भवतः शिशुस्य वक्षःस्थलस्य उदरस्य च मध्ये समस्या अस्ति वा ? (Congenital Diaphragmatic Hernia - CDH) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

यदि भवान् भविष्यमाता अस्ति अथवा नूतनसदस्यस्य परिवारे सम्मिलितस्य अपेक्षां करोति तर्हि एषा कथा भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णा भविष्यति। कदाचित् अस्माकं लघुजनाः जन्मदोषैः सह अस्मिन् जगति आगन्तुं शक्नुवन्ति येषां विषये अस्माभिः कदापि न श्रुतम् अपि । सा तासु परिस्थितिषु अन्यतमः अस्ति यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः, किञ्चित् जटिलं, परन्तु अतीव अवगन्तुं योग्यम्।

सीडीएच इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् एतत् `(Congenital Diaphragmatic Hernia)` अथवा `(CDH)` संक्षेपेण किम् अस्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः जन्मसमये एव भवति । एतत् शिशुः गर्भे एव भवति । अस्माकं वक्षःस्थलं उदरं च पृथक् करोति एकः मांसपेशी अस्ति, या वयं `डायफ्राम` इति वदामः । कक्षद्वयं विभजति भित्तिः इव । यदि एतत् डायफ्रामं पर्याप्तं बलवत् न भवति, अथवा यदि तस्मिन् छिद्रं भवति तर्हि उदरस्य अङ्गाः – अर्थात् उदरं, आन्तराणि, यकृत् इत्यादयः – वक्षःस्थलं प्रविष्टुं शक्नुवन्ति । तदेव वयं `(हर्निया)` इति वदामः, हर्निया वा।

अधुना कल्पयतु यत् यदि शिशुः गर्भे वर्धमानः अस्ति तदा एतादृशं किमपि भवति चेत् किं भविष्यति । यदा उदरस्य अवयवाः वक्षःस्थले गच्छन्ति तदा तत्र पर्याप्तं स्थानं नास्ति किम् ? मुख्यसमस्या अस्ति यत् फुफ्फुसानां सम्यक् वर्धनाय पर्याप्तं स्थानं नास्ति । यदा फुफ्फुसाः लघु भवन्ति अर्थात् यदा `(Pulmonary Hypoplasia)` इति स्थितिः भवति तदा शिशुः जन्मनः अनन्तरं श्वसनं कर्तुं कष्टं प्राप्नोति, रक्ते पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते न केवलं तत्, अपितु फुफ्फुसेषु रक्तचापः अपि वर्धयितुं शक्नोति । अनेन हृदये अपि बहु दबावः भवति । अतः `(CDH)` इति शिशुं जन्मनः अनन्तरमेव विशेषचिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।

CDH-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य लक्षणं कानि भवन्ति ?

यदि भवतः शिशुः जन्मनः अनन्तरमेव श्वसनं कर्तुं तीव्रं कष्टं प्राप्नोति तर्हि एतत् स्थितिः (CDH) प्रमुखं लक्षणं भवितुम् अर्हति । तदतिरिक्तं भवन्तः इत्यादीनि वस्तूनि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• अतीव द्रुतगतिः हृदयस्पन्दनः (Tachycardia) ।
• प्राणवायुहीनतायाः कारणेन त्वचायाः नीलवर्णीयः विकृतिः सायनोसिस् इति ।
• अतीव न्यूनाः श्वसनशब्दाः (विशेषतः एकस्मिन् पार्श्वे)।
• आन्तरस्य शब्दं श्रुत्वा वक्षःस्थले कर्णं स्थापयित्वा |
• वक्षःस्थलं बहिः उदग्रं कृत्वा पिपासा इव दृश्यते, उदरं तु अन्तः मज्जति इव ।

यदि भवतः शिशुस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं श्रेयस्करम्।

किमर्थम् अयं सीडीएच विकसितः भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य ``(CDH)``-स्थितेः सटीकं कारणं किम् इति सम्यक् वक्तुं वैद्यानां कृते वस्तुतः कठिनम् अस्ति । परन्तु संशोधनेन ज्ञातं यत् निम्नलिखितकारकाः अत्र सम्मिलिताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• आनुवंशिककारकाः : अर्थात् कतिपयानि वस्तूनि ये पुस्तिकानां मध्ये प्रचलन्ति ।
• गर्भावस्थायां हानिकारकद्रव्याणां संपर्कः : कतिपयानि रसायनानि, सिगरेट् इत्यादीनि वस्तूनि।
• भ्रूणस्य कृते अपर्याप्तं पोषणम् : माता यत् आहारं खादति तस्मात् एव शिशुः स्वस्य पोषणं प्राप्नोति ।

एतानि वर्तमानकारणानि सन्ति, परन्तु अस्मिन् विषये अधिकं शोधं क्रियते ।

CDH इत्यस्य कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, CDH-रोगेण पीडितानां बहवः शिशवः अविकसिताः फुफ्फुसाः (Pulmonary Hypoplasia) भवन्ति । एतेन विविधाः समस्याः उत्पद्यन्ते- १.

• रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः (Hypoxemia) : एतेन शिशुस्य सर्वेषां अङ्गानाम् विशेषतः मस्तिष्कं हृदयं च प्रभावितं भवति । यदि एषा स्थितिः तीव्रा वा स्थायित्वं वा भवति तर्हि दीर्घकालं यावत् क्षतिः भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसस्य धमनीषु उच्चरक्तचापः (Pulmonary Hypertension) : एतेन हृदयस्य दक्षिणभागे बहु तनावः भवति, हृदयस्य विफलता अपि भवितुम् अर्हति
• फुफ्फुसस्य संक्रमणम् : अनुचितरूपेण विकसितेषु फुफ्फुसेषु निमोनिया इत्यादीनां संक्रमणानां विकासः सहजतया भवितुम् अर्हति । शल्यक्रियाद्वारा हर्निया-रोगस्य मरम्मतं कृत्वा अपि एतेषां संक्रमणानां जोखिमः जीवनपर्यन्तं स्थातुं शक्नोति ।

अस्य अतिरिक्तं `(CDH)` इति शिशुषु अन्याः समस्याः भवितुं शक्नुवन्ति- १.

• भोजनस्य कठिनता : एतत् उदरस्य अङ्गानाम् उपरि दबावस्य कारणेन अथवा जन्मकाले बहुविधचिकित्साहस्तक्षेपस्य कारणेन भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन शिशवानां दीर्घकालं यावत् नलिकेण भोजनं दातव्यं भवति, वृद्धेः क्षयः अपि भवति ।
• विकासविलम्बः : केषाञ्चन शिशुनां आक्सीजनस्य अभावात् किञ्चित्कालं यावत् शारीरिक-वाक्-व्यावसायिक-चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• संवेदी-तंत्रिका-श्रवणक्षयः : CDH-रोगेण पीडिताः केचन शिशवः क्रमेण श्रवणशक्तिं नष्टं कुर्वन्ति । वैज्ञानिकाः अद्यापि न निश्चिताः यत् एतत् स्थितिः एव, चिकित्सायाः, उभयस्य वा कारणम् अस्ति वा ।

कल्पयतु यत् एतादृशं किमपि श्रुत्वा माता वा पिता वा कियत् भारं अनुभवितुं शक्नोति। परन्तु स्मर्यतां, चिकित्साशास्त्रम् अधुना अतीव उन्नतम् अस्ति।

वैद्याः CDH-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

अधिकांशतः भवतः गर्भावस्थायां नियमितरूपेण प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैनस्य समये वैद्याः एतां स्थितिं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । एकदा ज्ञात्वा ते अधिकपरीक्षाः करिष्यन्ति। यथा, ते हर्निया अधिकं स्पष्टतया द्रष्टुं भ्रूणस्य एमआरआइ करिष्यन्ति। ते भ्रूणस्य इकोहृदयचित्रम् अपि करिष्यन्ति यत् भ्रूणस्य हृदयं प्रभावितं जातम् वा इति।

कदाचित्, वैद्याः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं यावत् CDH न लक्षयन्ति । शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं यदि श्वसनस्य कष्टं, व्यभिचारितं भेदकं, उदग्रं वक्षःस्थलं वा इत्यादीनि वस्तूनि लक्षयन्ति चेत् चिकित्सादलः तस्य शङ्कां कर्तुं शक्नोति ततः ते वक्षःस्थलस्य एक्स-रे , इकोकार्डियोग्रामं च करिष्यन्ति . ते शिशुस्य रक्तस्य प्राणवायुस्तरस्य जाँचार्थं अन्येषां आनुवंशिकविकृतीनां जाँचार्थं च रक्तस्य नमूना अपि गृह्णीयुः .

अत्यन्तं दुर्लभतया, CDH-रोगयुक्तेषु शिशवेषु जन्मसमये प्रमुखलक्षणं न दृश्यते । यदि हर्निया अत्यल्पः भवति तर्हि बाल्यकाले, प्रौढतापर्यन्तं वा न ज्ञायते ।

CDH इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अस्याः स्थितिः ``Congenital Diaphragmatic Hernia'' इति निदानमात्रेण चिकित्सा आरभ्यते । एतस्य चिकित्सायाः विषये श्रुत्वा भवन्तः भीताः भवन्ति, परन्तु स्मर्यतां यत् वैद्याः भवतः शिशुस्य रक्षणार्थं सर्वं कुर्वन्ति ।

प्रसवपूर्व चिकित्सा

यदि भवतः गर्भावस्थायां CDH इति निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति । ते अन्येषां अङ्गतन्त्रेषु समस्याः परीक्षिष्यन्ति, यतः कदाचित् अधिकजटिलस्थितेः भागः भवितुम् अर्हति । ते अपि पश्यन्ति यत् भवतः शिशुः अकालं (अकालप्रसवः) जन्म प्राप्स्यति वा, यदि भवति तर्हि ते निर्णयं करिष्यन्ति यत् शिशुस्य स्वास्थ्ये साहाय्यार्थं प्रसवस्य प्रेरणा (प्रसवस्य प्रेरणा) कर्तव्या वा इति।

केषुचित् विशेषेषु चिकित्सादलः शिशुजन्मात् पूर्वं भ्रूणस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । ``Fetoscopic Tracheal Occlusion (FETO)`` इति एतादृशं भ्रूणस्य शल्यक्रिया । गर्भे शिशुः वर्धमानः भवति तथा भ्रूणस्य फुफ्फुसस्य आकारं कार्यं च सुधारयितुम् साहाय्यं करोति । एतत् ``Fetoscopy`` इति लघुकॅमेरा-इत्यस्य उपयोगेन भवति, भवतः त्वचाद्वारा भवतः गर्भाशये कृते लघु-लघु-छेदानां माध्यमेन ।

अस्मिन् `(FETO)` प्रक्रियायां वैद्यः भ्रूणस्य `(Trachea)` इत्यस्मिन् लघुबेलुनं प्रविशति । ततः, शिशुः यत् `(Amniotic Fluid)` ग्रसति तत् बेलुनस्य पृष्ठतः फुफ्फुसस्य अन्तः च सङ्गृह्यते, येन फुफ्फुसाः फुल्लन्ति एतत् फूत्कारं फुफ्फुसानां वृद्धिं कार्यं च सुधरयति, `(CDH)` इत्यनेन कृतस्य किञ्चित् क्षतिं सम्यक् कर्तुं च साहाय्यं करोति ।

नवजात चिकित्सा

सीडीएच-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशवानां जन्मनः अनन्तरमेव विशेषज्ञदलस्य गहनपरिचर्यायाः आवश्यकता भवति । यदि शिशुस्य फुफ्फुसाः पूर्णतया विकसिताः न भवन्ति (Pulmonary Hypoplasia) तर्हि प्रथमं तेभ्यः प्राणवायुसमर्थनं दीयते । केषाञ्चन शिशुनां कृते एषा यांत्रिकवायुयन्त्रेण सह सम्बद्धा श्वसननलिका भवितुम् अर्हति .

केषाञ्चन शिशवानां कृते अधिकं गहनजीवनपोषणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतत् Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) इति कथ्यते । अस्मिन् शिशुस्य अपरिपक्वं फुफ्फुसं कदाचित् हृदयं च त्यक्त्वा रक्ते प्राणवायुः योजयित्वा शिशुशरीरे प्रत्यागन्तुं यन्त्रस्य उपयोगः भवति

तदनन्तरं शिशुं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति । यावत् शिशुः शल्यक्रियायै पर्याप्तं स्थिरः न भवति तावत् शिशुं नवजातगहनचिकित्सा-एकके (NICU) स्थापितं भविष्यति। प्रायः अस्य अर्थः भवति यत् यावत् फुफ्फुसेषु उच्चरक्तचापः (फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः) शान्तः न भवति तथा च बाह्यशरीरझिल्ली-आक्सीजनीकरणस्य (ECMO) आवश्यकता नास्ति

शल्यक्रियायाः कृते बालरोगचिकित्सकः शिशुं संज्ञाहरणस्य अधीनं निद्रां करिष्यति . ततः बालरोगचिकित्सकः शल्यक्रियाम् करिष्यति।शल्यक्रियायां वक्षःस्थलात् पुनः उदरं प्रति गतानां अङ्गानाम् स्थानान्तरणं कृत्वा डायफ्रामस्य दोषस्य मरम्मतं भवति अधिकांशतया, यत् सर्वेषां शल्यक्रियाणां प्रायः आर्धं भवति, वैद्याः न्यूनतम-आक्रामक-शल्यक्रिया (MIS) कर्तुं समर्थाः भवन्ति यस्मिन् बृहत्-चीरस्य स्थाने प्रायः ३ मिलीमीटर्-पर्यन्तं लघु-चीराः करणीयाः भवन्ति

पुनर्प्राप्तिकालः कीदृशः ?

यथा यथा भवतः शिशुः शल्यक्रियातः स्वस्थः भवति तथा तथा भवतः क्रमेण प्राणवायुः दुग्धविच्छेदनं भविष्यति । यावत् श्वसननलिका न निष्कासिता तावत् भवन्तः नलिकेण भोजनं प्राप्नुयुः । तदनन्तरं वाक्चिकित्सकाः, स्तनपानविशेषज्ञाः च भवतः शिशुं च मुखेन भोजनं आरभ्यत इति साहाय्यं करिष्यन्ति । केचन शिशवः अन्येभ्यः अपेक्षया प्राणवायुः, नलीभोजनं च दुग्धविच्छेदनं कर्तुं अधिकं समयं लभन्ते । भवतः चिकित्सादलः यावत्कालं यावत् आवश्यकं तावत् भवतः समर्थनं करिष्यति।

सीडीएच-रोगयुक्तानां शिशुनां भविष्यं किम् ?

सुसमाचारः अस्ति यत् सीडीएच-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां जीवितस्य दरं बहुधा सुधरितम् अस्ति । १० शिशवः ७ तः ९ यावत् जीविताः भवन्ति । यद्यपि एते शिशवः अतीव गम्भीरस्थित्या सह जायन्ते तथापि यदि ते प्रथमदिनानि पारयन्ति तर्हि तेषां जीवितस्य सम्भावना बहु अधिका भवति । केषाञ्चन बालकानां दीर्घकालीनजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु ते दीर्घकालं पूर्णायुषः अपि जीवितुं शक्नुवन्ति । चिकित्साविज्ञानस्य प्रगतेः कारणात् अल्पकालीनजीवनस्य दरं दीर्घकालीनस्वास्थ्यपरिणामेषु च दिने दिने सुधारः भवति ।

दीर्घकालीनपूर्वसूचना अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति : १.

• किं शिशुः अकालं जातः ?
• जन्मसमये शिशुस्य स्थितिः कियत् दुर्गता आसीत्।
• हर्नियायाः परिमाणम् ।
• वक्षसि किं अङ्गं गतं ?
• अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः सन्ति वा ?

येषां शिशवानां दीर्घकालं यावत् श्वसनसहायतायाः अथवा आहारसहायतायाः आवश्यकता भवति, तेषां कृते दीर्घकालीनफुफ्फुसरोगः, वृद्धिविफलता, श्रवणशक्तिक्षयः, विकासविलम्बः इत्यादीनां निरन्तरजटिलतानां विकासस्य अधिकं जोखिमः भवति भवतः बालस्य वैद्यः तेषां प्रारम्भिकवर्षेषु तेषां निकटतया निरीक्षणं करिष्यति।

भवतः शिशुस्य जन्मजात डायफ्रामिक हर्निया अस्ति इति ज्ञात्वा अतीव भयङ्करं, आक्रान्तं च भवितुम् अर्हति । भवतः शिशुः जन्मनः अनन्तरमेव गहनचिकित्साके (ICU) नीतः भविष्यति, अपि च दीर्घकालं यावत् चिकित्सालये एव स्थातुं शक्नोति । परन्तु चिकित्साविज्ञानस्य उन्नतिं कृत्वा अस्याः स्थितिः पूर्वस्मात् अपि उत्तमः अस्ति । अयं कठिनः समयः अस्ति चेदपि अत्र भवतः नवजातस्य च साहाय्यार्थं वैद्यानाम्, परिचारिकाणां च दलम् अस्ति । ते निदानस्य क्षणात् आरभ्य, भवतः शिशुस्य प्रारम्भिकजीवने भवतः समर्थनं करिष्यन्ति।

अस्माभिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि

यद्यपि `(Congenital Diaphragmatic Hernia - CDH)` इति एषा स्थितिः किञ्चित् गम्भीरा अस्ति तथापि यदि भवान् पूर्वमेव एतस्य विषये अवगतः अस्ति तर्हि भवान् आतङ्कितः विना तस्य सामना कर्तुं शक्नोति ।

• CDH इति जन्मसमये भवति, डायफ्रामस्य दोषस्य कारणेन उदरस्य अङ्गाः वक्षःस्थले गच्छन्ति
• एतेन मुख्यतया फुफ्फुसस्य विकासः प्रभावितः भवति ।
• गर्भावस्थायां स्कैन्-माध्यमेन एतत् ज्ञातुं शक्यते ।
• तेषां जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव विशेषचिकित्सा, शल्यक्रिया च आवश्यकी भवति ।
• चिकित्साविज्ञानस्य उन्नतिं कृत्वा एतेषु अधिकांशः शिशवः सुजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अधिकाः प्रश्नाः चिन्ता वा सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन वा परिचारिकायाः ​​वा सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवन्तं अधिकानि सूचनानि दातुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः मनः तनावं दूरीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

` CDH, जन्मजात डायफ्रामिक हर्निया, डायफ्रामिक हर्निया, जन्म दोष, फेफड़ा विकास, शिशु स्वास्थ्य, सर्जरी