Ese uzi iyi ndwara idakunze kugaragara mu buryo bw'uturemangingo? (Heroditary Transthyretin Amyloidosis - hATTR)

Ese hari igihe ugira ibinya mu maguru yawe? Ese ubabara mu nda cyangwa ukagira isereri iyo uhagaze? Nubwo ibi bishobora gusa n'ibisanzwe, rimwe na rimwe ibyihishe inyuma y'ibi bishobora kuba indwara idasanzwe abantu benshi batarigeze bumva, kandi ihererekanywa mu bisekuru. Uyu munsi turaganira kuri imwe muri izo ndwara, hATTR amyloidosis . Nubwo iyi ari ingingo igoye, reka tuyisobanukirwe mu buryo bworoshye.

Indwara ya hATTR Amyloidosis ni iki?

Mu magambo make, hATTR (Heroditary Transthyretin Amyloidosis) ni indwara idakunze kugaragara ihererekanywa kuva ku gisekuru kugeza ku kindi kandi ikagenda irushaho kwiyongera uko igihe kigenda gihita. Impamvu ni impinduka mu turemangingo twacu, byitwa mutation.

Tekereza ko buri kintu cyose mu mubiri wacu kigenzurwa na za gene. Hari gene yitwa TTR mu mwijima wacu. Iyo habayeho impinduka muri iyi gene, poroteyine yitwa 'transthyretin' ikorwa nayo ifata imiterere idasanzwe kandi itari yo.

Izi poroteyine zihinduka nabi zihurira hamwe zigakora ibisigazwa byitwa ' amyloid ' mu mitsi y'umubiri wacu no mu ngingo zitandukanye. Nk'uko umwanda n'ingese biziba umuyoboro w'amazi, izi bisigazwa by'amyloid byangiza izo ngingo.

Iyi ndwara itera polyneuropathy, ikaba ari ukwangirika kw'imitsi iva mu bwonko ijya mu bindi bice by'umubiri. Nubwo iyi ari indwara ikomeye, iyo ivuwe neza, ibimenyetso bishobora kugenzurwa kandi ubuzima bugakomeza.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya hATTR?

Kubera ko indwara ya hATTR yibasira ingingo nyinshi mu mubiri, ibimenyetso biratandukanye cyane. Hari igihe ibi bimenyetso bisa n'iby'izindi ndwara zisanzwe, bityo bikaba bigoye kumenya iyo ndwara.

Reba imbonerahamwe iri hepfo kugira ngo umenye ibyo bimenyetso .

Indwara ya hATTR ipimwa ite?

Kubera ko iyi ndwara idakunze kugaragara kandi ibimenyetso bisa n'ibindi, bishobora kugorana kuyisuzuma. Ariko muganga yibanda ku bintu bike.

• Amateka y'ubuzima bw'umuryango : Baza niba hari umuntu wo mu muryango wawe wigeze kugira indwara z'umutima, imitsi y'umutima ibyimbye, cyangwa izindi ndwara z'imitsi.
• Kubaza ibimenyetso: Kubaza niba ufite ibimenyetso byavuzwe haruguru.
• Gupima imiterere y'uturemangingo: Ingero y'amaraso cyangwa ingero z'uturemangingo tw'uruhu irapimwa kugira ngo harebwe niba hari impinduka mu ngirabuzimafatizo ya TTR. Ubu ni bwo buryo buhamye bwo kwemeza indwara.
• Isuzuma ry'uturemangingo: Uduce duto tw'ibinure duto dufatwa munsi y'uruhu rw'inda dukoresheje urushinge ruto hanyuma tugasuzumwa hifashishijwe mikorosikopi kugira ngo harebwe niba hari imiterere ya amyloid. Ntugahangayike, iki si igikorwa gikomeye kandi gishobora gukorwa vuba.
• Ibindi bizamini:Ibipimo by'amaraso n'inkari, ibizamini by'imikorere y'imitsi, n'ibizamini nka ECG na Echo kugira ngo harebwe imikorere y'umutima nabyo bishobora gukorwa.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura hATTR?

Hari intego ebyiri z'ingenzi mu kuvura indwara ya hATTR. Imwe ni ukugenzura ibimenyetso, indi ni ukugabanya cyangwa guhagarika ikorwa n'ishyirwa rya poroteyine idakora neza mu mubiri.

Kuvura ibimenyetso

• Imiti itangwa ku bibazo by'umutima n'amazi yiyongera mu mubiri .
• Imiti itangwa ku bibazo by'igogora nko kurwara impiswi no kutagira impatwe.
• Imiti ikoreshwa mu kugabanya ububabare bw'imitsi.

Ubuvuzi bugamije icyateye indwara

Ubu ni bwo buryo bw'ingenzi bwo kuvura bushobora guhindura uko indwara igenda.

• Imiti Ituma Utumva Utumva: Iyi miti ikora mu guhagarika gene ya TTR mu mwijima gukora poroteyine itari yo. `Inotersen`, `Patisiran`, `Vutrisiran` ni imwe muri iyi miti. Imwe muri iyi iboneka nk'inshinge buri cyumweru, indi itangwa mu mitsi buri byumweru 3.
• Imiti Itera Ihindagurika rya Gene: Iyi miti ikora mu kubuza poroteyine ya TTR yacitse nabi kwishyira hamwe no gukora ububiko bwa amyloid. `Tafamidis` na `Diflunisal` ni imiti iri muri uru rwego.
• Gutera Umwijima: Kubera ko poroteyine idakora neza ikorerwa mu mwijima, gutera umwijima bishobora kugenzura ikwirakwira ry'indwara. Ariko, ubu ni uburyo bukomeye bwo kubaga. Kandi bugira ingaruka nziza gusa mu ntangiriro z'indwara.

Itsinda ry'abaganga rigufasha

Kubera ko iyi ndwara yibasira ibice byinshi by'umubiri, uzakenera ubufasha bw'inzobere nyinshi.