с болезнью фон Виллебранда ОАК в норме. Однако у людей, страдающих частыми кровотечениями, может наблюдаться низкий уровень гемоглобина и низкое количество эритроцитов.
• Тесты на агрегацию тромбоцитов: Этот тест проверяет, насколько хорошо тромбоциты сцепляются друг с другом, способствуя образованию сгустков крови.
• Тест на активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): Этот тест определяет уровень фактора фон Виллебранда и других факторов свертывания крови, которые способствуют свертыванию крови. Если уровень этих факторов ниже нормы, свертывание крови занимает больше времени.
• Тест на протромбиновое время (ПТ): Этот тест также измеряет другие факторы свертывания крови.
• Тест на фибриноген:Фибриноген — это еще один белок, который способствует свертыванию крови.
• Тест на антиген фактора фон Виллебранда: Этот тест измеряет количество белка фактора фон Виллебранда в вашей крови.
• Тест на кофактор ристоцетина: Этот тест оценивает активность фактора фон Виллебранда.
• Тест на мультимеры фактора фон Виллебранда: Этот тест исследует структуру фактора.

Для подтверждения диагноза вашему врачу может потребоваться провести несколько анализов крови, поскольку такие факторы, как уровень гормонов, могут изменять уровень фактора фон Виллебранда в крови.

Существует несколько типов болезни фон Виллебранда. Врачи проведут дополнительные обследования, чтобы точно определить, какой именно тип у вас. К этим типам относятся:

• Тип 1: Это наиболее распространенный тип. От 60% до 80% пациентов страдают этим типом. У этих людей низкий уровень фактора фон Виллебранда в крови. Симптомы могут отсутствовать. Если же симптомы есть, они очень легкие.
• Тип 2: При этом типе фактор фон Виллебранда функционирует неправильно. У таких людей могут наблюдаться кровотечения от легкой до умеренной степени тяжести. Этот тип встречается у 15–30% пациентов.
• Тип 3: Это самый тяжелый тип. Он также встречается очень редко. Поражает от 5% до 10% пациентов. У этих людей очень низкий уровень фактора фон Виллебранда в крови или его полное отсутствие. Это может вызвать серьезные проблемы с кровотечением.

Какие существуют методы лечения болезни фон Виллебранда?

Врачи лечат это заболевание различными видами лекарств:

• Десмопрессин: это гормон. Он повышает уровень фактора фон Виллебранда в крови. Это наиболее распространенный метод лечения данного заболевания.
• Инфузии фактора фон Виллебранда: Некоторым пациентам этот фактор вводят внутривенно для остановки кровотечения. Это лечение может проводиться перед операцией. Некоторым пациентам с тяжелым течением заболевания может потребоваться регулярное проведение этого лечения для поддержания стабильного уровня фактора в крови.
• (Антифибринолитики):Эти препараты действуют, предотвращая образование тромбов. Ваш врач может назначить их, если вам предстоит стоматологическая операция или если у вас обильные менструальные кровотечения.
• Противозачаточные таблетки: они помогают женщинам с обильными менструальными кровотечениями. Содержащийся в этих таблетках гормон эстроген повышает уровень фактора фон Виллебранда в крови.

Можно ли снизить риск развития этого заболевания?

Это заболевание часто передается по наследству . Если ваши родители болеют этим недугом, вы можете унаследовать его от одного или обоих из них. Поэтому мы ничего не можем сделать, чтобы предотвратить его развитие.

Если у меня это заболевание, чего мне следует ожидать?

Врачи могут лечить болезнь фон Виллебранда, но полностью вылечить её они не могут . У большинства людей диагностируется либо 1-й, либо 2-й тип болезни. Лечение требуется только в случае травмы или необходимости хирургического вмешательства. Людям с 3-м типом может потребоваться постоянное медицинское лечение для остановки кровотечения.

У меня болезнь фон Виллебранда. Как мне следует заботиться о себе?

Поскольку у большинства людей симптомы проявляются в легкой или умеренной форме, жизнь с этим заболеванием предполагает учет нескольких факторов:

• Избегайте занятий, которые могут привести к травмам: лучше всего держаться подальше от видов спорта с высокой ударной нагрузкой, таких как футбол, регби и хоккей.
• Сообщите всем своим врачам, включая стоматолога, о наличии у вас этого заболевания: тогда они смогут спланировать, как остановить кровотечение после операции.
• Не принимайте аспирин или лекарства, содержащие аспирин.
• Не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) , такие как ибупрофен, если они не назначены врачом, знающим о наличии у вас болезни фон Виллебранда.
• Избегайте приема пищевых добавок, содержащих витамин Е, рыбий жир и куркуму.
• Рассмотрите возможность использования медицинского идентификационного браслета: ношение подобного браслета или идентификационной карты может помочь вам получить необходимую медицинскую помощь в экстренной ситуации.

В каких случаях мне следует срочно обратиться в больницу?

При неконтролируемом кровотечении немедленно обратитесь в больницу. Даже если это незначительная травма, если кровотечение не прекращается, обязательно обратитесь за медицинской помощью.

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Если у вас болезнь фон Виллебранда, у вас могут возникнуть вопросы о том, как это заболевание повлияет на вашу жизнь. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Почему я заболел этой болезнью?
• Могут ли мои дети унаследовать это заболевание?
• Ситуация ухудшится?
• Какие существуют методы лечения этого заболевания?
• Какие побочные эффекты у этого лечения?
• Не смогу ли я из-за этой болезни заниматься определенными делами, например, путешествовать или заниматься спортом?

В заключение, нам нужно помнить следующее:

Болезнь фон Виллебранда — очень распространенное генетическое нарушение свертываемости крови. У большинства людей симптомы выражены от легкой до умеренной степени. У них могут быть частые носовые кровотечения, или даже небольшие порезы могут долго не останавливаться. У других наблюдаются тяжелые симптомы. Например, могут быть кровоизлияния в суставы и боли в суставах.

Некоторые люди могут годами не знать о своем заболевании. Если у вас оно есть, знание причин проблем со свертываемостью крови может принести облегчение. Вас также может беспокоить, что это заболевание может развиться и у ваших детей. Хотя врачи не могут вылечить это заболевание, они могут его лечить . Они также могут ответить на ваши вопросы о том, унаследуют ли ваши дети это заболевание. Кроме того, они могут предоставить вам необходимую информацию, чтобы вы могли жить с болезнью фон Виллебранда так, чтобы она не мешала вам вести активную, нормальную жизнь. Так что не волнуйтесь, если вы понимаете это заболевание и правильно с ним справляетесь, вы можете жить полноценной жизнью.