ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ වර්ධනය ගැන හිතට බරක්ද? රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය (Russell-Silver Syndrome) ගැන දැනගමු!

ඔයාගේ බබාගේ වර්ධනය ටිකක් හෙමින් වගේ ඔයාටත් දැනිලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් බබා ඉපදෙනකොටම බර අඩුයි, වෙනස් ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා වෛද්‍යවරු කිව්වද? සමහර වෙලාවට මේ වගේ දේවල් නිසා අම්මලා තාත්තලා විදිහට අපි ගොඩක් කනස්සල්ලට පත් වෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය `(Russell-Silver Syndrome)`.

මේ රෝගී තත්ත්වය කාටද හැදෙන්න පුළුවන්? කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම කිව්වොත්, මේ රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන තත්ත්වය ඕනම දරුවෙකුට ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක ගැහැණු දරුවන්ටද පිරිමි දරුවන්ටද කියලා වෙනසක් නැහැ, දෙගොල්ලන්ටම එක වගේ බලපාන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි මේක ඉතාම දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක් `(rare genetic disorder)`. සංඛ්‍යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, දළ වශයෙන් දරු උපත් 15,000 කින් හෝ 100,000 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය වාර්තා වෙන්නේ. හරියටම ගාණ කියන්න අමාරුයි, මොකද සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයේ ලක්ෂණ, වෙනත් වර්ධනයට සම්බන්ධ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා, හරියටම හඳුනාගන්නේ නැතුව යන අවස්ථාත් තියෙනවා.

මේ තත්ත්වය ගැන මුලින්ම හොයාගත්තේ 1953 දී ආචාර්ය හෙන්රි සිල්වර් මහත්මයා. ඊට පස්සේ 1954 දී ආචාර්ය ඇලෙක්සැන්ඩර් රසල් මහත්මයා තවත් ලක්ෂණ කිහිපයක් හොයාගත්තා. මුලදී අවුරුදු 20ක් විතර යනකල් පර්යේෂකයෝ හිතුවේ මේ දෙන්නා හොයාගෙන තියෙන්නේ වෙනස් රෝග දෙකක් කියලයි. පස්සේ තමයි තේරුණේ මේ දෙන්නම දැකලා තියෙන්නේ එකම රෝගී තත්ත්වයේ විවිධ පැතිකඩවල් කියලා. ඒ නිසා තමයි දැන් මේකට රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියලා කියන්නේ. සමහර රටවල, විශේෂයෙන් යුරෝපයේදී, මේකට සිල්වර්-රසල් සින්ඩ්‍රෝමය කියලත් කියනවා.

මොනවද රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ?

මේක තමයි වැදගත්ම දේ. රෝග ලක්ෂණ දරුවගෙන් දරුවට ගොඩක් වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපාන්නත් පුළුවන්. අපි බලමු ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද කියලා.

වර්ධනයට අදාළ ලක්ෂණ

මේ දරුවන්ගේ වර්ධනය සම්බන්ධයෙන් විශේෂ ලක්ෂණ කිහිපයක් දකින්න ලැබෙනවා:

• කුස තුළදීම වර්ධනය සීමා වීම `(Intrauterine growth restriction - IUGR)`: ඒ කියන්නේ, බබා මව් කුසේ ඉන්න කාලෙදි බලාපොරොත්තු වෙන විදිහට වර්ධනය නොවීම.
• අඩු උපත් බර: ඉපදෙනකොට බර සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා අඩු වීම.
• උපතින් පස්සේ බර වැඩි නොවීම සහ වර්ධනය හෙමින් සිදු වීම `(failure to thrive)`: මේකත් ගොඩක් අම්මලාට ප්‍රශ්නයක් වෙන දෙයක්.
• මිටි බව `(short stature)`: අනිත් සම වයසේ දරුවන්ට වඩා උසින් අඩු වීම.

හිස් කබලේ සහ මුහුණේ ලක්ෂණ

මේ දරුවන්ගේ මුහුණේ හැඩය සහ හිසේ ප්‍රමාණයෙත් යම් යම් විශේෂතා දකින්න පුළුවන්:

• ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලට සාපේක්ෂව ලොකු ඔළුවක් තිබීම (උසට සහ බරට සාපේක්ෂව).
• නළලත `(fontanelle)` එහෙම නැත්නම් ඔළුවේ තියෙන මොළොක් තැන පියවෙන්න කල් ගතවීම.
• ත්‍රිකෝණාකාර මුහුණක් තිබීම.
• ඉදිරියට නෙරා ආ නළලක්.
• පටු නිකටක්.
• කුඩා හකු `(micrognathia)`.
• කටේ කොන් පහළට හැරිලා වගේ පෙනුමක් තිබීම.

දත් සම්බන්ධ ගැටළු

දත් සම්බන්ධවත් යම් යම් ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• සමහර දත් නැතිවීම `(hypodontia)`.
• අසාමාන්‍ය විදිහට කුඩා දත් තිබීම `(microdontia)`.
• දත් ඇද ගැසී තිබීම `(dental crowding)`.
• සමහර වෙලාවට තල්ලේ පැල්මක් `(cleft palate)` වගේ තත්ත්වයන්.

වෙනත් ශාරීරික ලක්ෂණ

තවත් ශාරීරික ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා, ඒවා නම්:

• අත් සහ කකුල් වල දිග දෙපැත්තේ වෙනස් වීම `(hemihypertrophy)`.
• සුළැඟිල්ල ඇතුළට නැමී තිබීම `(clinodactyly)`.
• කොන්ද ඇදවීම `(scoliosis)`.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමයේ ශාරීරික බලපෑම් නිසා ඔයාගේ දරුවාට විවිධ සෞඛ්‍ය සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැනත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

කෑම බීම සම්බන්ධ දුෂ්කරතා

• කෑම අරුචිය: දරුවා කෑමට දක්වන උනන්දුව අඩු වෙන්න පුළුවන්.
• නිදන්ගත අම්ල පිත්ත ප්‍රත්‍යාවර්තනය `(GERD - Gastroesophageal Reflux Disease)`: ඒ කියන්නේ බඩේ තියෙන අම්ල උගුරට ඒම.
• අන්නස්‍රෝතයේ ප්‍රදාහය `(Esophagitis)`: මේ `(GERD)` තත්ත්වය නිසා අන්නස්‍රෝතය තුවාල වීම.

ස්නායු වර්ධනය සම්බන්ධ ගැටළු

• චාලක කුසලතා ප්‍රමාද වීම `(developmental delay)`: ඒ කියන්නේ පෙරළෙන, වාඩිවෙන, ඇවිදින වගේ දේවල් පරක්කු වීම.
• කතා කිරීමේ ප්‍රමාදය `(speech delay)`.
• ඉගෙනීමේ වෙනස්කම් `(learning differences)`: පාසල් වැඩ වලදී යම් යම් අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

වෙනත් සංකූලතා

• වර්ධනය ප්‍රමාද වීම `(growth delay)`.
• ඇවිදීමේ හෝ සමබරතාවය පවත්වා ගැනීමේ අපහසුතා.
• රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීම `(hypoglycemia)`.
• වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටළු.
• ප්‍රජනක පද්ධතියේ සහ මුත්‍රා පද්ධතියේ ගැටළු.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය වැඩිහිටියන්ට බලපාන්නේ කොහොමද?

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන වැඩිහිටියන් සාමාන්‍යයෙන් මිටි සිරුරකට හිමිකම් කියනවා. පිරිමි කෙනෙක් නම් සාමාන්‍යයෙන් අඩි 4යි අඟල් 11ක් විතර උසයි. කාන්තාවක් නම් අඩි 4යි අඟල් 7ක් විතර උසයි.

ඒ වගේම, පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා, මේ අය වයසට යනකොට අලුත් සෞඛ්‍ය සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා කියලා. ඒවා නම්:

• පරිවෘත්තීය සින්ඩ්‍රෝමය `(Metabolic syndrome)`.
• මාංශ පේශි ස්කන්ධය අඩු වීම.
• අස්ථි ඝනත්වය අඩු වීම.
• ලිංගික ආශාව අඩු වීම `(hypogonadism)`.
• වෘෂණ කෝෂ පිළිකා `(Testicular cancer)`.
• මයෝක්ලෝනස් ඩිස්ටෝනියා `(Myoclonus dystonia)`: මේක හදිසි, පාලනයකින් තොරව සිදුවන චලනයන් ඇති කරන රෝගී තත්ත්වයක්.

මොකක්ද මේ රෝගයට හේතුව?

ඇත්තටම රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ ටිකක් සංකීර්ණ තත්ත්වයක්. මේකට හේතුව වෙන්නේ ශරීර වර්ධනය පාලනය කරන සමහර ජාන වල සිදුවන අසාමාන්‍යතා. මේ වෙනකොට හොයාගෙන තියෙන විදිහට, 60% ක් විතර දෙනාට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ 7 වෙනි හෝ 11 වෙනි වර්ණදේහවල `(chromosomes)` සිදුවන ජානමය වෙනස්කම් නිසයි.

හැබැයි, පුදුමයකට වගේ, මේ රෝගය තියෙනවා කියලා සායනිකව හඳුනාගත්ත අයගෙන් 40% කට විතර ජානමය හේතුවක් හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. සමහරවිට 7 සහ 11 වර්ණදේහ හැරුණු කොට වෙනත් වර්ණදේහවල සිදුවන වෙනස්කම් නිසාත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පර්යේෂකයෝ තවමත් මේ ගැන හොයනවා, මේ රෝගයට බලපාන්න පුළුවන් තවත් ජානමය වෙනස්කම් මොනවද කියලා.

රෝග විනිශ්චය කරන්නේ කොහොමද?

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනාගන්න එක සමහර වෙලාවට ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මොකද, කලින් කිව්වා වගේ, රෝග ලක්ෂණ සහ තත්ත්වයේ බරපතලකම දරුවගෙන් දරුවට ගොඩක් වෙනස්. කොහොම වුණත්, ඔයාගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම දරුවාව හොඳින් පරීක්ෂා කරයි (`physical examination`). ඒ වගේම, අණුක ජාන පරීක්ෂණ `(molecular genetic testing)` කරන්නත් නිර්දේශ කරයි. මේ ජාන පරීක්ෂණ වලින් 60% ක් විතර අවස්ථාවලදී රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න පුළුවන් වෙනවා.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන විදිහත් දරුවගෙන් දරුවට වෙනස්. ඒක රඳා පවතින්නේ දරුවට තියෙන රෝග ලක්ෂණ සහ තත්ත්වයේ බරපතලකම අනුවයි. වැදගත්ම දේ තමයි, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක. එතකොට තමයි දරුවට හොඳම ප්‍රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ. මේ සඳහා විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමක් ඔයාගේ බබාට ප්‍රතිකාර ලබාදෙයි. මේ කණ්ඩායමට ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ බබාගේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා.
• සංවර්ධන ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්.
• අස්ථි සම්බන්ධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්.
• අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි සහ හෝමෝන පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(endocrinologist)`.
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(gastroenterologist)`.
• පෝෂණවේදියෙක්.
• ස්නායු විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(neurologist)`.
• දන්ත විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්.
• කථන චිකිත්සකවරයෙක්.
• මනෝ විද්‍යාඥයෙක්.
• ජාන උපදේශකවරයෙක් සහ ජාන විද්‍යාඥයෙක්.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම දරුවාගේ තත්ත්වයට අදාළව තමයි තීරණය වෙන්නේ:

වර්ධනය සඳහා ප්‍රතිකාර

දරුවාගේ ජීවිතයේ මුල් අවුරුදු දෙකේදී වැදගත්ම ප්‍රතිකාරය වෙන්නේ පෝෂණ සහාය ලබා දීමයි. දරුවාට අවශ්‍ය කැලරි ප්‍රමාණය ලැබෙනවද කියලා වෛද්‍යවරුන් සහතික කරයි. අවශ්‍ය නම්, මේ සඳහා ආහාර ලබාදෙන බටයක් `(feeding tube)` පාවිච්චි කරන්නත් පුළුවන්:

• නාසයෙන් ආමාශයට යවන බටයක් `(Nasogastric tube)`: මේකෙදි සිහින් බටයක් බබාගේ නහයෙන්, අන්නස්‍රෝතය හරහා ආමාශයට යොමු කරනවා.
• ආමාශයට කෙලින්ම සවිකරන බටයක් `(Gastrostomy tube)`: මේකෙදි බබාගේ බඩේ බිත්තියේ පොඩි කැපුමක් කරලා, බටයක් කෙලින්ම ආමාශයට ඇතුල් කරනවා.

වර්ධක හෝමෝන ප්‍රතිකාරය `(Growth hormone - GH therapy)`:

මේ ප්‍රතිකාරයෙන්:

• දරුවාගේ ශරීර ව්‍යුහය, චාලක සංවර්ධනය සහ කෑම රුචිය වැඩි දියුණු කරනවා.
• රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීමේ අවදානම `(hypoglycemia)` අඩු කරනවා.
• වර්ධනය වැඩි කරනවා.

කෑම බීම සම්බන්ධ ගැටළු සඳහා ප්‍රතිකාර

අම්ල පිත්ත ප්‍රත්‍යාවර්තනය `(Acid reflux)` තත්ත්වයට මෙහෙම ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්:

• කුඩා ප්‍රමාණ වලින්, නිතර නිතර කෑම වේල් ලබා දීම.
• කෑම දෙනකොට බබාව සෘජුව තියාගන්න එක.
• බෙහෙත් වර්ග: අම්ල නිෂ්පාදනය අඩු කරන H2 බ්ලෝකර්ස් `(H2 blockers)` සහ ඊට වඩා ප්‍රබල, අන්නස්‍රෝතයේ තුවාල සුව කරන්නත් උදව් වෙන ප්‍රෝටෝන් පොම්ප නිෂේධක `(proton pump inhibitors)` වගේ බෙහෙත්.
• ෆන්ඩොප්ලිකේෂන් `(Fundoplication)`: මේක ශල්‍යකර්මයක්. මේකෙන් කරන්නේ දරුවාගේ අන්නස්‍රෝතය සහ ආමාශය අතර තියෙන කපාටය `(sphincter)` ශක්තිමත් කරන එක.

රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීම `(Hypoglycemia)` සඳහා ප්‍රතිකාර

මේකට මෙහෙම ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන්:

• නිතර නිතර ආහාර ලබා දීම.
• ආහාර අතිරේක `(Dietary supplements)`.
• සංකීර්ණ කාබෝහයිඩ්‍රේට `(Complex carbohydrates)` අඩංගු ආහාර.

දත් සම්බන්ධ ගැටළු සඳහා ප්‍රතිකාර

දරුවාගේ දත් වල තියෙන ගැටළු හරිගස්සන්න විවිධ දන්ත ප්‍රතිකාර, උදාහරණයක් විදිහට දත් වලට කම්බි දැමීම `(braces)` හෝ මුඛ ශල්‍යකර්ම `(oral surgery)` අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

වෙනත් සංකූලතා සඳහා ප්‍රතිකාර

සමහර වෙලාවට ඇවිදීමට සහ දරුවාගේ සමබරතාවය වැඩි දියුණු කරන්න විශේෂ වරපට `(special braces)` හෝ සපත්තු උදව් වෙන්න පුළුවන්. අත් පා වල දිග අසමමිතිය `(limb asymmetry)` හරිගස්සන්න ශල්‍යකර්මයක් කරන්න වෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්.

රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?

ප්‍රතිකාර වලට අමතරව, ඔයාගේ බබාගේ වෛද්‍යවරයා තවත් චිකිත්සක ක්‍රම කිහිපයක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඒවා තමයි:

• මනෝ සමාජීය චිකිත්සාව `(Psychosocial therapy)`: මනෝ සමාජීය චිකිත්සකවරු (සමාජ සේවකයින්) මානසික සෞඛ්‍ය සහය ලබා දෙනවා. දරුවාගේ ආත්ම අභිමානය, සම වයසේ මිතුරන් සමඟ සබඳතා සහ සමාජ අන්තර්ක්‍රියා සම්බන්ධ ගැටළු වලට ඔවුන් උදව් කරයි.
• ජාන උපදේශනය `(Genetic counseling)`: ජාන උපදේශකවරුන්ට ඔයාගේ බබාගේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරලා, ඔයාටයි පවුලේ අයටයි අවශ්‍ය උපදෙස් ලබා දෙන්න පුළුවන්.
• භෞත චිකිත්සාව `(Physical therapy)`: භෞත චිකිත්සකවරු දරුවාගේ මාංශ පේශි සහ කණ්ඩරා `(tendons)` ඇදීමට සහ ශක්තිමත් කිරීමට ශාරීරික ව්‍යායාම වලින් උදව් කරනවා.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational therapy)`: වෘත්තීය චිකිත්සකවරු සියුම් චාලක කුසලතා, දෘශ්‍ය සංජානනය, සංජානන තර්කනය සහ සංවේදක සැකසුම් `(sensory processing)` වගේ දේවල් වලට උදව් කරනවා.
• කථන චිකිත්සාව `(Speech therapy)`: කථන චිකිත්සකවරු කථනය, භාෂාව, සන්නිවේදනය, ඒ වගේම කෑම බීම සහ ගිලීම සම්බන්ධ ගැටළු වලටත් උදව් කරනවා.

මගේ දරුවෙකුට රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්නේ කොහොමද?

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ ජානමය වෙනසක ප්‍රතිඵලයක්. ඒ නිසා මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් නැහැ. ඔයා ගැබ් ගැනීමට සැලසුම් කරනවා නම්, සහ ජානමය තත්ත්වයක් සහිත දරුවෙකු ලැබීමේ අවදානම ගැන තේරුම් ගන්න ඕන නම්, ගර්භනී වීමට පෙර ජාන පරීක්ෂණ `(preconception genetic testing)` ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කරන්න.

මගේ දරුවාට රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය තිබුණොත් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම පවතින තත්ත්වයක්. ඒත්, මේකෙ ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන අතුරු ආබාධ නැහැ. ඔයාගේ දරුවාගේ අනාගතය ගැන ධනාත්මකව හිතන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒක රඳා පවතින්නේ රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර මතයි. ඔයාගේ බබාට ඉක්මන් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ පසු විපරම් අවශ්‍ය වෙනවා. මුල් අවධියේදීම ප්‍රතිකාර කරලා, සාර්ථක වුණොත්, ඔයාගේ බබාට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය සහ සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය අතර වෙනස මොකක්ද?

මේ දෙකම ජානයක වෙනසක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයන්. හැබැයි සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය `(Silver syndrome)` ඇතිවෙන්නේ BSCL2 ජානයේ `(BSCL2 gene)` වෙනසක් නිසා. සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ මාංශ පේශි තද වීම `(spasticity)` සහ යටි අඟ පණ නැති වීම `(paraplegia)` වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන ජානමය රෝගයක්. සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පටන් ගන්නේ ළමා කාලයේ අග භාගයේදී. වයසට යනකොට රෝග ලක්ෂණ ටිකක් වැඩි වෙන්න පුළුවන්, ඒත් මේ තත්ත්වය තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් ක්‍රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන රෝග විනිශ්චය ඇහුවම හිතට ලොකු බරක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්ත්වය ඇතුව ඉපදෙන දරුවන්ගේ අනාගතය සාමාන්‍යයෙන් යහපත් කියන එක. ඉක්මනින් හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කළොත්, රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන තත්ත්වයක් නෙවෙයි. විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් ඔයත් එක්ක, ඔයාගේ දරුවත් එක්ක එකතු වෙලා, එයාට සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරයි.

එහෙනම්, අපි මේ කතාවෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල් මොනවද? (Take-Home Message)

හරි, අපි මේ කතා කරපු රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය `(Russell-Silver Syndrome)` ගැන ඔයාට දැන් හොඳ අවබෝධයක් ඇති කියලා මම හිතනවා. මේ වගේ තත්ත්වයක් ගැන ඇහුවම හිත කලබල වෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත්, වැදගත්ම දේ තමයි කලබල නොවී, නිවැරදි තොරතුරු දැනගෙන, අවශ්‍ය පියවර ගන්න එක.

• රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙදි දරුවාගේ වර්ධනයට බලපෑම් ඇතිවෙනවා, විශේෂයෙන් උපතට කලිනුත්, පස්සෙත්.
• රෝග ලක්ෂණ දරුවගෙන් දරුවට වෙනස්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාගේ වර්ධනය ගැන, පෙනුම ගැන මොකක් හරි සැකයක් තියෙනවනම්, වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• ඉක්මනින් හඳුනාගෙන, නිසි ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි දරුවට හොඳම දේ. විවිධ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගේ සහාය මේ සඳහා අවශ්‍ය වෙනවා.
• මේ තත්ත්වය ජීවිත කාලය පුරාම පැවතුණත්, ජීවිතයට තර්ජනයක් නැහැ. නිසි කළමනාකරණයත් එක්ක දරුවට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• ඔයා තනියම නෙවෙයි. මේ වගේ තත්ත්වයකදී වෛද්‍යවරු, උපදේශකවරු, චිකිත්සකවරු වගේ ගොඩක් අය ඔයාටයි, ඔයාගේ දරුවටයි උදව් කරන්න ඉන්නවා.

අන්තිමට කියන්න තියෙන්නේ, ඔයාගේ දරුවාගේ සෞඛ්‍යය සම්බන්ධයෙන් මොනම ගැටළුවක් ආවත්, ඒ ගැන වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න බය වෙන්න එපා. නිවැරදි මග පෙන්වීම සහ සහයෝගය එක්ක ඕනම අභියෝගයකට මුහුණ දෙන්න අපිට පුළුවන්.

---

` රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය, Russell-Silver Syndrome, ජානමය රෝග, ළමා වර්ධනය, අඩු උපත් බර, මිටි බව, සංවර්ධන ප්‍රමාදය