किं भवतः रक्ते कण्टकसदृशाः रक्तकोशिकाः सन्ति ? (Acanthocytosis) विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवता कदापि भवतः रक्ते रक्तकोशिकानां विषये श्रुतम्? सामान्यतया ते गोलाः भवन्ति, लघु समतलकन्दुकाः इव । परन्तु कदाचित्, एताः रक्तकोशिकाः आकारं परिवर्त्य विचित्रं, शूलयुक्तं, कण्टकयुक्तं आकारं ग्रहीतुं शक्नुवन्ति । तदेव अस्याः अवस्थायाः चिकित्सापदं (Acanthocytosis) इति कथ्यते । चिन्तयतु, ग्रीकशब्दस्य "अकान्" इत्यस्य अर्थः कण्टकः, कण्टक इव किमपि। "साइट्" इत्यस्य अर्थः कोष्ठः । अतः "कण्टकसदृशाः कोष्ठकाः" अस्य सरलः अर्थः ।

वस्तुतः अस्माकं सर्वेषां रक्ते एताः कण्टककोशिकाः (Acanthocytes) कतिपयानि सन्ति । प्रायः एषा महती समस्या नास्ति। परन्तु, यदि भवतः रक्ते एताः कण्टककोशिकाः अत्यधिकाः सन्ति तर्हि तदा एव काश्चन लघुसमस्याः उत्पद्यन्ते । किं भवति इति भवन्तः जानन्ति ? अस्माकं प्लीहा इति अङ्गम् अस्ति . अस्माकं रक्तं शोधयति इति छानकवत् कार्यं करोति । प्लीहा यत् करोति तत् रक्ते वृद्धानि क्षतिग्रस्तानि कोशिकानि चित्वा तान् नाशयति । अतः यदा ताः कण्टकाः रक्तकोशिकाः प्लीहाद्वारा गच्छन्ति तदा प्लीहा चिन्तयति यत् "अहो, एते किञ्चित् अव्यवस्थिताः दृश्यन्ते, सामान्यकोशिका इव न दृश्यन्ते" इति। ततः प्लीहा एतानि कण्टककोशिकानि द्रुतगत्या नाशयितुं आरभते । यदा तत् भवति तदा भवतः शरीरे स्वस्थरक्तकोशिकानां संख्या न्यूनीभवितुं शक्नोति । एतत् रक्ताल्पता अथवा रक्तविपाकीय रक्ताल्पता'' इति कथ्यते । रक्तकोशिकानां भङ्गजन्य रक्ताभाव इत्यर्थः । न केवलं, एकैन्थोसाइटोसिस'' इति एषा स्थितिः अन्येषां कतिपयानां रोगानाम्, जटिलतानां च लक्षणं भवितुम् अर्हति । अतः यदा एताः कण्टककोशिकाः रक्ते दृश्यन्ते तदा अन्येषां अन्तर्निहितरोगाणां निदानं कर्तुं वैद्यानां कृते अपि साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

अतः, अस्य (Acanthocytosis) इत्यस्य कारणेन वयं कीदृशानि लक्षणानि प्राप्तुं शक्नुमः?

यदा भवतः प्लीहा सिकलसेल् रोगस्य कारणेन रक्तकोशिकानां शीघ्रं नाशं करोति तदा हेमोलाइटिक एनीमिया'' इति स्थितिः भवति । भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• त्वक्-नेत्रयोः पीतत्वं : वयं एतत् पिण्डी'' इति अपि वदामः, यथा केषाञ्चन जनानां पीतज्वरः भवति चेत् भवति ।
• अत्यन्तं श्रान्ततायाः भावः : न केवलं श्रान्तः, अपितु कियत् अपि निद्रां प्राप्नुयात् तथापि श्रमस्य भावः।
• श्वसनस्य कष्टः : मृदु परिश्रमेण अपि श्वसनस्य अभावः (श्वास-अवरोधः) ।
• द्रुतहृदयस्पन्दनम् : केवलं स्थिरं स्थित्वा अपि भवतः वक्षःस्थलस्य अतिवेगेन धड़कनस्य भावः (tachycardia)।
• मूत्रे रक्तम् : कदाचित् मूत्रं रक्तं वा श्यामभूरेण वा (heaturia) भवितुं शक्नोति ।
• उदरवेदना : प्रायः एतत् प्लीहस्य प्रफुल्लितस्य कारणेन भवति ।

एतेषां लक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि तस्य अन्तर्निहितस्य रोगस्य आधारेण भवितुं शक्नुवन्ति यया भवतः शरीरे एताः स्केलकोशिकाः निर्मिताः विचार्यतां, केषाञ्चन जनानां कृते-

• वजनक्षयः : यदि भवान् लघुः शिशुः अस्ति तर्हि वृद्धिः मन्दः भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीक्रियाकलापस्य समन्वयनसमस्याः : यथा संतुलनस्य हानिः (अटैक्सिया)।
• शरीरस्य अङ्गानाम् अनैच्छिकगतिः येषां नियन्त्रणं कर्तुं न शक्यते : यथा - कण्ठस्य निमिषः वा परिवर्तनं वा (tics) ।
• चिन्तनस्य स्मरणस्य च कष्टम् : भवतः मस्तिष्कं मन्दं भवति इव भावः (संज्ञानात्मकक्षतिः)।
• पाचन समस्या।
• विवर्णमलम् : यदा मेदः सम्यक् न पच्यते तदा एतत् भवितुम् अर्हति (स्टीटोर्रिया) ।
• श्यामवर्णीयं मूत्रम् ।

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं द्रष्टुं शक्यते ।

अस्माकं रक्ते एतादृशाः शूलकोशिकाः किमर्थं निर्मीयन्ते ? कानि कारणानि सन्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् (Acanthocytosis) इत्यस्य मुख्यकारणं रक्तकोशिकानां बाह्यकोशिकाझिल्ली अर्थात् (कोशिकाझिल्ली) इत्यस्य उपरि प्रभावः अस्ति । एषा कोशिकाझिल्ली मेदः (लिपिड्स्) प्रोटीन् च भवति अतः यदि एतेषां आवश्यकघटकानाम् प्रभावं कुर्वन् कोऽपि रोगः वा स्थितिः वा अस्ति तर्हि रक्तकोशिकानां सामान्यगोलरूपः परिवर्तते तथा च ते तत् कण्टकसदृशं आकारं ग्रहीतुं आरभन्ते

एतानि परिवर्तितानि काण्डकोशिकानि पूर्वोक्तरीत्या प्लीहाद्वारा गच्छन्ते सति सुलभतया न छानन्ति । अतः प्लीहा तान् नाशयति। कदाचित् एतासां कोशिकानां नाशस्य स्थाने प्लीहा तेषां केचन मेरुदण्डान् मन्दं कृत्वा पुनः रक्तप्रवाहं प्रेषयति । एतानि परिवर्तितानि काण्डकोशिका: कदाचित् (spur cells) इति उच्यन्ते ।

अत्र एकान्थोसाइटोसिसस्य केचन मुख्यकारणानि सन्ति ।

• गम्भीरः यकृत्रोगः : स्पर्-कोशिका प्रायः गम्भीरस्य, कदाचित् प्राणघातकस्य, यकृत्-रोगस्य लक्षणं भवति । केचन यकृत्रोगयुक्ताः जनाः स्पर् सेल् एनीमिया (SPA) इति स्थितिं प्राप्नुवन्ति । तेषां रक्ते स्परकोशिकाः सन्ति, तेषां रक्तकोशिकानां संख्या अपि न्यूना भवति इति भावः ।
• एबेटालिपोप्रोटीनेमिया : एषः अतीव दुर्लभः, आनुवंशिकः रोगः अस्ति । मातापितृभ्यः सन्तानपर्यन्तं वंशजः इति यावत् । अस्य रोगस्य कारणेन शरीरं मेदः, मेदः-विलेय-विटामिनं (विटामिन ए, डी, ई, के) च सम्यक् अवशोषणं कर्तुं असमर्थं भवति ।
• न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस् : एषः अपि दुर्लभः आनुवंशिकविकारः अस्ति । अनेन शरीरस्य गतिं नियन्त्रयितुं असमर्थता भवति । उदाहरणार्थं कोरिया-एकैन्थोसाइटोसिस्, मैक्लोड् सिण्ड्रोम, पैन्टोथेनेट्-काइनेज्-सम्बद्धं न्यूरोडिजनरेशन (PKAN), हन्टिङ्गटन-रोग-सदृशं २ च सन्ति ।

एतेषां मुख्यकारणानां अतिरिक्तं अन्ये केचन परिस्थितयः Acanthocytosis इत्यस्य कारणं अपि भवितुम् अर्हन्ति:

• अनाहार्यता (Anorexia nervosa) इति भूखस्य अभावात् उत्पद्यते ।
• थाइरॉइडग्रन्थिस्य कार्ये न्यूनता (Hypothyroidism)।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम अस्थिमज्जारोगः अस्ति ।
• वृक्करोगः ।
• प्लीहास्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् (स्प्लेनेक्टोमी)।
• कतिपय औषधानि (उदाहरणार्थं स्टैटिन्'' इत्यादीनि कोलेस्टेरोल् न्यूनीकरोति औषधानि) ।

वैद्याः एकान्थोसाइटोसिसस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

भवतः वैद्यः परिधीयरक्तस्मीयर (PBS) कृत्वा एकैन्थोसाइटोसिसस्य निदानं कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् भवतः रक्तस्य लघु नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन अवलोकनं भवति । एतेन एतेषां असामान्य-शूल-कोशिकानां उपस्थितिः स्पष्टतया दृश्यते ।

ततः एतेषां स्निग्धपुटीनां कारणं किं भवति इति सम्यक् ज्ञातुं भवद्भिः अधिकानि रक्तपरीक्षाणि करणीयाः भविष्यन्ति । एते सन्ति- १.

• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) २.
• यकृत् कार्यपरीक्षा
• वृक्कस्य कार्यपरीक्षा
• थाइरॉइड हार्मोन परीक्षण
• रक्त वसा स्तर परीक्षण (लिपिड पैनल)
• आनुवंशिकपरीक्षाः : कतिपयेषु आनुवंशिकरोगेषु सम्बद्धानां आनुवंशिकउत्परिवर्तनानां जाँचं कुर्वन्तु ।

तदतिरिक्तं भवतः शरीरस्य अन्तः ऊतकानाम् अथवा अङ्गानाम् किमपि क्षतिः अस्ति वा इति ज्ञातुं भवतः चिकित्सकः इमेजिंग् स्कैन् इत्यादीनां परीक्षणानाम् अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

एकैन्थोसाइटोसिसस्य चिकित्सा कारणानुसारं भवति । अधिकतया यदा अन्तर्निहितस्य स्थितिः सम्यक् चिकित्सा भवति तदा रक्तकोशिका सामान्यतां प्राप्नुवन्ति ।

चिन्तयन्तु, यकृत्रोगस्य चिकित्साः न्यूरोएकैन्थोसाइटोसिस इत्यादीनां परिस्थितीनां मुख्यतया लक्षणानाम् नियन्त्रणं भवति । एते रोगाः प्रायः सम्पूर्णतया दुष्कराः भवन्ति । ते कालान्तरेण दुर्गताः भवन्ति । परन्तु तीव्रयकृत्रोगे यकृत्प्रत्यारोपणमेव चिकित्सा भवति इति प्रकरणाः सन्ति ।

यदि भवतः एबेटालिपोप्रोटीनेमिया इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अस्वस्थवसानां सेवनं न्यूनीकर्तुं पर्याप्तं कैलोरी प्राप्तुं च आवश्यकता भवितुम् अर्हति । स्वस्थलालकोशिकानां निर्माणार्थं पर्याप्तं विटामिनं (A, D, E, K) प्राप्तुं सुनिश्चित्य भवन्तः विटामिनपूरकद्रव्याणि अपि सेवितुं शक्नुवन्ति।

यदि एकैन्थोसाइटोसिसः अनाहार्यतायाः अथवा हाइपोथायरायडिज्मस्य कारणेन भवति तर्हि प्रायः अन्तर्निहितस्य रोगस्य चिकित्सायां स्थितिः सुधरति । अपि च यदि कश्चन औषधः एकान्थोसाइटोसिसस्य कारणं भवति इति निश्चयः भवति तर्हि औषधं स्थगितस्य अनन्तरं प्रायः एषा स्थितिः गमिष्यति ।

यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

केषुचित् सन्दर्भेषु एकैन्थोसाइटोसिस् इति अवस्था चिकित्साद्वारा सम्पूर्णतया निवारयितुं शक्यते । अस्य अर्थः अस्ति यत् रक्तकोशिकाः सामान्यतां प्राप्नुवन्ति ।

परन्तु अधिकांशतः भवतः स्वास्थ्यस्य परिणामः एतासां वसामयग्रन्थिनां वृद्धिः किमर्थं जातः, तस्य चिकित्सां कियत् शीघ्रं आरभते इति विषये निर्भरं भवति

यथा (Neuroacanthocytosis), (Abetalipoproteinemia) इत्यादयः रोगाः शरीरस्य ऊतकानाम् दीर्घकालं क्षतिं जनयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च क्रियते चेत् ।, लक्षणानाम् प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नोति ।

सामान्यतया यदि भवतः यकृत्रोगेण सह (Acanthocytosis) अस्ति तर्हि किञ्चित् गम्भीरं भवितुम् अर्हति । पूर्वोक्त (spur cell anemia) इति रोगयुक्ताः बहवः जनाः कतिपयेषु मासेषु एव म्रियन्ते । अतः भवतः स्थितिं ज्ञातुं सर्वोत्तमः उपायः भवतः चिकित्सां कुर्वन् वैद्यः अस्ति । सः भवतः समग्रं स्वास्थ्यं एतेषां प्रेरणाकोशिकानां कारणं च पश्यति, भवतः किं भवति इति च व्याख्यास्यति ।

किं अस्य (Acanthocytosis) इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति ?

वस्तुतः यदि एकान्थोसाइटोसिसः आनुवंशिकरोगेण भवति तर्हि तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । यतः अस्माकं वंशानुगतं किमपि अस्ति। परन्तु अन्येभ्यः केभ्यः कारणेभ्यः एतस्याः स्थितिः भवितुं जोखिमं न्यूनीकर्तुं वयं कार्याणि कर्तुं शक्नुमः ।

• मद्यस्य सेवनं परिहरन्तु अथवा सीमितं कुर्वन्तु : एतेन मद्यसम्बद्धं यकृत्रोगं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• पौष्टिकानि आहारपदार्थानि खादन्तु : रक्तकोशिकानां निर्माणार्थं भवतः शरीरे योग्यानि पोषकाणि प्राप्तुं आवश्यकानि सन्ति । यदि भवतः कृते योग्यानि आहारपदार्थानि चयनं कर्तुं साहाय्यं आवश्यकं भवति तर्हि आहारविशेषज्ञस्य परामर्शं कुर्वन्तु ।
• शीघ्रं चिकित्सां प्राप्नुवन्तु : केचन परिस्थितयः येषु वसामयपुटीः भवन्ति ते अचिकित्सिताः चेत् शीघ्रमेव गम्भीराः भवितुम् अर्हन्ति । अतः लक्षणं प्राप्य शीघ्रमेव वैद्यं द्रष्टुं, रोगस्य निदानं कृत्वा, चिकित्सां आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

अहं कथं मम स्वास्थ्यस्य पालनं करोमि ?

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः एकैन्थोसाइटोसिसस्य कारणभूतस्य अन्तर्निहितस्य स्थितिः भवतः वैद्येन निर्धारितस्य चिकित्सायाः अनुसरणं कुर्वन्तु ।

यदि भवतः एकैन्थोसाइटोसिस् इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं विचारयन्तु . आनुवंशिकपरामर्शदाता भवन्तं परामर्शं दातुं शक्नोति यत् एषा स्थितिः भवन्तं भवतः परिवारं च कथं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, तथा च भवन्तः तस्य कारणभूतं आनुवंशिकविपरिवर्तनं स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयिष्यन्ति इति संभावना

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

• किं मम रक्ते एताः कण्टककोशिकाः (Acanthocytes) सन्ति इति चिन्ता कर्तव्या?
• अस्य कारणं ज्ञातुं मया अन्ये कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि भविष्यन्ति?
• भवन्तः मम कृते कीदृशं चिकित्सां सूचयन्ति ?
• एतेभ्यः चिकित्साभ्यः कीदृशं परिणामं अपेक्षितुं शक्नोमि ?
• किं मया आनुवंशिकपरामर्शदातारं द्रष्टव्यम् ?