Porphyria ni iki? Ntutinye, reka tubiganireho mu buryo bworoshye.

Ese wigeze ugira ubushyuhe bukabije cyangwa uduheri tw'uruhu rwawe iyo ugiye ku zuba? Cyangwa wigeze ugira ububabare bukomeye mu nda buterwa no kugira isesemi no kuruka nta mpamvu igaragara? Ibi bimenyetso bitandukanye n'indwara zisanzwe. Birashoboka ko inyuma y'iyi ndwara hari indwara idakunze kugaragara abantu benshi batarigeze bumva. Iyo ni imwe muri izo ndwara yitwa Porphyria . Ntugatinye iyo wumvise iri zina. Uyu munsi, turaza kuvuga kuri ibi mu buryo bworoshye kandi mu buryo ushobora kumva.

Mu magambo make, Porphyria ni iki?

Kugira ngo tubisobanukirwe, reka tubanze dutekereze ku ruganda ruto mu mubiri wacu. Hari poroteyine y'ingenzi cyane iha uturemangingo dutukura tw'amaraso yacu ibara ritukura kandi itwara ogisijeni iva mu bihaha ikayijyana mu mubiri wose. Yitwa 'heme'. Iyi heme ikorerwa mu mubiri wacu mu ntambwe zitandukanye, nk'umurongo w'iteraniro. Kimwe no guteranya imodoka. Kuri buri ntambwe, poroteyine zidasanzwe zitwa enzymes zirakora.

Noneho tekereza, bigenda bite iyo intambwe imwe muri uru ruhererekane rw'umusaruro ifatiwe, cyangwa niba umukozi umwe (enzyme) adakora neza? Intambwe ikurikiraho ntishobora gukorwa, kandi ibikoresho by'ibanze bikirundanya, si byo? Mu buryo nk'ubwo, iyo habayeho inenge mu ntambwe yo gukora heme, imiti ikorwa mu ntambwe ibanza, yitwa 'porphyrins' na 'porphyrin precursors', itangira kwirundanya mu mubiri. Kwirundanya kw'iyi miti mu mubiri ni byo bitera ibimenyetso bya porphyria. Ibi bishobora kwangiza uturemangingo tw'imitsi cyangwa uruhu.

Ni ubuhe bwoko bw'ingenzi bwa porphyria?

Porphyria ishobora kugabanywamo ibyiciro bibiri by'ingenzi, hashingiwe ku buryo ibimenyetso bigaragara. Gusobanukirwa ubu buryo bizagufasha gusobanukirwa neza indwara.

Hariho izindi nkomoko nyinshi muri ubwo bwoko bubiri bw'ingenzi. Urugero, ubwoko bwitwa `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, bugwa munsi ya porphyria ikaze, n'ubwoko bwitwa `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, bugwa munsi ya porphyria y'uruhu, ntabwo bukunze kugaragara cyane.

Ni ibihe bintu bituma ibimenyetso bigaragara?

Nubwo porphyria ari indwara iterwa n’uturemangingo, ibimenyetso ntibikunze kugaragara. Hari ibintu bimwe na bimwe bishobora gutera ibimenyetso, cyangwa "agatero". Ibi byitwa "ibitera". Kubyirinda ni bwo buryo bwiza bwo guhangana n'iyi ndwara.

• Imiti imwe n'imwe: Imiti imwe n'imwe igabanya ububabare , imiti yo kuboneza urubyaro, imiti igabanya ububabare, hamwe n'indi miti yo mu gisebe ishobora gutera ibi. Niba ufite porphyria, ugomba kuvugana na muganga mbere yo gufata umuti uwo ari wo wose.
• Inzoga n'itabi : Kunywa inzoga nyinshi no kunywa itabi, cyane cyane icyarimwe, ni byo bintu bikomeye bitera ikibazo.
• Indyo n'igifu: Ibintu nk'indyo irimo karubohidrati nke , indyo ikomeye yo kugabanya ibiro, no kwiyiriza ubusa bishobora gutera ibimenyetso.
• Imihangayiko yo mu mutwe no ku mubiri: Ibintu nko gukora cyane, imihangayiko yo mu mutwe, no kubagwa bishobora kugira ingaruka kuri yo.
• Kwandura: Ibimenyetso bishobora kubaho bitewe n'umuvuduko uterwa n'indi ndwara cyangwa ubwandu ubwo ari bwo bwose.
• Izuba: Izuba ni ryo ritera abantu barwaye Cutaneous Porphyria.

Ni ryari ugomba kujya kwa muganga? Isuzuma rikorwa rite?

Kubera ko iyi ndwara idakunze kugaragara kandi ibimenyetso bisa n'izindi ndwara zisanzwe, rimwe na rimwe bishobora gufata igihe kugira ngo uyimenye. Ni ngombwa kujya kwa muganga niba ufite kimwe muri ibi bimenyetso bikurikira, cyane cyane iyo bikunze kugaragara.

Mu gihe cy'ububabare bukabije (acute porphyria)

Niba ubabara cyane mu nda hamwe n'ibimenyetso nko kugira isesemi, kuruka, kuribwa mu nda, umutima utera cyane, umuvuduko w'amaraso ukabije, intege nke z'imitsi, urujijo, cyangwa gukubita, ni ngombwa cyane kujya kwa muganga vuba, cyane cyane Ishami rishinzwe Ubuvuzi bwihutirwa (ETU), kuko iyi ndwara rimwe na rimwe ishobora gushyira ubuzima mu kaga.

Muri Cutaneous Porphyria

Niba uruhu rwawe rugira udusebe, ibisebe, kubyimba, gutukura, cyangwa gushwanyagurika byoroshye nyuma yo kwirirwa ku zuba, gana muganga w’uruhu.

Uburyo bwo gusuzuma indwara:

1. Isuzuma ry'ubuzima: Ubwa mbere, umuganga azagusuzuma, akumva neza ibimenyetso byawe n'amateka y'ubuzima bw'umuryango wawe.

2. Ibizamini byo muri laboratwari: Niba bikekwa ko hari porphyria, inkari zawe, amaraso, ndetse n'ibindi bishobora kuba byarapimwe kugira ngo harebwe ingano ya porphyrines. Mu bihe bikomeye, inkari zishobora guhinduka umutuku wijimye cyangwa umuhengeri.

3. Ibipimo by'uturemangingo: Iyo indwara yemejwe n'ibizamini byo muri laboratwari, ibizamini by'uturemangingo bishobora gukorwa kugira ngo hamenyekane ihinduka ry'uturemangingo ryayiteye.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura?

Uburyo bwo kuvura porphyria butandukana bitewe n'ubwoko bw'indwara n'uburemere bw'ibimenyetso. Nubwo nta muti uhari, ibimenyetso birashobora gukemurwa no kubaho ubuzima busanzwe.

Uburyo bwo kuvura Porphyria ikabije

Iyo ibimenyetso bikomeye (igitero gikomeye), ni ngombwa kujya mu bitaro no kuvurwa.

• Gutanga umunyu (IV fluids): Kuringaniza umunyu n'amazi by'umubiri.
• Inshinge za Heme: Kugenzura ibura rya heme mu mubiri no kugabanya ingano ya porphyrin yiyongera.
• Gutanga isukari: Gutanga isukari nka dextrose mu mitsi cyangwa mu kanwa bitanga ikimenyetso ku mwijima kugira ngo bigabanye umusaruro wa porphyrin.
• Ubundi buryo bwo kuvura: Imiti igabanya ububabare bukomeye, n'imiti ivura isesemi no kuruka.
• Imiti mishya nka Givosiran (Givlaari): Ku bantu bafite ibimenyetso bikunze kugaragara, uyu muti utangwa buri kwezi kugira ngo ugabanye inshuro n'ubukana bwawo.

Uburyo bwo kuvura Porphyria yo mu gituza

• Kurinda izuba:Iki ni cyo kintu cy'ingenzi cyane. Kwambara amaboko maremare, ingofero, no kwisiga amavuta yo kwisiga afite uburinzi bwo hejuru nka SPF 50+.
• Gupima amaraso mu mubiri (Phlebotomy): Ibi bikubiyemo gukura amaraso make mu mubiri (hafi unit imwe) buri byumweru bike. Ibi bifasha kugabanya ingano y'ubutare mu mubiri kandi bigafasha gukuraho porphyrines ziba zarundanyije mu mwijima.
• Imiti: Imiti mike nka chloroquine cyangwa hydroxychloroquine ishobora kwihutisha ikurwa rya porphyrines mu mwijima.