किं भवतः रक्तं सहजतया जठरति ? Antithrombin Deficiency इत्यस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

अस्माकं शरीरे लघुव्रणः अस्ति चेदपि किञ्चित् कालानन्तरं रक्तस्रावः निवर्तते, रक्तं च स्थगितम् अस्ति, किम्? अस्माकं शरीरस्य रक्षणार्थं वस्तुतः एतत् आश्चर्यजनकं तन्त्रम् अस्ति । परन्तु यदि एतत् रक्तपिण्डं आवश्यकात् अधिकं वर्धते, अथवा यदि शरीरस्य अन्तः अकारणं रक्तपिण्डं निर्मीयते? तदा समस्या भवितुम् अर्हति। अद्य वयं एकस्य विशेषस्य कारणस्य विषये वदामः यत् अनावश्यकरूपेण रक्तस्य जठरं भवति । तत् Antithrombin Deficiency , केचन Antithrombin III Deficiency इति अपि वदन्ति ।

Antithrombin Deficiency इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एण्टीथ्रोम्बिन्-अभावः अस्माकं रक्तस्य जठर-प्रक्रियायाः सम्बद्धा स्थितिः अस्ति । अस्मिन् अस्माकं शरीरे अत्यधिकं रक्तस्य जठरं निवारयति इति महत्त्वपूर्णं पदार्थं एण्टीथ्रोम्बिन् इति प्रोटीनस्य न्यूनता भवति अथवा सम्यक् कार्यं न करोति

एवं चिन्तयतु। त्वं स्नानकुण्डं जलेन पूरयसि। कस्यचित् नलस्य अतिप्रवाहात् पूर्वं निष्क्रियं कर्तव्यं भवति, अन्यथा सर्वं जलं बहिः प्रसृतं भविष्यति । तथैव यदा अस्माकं रक्तं स्थगितुं आरभते तदा एण्टीथ्रोम्बिन् इति एतत् वस्तु एव तत् यथासमये "निवारयति", अत्यधिकं न भवितुं निवारयति अतः, यदि भवतः शरीरे पर्याप्तं एण्टीथ्रोम्बिन् नास्ति, अथवा यदि सम्यक् कार्यं न करोति, तर्हि भवतः रक्तस्य जठराणि भवितुं शक्नुवन्ति ये निरन्तरं भवन्ति, यथा स्नानकुण्डस्य अतिप्रवाहः। अत एव भवतः असामान्यरक्तस्य जठरस्य विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति |

एतादृशी स्थितिः येषां जनानां कृते विशेषतया पादौ गभीरनाडीषु रक्तस्य थक्काः (`Deep Vein Thrombosis` अथवा `DVT`) भवति तथा च रक्तस्य थक्का भग्नं भूत्वा फुफ्फुसस्य नाडीयां फसितुं (`Pulmonary Embolism` अथवा `PE`) जोखिमः भवति एतानि अतीव भयानकाः परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एण्टीथ्रोम्बिन - अभावः वस्तुतः तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति | द्विसहस्रतः ३००० यावत् जनानां मध्ये एकस्य एव एतत् भवति इति अनुमानं भवति । तस्य अर्थः न भवति यत् सर्वेषां कृते एतत् न भवति।

एण्टीथ्रोम्बिन-अभावस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एतादृशी स्थितिः येषां सर्वेषां लक्षणं समानं न भविष्यति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति । परन्तु प्रायः प्रथमं रक्तपिण्डं ४० वर्षाणां पूर्वं भवति ।

सर्वाधिकं दृश्यमानानि लक्षणानि सन्ति- १.

• गभीरशिराघटनारोगः (DVT) : एतेन पादः प्रफुल्लितः, रक्तः, आहतः, स्पर्शनेन उष्णतां च अनुभवितुं शक्नोति ।
• फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्म (PE) : एतेन आकस्मिकं श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, वक्षःस्थलवेदना (विशेषतः श्वसनसमये), शीघ्रं श्वसनं, कासः (कदाचित् रक्तेन सह), श्वासप्रश्वासयोः क्षीणता च भवितुम् अर्हति एषा स्थितिः आपत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते ।

एतेषां अतिरिक्तं यद्यपि दुर्लभतया, मस्तिष्कनाडीषु , उदरनाडीषु वारक्तपिण्डस्य निर्माणस्य सम्भावना अस्ति ।

किमर्थम् एषः एण्टीथ्रोम्बिन-अभावः भवति ?

अधिकांशतः, अस्याः स्थितिः कारणं आनुवंशिकः भवति , अर्थात् एतत् किमपि अस्ति यत् वयं अस्माकं मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुमः।

• जीन उत्परिवर्तनम् : एंटीथ्रोम्बिन-अभावः तेषु जनासु भवति येषां `SERPINC1` इति जीनस्य उत्परिवर्तनं (परिवर्तनं) भवति । एषः जीनः शरीरं एण्टीथ्रोम्बिन् निर्मातुं निर्देशयति ।
• उत्तराधिकारः - भवन्तः एतत् जीन-उत्परिवर्तनं मातापितृभ्यः अपि उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । यदि एवम् अस्ति तर्हि भवतः ५०% सम्भावना अस्ति यत् भवतः एतस्य स्थितिः विकसितुं शक्यते । बालिका वा बालकः वा इति महत्त्वं नास्ति। परन्तु ये शिशवः मातापितृभ्यां एतत् जीन-उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति ते प्रायः न जीवन्ति । एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतत् आनुवंशिक-उत्परिवर्तनं येषां सर्वेषां रक्तपिण्डः न भवति । केचन जनाः सम्पूर्णं जीवनं समस्यां विना जीवितुं शक्नुवन्ति ।

वैद्याः एतत् कथं परिचिनुवन्ति ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति, अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अस्ति इति ज्ञात्वा, तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा परीक्षणं करणीयम्। वैद्यः प्रायः निम्नलिखितम् करिष्यति : १.

• शारीरिकपरीक्षा : भवतः शरीरस्य परीक्षणं भविष्यति।
• चिकित्सा-इतिहासः - भवतः लक्षणानाम् विषये पृष्टं भविष्यति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अपि एतादृशी समस्या अभवत् वा इति ।
• रक्तपरीक्षा : सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् विशेषं रक्तपरीक्षा करणीयम् यत् भवतः रक्ते एण्टीथ्रोम्बिनस्य स्तरं पश्यति।

एतानि परीक्षणानि एव एषा स्थितिः अस्ति वा न वा इति पुष्टयितुं एकमात्रं मार्गम् अस्ति ।

चिकित्सारूपेण किं करोषि ?

भवतः रक्तपिण्डः अस्ति वा न वा इति विषये चिकित्सा निर्भरं भवति ।

• यदि भवतः रक्तपिण्डः अस्ति : भवतः वैद्यः भवन्तं रक्तकृशकयंत्रस्य आरम्भं कर्तुं निश्चयं कर्तुं शक्नोति . एतत् प्रायः वार्फारिन् (भवन्तः कौमाडिन् इति श्रुतवन्तः स्यात्) । एतत् कतिपयान् मासान् यावत् भवति, आजीवनं वा भवति ।
• यदि भवतः कदापि रक्तपित्तं न जातम् : यदि भवतः एण्टीथ्रोम्बिन-अभावः अस्ति चेदपि, यदि भवतः कदापि रक्तपिण्डः न अभवत्, तर्हि प्रायः भवतः रक्त-कृशक-दवाः निरन्तरं सेवनस्य आवश्यकता नास्ति परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु (उदाहरणार्थं प्रमुखशल्यक्रियायाः पूर्वं) ते अल्पकालं यावत् दातुं शक्यन्ते ।
• गर्भावस्थायां : यतो हि एतादृशी स्थितिं विद्यमानानाम् ३% तः ५०% पर्यन्तं गर्भिणीनां मध्ये गर्भावस्थायां रक्तस्य जठरस्य विकासः भवितुम् अर्हति, अतः तस्मिन् काले रक्तस्य जठरस्य निर्माणं न भवतु इति वैद्यः `हेपारिन्` इति औषधस्य इन्जेक्शनं दातुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ? (उपचारं प्राप्य) २.

यदि भवान् वार्फारिन् अथवा हेपारिन् इत्यादीनि रक्तकृशकद्रव्याणि सेवते तर्हि यथा चिकित्सकः वदति तथा एव औषधं सेवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।अपि च, वैद्येन सह भवतः प्रत्येकं नियुक्तौ अवश्यं गच्छन्तु।

यतो हि एतत् औषधं रक्तस्रावस्य जोखिमं वहति, अतः भवतः वैद्यः सर्वदा पश्यतु यत् भवतः सम्यक् मात्रा भवति वा इति । वार्फारिन् इत्यस्य मात्रा सम्यक् अस्ति वा इति ज्ञातुं `प्रोथ्रोम्बिन टाइम्` (PT) परीक्षणम् इत्यादीनां रक्तपरीक्षाणां उपयोगः भवति ।

एवं औषधस्य मात्रां सम्यक् नियन्त्रयित्वा खतरनाकं रक्तपिण्डं निवारयितुं अनावश्यकं रक्तस्रावं च निवारयितुं शक्यते ।

रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं किं कर्तुं शक्नोमि ?

यदि भवतः एण्टीथ्रोम्बिन्-अभावः अस्ति तर्हि रक्तस्य जठरस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवन्तः अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति-

• गर्भनिरोधकगोल्यः सेवनं परिहरन्तु : विशेषतः एस्ट्रोजेन् युक्ताः । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• हार्मोनचिकित्सां परिहरन्तु : रजोनिवृत्तेः अनन्तरं गृहीताः केचन हार्मोनचिकित्साः अपि अस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।
• बहुकालं यावत् एकस्मिन् एव स्थाने न तिष्ठन्तु : विशेषतः दीर्घदूरं गच्छन् अथवा एकस्मिन् स्थाने अतिदीर्घकालं कार्यं कुर्वन् न्यूनातिन्यूनं प्रत्येकं घण्टद्वये उत्थाय किञ्चित् परितः गत्वा पादौ कम्पयन्तु।
• धूम्रपानं न कुर्वन्तु तम्बाकूजन्यपदार्थानाम् उपयोगं कुर्वन्तु : धूम्रपानं रक्तवाहिनीनां कृते अतीव हानिकारकं भवति तथा च रक्तस्य जठरस्य जोखिमं बहु वर्धते।
• स्वस्थं वजनं धारयन्तु : स्थूलता रक्तपिण्डस्य अन्यत् कारणम् अस्ति ।

तदतिरिक्तं प्रमुखाघातः, शल्यक्रिया, गर्भधारणं, प्रसवः, वृद्धत्वं च इत्यादीनि वस्तूनि अपि भवतः रक्तस्य जठरस्य जोखिमं वर्धयन्ति । यदि भवतः शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति अथवा शिशुं अपेक्षते तर्हि भवतः स्थितिं वैद्यं सूचयन्तु । सः वा भवन्तं शिराभिः (IV) इन्जेक्शनरूपेण विशेषं एण्टीथ्रोम्बिन् सान्द्रं दातुं शक्नोति, यदि आवश्यकता भवति ।

किं एतस्याः स्थितिः न भवतु इति उपायः अस्ति ?

दुर्भाग्येन यतः एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, अतः वंशानुगतं एण्टीथ्रोम्बिन-अभावं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति . मातापितृभ्यः वयं यत् जीनं प्राप्नुमः तत् परिवर्तयितुं न शक्नुमः। तथापि रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं वयं कार्याणि कर्तुं शक्नुमः ।

यदि भवतः एण्टीथ्रोम्बिन्-अभावः अस्ति तर्हि किं अपेक्षितव्यम् ?

एतादृशी स्थितिः त्रयाणां मध्ये एकस्य प्रौढावस्थायां रक्तपिण्डः भविष्यति ।

• शल्यक्रिया स्थिरता च : यदि भवान् शल्यक्रियां कुर्वन् दीर्घकालं यावत् स्थिरः अस्ति (उदा. यदि शयने एव तिष्ठितव्यः भवति) तर्हि रक्तपिण्डस्य अधिकः जोखिमः भवति
• वृद्धावस्था : वयसा सह एतत् जोखिमम् अपि किञ्चित् वर्धते ।
• गर्भावस्था : एण्टीथ्रोम्बिन-अभावयुक्तेषु जनासु गर्भावस्थायां प्रसवस्य अनन्तरं वा असामान्यं रक्तपित्तं भवितुं शक्नोति अतः अस्मिन् विषये विशेषं ध्यानं दातव्यम्

एषा स्थितिः कियत्कालं यावत् स्थास्यति ?

यतः एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, भवन्तः तया सह जायन्ते। इदं किमपि यत् आजीवनं स्थास्यति। तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा न भवति इति तात्पर्यम्। परन्तु, यदि सम्यक् प्रबन्धितं भवति तर्हि भवन्तः बहु न्यूनतया समस्याभिः सह जीवितुं शक्नुवन्ति।

अस्याः स्थितिः का दृष्टिकोणः ?

भवतः दृष्टिकोणः भवतः रक्तपिण्डः अभवत् वा न वा इति विषये निर्भरं भवति । रक्तकृशकौषधस्य सेवनेन अन्यस्य रक्तस्य जठरस्य निर्माणं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । परन्तु यथा वैद्यः वदति तथा एव औषधं सम्यक् मात्रायां, सम्यक् समयपर्यन्तं च सेवनं महत्त्वपूर्णम् ।

किं विषये मया विशेषतया सावधानता कर्तव्या ?

यदि भवतः एंटीथ्रोम्बिन-अभावः अस्ति तर्हि `DVT` (पादे रक्तस्य जठरम्) तथा `PE` (फुफ्फुसस्य रक्तस्य जठरम्) इत्येतयोः चेतावनीचिह्नानां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णं येन भवान् शीघ्रमेव सहायतां प्राप्तुं शक्नोति।

• डीवीटी लक्षणम् : एकस्मिन् पादे (प्रायः केवलं एकस्मिन्) सूजनं, वेदना, रक्तता, स्पर्शस्य उष्णता च ।
• पीई-रोगस्य लक्षणम् : आकस्मिकं श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, वक्षःस्थलवेदना (यत् श्वसने अधिकं भवति), द्रुतगतिः, श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, कासः (कदाचित् रक्तेन सह)

यदि भवान् रक्तकृशकदवाः (उदा. Warfarin) सेवते तर्हि निम्नलिखितविषये अवगताः भवन्तु यतः रक्तस्रावस्य जोखिमः भवति ।

• तीक्ष्णशस्त्राणां (छुरी, क्षुरादि) प्रयोगे अतीव सावधानाः भवन्तु ।
• यथाशक्ति चोटं जनयितुं शक्नुवन्ति क्रीडाः (उदा. रग्बी, मुक्केबाजी) परिहरन्तु । अन्यथा सम्यक् रक्षात्मकं उपकरणं धारयन्तु।
• यदि सरलव्रणात् अपि रक्तस्रावः न स्थगयति, अथवा यदि भवतः अकारणं क्षताः भवन्ति तर्हि वैद्यं वदन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः डीवीटी इति शङ्का अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु। डीवीटी-रोगस्य शीघ्रं चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति, यतः पादे रक्तपिण्डः शिथिलः भूत्वा फुफ्फुसपर्यन्तं गन्तुं शक्नोति, येन पीई भवति ।

यदि भवान् वार्फारिन् इत्यादीनां औषधं सेवते तर्हि यदि भवान् पतति अथवा यदि भवान् असामान्यं रक्तस्रावं करोति (उदा. नासिकातः, मसूडात्, मलात् वा) तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयतु

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

एतादृशे सति भवन्तः तत्क्षणमेव कस्यचित् चिकित्सालयस्य आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) गन्तव्यम् :

• यदि भवतः `Pulmonary Embolism (PE)` (यथा आकस्मिकं श्वसनं, वक्षःस्थलवेदना) इति लक्षणं भवति।
• किं यदि भवान् मन्यते यत् भवतां DVT -रोगस्य लक्षणं दृश्यते , परन्तु भवान् स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कर्तुं न शक्नोति?
• यदि भवन्तः रक्तकृशकद्रव्याणि सेवन्ते, यदि भवन्तः शिरः आहन्ति, यदि भवन्तः रक्तं वमनं कुर्वन्ति, यदि भवन्तः व्रणात् रक्तस्रावं निवारयितुं न शक्नुवन्ति ।

एतानि प्राणघातकाः आपत्कालानि सन्ति, अतः विलम्बं मा कुरुत।

मया मम वैद्यं के के महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः पृष्टव्याः?

एकदा भवन्तः जानन्ति यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति तदा भवन्तः स्वचिकित्सकं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• किं मया वार्फारिन् वा अन्यं रक्तकृशकं वा सेवनीयम्? कियत्कालं यावत् मया ग्रहीतव्यम् ?
• मम परिवारस्य अन्येषां सदस्यानां (मातापितरौ, भ्रातरौ, बालकाः) Antithrombin Deficiency इति परीक्षणं करणीयम् इति उत्तमः विचारः अस्ति वा?
• एतेन अवस्थायाः सह अहं के व्यायामाः सुरक्षिततया कर्तुं शक्नोमि?
• किं गर्भधारणात् पूर्वं मया किमपि विशेषं ज्ञातव्यं?

एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छन्तु यत् भवतः स्थितिः अधिकतया अवगन्तुं शक्नोति।

अन्ते भवद्भिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि (Take-Home Message)

यतः एण्टीथ्रोम्बिन-अभावः आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति, अतः वयं तस्य नियन्त्रणं कर्तुं न शक्नुमः । परन्तु एतस्याः स्थितिः विषये अवगतः भूत्वा आवश्यकानि पदानि स्वीकृत्य भवान् बहु स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नोति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु भवतः भवतः परिवारस्य च कृते DVT तथा PE इत्येतयोः चेतावनीचिह्नानि ज्ञातव्यानि येन यदि किमपि भ्रष्टं भवति तर्हि भवन्तः तत् शीघ्रमेव ज्ञात्वा शीघ्रमेव चिकित्सां प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

वजनं नियन्त्रयितुं, सक्रियः भवितुं (नियमितव्यायामः), धूम्रपानस्य परिहारः च अवांछितरक्तस्य जठरस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । एवं प्रकारेण भवन्तः एतस्याः स्थितिः भवतः जीवने यत् प्रभावं कुर्वन्ति तत् किञ्चित्पर्यन्तं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति । नियमितरूपेण वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा तस्य सल्लाहं सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु। चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि!

` एंटीथ्रोम्बिनस्य अभावः, रक्तस्य जठरीकरणं, डीवीटी, फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः, आनुवंशिकरोगाः, रक्तपतले, वार्फारिन्, हेपरिन्