किं भवतः अपि एतादृशी स्थितिः अस्ति यत्र लघुच्छेदेन अपि रक्तस्रावः न निवर्तते? (कारक सप्तमः अभावः) २.

किं भवन्तः कदाचित् इव अनुभवन्ति यत् लघुच्छेदस्य अपि रक्तस्रावस्य निवारणाय बहुकालं भवति? अथवा त्वं केवलं नीलवर्णं कृत्वा क्षतवान् ? कदाचित् एतेषां पृष्ठतः किमपि कारणं अस्ति यस्य विषये वयं न जानीमः। तदेव कारक VII अभावः अस्ति।

सप्तमकारकस्य अभावः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सप्तम-कारकस्य अभावः एकः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः रक्तं सम्यक् न जठति, अर्थात् शीघ्रं रक्तस्रावः न स्थगयति । अस्माकं रक्ते 'blood clotting factors' अथवा 'coagulation factors' इति अनेकाः प्रकाराः प्रोटीनाः सन्ति । सप्तमः कारकः एतादृशः प्रोटीनः अस्ति । एते सर्वे प्रोटीनाः भवतः प्लेटलेट्-सहितं कार्यं कृत्वा रक्तपिण्डं निर्मान्ति येन भवतः चोटः भवति चेत् रक्तस्रावः न भवति । इष्टकैः, सीमेण्टैः च भित्तिनिर्माणमिव एषा प्रक्रिया । अतः, यदि भवतः शरीरे Factor VII इति महत्त्वपूर्णं प्रोटीनम् पर्याप्तं नास्ति, अथवा यदि सम्यक् कार्यं न करोति तर्हि भवतः रक्तस्य जठरस्य सामान्यापेक्षया अधिकं समयः भवति अत एव भवन्तः अन्येभ्यः अधिकं सुलभतया क्षतम्, रक्तस्रावं च कुर्वन्ति ।

अस्य अन्ये नामानि सन्ति अलेक्जेण्डरस्य रोगः प्रोकॉन्वर्टिन्-अभावः च ।

सप्तमस्य कारकस्य अभावः कियत् सामान्यः अस्ति ?

एषा वस्तुतः दुर्लभा स्थितिः अस्ति . विश्वे ५,००,००० जनानां मध्ये एकः जनः अयं प्रभावितः भवति । अनेके आनुवंशिकरूपेण रक्तस्य जठरविकाराः सन्ति येषां वर्गीकरणं वैद्याः "दुर्लभम्" इति कुर्वन्ति । एतेषु दुर्लभेषु रोगेषु सप्तमस्य कारकस्य अभावः एकः अस्ति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

सप्तमकारकस्य अभावेन दीर्घकालं रक्तस्रावः, सुलभः क्षतविक्षतता च भवितुम् अर्हति । मुख्यलक्षणं भवति- १.

• मसूडानां रक्तस्रावः ।
• नासिकारक्तस्रावः (epistaxis) , तेषां निवारणं च कष्टम्।
• स्त्रियाः कृते मासिकधर्मस्य समये अधिकं रक्तस्रावः (menorrhagia) ।
• मूत्रे रक्तं (रक्तं) मलस्थं वा रक्तम्।
• चोटस्य, शल्यक्रियायाः, प्रसवस्य वा अनन्तरं निरन्तरं रक्तस्रावः ।
• शरीरस्य अन्तः आन्तरिकं रक्तस्रावः (उदाहरणार्थं जठरान्त्रतन्त्रे, ऊतकयोः, मांसपेशिषु, सन्धिषु) ।
• कपालान्तर्गतरक्तस्रावः अपि भवितुम् अर्हति । एतत् किञ्चित् अधिकं गम्भीरम् अस्ति।
• स्वतःस्फूर्तं रक्तस्रावः भवति यदा अप्रत्यक्षं रक्तस्रावः सहसा आरभ्यते ।

एतेषां लक्षणानाम् तीव्रता कदा च दृश्यन्ते इति व्यक्तितः भिन्नः भवति । यथा - सप्तमस्य तीव्र-अभावयुक्तस्य शिशुस्य जन्मसमये निदानं भवितुम् अर्हति । परन्तु मृदुतरलक्षणयुक्तस्य कस्यचित् यावत् वृद्धः न भवति तावत् तस्य निदानं न भवति ।

सप्तमकारकस्य अभावस्य कारणं किम् ?

यद्यपि एषः मुख्यतया आनुवंशिकः रोगः अस्ति , तथापि जीवनकाले एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति एकः उपायः अपि अस्ति ।

यदि भवान् कारक VII अभावेन सह जन्म प्राप्नोति , तर्हि तस्य अर्थः अस्ति यत् भवान् स्वस्य F7 जीनस्य उत्परिवर्तनं, अथवा दोषं, उत्तराधिकारं प्राप्तवान् अस्ति । एषः जीनः भवतः शरीरं कथं कारकं VII निर्माति इति नियन्त्रयति । कारक VII अभावं विकसितुं भवन्तः जैविकमातृपितृभ्यां एतत् जीन उत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्तु . एतत् ऑटोसोमल रिसेसिव इन्हेरिटेन्स् इति कथ्यते | यदि मातापितृभ्यां एतत् उत्परिवर्तनं भवति तर्हि तेषां सप्तम-कारकस्य अभावेन बालकस्य भवितुं प्रायः २५% सम्भावना भवति ।

कालान्तरे विकसितं कारकसप्तमस्य अभावं 'अधिगतकारकसप्तमस्य अभावः' इति कथ्यते । अनेकानि सम्भाव्यकारणानि सन्ति- १.

• यकृत्रोगः : भवतः यकृत् Factor VII प्रोटीनम् निर्माति । यदि भवतः यकृत्रोगः तीव्रः अस्ति तर्हि भवतः यकृत् एतत् कार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नोति ।
• विटामिन-के-अभावः : शरीरस्य कृते कारक-सप्तमस्य निर्माणार्थं विटामिन-के अत्यावश्यकम् । यदि भवन्तः तस्य पर्याप्तं न प्राप्नुवन्ति तर्हि भवन्तः Factor VII इत्यस्य अभावं विकसितुं शक्नुवन्ति।
• रक्त-पतला-औषधानि : रक्त-पतला-औषधानां यथा Warfarin (Coumadin®) इत्यस्य प्रयोगे अपि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
• रक्तकोशिकाविकाराः कर्करोगः च : एप्लास्टिक एनीमिया , ल्युकेमिया इत्यादीनां रोगानाम् जनानां मध्ये कारक VII इत्यस्य अभावः ज्ञातः अस्ति ।

सप्तमकारकस्य अभावस्य जटिलताः काः सन्ति ?

गम्भीरप्रसङ्गेषु कारकसप्तमस्य अभावः अन्यस्वास्थ्यसमस्यानां कारणं भवितुम् अर्हति यदि अचिकित्सितं भवति । उदाहरणतया:

• रक्ताल्पता : यदा शरीरात् अधिकं रक्तं नष्टं भवति तदा भवतः रक्तकोशिकानां संख्यायां महती न्यूनता भवितुम् अर्हति ।
• सन्धिक्षतिः - यदा सन्धिस्य अन्तः रक्तस्रावः भवति तदा तत्रत्याः ऊतकाः जीर्णाः भवन्ति तथा च सन्धिः सम्यक् न झुकितुं वा ऋजुः कर्तुं वा न शक्नोति
• हेमेटोमा : हेमेटोमा भवतः त्वचायाः अधः रक्तस्य जठरस्य सङ्ग्रहः भवति । यदि बृहत् रक्तस्रावः भवति तर्हि समीपस्थेषु अङ्गानाम् उपरि दबावं कृत्वा वेदनादायकलक्षणं जनयितुं शक्नोति ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं तु यत् तीव्रं रक्तस्रावः अचिकित्सितः चेत् प्राणघातकः भवितुम् अर्हति । अत एव यदि रक्तस्रावः न स्थगयति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्।

सप्तमकारकस्य अभावस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् रक्तस्रावविकारस्य इतिहासः अस्ति वा इति । सप्तमकारकस्य अभावस्य निदानं रक्तपरीक्षाभिः भवति यत् भवतः रक्तस्य जठरं कियत् सम्यक् भवति इति आकलनं भवति ।

एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• प्रोथ्रोम्बिन् समयः (PT/INR) परीक्षणम् : एतेन प्रोथ्रोम्बिन इति रक्तस्य जठरीकरणकारकस्य क्रियाकलापस्य आधारेण रक्तस्य जठरस्य कियत्कालं भवति इति मापनं भवति । यदि भवतः कारक VII अभावः अस्ति तर्हि रक्तस्य जठरस्य कृते सामान्यतः अधिकं समयः भवति ।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT) परीक्षणम् : एतेन प्रोथ्रोम्बिन् इत्येतस्मात् परं रक्तस्य जठरीकरणकारकाणां क्रियाकलापस्य आधारेण रक्तस्य जठरस्य कृते यः समयः भवति तस्य मापनं भवति अस्य परीक्षणस्य परिणामाः प्रायः सप्तमकारकस्य अभावयुक्ते कस्मिंश्चित् सामान्याः भवन्ति ।
• कारक VII परीक्षणम् : अस्मिन् परीक्षणे कारक VII प्रोटीनः कथं कार्यं करोति इति दर्शयति ।

सप्तमकारकस्य अभावस्य चिकित्सा कथं भवति ?

प्रायः चिकित्सायां भवतः रक्ते सम्यक् कार्यं कुर्वन्तं कारकं VII योजयितुं भवति । भवन्तः सम्भवतः रक्तविकारविशेषज्ञेन वैद्येन सह कार्यं करिष्यन्ति, यस्य नाम रक्तविशेषज्ञः , यः भवतः किं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति, कियत्कालं यावत् भवतः आवश्यकता भविष्यति इति निर्णयं करिष्यति

अत्र अनेकाः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति- १.

• पुनर्संयोजितकारक VIIa (NovoSeven®): एतत् औषधं अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) कारक VII-अभावस्य चिकित्सायै अनुमोदिता अस्ति । एतत् प्रयोगशालायां वैज्ञानिकैः निर्मितम् अस्ति । अन्येषां सप्तमकारकप्रतिस्थापनचिकित्सानां विपरीतम् इदं जनानां दानेन रक्तात् न निर्मितम् इति तात्पर्यम् ।
• प्रोथ्रोम्बिन परिसरसान्द्राणि (PCC) : अस्मिन् उपचारे दाने रक्तात् गृहीतानाम् चतुर्णां थक्काकारकाणां उच्चसान्द्रता भवति, यत्र कारक VII अपि अस्ति
• ताजा जमे प्लाज्मा (FFP): भवतः कारक VII भण्डारस्य पुनर्निर्माणे सहायतार्थं भवतः प्लाज्मा शिराभिः अपि दत्तुं शक्यते।

अन्ये उपचाराः : १.

• एंटीफाइब्रिनोलाइटिक एजेण्ट् : एतानि औषधानि भवतः शरीरे यत् रक्तपित्तं निर्मीयन्ते तस्य विलयनं स्थगयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । ते भवतः शरीरे पूर्वमेव स्थापितानां रक्तपिण्डानां रक्षणं कृत्वा अत्यधिकं रक्तस्रावं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । उदाहरणार्थं एमिनोकैप्रोइक् अम्लम् , ट्रैनेक्सैमिक अम्लम् इति औषधानि सन्ति |
• जन्मनिरोधकगोल्यः : १.केचन प्रकाराः गर्भनिरोधकगोल्यः मासिकधर्मकाले अधिकं रक्तस्रावं निवारयन्ति ।
• विटामिन के पूरकं वा इन्जेक्शनं वा : यदि भवतः स्थितिः विटामिन के-अभावस्य कारणेन भवति तर्हि अधिकं विटामिन-के प्राप्तुं भवतः शरीरं अधिकं कारक VII निर्मातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

चिकित्सायाः जटिलताः/दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

रक्ते सप्तमकारकं योजयन्तः उपचाराः कदाचित् जटिलतां जनयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु स्मर्तव्यं यत् भवतः वैद्यः एतेषां जोखिमानां विषये अवगतः अस्ति, तेषां निवारणार्थं पदानि गृह्णाति च ।

कारक VII चिकित्सायाः सम्भाव्यजटिलतासु अन्तर्भवन्ति : १.

• हानिकारक रक्तपित्तं : कारक VII योजयित्वा रक्तवाहिनी अवरुद्धं कर्तुं शक्नुवन्तः रक्तपिण्डस्य जोखिमः वर्धते । एतत् जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवतः चिकित्सकः भवतः औषधमात्रायाः निरीक्षणं करिष्यति।
• रोगजनकानाम् संपर्कः : दानं रक्तं प्राप्य रक्ते हानिकारकरोगजनकानाम् (उदा. वायरसस्य जीवाणुना वा) संपर्कस्य जोखिमः सर्वदा भवति एतस्य निवारणाय वैद्याः रक्तस्य उत्पादानाम् सावधानीपूर्वकं परीक्षणं कुर्वन्ति ।
• आधानप्रतिक्रियाः : दानं कृतस्य प्लाज्मायाः प्रति भवतः एलर्जी प्रतिक्रिया भवितुम् अर्हति ।
• प्लाज्मा अतिभारः : सप्तमः कारकः अतिशीघ्रं भग्नः भवति, भवतः रक्तात् च निष्कासितः भवति । एतस्य निवारणाय भवतः शरीरे पर्याप्तं कारकं VII स्थापयितुं भवतः प्लाज्मायाः महती आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेन भवतः प्रणाल्यां प्लाज्मायाः वृद्धिः भवितुम् अर्हति । प्लाज्मा-अतिभारस्य प्रभावेषु उच्चरक्तचापः, फुफ्फुसस्य सूजनं च (फुफ्फुसस्य शोफः) भवितुं शक्नोति ।

यदि मम कारक VII अभावः अस्ति तर्हि अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि?

कारक VII अभावः आजीवनं भवति | यद्यपि तस्य चिकित्सा नास्ति तथापि तस्य प्रबन्धनार्थं वैद्येन सह कार्यं कर्तुं शक्यते ।

रोगः कियत् तीव्रः भविष्यति इति निर्धारणे एकं बृहत्तमं आव्हानं अस्ति यत् भवतः Factor VII स्तरः कियत् न्यूनः इति आधारेण लक्षणानाम् तीव्रता पूर्वानुमानं कर्तुं न शक्यते अपि तु वैद्याः व्यक्तिगतरूपेण एतादृशी न्यूनतायुक्तैः जनानां सह कार्यं कुर्वन्ति । भवतः दृष्टिकोणः भवतः अनुभवः, किमर्थं न्यूनतायाः कारणम्, चिकित्सायाः प्रतिक्रिया कथं भवति, भवतः रक्तस्रावः प्रायः कियत् तीव्रः भवति इति भवतः दृष्टिकोणं भवतः कृते अवलम्बते

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

भवतः चिकित्सां कुर्वन्तः सर्वेभ्यः स्वास्थ्यसेवाप्रदातृभ्यः भवतः स्थितिविषये कथयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि भवतः बालकस्य सप्तम-कारकस्य अभावः अस्ति तर्हि यः कोऽपि तस्य परिचर्या करोति (शिक्षकाः, दिवसपालनकर्मचारिणः च सन्ति) तस्मै कथयन्तु ।

नित्यं स्वस्य परिचर्यायै भवन्तः यत् किमपि कर्तुं शक्नुवन्ति तस्य विषये वैद्यं पृच्छन्तु । सः वा एतादृशानि वस्तूनि अनुशंसितुं शक्नोति यथा-

• उच्चजोखिमयुक्तानि क्रियाकलापाः परिहरन्तु : १.भवन्तः एतादृशानि कार्याणि परिहरितुम् इच्छन्ति येषु चोटस्य जोखिमः वर्धते (उदा. सम्पर्कक्रीडा) ।
• कतिपय औषधानि परिहरन्तु : भवतः रक्तं पतलं कुर्वन्ति औषधानि (उदा., एस्पिरिन् , NSAIDs , SSRI अवसादनिवारकदवाः ) दूरं स्थातुं शक्नुवन्ति । मत्स्यतैलं, विटामिन ई, हल्दी च युक्तानि पूरकाणि अपि परिहरितुम् इच्छन्ति, यतः एतेन रक्तस्रावः अपि वर्धयितुं शक्यते ।
• स्वस्य चिकित्सायोजनायाः प्रतिलिपिं रक्षन्तु : आपत्कालस्य सन्दर्भे स्वास्थ्यसेवाव्यावसायिकैः कथं चिकित्सा कर्तव्या इति विषये स्वस्य रक्तविशेषज्ञस्य दस्तावेजान् स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
• आनुवंशिकपरामर्शं वा परीक्षणं वा प्राप्नुवन्तु : शिशुं प्राप्तुं प्रयत्नात् पूर्वं भवन्तः आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापं कृत्वा स्वस्य बालस्य कारक VII-अभावस्य उत्तराधिकारस्य जोखिमस्य आकलनं कर्तुं शक्नुवन्ति।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा निरन्तरं रक्तस्रावस्य वा बहुधा नीलवर्णस्य वा लक्षणं लक्षयति तर्हि चिकित्सकं पश्यन्तु । नासिकारक्तस्रावः, नैमित्तिकनीलता च सामान्या भवति । परन्तु यदि ते सामान्यतः अधिकं भवन्ति तर्हि रक्तसमस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः रक्तस्रावः भवतः स्वास्थ्याय खतरा वर्तते तर्हि आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु । एतादृशानि चिह्नानि अन्वेष्टुम् : १.

• एकघण्टां वा अधिकं वा यावत् नासिकारक्तस्रावः ।
• प्रतिघण्टां द्वयोः अधिकयोः प्याडयोः वा टैम्पोनयोः वा आर्द्रीकरणं द्वौ घण्टां वा अधिकं वा (स्त्रीणां कृते)।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम सप्तमकारकस्य अभावः वंशानुगतः अस्ति वा पश्चात् विकसितः वा?
• मम कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• कियत्कालं यावत् मया चिकित्सा कर्तव्या भविष्यति ?
• चिकित्सायाः समये मया केषां दुष्प्रभावानाम् विषये अवगतं भवेत् ?
• मम स्थितिं प्रबन्धयितुं मया के जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तव्यम्?

सप्तमकारकस्य अभावः 'हीमोफिलिया' इत्यस्य समानः वा ?

सप्तमकारकस्य अभावः , हीमोफिलिया च द्वौ सम्बद्धौ, परन्तु पृथक् पृथक्, आनुवंशिकरूपेण रक्तविकारौ स्तः । कारक VII इत्यस्य अभावः प्रोटीनस्य कारकस्य VII (7) इत्यस्य अभावेन भवति, यदा तु हीमोफिलिया A , सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः हीमोफिलिया, प्रोटीनस्य कारकस्य VIII (8) इत्यस्य अभावेन भवति

सप्तम-कारकस्य अभावात् हीमोफिलिया ए अधिकः भवति, यः प्रायः एकलक्षेषु जनासु एकं प्रभावितं करोति । पुरुषेषु अपि अधिकं भवति .

परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एतयोः द्वयोः अपि स्थितिः अत्यधिकं रक्तस्रावं जनयितुं शक्नोति अतः तेषां सम्यक् प्रबन्धनं वैद्यस्य साहाय्येन करणीयम् ।

स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

रक्तजठनविकारकारकसप्तमस्य अभावेन सह जन्मनः निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु तस्य अर्थः न भवति यत् भवान् (भवतः शिशुः वा) एतया अवस्थायाः सह स्वस्थं, सक्रियं जीवनं जीवितुं न शक्नोति। भवतः रक्तविशेषज्ञः रक्तस्रावस्य निवारणे प्रबन्धने च भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति । सः वा भवतः अधिकं रक्तस्रावः भवति चेत् किं कर्तव्यम् इति योजनां निर्मातुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । चिन्ता मा कुरुत, एतया अवस्थायाः सह भवन्तः सफलतया जीवितुं शक्नुवन्ति।

` कारक VII अभाव, रक्तस्य जठरा, रक्तस्राव, वंशानुगत रोग, अलेक्जेण्डर रोग, रक्तविज्ञानी, रक्त रोग