किं भवतः लघुः सर्वदा रोगी भवति ? यदा एकः रोगः सुस्थः भवति तदा अन्यः अपि आगच्छति । किं तस्य कदाचित् त्वक्, फुफ्फुसेषु, शरीरस्य अन्तः अपि गम्भीराः संक्रमणाः भवन्ति ? अनेके मातापितरः एतादृशानां समस्यानां विषये चिन्तिताः सन्ति। अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः किन्तु महत्त्वपूर्णायाः आनुवंशिकस्थितेः विषये वदामः यत् एतादृशं बहुधा संक्रमणं जनयितुं शक्नोति। वयं वैद्येषु एतत् Chronic Granulomatous Disease, अथवा संक्षेपेण CGD इति वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CGD इति किम् ?
एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रस्य विषये किञ्चित् वदामः । अस्माकं शरीरं देशवत् अस्ति इति कल्पयतु। अस्य सेना अस्ति या विदेशीयशत्रुभ्यः (रोगाणां) रक्षणं कर्तुं समर्था अस्ति । सा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति . अस्याः सेनायाः एकः विशेषः भागः श्वेतकोशिका इति उच्यते |
अधुना, अत्र CGD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् किं भवति । तत्र सैनिकाः इति श्वेतकोशिकानां विशेषसमूहः अस्ति, यथा, `(न्यूट्रोफिल्स्)`, `(मोनोसाइट्स्)`, `(मैक्रोफेज्स्)` तथा `(इओसिनोफिल्स्)` इति । एतेषां कोशिकानां मुख्यं कार्यं शरीरे प्रविशन्तः केचन प्रकाराः जीवाणुकवकाः अन्वेष्टुं, तान् गृहीत्वा तेषां नाशं कुर्वन्ति ।
परन्तु CGD-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि एते विशेषसैनिकाः, अथवा श्वेतकोशिका: स्वशस्त्राणां सम्यक् उपयोगं कर्तुं न शक्नुवन्ति। ते तान् रोगान् मारयितुं आवश्यकं विशेषं एन्जाइमं कर्तुं न शक्नुवन्ति। इदं यथा बन्दुकं भवति परन्तु गोलिका नास्ति। अतः किं भवति ? अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अभिभूतः अस्ति, शरीरे प्रविशन्तः केचन जीवाणुकवकाः च युद्धं कर्तुं असमर्थाः सन्ति ।
अस्य कारणात् सीजीडी-रोगयुक्तेषु जनासु बहुधा, कदाचित् तीव्रं, जीवाणु-कवक-संक्रमणं भवति । तेषां शरीरे दीर्घकालीनशोथः अपि भवितुम् अर्हति ।
एते संक्रमणाः प्रायः त्वचायां, फुफ्फुसेषु, लसिकाग्रन्थिषु, यकृते च भवन्ति । तेषां फोडाः अपि अधिकतया भवन्ति , ये शरीरस्य अङ्गानाम् अन्तः पूतिपूर्णाः पिण्डाः सन्ति ।
एषः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । विश्वे सार्धद्विलक्षेषु प्रायः एकः अयं रोगः भवति । अपि च, बालकानां तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका इति ज्ञातम् अस्ति .
CGD-रोगेण पीडितः कश्चन कानि लक्षणानि दर्शयति ?
प्रायः बाल्यकाले एव सीजीडी-रोगस्य लक्षणं आरभ्यते । तथापि ते कदाचित् कस्मिन् अपि वयसि प्रादुर्भवितुं शक्नुवन्ति । मुख्यं सर्वाधिकं सामान्यं च लक्षणं पुनरावर्तनीयं तीव्रं जीवाणु-कवक-संक्रमणं भवति ।
एतानि लक्षणानि किम् इति सहजतया अवगन्तुं अवलोकयामः।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| नित्यं निमोनिया इत्यादयः संक्रमणाः | फुफ्फुसेषु, त्वचायां, यकृत्-अस्थिषु, लसिकाग्रन्थिषु वा पुनरावृत्तिः । |
| फोडाः | यकृत्-फुफ्फुस-प्लीहा-त्वक्-आदिषु अङ्गेषु पूति-पूरित-पुटी-निर्माणम् । |
| लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता | कण्ठगुल्फादिषु स्थानेषु त्वक्शोफः । |
| त्वचा समस्या | बहुधा कण्डूः, रक्तता, त्वक् संक्रमणं च । |
| ग्रेनुलोमा | संक्रमणस्य अथवा शोथस्य स्थलेषु ये प्रतिरक्षाकोशिकानां लघुपिण्डाः निर्मीयन्ते ते अपि समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति । |
| पाचनतन्त्रस्य समस्याः | चिरस्थाय उदरवेदना अतिसारः उदरेण वमनं च । |
| अन्ये विशेषताः | Persistent runny nose , श्वसनसमये वक्षःस्थलवेदना, असामान्ययकृत्कार्यपरीक्षा च। |
किमर्थम् एषः CGD भवति ? किं कारणम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सीजीडी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति ।. तस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् किमपि वयं मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्नुमः। अस्माकं शरीरे प्रत्येकं कार्यं जीननामकं वस्तुभिः नियन्त्रितं भवति । येषु श्वेतकोशिकेषु वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः तेषु 'निर्देशाः' सन्ति ये रोगाणुनाशार्थं आवश्यकानि एन्जाइमानि निर्मान्ति ।
CGD इत्यस्मिन् पञ्चसु जीनेषु एकस्मिन् उत्परिवर्तनं भवति येषु एते निर्देशाः सन्ति । अस्य उत्परिवर्तनस्य कारणात् श्वेतकोशिका एन्जाइमं निर्मातुं न शक्नुवन्ति, अथवा यदि कुर्वन्ति तर्हि सम्यक् कार्यं न करोति । परिणामः अस्ति यत् ते रोगाणुभिः सह युद्धं कर्तुं असमर्थाः भवन्ति ।
एषः आनुवंशिकदोषः कथं भवति इति अवलम्ब्य सीजीडी द्विधा विभक्तः भवति ।
- X-linked CGD: एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । X गुणसूत्रे जीनस्य (`CYBB` जीनस्य) उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । पुरुषाणां एकः X गुणसूत्रः भवति, महिलानां तु द्वौ X गुणसूत्रौ भवतः । अत एव बालकेषु एषः रोगः अधिकः भवति |
- ऑटोसोमल रिसेसिव CGD: अन्येषु जीनेषु (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` अथवा `NCF4`) उत्परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । एषः प्रकारः स्त्रीपुरुषयोः समानरूपेण प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
अस्य रोगस्य कारणेन के जोखिमाः जटिलताः च भवितुम् अर्हन्ति ?
यदि तेषां परिवारे कस्यचित् रोगः अस्ति तर्हि CGD-रोगेण पीडितः व्यक्तिः सर्वाधिकं जोखिमं प्राप्नोति । परन्तु अत्यल्पे एव स्वतःस्फूर्तरूपेण, कुलवृत्तान्तं विना, रोगस्य प्रकरणाः ज्ञाताः ।
CGD इत्यस्य कारणेन अनेकाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।
- पाचनसमस्याः : आन्तरेषु व्रणाः, शोथाः च पाचनप्रक्रियायां बाधां जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- आन्तरिकरोगाः : यथा, आन्तराणां दीर्घकालीनः शोथः इति इन्फ्लेमेटरी आन्तरिकरोगः (IBD) इत्यादीनां स्थितीनां विकासस्य जोखिमः वर्धते
- वृद्धिसमस्याः : यदि लघुबालानां शिशुनां च एषः रोगः भवति तर्हि तेषां शारीरिकविकासः विलम्बितः भवितुम् अर्हति ।
- अन्ये रोगाः : आनुवंशिकदोषस्य प्रकारस्य आधारेण यत् सीजीडी जनयति, केषाञ्चन जनानां हृदयरोगः, वृक्करोगः, मधुमेहः, अन्याः स्वप्रतिरक्षास्थितिः वा भवितुं अपि जोखिमः भवति
कथं ज्ञायते यत् भवतः CGD अस्ति वा?
भवतः वैद्यः प्रथमं भवन्तं भवतः बालकं च भवतः लक्षणानाम्, पारिवारिकचिकित्सावृत्तान्तस्य च विषये पृच्छति । ततः, ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यन्ति।
- शारीरिकपरीक्षा : वैद्यः शरीरस्य सूजनं, फोडाः, ग्रेनुलोमा च इति सावधानीपूर्वकं परीक्षते ।
- रक्तपरीक्षा : एकः विशेषः रक्तपरीक्षा अस्ति या CGD इत्यस्य सटीकं निदानं कर्तुं शक्नोति । एतत् DHR परीक्षणम् (dihydrorhodamine test) इति कथ्यते । अस्मिन् परीक्षणे श्वेतकोशिकानां कीटाणुनाशक्षमता माप्यते ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : १.रक्तस्य नमूना अथवा ऊतकस्य नमूना गृह्यते यत् विशिष्टं आनुवंशिकदोषं अन्वेष्टुं भवति यः CGD इत्यस्य कारणं भवति । एतेन रोगस्य सटीकप्रकारं निर्धारयितुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
सीजीडी-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
यद्यपि CGD पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि अधुना बहवः उत्तमाः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे, गम्भीरसंक्रमणानां रक्षणं, जनानां सामान्यजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति
औषधेन चिकित्सा
- एंटीबायोटिक्स् : अनेके CGD रोगिणः जीवाणुसंक्रमणं निवारयितुं तथा च संक्रमणानां चिकित्सां कर्तुं जीवनपर्यन्तं प्रतिजीवकदवानां सेवनं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ये अवश्यं विकसिताः भवन्ति।
- कवकनाशकम् : कवकसंक्रमणस्य निवारणाय चिकित्सायाश्च `(इट्राकोनाजोल्)` इत्यादीनां औषधानां उपयोगः भवति ।
- इन्टरफेरोन्-गामा-इञ्जेक्शन् : अस्माकं स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रेण निर्मितस्य प्रोटीनस्य कृत्रिमरूपम् अस्ति । एतत् इन्जेक्शन् संक्रमणानां आवृत्तिं, तीव्रताम् च न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति ।
केचन रोगिणः विशेषतः गम्भीरस्थितीनां कृते स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कर्तुं शक्नुवन्ति . अस्मिन् स्वस्थव्यक्तितः रोगीशरीरे स्टेम सेल्स् इन्जेक्शन् भवति, ये अकार्यक्षमशुक्लकोशिकानां स्थाने स्वस्थकोशिकाः स्थापयन्ति परन्तु एषः किञ्चित् जटिलः जोखिमपूर्णः च उपचारः अस्ति अतः वैद्याः रोगिणः आयुः, स्वास्थ्यम् इत्यादीनां अनेककारकाणां आधारेण एतत् अनुशंसन्ति ।
संक्रमणानां रक्षणार्थं किं कर्तव्यम् ?
CGD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् चिकित्सा यथा महत्त्वपूर्णं तत् यथाशक्ति संक्रमणात् स्वस्य रक्षणम्। लघुवस्तूनि महत् परिवर्तनं कर्तुं शक्नुवन्ति।
- जलेन सावधानाः भवन्तु : नदीषु, समुद्रेषु, सरोवरेषु च तरणं सर्वथा परिहरन्तु । एते क्लोरीनयुक्ताः न भवन्ति अतः संक्रमणं जनयन्तः रोगाणुः भवतः शरीरे सहजतया प्रवेशं कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः यदि भवान् तरति तर्हि केवलं क्लोरीनयुक्तं कुण्डं एव उपयुज्यताम् .
- स्वस्य उद्यानस्य पालनं कुर्वन्तु : उद्यानस्य अपशिष्टं, खादराशिं, तृणराशिं, शुष्कपत्राणि च स्पृशितुं वा लम्बितुं वा परिहरन्तु । एतेषु ये केचन कवकाः दृश्यन्ते ते गम्भीरं निमोनियां जनयितुं शक्नुवन्ति यत् सीजीडी-रोगिणा निःश्वासं कृत्वा प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । अतः भवता अस्मिन् विषये अतीव सावधानता भवितव्या ।
अस्मिन् रोगेण सह जीवनस्य विषये ज्ञातव्याः विषयाः
अस्य रोगस्य विषये श्रुत्वा भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु सत्यं तु अस्ति यत्, समुचितचिकित्सायाम्, भवतः वैद्यस्य नियमितसम्पर्केन च अधिकांशः CGD-रोगयुक्ताः जनाः सामान्यं, सक्रियं, सुखी च जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् संक्रमणं ज्ञात्वा पूर्वमेव चिकित्सां आरभ्यताम्, ततः पूर्वं तस्य दुर्गतिः भवति ।
यदि भवान् वा भवतः बालकः वा बहुधा अव्याख्यातसंक्रमणेन पीडितः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं गत्वा एतस्य विषये चर्चां कुर्वन्तु ।
यदि भवतः बालकस्य CGD अस्ति तर्हि भवतः दोषः नास्ति इति अवगच्छन्तु। आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । सम्यक् चिकित्सापरामर्शं कृत्वा भवतः बालकस्य दीर्घकालं सुखी जीवनं जीवितुं सम्भावना वर्तते । महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् रोगस्य विषये सुविज्ञः भवितुमर्हति तथा च स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- सीजीडी इति दुर्लभः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं करोति, येन कतिपयेषु रोगाणुभिः सह युद्धस्य क्षमता न्यूनीभवति ।
- मुख्यं लक्षणं पुनरावर्तनीयं तीव्रं जीवाणु-कवक-संक्रमणं भवति ।
- विशेषरक्तपरीक्षा, डीएचआर परीक्षण, आनुवंशिकपरीक्षणं च माध्यमेन अस्य रोगस्य सटीकं निदानं कर्तुं शक्यते ।
- चिकित्सायाम् आजीवनं संक्रमणविरोधी औषधं, भवति संक्रमणानां शीघ्रं चिकित्सा च आवश्यकी भवति ।
- संक्रमणानां रक्षणार्थं अक्लोरीनयुक्तजलस्रोतानां, उद्यानस्य अपशिष्टानां च परिहारः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
- समुचितचिकित्सा, परिचर्या च कृत्वा सीजीडी-रोगिणः दीर्घकालं सक्रियं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः बालकस्य वा बहुधा संक्रमणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु