भवतः वृक्कं प्रभावितं कुर्वन् C3G रोगस्य विषये नूतनं औषधं च ज्ञास्यामः? (पूरक ३ ग्लोमेरुलोपैथी) २.

अस्माकं शरीरे ये केषुचित् लघुपरिवर्तनेषु भवन्ति तेषु वयं बहु ध्यानं न दद्मः किम्? परन्तु कदाचित् ते लघुपरिवर्तनानि, यथा, भवतः मूत्रस्य स्वरूपे परिवर्तनम् इव किमपि, भवतः चिन्तापेक्षया अधिका गम्भीरस्वास्थ्यसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव चिन्ताजनकस्य वृक्करोगस्य विषये वदामः । एतत् Complement 3 Glomerulopathy, अथवा संक्षेपेण C3G इति कथ्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् C3G इति किम् ?

भवतः वृक्कं सुपर फिल्टर इति चिन्तयन्तु यत् भवतः शरीरे रक्तं स्वच्छं करोति। अस्य छानकस्य अन्तः अतीव सूक्ष्माः, जालसदृशाः संरचनाः सन्ति, येषां नाम ग्लोमेरुली इति । एते एव रक्तात् अपशिष्टान् छानयन्ति ततः मूत्ररूपेण उत्सर्जयन्ति ।

अस्माकं सर्वेषां शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वती रक्षासेना इव अस्ति। अस्मिन् सेनायाः एकं विशेषं बलं यत् वयं पूरकव्यवस्था इति वदामः । सामान्यतया एतत् बलं अस्माकं साहाय्यं करोति, परन्तु C3G रोगयुक्तस्य व्यक्तिस्य शरीरे अस्याः पूरकतन्त्रस्य कार्यं बाधितं भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्याः रक्षासेनायाः त्रुटिः अस्ति, ते अस्माकं स्वस्य वृक्केषु सुकुमारं छानकं आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते ।

एतेन आक्रमणेन छानकजालस्य क्षतिः भवति, सामान्यतया रक्ते भवितुमर्हन्ति प्रोटीन्, रक्तकोशिका इत्यादीनि वस्तूनि मूत्रे सञ्चितुं आरभन्ते कालान्तरे एतत् क्षतिः वर्धते, वृक्कस्य कार्यं च क्रमेण न्यूनं भवति, अन्ते वृक्कस्य विफलता , डायलिसिसस्य आवश्यकता च भवति

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

C3G रोगयुक्तानां सर्वेषां समानलक्षणं न भविष्यति । केषुचित् एतादृशाः अनेकाः लक्षणाः सन्ति, केषुचित् एकद्वयं वा लक्षणं भवति ।

Fabhalta (Iptacopan) इति नूतनस्य औषधस्य विषये ज्ञास्यामः।

C3G रोगस्य चिकित्सारूपेण वैद्याः प्रायः एतादृशानि औषधानि निर्दिशन्ति ये रक्तचापं नियन्त्रयन्ति, मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं न्यूनीकरोति (यथा ACE inhibitors, ARBs) ते उच्चकोलेस्टेरोल् इत्यस्य औषधं अपि निर्दिशन्ति । कदाचित्, रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति ये औषधाः (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स्, माइकोफेनोलेट् मोफेटिल्) अपि उपयुज्यन्ते ।

परन्तु फभल्टा अद्वितीयं यत् C3G रोगयुक्तानां प्रौढानां मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं न्यूनीकर्तुं प्रथमं औषधं अनुमोदितम् अस्ति ।

एतत् औषधं कथं कार्यं करोति ?

अस्माकं शरीरे (पूरकतन्त्रम्) तां भ्रान्तं रक्षातन्त्रं स्मर्यते यत् मया पूर्वं उक्तं? फभल्टा इति औषधं तस्मिन् सेनायाः Factor B इति विशेषस्य प्रोटीनस्य क्रियाशीलतां अवरुद्धयति ।सटीकतया वक्तुं शक्यते यत् स्वस्य वृक्केषु आक्रमणं कुर्वतीं भ्रान्तं सेना शान्तं करोति एतेन वृक्कस्य क्षतिः न्यूनीभवति, प्रोटीनमूत्रस्य नियन्त्रणं च भवति ।

कथं मया औषधस्य उपयोगः करणीयः ?

फभल्ता इति एकं कप्सूलं यत् भवन्तः मुखेन गृह्णन्ति। दिने द्विवारं सेवितुं शक्यते, भोजनेन सह वा विना वा । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् कैप्सूलं सम्पूर्णं निगलितव्यम्। न भङ्क्ते, न मर्दयेत्, न चर्वणीयाः । यदि भवन्तः कञ्चन मात्रां चूकन्ति तर्हि स्मरणमात्रेण तत् सेवन्तु ततः शेषमात्राः यथासाधारणं सेवन्तु ।

फभल्टायाः प्रभावशीलतायाः अध्ययनेन ज्ञातं यत् ये जनाः एतत् औषधं सेवन्ते तेषां मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं ६ मासेषु प्रायः ३५% न्यूनीकृतम् अस्ति वृक्कस्य कार्यं निर्वाहयितुम् अथवा सुधारयितुम् अपि साहाय्यं कृतवान् ।

दुष्प्रभावाः तेषां प्रबन्धनं च कथं करणीयम् ?

कस्यापि औषधस्य इव फभल्टायाः अपि दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । सर्वाधिकं सामान्यं दुष्प्रभावं शीतस्य लक्षणं भवति, यथा नासिका स्तब्धता, नासिकास्रावः , कासः, श्वासः, कण्ठवेदना च ।

तथापि एकं गम्भीरं वस्तु अस्ति यत् अस्माभिः अस्मिन् औषधे अतीव सावधानता ग्रहीतव्या । अर्थात् यतोहि एतत् औषधं पूरकतन्त्रस्य भागं नियन्त्रयति, अतः कतिपयेषु प्रकारेषु जीवाणुभिः (Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae type B) गम्भीरसंक्रमणस्य जोखिमः भवति एते संक्रमणाः प्राणघातकाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

अतः एतत् औषधं आरभ्य न्यूनातिन्यूनं सप्ताहद्वयपूर्वं भवन्तः सर्वेषां आवश्यकानां टीकानां (विशेषतः मेनिन्जाइटिस-न्यूमोनिया-टीकानां) विषये अद्यतनाः भवेयुः अस्मिन् विषये भवतः वैद्यः भवन्तं परामर्शं दास्यति।

स्मर्यतां यत् एते सर्वे दुष्प्रभावाः न सन्ति। यत्किमपि लक्षणं भवन्तं बाधते तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

चिकित्साकाले आवश्यकाः परीक्षणाः अन्ये विषयाः

• रक्तपरीक्षाः - यदा भवन्तः एतत् औषधं सेवन्ते तदा भवतः वैद्यः नियमितरूपेण रक्तपरीक्षां करिष्यति यत् भवतः शरीरं औषधस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति पश्यति। फभल्टा भवतः कोलेस्टेरोल्, ट्राइग्लिसराइड् च स्तरं वर्धयितुं शक्नोति, अतः भवतः नियमितरूपेण एतेषां जाँचः करणीयः भविष्यति ।
• अन्यैः औषधैः सह अन्तरक्रियाः : भवन्तः सेवन्ते अन्ये केचन औषधाः फभल्टा-कार्यस्य मार्गं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः भवन्तः यत्किमपि औषधं सेवन्ते, तानि सर्वाणि औषधानि, विटामिन-जडीबुटी-उपचाराः च स्वचिकित्सकाय कथयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । ततः सः वा भवतः कृते उत्तमचिकित्सां निर्णयं कर्तुं शक्नोति ।
• विशेषसुरक्षाकार्यक्रमः : अस्य औषधस्य गम्भीरसंक्रमणस्य जोखिमस्य कारणात् विशेषसुरक्षाकार्यक्रमस्य (REMS कार्यक्रमस्य) अन्तर्गतं दीयते । भवतः वैद्यः भवन्तं तस्य विषये वक्ष्यति, सुरक्षापत्रं च दास्यति। सम्पूर्णे चिकित्सायां तथा औषधं त्यक्त्वा सप्ताहद्वयं यावत् कार्डं स्वस्य समीपे एव स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।