किं भवन्तः चोर्डोमा इति दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये श्रुतवन्तः? तस्य विषये वदामः !

भवन्तः पूर्वं "कोर्डोमा" इति नाम न श्रुतवन्तः स्यात्। तत् आश्चर्यं नास्ति, यतः एषः तुल्यकालिकः दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति । परन्तु दुर्लभत्वेऽपि अस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् । यतः, अस्माकं मेरुदण्डे कपालस्य आधारे वा एतादृशः अर्बुदः भवितुम् अर्हति । अतः अद्य विस्तरेण अतीव सरलतया च वदामः यत् एषः कोर्डोमा किम् अस्ति, कथं विकसितः भवति, लक्षणं के सन्ति, चिकित्साः के सन्ति इति।

चोरडोमा इति किम् ? सरलतया ज्ञातव्यम् !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कोर्डोमा अस्थिषु भवति कर्करोगः अर्बुदः . प्रायः भवतः मेरुदण्डे वा कपालस्य आधारे वा कण्ठस्य उपरि मस्तिष्कस्य अधः अस्थिषु वा विकसितं भवति । वैद्याः अस्य वर्गीकरणं सार्कोमा इति कर्करोगस्य प्रकारं कुर्वन्ति । अस्थिषु मृदु ऊतकयोः (संयोजक ऊतकयोः) च निर्मीयमानानाम् कर्करोगाणां सामान्यपदं सार्कोमा अस्ति ।

प्रायः कोर्डोमाः शनैः शनैः वर्धन्ते . परन्तु समस्या अस्ति यत् तेषां चिकित्सा किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति यतोहि ते अस्माकं तंत्रिकातन्त्रस्य अर्थात् मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च अत्यन्तं समीपे स्थिताः सन्ति, तेषां परितः सुकुमार ऊतकानाम् आक्रमणं कुर्वन्ति

अन्यत् तु चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि एतेषां अर्बुदानां पुनरावृत्तेः सम्भावना अधिका भवति . प्रायः, एतत् तस्मिन् एव स्थाने भवति यत्र मूल अर्बुदः आसीत् । अपि च ३०% तः ४०% पर्यन्तं कोर्डोमा-कर्क्कटकोशिकाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरितुं शक्नुवन्ति । वैद्याः एतत् ``मेटास्टेसाइजिंग्'' इति वदन्ति ।

चोरडोमा शरीरस्य अन्येषु भागेषु कुत्र प्रसरितुं शक्नोति ?

यदि कश्चन कोर्डोमा मेटास्टेसाइजः भवति अर्थात् शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरति तर्हि तस्य प्रसारणं कर्तुं शक्यते इति सामान्यस्थानानि सन्ति :

• तव फुफ्फुसाः
• अर्बुदस्य समीपे लसिकाग्रन्थिः
• अन्ये अस्थि
• यकृत
• चर्म

कोर्डोमा कुत्र विकसितुं शक्नोति ?

भवतः मेरुदण्डस्य पार्श्वे कुत्रापि कॉर्डोमा भवितुम् अर्हति, परन्तु अत्र त्रीणि सामान्यस्थानानि सन्ति ।

1. त्रिकोणम् : एतत् भवतः नितम्बयोः मध्ये त्रिकोणीयम् अस्थि अस्ति । अत्र प्रायः ३५% कोर्डोमाः विकसिताः भवन्ति ।

2. कपालस्य आधारः : विशेषतः भवतः कपालस्य आधारे, भवतः मस्तिष्कस्य समर्थनं कुर्वन्ति अस्थिषु। एतेषां ``Clival chordomas'' इति अपि उच्यते यतोहि ते प्रायः ``Clivus'' अस्थिमध्ये भवन्ति, यत् अत्र स्थितम् अस्ति । अस्य प्रकारस्य अपि सर्वेषां कोर्डोमानां प्रायः ३५% भागः भवति ।

3. मेरुदण्डस्य (`कशेरुका`) चलकशेरुकेषु : अर्थात् भवतः कण्ठे, वक्षःस्थले, पृष्ठे च कशेरुकाः। एतेषु प्रायः ३०% मध्ये कॉर्डोमाः भवन्ति । द्वितीये गर्भाशयकशेरुके ते अधिकतया दृश्यन्ते । पृष्ठस्य अधोभागे (कटिमेरुदण्डे) वक्षसि (वक्षस्थलमेरुदण्डे) च कशेरुकेषु अपि भवितुं शक्नुवन्ति ।

कोर्डोमायाः मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

विश्वस्वास्थ्यसङ्गठनेन (WHO) कोर्डोमा मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्ताः सन्ति । एते वर्गीकरणानि सूक्ष्मदर्शकेन (`histology`) कर्करोगकोशिकाः कथं दृश्यन्ते इति आधारेण भवन्ति ।

1. शास्त्रीय/परम्परागतकोर्डोमा : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः (सर्वकोर्डोमानां 80% तः 90% पर्यन्तं) । अस्मिन् प्रकारे कोशाः एकः विशेषः प्रकारः कोष्ठकः अस्ति यस्य किञ्चित् "बुदबुदा" स्वरूपं भवति । अस्य प्रकारस्य अन्यः प्रकारः चॉन्ड्रोइड् कोर्डोमा अस्ति । सर्वेषां कोर्डोमानां ५% तः १५% पर्यन्तं अस्य भागः भवति । कोण्ड्रोइड् कोर्डोमा अधिकतया कपालस्य आधारे एव विकसितः भवति ।

2. विविभेदितकोर्डोमा : एषः अतीव दुर्लभः प्रकारः (5% तः न्यूनः) अस्ति । अस्य लक्षणं भवति यत् कोशिकानां असामान्यमिश्रणं भवति । अयं प्रकारः अन्यप्रकारस्य अपेक्षया द्रुततरं वर्धमानः, आक्रामकः, शरीरस्य अन्येषु भागेषु मेटास्टेसिसस्य सम्भावना च अधिकः भवति ।

3. दुर्विभेदितः कोर्डोमा : एतदपि अतीव दुर्लभम् अस्ति . एतावता चिकित्सा अभिलेखेषु ६० तः न्यूनाः रोगिणः अभिलेखिताः सन्ति । अस्य प्रकारस्य विशेषविशेषता अस्ति यत् `(SMARCB1)` अथवा `(INI1)` इति जीनः निष्क्रियः (विलोपनम्) भवति । एषः प्रकारः कोर्डोमा अधिकतया बालकेषु युवाषु च दृश्यते ।

कस्य कोर्डोमा-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति ?

कस्मिन् अपि वयसि, कस्मिन् अपि वयसि चॉर्डोमा भवितुम् अर्हति । परन्तु ५० तः ८० वयसः मध्ये प्रौढेषु अधिकतया दृश्यते ।बालकाः केवलं अल्पसंख्याकाः प्रकरणाः एव प्रभाविताः भवन्ति, सर्वेषां प्रकरणानाम् ५% प्रायः ।

स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषाणां मध्ये प्रायः १.५ गुणाधिकं कोर्डोमा-रोगस्य सम्भावना भवति इति अपि ज्ञातम् ।

एतत् कियत् सामान्यम् ?

कोर्डोमा अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति . प्रतिवर्षं कोटिषु प्रायः एकः जनः अयं प्रभावितः भवति । तस्य अर्थः अस्ति यत् यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं प्रायः ३०० नूतनाः एव रोगाः निरूप्यन्ते ।

सर्वेषु प्राथमिक-अस्थि-अर्बुदेषु १% तः ४% पर्यन्तं कोर्डोमाः भवन्ति ।

कोर्डोमा-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यथा यथा कोर्डोमा वर्धते तथा तथा परितः मेरुदण्डे मस्तिष्के वा दबावं स्थापयितुं शक्नोति । एतेन दबावेन लक्षणं भवति . मेरुदण्डे अर्बुदः कुत्र अस्ति इति अवलम्ब्य अपि लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

कोर्डोमा-रोगस्य सामान्यलक्षणं पृष्ठे, बाहुयोः, पादयोः वा वेदना, दुर्बलता, तथा/वा सुन्नता च सन्ति ।

कपाल आधारकोर्डोमा इत्यस्य लक्षणम् : १.

यदि भवतः कपालस्य आधारे, यः भवतः मस्तिष्कस्य अधः अस्ति, तर्हि भवतः लक्षणं भवति यथा-

• द्विगुणदृष्टिः (Diplopia) २.
• धुन्धली दृष्टि
• शिरोवेदना
• मुखस्य जडता वा वेदना वा

पुच्छास्थि/सेक्रम् इत्यस्मिन् कोर्डोमायाः लक्षणम् : १.

यदि भवतः मेरुदण्डस्य अधमभागे, कुण्डलस्य समीपे, कोर्डोमा अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं भवति यथा-

• त्वक्द्वारा निर्गतः पिण्डः वा गुच्छः वा
• मूत्रस्य वा मलस्य वा कष्टः (मूत्राशयस्य वा आन्तरिकस्य वा विकारः) २.
• पृष्ठस्य अधोभागे अथवा नितम्बक्षेत्रे वेदना

मनसि धारयतु, कदाचित् एते लक्षणानि अन्यैः सामान्यचिकित्सास्थितिभिः सह भ्रमितुं शक्यन्ते । अत एव यदि भवतः किमपि निरन्तरं, असामान्यं लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्।

किमर्थं चॉर्डोमायाः विकासः भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् कोर्डोमा-रोगस्य कारणं किम् अस्ति , परन्तु तेषां मतं यत् टीबीएक्सटी-नामकस्य जीनस्य उत्परिवर्तनं अत्र सम्मिलितम् अस्ति ।

कतिपयेषु कुटुम्बेषु कोर्डोमा-रोगेण पीडितानां सूचनाः प्राप्ताः । यदा तेषां परीक्षणं कृतम् तदा तेषां `(TBXT)` जीनस्य द्वितीयकं प्राप्तम् इति ज्ञातम् । अपि च, `(TBXT)` जीनस्य परिवर्तनं तेषु जनासु चिह्नितं येषां कोर्डोमा अस्ति परन्तु परिवारे कस्यचित् रोगः नास्ति ।

``नोटोकॉर्ड`` इति संरचनायाः कोशिकाभ्यः कोर्डोमा विकसितः भवति ।`` एषा ``नोटोकॉर्ड`` अस्थायी संरचना अस्ति या भ्रूणस्य विकासे सति मेरुदण्डस्य विकासाय अतीव महत्त्वपूर्णा भवति प्रायः गर्भधारणस्य प्रायः अष्टसप्ताहपर्यन्तं एषः ``नोटोकोर्ड्`` अन्तर्धानं भवति । परन्तु अत्यल्पसंख्यासु जनासु एतेषु केचन ``नोटोकॉर्ड`` कोशिका मेरुदण्डस्य अस्थिषु वा कपालस्य आधारे वा तिष्ठन्ति

अतः, वर्तमानदृष्टिः अस्ति यत् यदि पूर्वं उक्तस्य `(TBXT)` जीनस्य परिवर्तनं भवति तर्हि एताः अवशिष्टाः `(notochord)` कोशिका: असामान्यरूपेण वर्धयितुं आरभन्ते, कोर्डोमा च निर्मातुं शक्नुवन्ति

अपि च ``ट्यूबरस स्क्लेरोसिस`` इति आनुवंशिकस्थितिः येषां जनानां भवति तेषां मध्ये कोर्डोमा-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति । एषा ``Tuberous sclerosis`` इति अवस्था मिर्गी, विकासविलम्बं, शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु अर्बुदं च जनयितुं शक्नोति । एतत् ``TSC1`` तथा ``TSC2`` इति द्वयोः जीनयोः उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति ।

कथं कोर्डोमा ज्ञातुं शक्यते ?

यदि भवतः कोर्डोमा-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणं चिकित्सा-इतिहासं च पृच्छति । ततः ते शारीरिकपरीक्षां तंत्रिकापरीक्षां च करिष्यन्ति।

यदि वैद्यः अर्बुदस्य शङ्कां करोति तर्हि सः एक्स-रे, कम्प्यूटर्ड् टोमोग्राफी (CT) स्कैन्, एमआरआइ स्कैन् इत्यादीनां इमेजिंग् परीक्षणस्य आदेशं दास्यति । इदं एमआरआइ-स्कैन् प्रायः कोर्डोमा-रोगस्य निदानार्थं सहायकं भवति ।

ततः, भवतः वैद्यः सम्भवतः भवन्तं अस्थिकर्क्कटविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिशति यत् निदानस्य पुष्ट्यर्थं द्वितीयं मतं च प्राप्स्यति। ते अपि अधिकानि इमेजिंग् परीक्षणानि कृत्वा कोर्डोमायाः सटीकं स्थानं निर्धारयितुं शक्नुवन्ति, शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतं वा इति पश्यन्ति, अन्यपरीक्षाः अपि कर्तुं शक्नुवन्ति

तथापि, निश्चितरूपेण कोर्डोमा निदानस्य एकमात्रः उपायः बायोप्सी करणीयम् अस्ति . अस्मिन् पिण्डस्य लघुनमूनं गृहीत्वा, प्रायः सुई-बायोप्सी-इत्यस्य उपयोगेन, सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं च भवति । तदा एव विशेषज्ञः निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नोति यत् एषः कोर्डोमा अस्ति वा इति।

चॉर्डोमा इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

कोर्डोमा - रोगस्य मुख्यं सर्वोत्तमं च चिकित्सा शल्यक्रियाद्वारा सम्पूर्णं अर्बुदं निष्कासयितुं भवति | वैद्याः एतत् ``En bloc resection`` इति कथयन्ति।`` यदि एवं प्रकारेण अर्बुदः पूर्णतया निष्कासितः भवति तर्हि रोगी दीर्घकालं यावत् जीवितुं सर्वोत्तमः सम्भावना भवति।

परन्तु अर्बुदाः कुत्र सन्ति तदनुसारं एतत् कर्तुं अतीव कठिनं भवितुम् अर्हति । विशेषतः कपालस्य आधारे स्थितानां कोर्डोमानां पूर्णतया निष्कासनं प्रायः असम्भवं भवति ।

यतः मेरुदण्डे एकः कोर्डोमा भवतः मेरुदण्डस्य, तस्य परितः महत्त्वपूर्णानां तंत्रिकानां, रक्तवाहिनीनां च क्षतिं कर्तुं शक्नोति । यदि शल्यक्रियायाः समये एतत् क्षतिग्रस्तं भवति तर्हि दीर्घकालीनविकलाङ्गता अथवा मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति । अपि च कपालस्य आधारे स्थितः कोर्डोमा मस्तिष्ककाण्डस्य, कपालतन्त्रस्य, मेरुदण्डस्य च एतावत् समीपे भवति इति कारणेन सम्पूर्णतया दूरीकर्तुं कठिनं भवति तंत्रिकाशल्यचिकित्सकाः यथासम्भवं सुरक्षिताः सन्तः यथासम्भवं अर्बुदं दूरीकर्तुं प्रयतन्ते ।

प्रायः प्राथमिकचिकित्सारूपेण विकिरणचिकित्सायाः रसायनचिकित्सायाः वा कृते कॉर्डोमाः सम्यक् प्रतिक्रियां न ददति । परन्तु शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः चिकित्सादलः अर्बुदस्य पुनः आगमनं निवारयितुं विकिरणचिकित्सायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

सम्प्रति शोधकर्तारः कोर्डोमा-रोगस्य नूतनानां चिकित्सानां अन्वेषणं कुर्वन्ति, यथा लक्षितचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा च । भवन्तः भागं ग्रहीतुं शक्नुवन्ति इति चिकित्सापरीक्षा अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

किं तारोमा निवारयितुं शक्यते ?

प्रामाणिकतया, भवन्तः किमपि कर्तुं न शक्नुवन्ति यत् भवन्तः कोर्डोमानां विकासं निवारयितुं शक्नुवन्ति। अधिकांशतः तेषां विकासः यादृच्छिकरूपेण भवति ।

परन्तु यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् Chordoma इति रोगः अभवत्, अथवा यदि भवतः ``Tuberous sclerosis'' इति रोगः अस्ति, तर्हि भवतः नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन् जाँचार्थं महत्त्वपूर्णम् ततः ते भवन्तं Chordoma इत्यस्य लक्षणानाम् निरीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति। यथा यथा शीघ्रं एतत् चिह्नितं भवति तथा तथा चिकित्सायाः सफलतायाः सम्भावना अधिका भवति ।

कोर्डोमा-रोगात् पुनः प्राप्तेः सम्भावनाः काः सन्ति ? (पूर्वसूचना) ९.

कोर्डोमा-रोगस्य पूर्वानुमानं वा दृष्टिकोणं वा अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति ।

• अर्बुदस्य स्थानं कियत् शल्यक्रियाद्वारा च निष्कासयितुं शक्यते : यदि अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं शक्यते तर्हि पुनर्प्राप्तेः सम्भावना अधिका भवति । यदि केवलं अन्ये उपचाराः शल्यक्रिया विना उपयुज्यन्ते तर्हि सम्भावना न्यूना भवति ।
• शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगः प्रसृतः वा (मेटास्टेसाइज्ड्) : यदि दूरस्थेषु स्थानेषु प्रसृतः अस्ति तर्हि जीवितस्य दरं न्यूनीकर्तुं शक्यते
• निदानसमये भवतः आयुः : सामान्यतया ६० वर्षाधिकानां जनानां जीवितस्य दरं किञ्चित् न्यूनं भवति ।
• अर्बुदः विविभेदितः अस्ति वा न वा : ``Poorly differentiated chordoma`` इत्यादिप्रकारानाम् ``परम्परागतकोर्डोमा`` इत्यस्मात् अपेक्षया दुर्गतिः भवति ।

भवतः चिकित्सादलः भवतः स्थितिः आधारीकृत्य किं अपेक्षितव्यमिति सटीकतमसूचनाः दातुं शक्नोति, अतः तेभ्यः प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।

किं एतत् घातकं भवितुम् अर्हति ?

आम्, कोर्डोमा घातकः भवितुम् अर्हति । प्रायः अर्बुदस्य पुनरावृत्तेः अनन्तरं मृत्युः भवति, येन भवतः मेरुदण्डस्य, मस्तिष्कस्य, मस्तिष्कस्य वा ऊतकस्य नाशः भवति ।

३५७ कोर्डोमारोगिणां अध्ययनेन ज्ञातं यत् जीवितस्य दरं निम्नलिखितम् अस्ति ।

• वर्षत्रयानन्तरं : ८०.५% २.
• पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं : ६८.४% २.
• दशवर्षेभ्यः अनन्तरं ३९.२% २.

परन्तु स्मर्यतां, एते केवलं औसताः एव सन्ति। भवतः चिकित्सादलः भवतः विशिष्टस्थितेः आधारेण जीवितस्य दरस्य विषये अधिकविस्तृतसूचनाः दातुं शक्नोति ।

चोर्डोमा कर्करोगः अस्ति वा सामान्यः अर्बुदः ?

कोर्डोमा निश्चितरूपेण घातकः (कर्क्कटरोगी) भवति । तस्य कश्चन अपि उपप्रकारः अकर्क्कटः न मन्यते ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि चॉर्डोमा पुनः भवितुं शक्नोति । अतः भवतः चिकित्सादलेन सह दीर्घकालीनम् अनुवर्तनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

यदि भवतः किमपि नूतनं लक्षणं भवति, अथवा यदि भवतः विद्यमानं लक्षणं अधिकं भवति , तर्हि भवतः वैद्येन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु।

अन्ते कतिपयानि स्मर्तव्यानि वस्तूनि (Take-Home Message)

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवन्तः दुर्लभाः अस्थिकर्क्कटाः सन्ति तदा भयभीता तनावः च भवति इति सामान्यम्। कोर्डोमा इति कर्करोगः यस्य स्थानस्य कारणात् चिकित्सा कठिना भवति ।

तथापि, विश्वासं कुरुत यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः अनुरूपं विस्तृतं चिकित्सायोजनां निर्मास्यति तथा च भवतः कोर्डोमा-रोगस्य चिकित्सायां भवतः जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् भवतः सहायतां करिष्यति

• लक्षणं पूर्वमेव ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति: यदि भवतः निरन्तरं वेदना, सुन्नता, दृष्टौ परिवर्तनं वा भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।
• विशेषज्ञचिकित्सासल्लाहं गृह्यताम् : यतः कोर्डोमा दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः अनुभविनां चिकित्सादलस्य चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि नियमितपरीक्षा आवश्यकी भवति : यतः रोगस्य पुनरावृत्तेः जोखिमः भवति अतः वैद्यैः निर्देशानुसारं जाँचेषु उपस्थिताः भवन्तु

आशासे भवद्भ्यः एषा सूचना सहायका इति। यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

` कोर्डोमा, कर्करोग, अस्थिकर्क्कट, मेरुदण्ड, कपाल, सक्रम, क्लिवस