Kubabara cyane mu gifu no guta ubwenge nta mpamvu... Reka twige kuri iyi ndwara idasanzwe? (Acute Hepatic Porphyria)

Tekereza, nta mpamvu igaragara, uhita ugira ububabare bw'igifu bukabije. Hamwe n'ibyo, amaguru n'amaboko byawe biracika intege, wumva ugiye gucika intege, kandi ukumva ufite isesemi. Nubwo umaze kubonana n'abaganga benshi no gukora ibizamini byinshi, impamvu nyayo y'uburwayi ntabwo iboneka. Ese wowe cyangwa umuntu uzi wahuye n'iki kibazo? Ahari impamvu ni indwara idakunze kugaragara cyane mu ngirabuzimafatizo abantu benshi mu gihugu cyacu bataramenya. Uyu munsi tugiye kuvuga kuri imwe muri izo ndwara, Acute Hepatic Porphyria , cyangwa AHP.

Mu magambo make, indwara ya Acute Hepatic Porphyria (AHP) ni iki?

AHP ni indwara idakunze kugaragara mu buryo bw'uturemangingo ifata imitsi yacu ndetse rimwe na rimwe n'uruhu rwacu. Ni gake cyane ku buryo ifata abantu bagera kuri 5 ku bantu 100.000. Ishobora gutera ibimenyetso bitunguranye, bikomeye kandi bibabaza. Hari igihe ibi bishobora gushyira ubuzima mu kaga.

Kugira ngo tubisobanukirwe neza, reka tuvuge gato ku maraso ari mu mubiri wacu. Uturemangingo tw’amaraso dutukura tugizwe na poroteyine yitwa " Hemoglobin ". Akazi kayo k’ingenzi ni ugufata umwuka wa ogisijeni uza mu bihaha iyo duhumeka tukawugeza ku zindi ngingo n’ingingo zose z’umubiri. Ni nk’aho ari 'serivisi yo gutanga umwuka' itwara umwuka wa ogisijeni.

Hari ikindi kintu cy'ingenzi mu gukora iyi poroteyine cyitwa ``Hemoglobin'', kandi tuyita ``Heme'' .

Ibibera mu mubiri w'umuntu urwaye AHP ni ukugabanuka cyangwa gutakaza enzyme ikenewe mu gihe runaka mu gikorwa cyo gukora iki gice cyitwa "Heme". Ni nk'igihe uteka isahani, iyo hari ikintu kimwe kibuze, isahani ntishobora gutegurwa neza.

Ibura ry'iyi enzyme rigaragara cyane cyane mu mwijima wacu. Nanone twita umwijima `(Hepatic)`. Niyo mpamvu iyi ndwara yiswe `Acute Hepatic Porphyria` .

None se, bigenda bite iyo tudashobora gukora `(Heme)`? Ibikoresho by'ibanze byakoreshejwe, ari byo `(Porphobilinogen - PBG)` na `(Aminolevulinic acid - ALA)`, bitangira kwirundanya mu mwijima. Ubu burozi buteranya mu maraso bukagenda mu mubiri wose, cyane cyane bukangiza uturemangingo tw'imitsi. Ni ukubera kwangirika kw'imitsi bituma ibimenyetso nk'ububabare bukabije , ibinya , no kugira isesemi bivuka.

Ni ubuhe bwoko bw'ingenzi bw'indwara ya AHP?

Hari ubwoko bune bw'ingenzi bwa AHP. Buri bwoko buterwa no kubura kwa enzyme itandukanye mu gikorwa cyo gukora ``(Heme)``. Ariko bwose uko ari bune bugira ingaruka cyane ku mwijima no ku mitsi.

Porphyria ikabije ihoraho (AIP)

Ubu bwoko bw’indwara bufata 80% by’abarwayi ba AHP, ni ukuvuga benshi. Muri ubwo buryo, hari ibura rya enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Impamvu y’ibi ni impinduka muri gene ya `(HMBS)`. Mu buvuzi, iyi gene tuyita `(mutation)` . Ibi rimwe na rimwe bishobora kuragwa n’ababyeyi ku bana. Cyangwa rimwe na rimwe bishobora kubaho ku buryo butunguranye ku muntu udafite amateka y’umuryango.

Ibimenyetso bya AHP bisa bite?

Si abantu bose bafite AHP bafite ibimenyetso bimwe. Hari abantu bashobora kutagira ibimenyetso na gato mu buzima bwabo bwose. Ariko hari abantu bashobora kugira ibitero bikomeye kandi kenshi. Ni ngombwa kumenya ibyo bimenyetso.

Ni ibihe bintu bituma iyi ndwara irushaho kwiyongera?

Umuntu urwaye AHP ashobora kubaho ubuzima busanzwe. Ariko, hari ibintu bimwe na bimwe bishobora gutera iyi ndwara. Ni ngombwa cyane kubimenya.

• Imiti imwe n'imwe: Cyane cyane imiti imwe n'imwe nka antibiyotike irimo `(Barbiturates)` na `(Sulfa)`. Niba ufite AHP, ni ngombwa kuvugana na muganga wawe mbere yo gufata umuti uwo ari wo wose.
• Kunywa inzoga: Inzoga ni yo mpamvu nyamukuru itera iyi ndwara gukara.
• Kurya indyo yuzuye cyangwa kwiyiriza ubusa: Kurya indyo irimo karori nke na karubohidrati (ibinyampeke) bishobora kongera indwara.
• Impinduka mu misemburo: Impinduka mu misemburo, cyane cyane ku bagore, zijyanye n'ukwezi kwabo.
• Imihangayiko n'indwara: Ubwoko ubwo aribwo bwose bw'imihangayiko ku mubiri, ndetse n'indwara yandura nk'umuriro cyangwa ibicurane, bushobora kongera ubukana bw'indwara.

Ni ryari ukwiye kujya kwa muganga?

Niba ufite ibi bimenyetso, ntukabirengagize nk'ibisanzwe. Ni ngombwa cyane gushaka inama kwa muganga, cyane cyane muri ibi bikurikira:

• Niba ufite ububabare bukabije mu gifu budasobanutse kandi bugaruka.
• Iyo ibimenyetso by'imitsi nko kugira ibinya no gucika intege bigaragaye icyarimwe.
• Niba uzi ko hari umuntu wo mu muryango wawe ufite iyi ndwara `(Porphyria)`.
• Niba ubonye ko inkari zawe zirimo guhinduka umutuku wijimye/umukara.

Niba ugize ibimenyetso bikomeye, nko kubabara cyane, guhumeka nabi, guta umutwe cyangwa gucika amaguru n'amaboko, jya mu bitaro byita ku barwayi ba ETU byihutirwa.

Ese hari uburyo bwo kuvura AHP?

Kubera ko iyi ari indwara iterwa n’uturemangingo, nta muti uraboneka kugeza ubu. Ariko, hari uburyo bwiza bwo kuvura no gukumira gukaza indwara.

Mu bihe bikomeye, kujya mu bitaro no kuvurwa birakenewe.

• Igikuru ni ukumenya icyateye iyi ndwara no kuyihagarika.
• Imiti igabanya ububabare ikomeye itangwa kugira ngo igabanye ububabare bukomeye.
• Imiti itangwa kugira ngo igabanye isesemi no kuruka.
• Mu guha umubiri isukari (isukari), ni ukuvuga isukari irimo umunyu inyura mu mitsi, umusaruro w'uburozi mu mwijima ushobora kugabanuka.
• Nk'uburyo bwihariye bwo kuvura , inshinge za `(Heme)` ziterwa `(Hemin infusions)`. Ibi bikorwa utanga `(Heme)` hanze, wohereza ikimenyetso ku mwijima kigira kiti: "Ufite `(Heme)`, ntukeneye kongera gukora izindi," kandi ugahagarika ikorwa ry'uburozi.
• Uretse ibi, ubu hari imiti igezweho ikorwa hifashishijwe ikoranabuhanga rya genetiki kugira ngo hirindwe ko iyi ndwara yongera kugaruka ku bantu bafite ibibazo byo kwiyongera kenshi.

Umuganga uzagusuzuma ni we uzaguhitiramo uburyo bwiza bwo kuvura.

AHP, Porphyria y'umwijima ikabije, Porphyria, kubabara igifu, indwara z'imitsi, indwara z'uturemangingo, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, indwara zidasanzwe