पादौ बाहुषु च विचित्रपिण्डानां सरलव्याख्यानम् : Clear Cell Sarcoma इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्।

किं भवतः कदापि भवतः पादस्य वा बाहुस्य वा त्वचायाः अधः असामान्यः पिण्डः वा वृद्धिः वा अभवत् यत् केवलं न गमिष्यति? भवन्तः तत् निपीडयन्ते सति अपि न क्षतिं प्राप्नुयात्। परन्तु यदि इदं बृहत्तरं भवति इव अनुभूयते तर्हि तत् किमपि चिन्तनीयं भवेत्। अद्य वयं दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये वदामः यस्य लक्षणं तथैव लक्षणं जनयितुं शक्नोति, परन्तु तस्य विषये अवगन्तुं योग्यम् अस्ति। अस्य नाम Clear Cell Sarcoma इति ।

स्पष्टकोशिकासार्कोमा इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा अतीव, अतीव दुर्लभः, प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः मृदु ऊतकयोः भवति . सार्कोमा इति वर्गे पतति | प्रायः एते कर्करोगाः कण्डरासु आरभन्ते , स्नायुषु अस्थिभिः सह संयोजयन्ति ऊतकाः, मांसपेशीनां परितः मृदु ऊतकाः, भवतः पादौ विशेषतः भवतः पादयोः

अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य इव स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा इत्यस्य चिकित्सा बहु सुकरं भवति यदि सः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारणात् पूर्वं लभ्यते । वैद्याः एतस्याः स्थितिः मुख्यतया शल्यक्रियाद्वारा , आवश्यकतानुसारं विकिरणचिकित्सायाः , कदाचित् रसायनचिकित्सायाः च उपचारं कुर्वन्ति | दुर्भाग्येन चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि अस्य रोगस्य पुनरावृत्तेः सम्भावना अधिका भवति । अत एव चिकित्सासंशोधकाः स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगस्य चिकित्सायाः नूतनान् उपायान् निरन्तरं अन्वेषयन्ति ।

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा मम शरीरं कथं प्रभावितं करोति ?

स्पष्टकोशिकासार्कोमा प्रायः भवतः कण्डरास्नायुषु परितः गहनेषु मृदु ऊतकेषु, अथवा ऊतकस्य स्तरे आरभ्यते यत् fascia इति । फास्सिया अस्माकं शरीरस्य प्रत्येकं संरचनां वेष्टयति इति पट्टिका इव अस्ति ।

प्रथमं भवन्तः किमपि न लक्षयन्ति । परन्तु भवन्तः तत् अवलोकयिष्यन्ति यदा कर्करोगः वर्धते, भवतः पादस्य वा पादस्य वा त्वचायाः अधः अनुभूयमानः पिण्डः भवति । इदं पिण्डी इव दृश्यते यत् भवता भवतः पादौ वा पादौ वा कठिनतया प्रहारः कृतः चेत् दृश्यते, परन्तु महत्त्वपूर्णः अन्तरः अस्ति यत् एषः पिण्डः कालान्तरेण न संकुचति स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा अतीव मन्दं वर्धते । परन्तु यावत् भवतः त्वक् अधः गभीरेभ्यः मृदु ऊतकेभ्यः प्रसृतं भवति तावत् भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रसारितुं आरब्धं स्यात्

कल्पयतु, भवतः पादे लघुः उल्टः भवति, ततः भवन्तः तत् उपेक्षन्ते, "अहो, एतत् अवश्यमेव घटितम्" इति चिन्तयन् । सप्ताहाणां मासानां वा अनन्तरम् अपि अस्ति, किञ्चित् अपि बृहत्तरम् अपि अस्ति। तस्मिन् सति चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं निश्चितरूपेण सर्वोत्तमम्।

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा कुत्र प्रसरति ?

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरितुं शक्नोति, मुख्यतया : १.

• भवतः पाचनतन्त्रम् (जठरान्त्रमार्गः) २.
• भवतःफुफ्फुसेभ्यः
• भवतः लसिकातन्त्रम् , यत् भवतः शरीरे लसिकाग्रन्थिः, लसिकावाहिका च अस्ति ।

किम् एषा सामान्या स्थितिः ?

न, सर्वथा न। एषः अतीव दुर्लभः कर्करोगस्य उपप्रकारः अस्ति । वस्तुतः सार्कोमा अपि दुर्लभः कर्करोगः अस्ति । यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं प्रायः १६०० जनानां सार्कोमा-रोगस्य निदानं भवति । सा अल्पसंख्या, प्रौढेषु सर्वेषां कर्करोगाणां प्रायः १% । स्पष्टकोशिकासार्कोमा, तत् सर्वेषां सार्कोमासु केवलं १%। अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

कस्य स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगस्य अधिका सम्भावना वर्तते ?

यद्यपि स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति तथापि १५ तः ४० वयसः मध्ये विशेषतः २० ३० वर्षेषु युवाषु दृश्यते

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, सर्वाधिकं सामान्यं लक्षणं भवति यत् भवतः पादस्य वा पादस्य वा त्वचायाः अधः न गच्छति पिण्डी . एषः पिण्डः क्षतिं कर्तुं शक्नोति वा न वा। परन्तु यदि तत्र अस्ति तथा च इदं बृहत्तरं भवति इव अनुभूयते तर्हि तत् प्रमुखं लक्षणम्।

तदतिरिक्तं पश्चात् निम्नलिखितलक्षणं दृश्यते ।

• अकारणम् अतिशयेन श्रान्तता
• अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्
• रात्रौ स्वेदः भवति

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य कारणं किम् ?

एतत् किञ्चित् जटिलम् अस्ति। चिकित्सासंशोधकाः आविष्कृतवन्तः यत् स्पष्टकोशिकासार्कोमा अस्माकं शरीरस्य कोशिकासु गुणसूत्रद्वयस्य भागानां स्थानान्तरणं कृत्वा नूतनं संलयितं जीनं निर्मीयते

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् एव भवति-

यदा अस्माकं शरीरस्य कोशिकानां विभक्तिः भवति तदा कदाचित् गुणसूत्रद्वयं भग्नं भवति, भग्नाः खण्डाः परस्परं विनिमयं कुर्वन्ति । अस्मिन् सन्दर्भे येषु गुणसूत्रखण्डेषु अदला-बदली भवति तेषु EWSR1 तथा ATF1 इति जीनानि सन्ति । EWSR1 जीनेन उत्पादितं प्रोटीनं कोशिकाकार्यार्थं महत्त्वपूर्णं दृश्यते । एटीएफ१ जीनः कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । यदा एते गुणसूत्राः पुनः एकत्र आगच्छन्ति तदा स्वैप्ड् जीनखण्डाः गलत् स्थानेषु अन्ते भवन्ति । वैद्याः एतत् परस्परं स्थानान्तरणं वदन्ति | एतत् किमर्थं भवति इति सम्यक् कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति ।

एकदा नूतनगुणसूत्रे स्थानान्तरणं कृत्वा अदला-बदलीकृताः जीनाः एकत्र आगत्य EWSR1/ATF1 इति संलयितं जीनं निर्मान्ति । शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एषः संलयितः जीनः स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगस्य मुख्यकारणः अस्ति ।

वैद्याः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः तादृशपिण्डयुक्तस्य वैद्यस्य समीपं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं भवन्तं परीक्ष्य पिण्डस्य स्थानं, तस्य परिमाणं इत्यादीनि च पश्यति । ततः भवन्तः एमआरआइ-स्कैन् (Magnetic Resonance Imaging - MRI) इत्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हन्ति ।सम्भवति ।

परन्तु स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य निदानस्य पुष्टिः बायोप्सी-द्वारा भवति, यस्मिन् पिण्डात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृह्णाति यदा अस्य ऊतकस्य नमूना सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितः भवति तदा रोगविशेषज्ञाः, ये विशेषज्ञाः प्रयोगशालायां ऊतकस्य परीक्षणं कुर्वन्ति, ते EWSR1/ATF1 फ्यूज्ड् जीनस्य उपस्थितिं अन्विषन्ति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमायाः चिकित्सा कथं भवति ?

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारणं निवारयितुं वैद्यानां मुख्यं लक्ष्यं भवति । अधिकांशतया प्रथमं सोपानं अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं शल्यक्रिया करणीयम् . यदि कर्करोगः लसिकाग्रन्थिषु प्रसृतः अस्ति तर्हि ताः लसिकाग्रन्थिः अपि निष्कासिताः भवन्ति । तदनन्तरं सहायकचिकित्सा भवति | अस्मिन् प्रायः अवशिष्टानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं विकिरणचिकित्सा भवति ।

चिकित्सासंशोधकाः सम्प्रति अन्येषां चिकित्सानां अन्वेषणं कुर्वन्ति । यथा, ते पश्यन्ति यत् स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-नियन्त्रणे प्रतिरक्षाचिकित्सा कियत् प्रभावी अस्ति । ते अपि परीक्षणं कुर्वन्ति यत् वर्तमानकाले अन्यप्रकारस्य कर्करोगस्य चिकित्सायां प्रयुक्तानि औषधानि स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य प्रसारं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति वा इति।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा एकः स्थितिः अस्ति या प्रायः पुनरावृत्तिः भवितुम् अर्हति । यदि तत् भवति तर्हि भवतः अधिकं शल्यक्रिया, अधिकं विकिरणचिकित्सा च कर्तव्या भवेत् । तथा च यतः एतत् अतीव शीघ्रं प्रसारयितुं शक्नोति, अतः वैद्याः भवन्तं नियमितरूपेण परीक्षिष्यन्ति यत् नूतनाः अर्बुदाः विकसिताः सन्ति वा इति।

किं मया स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन भवता एतस्याः रोगस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं किमपि कर्तुं न शक्यते । यतः चिकित्सासंशोधकाः अद्यापि स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगस्य विकासाय किमपि विशिष्टं जोखिमकारकं न चिह्नितवन्तः । जोखिमकारकः एकः क्रियाकलापः अथवा स्थितिः अस्ति या रोगस्य विकासस्य सम्भावनां वर्धयति ।

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा पूर्णतया निवारयितुं शक्यते वा ?

वैद्याः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् ते अर्बुदं निष्कास्य तस्य प्रसारं नियन्त्रयितुं प्रयतन्ते । तथापि, एषा पूर्णतया चिकित्सायोग्या स्थितिः नास्ति . प्रायः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा निदानपर्यन्तं शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसारितुं शक्नोति । अनेन तस्य चिकित्सा अधिका कठिना भवति । चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगमनस्य सम्भावना अपि अधिका भवति ।

स्पष्टकोशिकासार्कोमा-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

आयुः प्रत्याशा भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य व्यक्तिगतकारकाणां च आधारेण भवतः कियत्कालं जीविष्यन्ति इति मोटेन अनुमानं भवति । अमेरिकीराष्ट्रीयकर्क्कटदत्तांशकोशस्य २०१८ तमे वर्षे समीक्षायां ज्ञातं यत् स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगयुक्तेषु जनासुतत्र अपि उक्तं यत् ५०% जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं अपि जीविताः आसन्, ३८% जनाः निदानस्य दशवर्षेभ्यः अनन्तरं अपि जीविताः आसन् .

वयं आयुःप्रत्याशायाः विषये वदामः वा जीवितस्य दरस्य विषये वा, एतत् स्मर्तव्यं यत् एते केवलं अनुमानाः एव, न तु भविष्यवाणीः। आयुः प्रत्याशा सम्पूर्णजनसंख्यायाः आधारेण अनुमानं भवति । कर्करोगस्य जीवितस्य दरं कस्यचित् प्रकारस्य कर्करोगस्य चिकित्सायाः अनन्तरं जनाः कियत्कालं जीवन्ति इति आधारेण अनुमानितम् अस्ति । अनेके कारकाः सन्ति ये व्यक्तिस्य आयुः अथवा तस्य कर्करोगेण जीवितस्य सम्भावनाम् प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवन्तं किं अपेक्षितव्यमिति सर्वोत्तमसूचनाः दातुं शक्नोति ।

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा घातकः भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, घातकं भवितुम् अर्हति। सामान्यतया येषां जनानां स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः अस्ति, तेषां कर्करोगस्य प्रसारात् पूर्वं चिकित्सां प्राप्यमाणानां अपेक्षया शीघ्रं मृत्योः सम्भावना अधिका भवति

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यतो हि चिकित्सायाः अनन्तरं स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा पुनः भवितुं शक्नोति, तस्मात् भवतः वैद्यः चिकित्सां समाप्तं कृत्वा प्रथमवर्षद्वयं यावत् प्रत्येकं मासत्रये भवन्तं द्रष्टुम् इच्छति, भवतः स्थितिं अवलम्ब्य तदनन्तरं नियमितरूपेण नियमितरूपेण जाँचः करणीयः ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यदि भवान् एतस्याः रोगस्य निदानं प्राप्नोति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति।

• अर्बुदः कुत्र अस्ति ? कियत् विशालम् अस्ति ?
• मम शरीरे अन्यत्र कुत्रापि अर्बुदः प्रसृतः अस्ति वा ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• यदि मम शल्यक्रिया भवति तर्हि अर्बुदस्य पुनरागमनस्य सम्भावना काः सन्ति ?
• किं मया विचारणीयाः केचन चिकित्सापरीक्षाः सन्ति ?

सारांशः गृहं नेतु-सन्देशः च

क्लियर सेल् सार्कोमा वस्तुतः एकः चुनौतीपूर्णः रोगः अस्ति। अतीव दुर्लभम् अस्ति । वर्षे केवलं मुष्टिभ्यां जनान् एव प्रभावितं करोति । अतीव मन्दं च वर्धते। यावत् अधिकांशजना: स्वशरीरे परिवर्तनं लक्षयन्ति तावत् सार्कोमा प्रसृत्य घातकः भवितुम् अर्हति ।

परन्तु स्मर्यतां यत् वैद्याः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । ते शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं हर्तुं शक्नुवन्ति, अवशिष्टानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं चिकित्सां अपि दातुं शक्नुवन्ति । दुर्भाग्येन स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा प्रायः पुनः आगन्तुं शक्नोति । अतः नियमितरूपेण जाँचः करणीयः, शरीरे यत्किमपि परिवर्तनं भवति तस्य विषये अवगतं भवितुं च महत्त्वपूर्णम्।

चिकित्सासंशोधकाः स्पष्टकोशिकीयसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सायाः नूतनान् उपायान् अन्विषन्ति । यदि भवतः स्पष्टकोशिकासार्कोमा अस्ति तर्हि नूतनाः चिकित्सापरीक्षाः उपलभ्यन्ते ।यदि भवान् अस्य विषये अधिकं ज्ञातुम् इच्छति तर्हि तस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु, सल्लाहं च प्राप्नुयात् । कदापि आशां न त्यजन्तु। सम्यक् चिकित्सापरामर्शं समर्थनं च कृत्वा भवान् एतस्य आव्हानस्य सामना कर्तुं शक्नोति।

` स्पष्ट कोशिका सार्कोमा, मृदु ऊतक कर्करोग, पाद अर्बुद, पाद अर्बुद, सार्कोमा, कर्करोग लक्षण, कर्करोग चिकित्सा