किं भवतः अपि अकारणं बहुधा ज्वरः भवति ? तेषां सह भवतः अन्याः समस्याः सन्ति वा ? एतत् पारिवारिकभूमध्यसागरीयज्वरः (FMF) भवितुम् अर्हति!

किं भवतः सहसा असूचना ज्वरः भवति ? किं भवतः अपि उदरवेदना, वक्षःस्थले कठिनतायाः भावः, सन्धिवेदना वा अस्ति वा ? कदाचित् एतानि लक्षणानि कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं गच्छन्ति, केवलं किञ्चित् कालानन्तरं पुनः दृश्यन्ते? यदा एतत् भवति तदा अतीव भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। अद्य वयं एकस्य रोगस्य विषये वदामः यत् एतानि लक्षणानि जनयति, यत् किञ्चित् विचित्रं, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

`पारिवारिक भूमध्यसागरीयज्वर (FMF)` इति किम्?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पारिवारिकभूमध्यसागरीयज्वरः अथवा संक्षेपेण FMF इति आजीवनं भवति यत् अस्माकं जीनात् आगच्छति । अस्मिन् किं भवति यत्, अप्रत्यक्षकारणात्, सहसा ज्वरः भवति, तत्सहकालं शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु शोथः भवति सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः लघुसमस्यायाः कारणेन एतत् किमपि भवति । अत एव अस्य स्वप्रकोपरोगः अपि उच्यते |

मुख्यतया भूमध्यसागरीयदेशेषु निवसतां जनान् प्रभावितं करोति । `सीरोस मेम्ब्रेन्स्` इति कृशपर्देषु (एते वक्षःस्थलगुहा, उदरगुहा इत्यादीन् क्षेत्राणि आच्छादयन्ति), `सेरोसाइटिस` इति शोथं जनयति अस्माकं सन्धिषु आच्छादयन्तः `सिनोवियल-झिल्लीः` अपि शोथं जनयितुं शक्नुवन्ति, यत् `सिनोविटिस` इति कथ्यते । लक्षणं प्रायः कतिपयान् दिनानि यावत् भवति ततः शान्तं भवति ।

FMF इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एफएमएफ-लक्षणं प्रायः बाल्यकाले, २० वर्षाणां पूर्वं आरभ्यते ।एते लक्षणाः प्रथमे तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु भवतः वृद्धावस्थायां क्रमेण तेषां सुधारः भवितुम् अर्हति एकदा भवतः रोगः जातः चेत् सप्ताहान्, मासान्, वर्षाणि वा यावत् भवतः किमपि लक्षणं न भवति । तथापि , शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च लक्षणानाम् न्यूनीकरणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च एमिलोइडोसिस इत्यादीनां दीर्घकालीनजटिलतानां निवारणे सहायकं भवितुम् अर्हति ।

अधुना पश्यामः यत् एते लक्षणानि के सन्ति- १.

• ४०.६ डिग्री सेल्सियस (१०५ फारेनहाइट्) पर्यन्तं उच्चज्वरः , कदाचित् शीतलं, कम्पनं च सहितम् ।
• शिरोवेदना , कठोरकण्ठः च सह आगन्तुं शक्नोति।
• उदरवेदना तथा प्रफुल्लता (प्रकोप)।
• उदरस्नायुः कठिनाः भवन्ति, कब्जः च भवति ।
• वक्षःस्थलवेदना , या श्वसने वर्धते।
• सन्धिवेदना, शोफः च (प्रायः एकस्मिन् सन्धिस्थे)।
• पुरुषेषु वृषणेषु शोफः, वेदना च।
• मांसपेशीवेदना , विशेषतः अधोभागे।
• पादयोः रक्तः, उन्नतः त्वक् क्षतः भवितुम् अर्हति .

एतानि लक्षणानि कतिपयेषु घण्टेषु सहसा दृश्यन्ते । तथापि एतानि सर्वाणि लक्षणानि सर्वेषां कृते न अनुभविष्यन्ति ।. ज्वरः सर्वाधिकं लक्षणं भवति । बाल्ये ज्वरः एव लक्षणं भवेत् । प्रायः कतिपयान् दिनानि यावत् एषः रोगः भवति ।

FMF के प्रोड्रोमल लक्षण

केचन जनाः अस्य ज्वरस्य आरम्भात् कतिपयदिनानि पूर्वं लघुलक्षणं अनुभवितुं आरभन्ते । यथा केचन जनाः ``माइग्रेन`` इत्यस्मात् पूर्वं अनुभवन्ति अथवा स्त्रियः स्वस्य ``मासिकधर्म`` इत्यस्मात् पूर्वं अनुभवन्ति। एतानि वयं ``प्रोड्रोमल् लक्षणानि`` इति वदामः । यदा भवन्तः एतानि अनुभवन्ति तदा भवन्तः ''आह... इदानीं सः क्लेशः आगच्छति'' इति संकेतं प्राप्नुवन्ति।

एतानि कानि सूचकचिह्नानि सन्ति ?

• चिन्ता, चञ्चलता
• चिड़चिड़ापन
• शिरोवेदना
• वमनेच्छा
• शरीरवेदना
• अस्वस्थता ( उत्साहस्य अभावः, निष्प्राणता ) २.

किमर्थम् एतत् `FMF` भवति ?

अस्माकं शरीरे `MEFV` जीनस्य परिवर्तनस्य कारणेन एतत् भवति । इदं `MEFV` जीनम् अतीव महत्त्वपूर्णं प्रोटीनम्, अर्थात् `pyrin` इति प्रोटीनम् निर्मातुं साहाय्यं करोति । अस्माकं जन्मजातप्रतिरक्षातन्त्रम् – अर्थात् प्रतिरक्षातन्त्रस्य सः भागः यः आकस्मिकसंक्रमणादिधमकीविरुद्धं कार्यं करोति – सः अस्मिन् `पिरिन्` प्रोटीने अवलम्बते । अतः यदा `MEFV` जीनः `पिरिन्` सम्यक् कर्तुं न शक्नोति तदा सः प्रोटीनः प्रतिरक्षातन्त्रस्य अन्तः सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नोति । तदा एव एषा समस्या भवति ।

`FMF` इत्यस्य कारणं भवन्ति इति प्रायः ३० आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि (`variations`) चिह्नितानि सन्ति । एतेषु `V726A`, `M680I`, `E148Q`, `M694V`, `M694I` च सर्वाधिकं प्रचलन्ति । एते भूमध्यसागरीय-मध्यपूर्व-मूलस्य जनसंख्यासु अधिकतया दृश्यन्ते । उदाहरणतया:

• अरबाः
• आर्मेनियादेशीयाः
• ग्रीकाः
• ईरानीजनाः
• इटालियन्स्
• यहूदीजनाः
• कुर्दाः
• तुर्काः

FMF कृते उत्प्रेरकाः

यद्यपि FMF प्रायः सहसा, किमपि स्पष्टकारणं विना आगच्छति इव दृश्यते तथापि केषाञ्चन जनानां कृते तत् कतिपयैः विषयैः प्रेरितम् अस्ति । केषाञ्चन जनानां कृते शारीरिक-मानसिक-तनावस्य कारणेन एषा स्थितिः उत्पद्यते । जनाः वदन्ति यत् FMF इत्येतत् इत्यादिभिः विषयैः प्रवर्तयितुं शक्यते यत् :

• शीतस्य संपर्कः
• व्यायामः अतिक्लान्तिः वा
• अद्यतनः संक्रमणः
• अद्यतनं चोटं शल्यक्रिया वा
• तीव्रः तनावः (जीवनस्य प्रमुखसमस्या इव) २.
• यदा स्त्रियाः मासिकः मासिकः अथवा अण्डाशयः भवति तदा समयः

FMF इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः

यद्यपि एफएमएफ-ज्वरः कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं शाम्यति तथापि शरीरे निरन्तरं शोथः कालान्तरे अस्माकं शरीरे प्रभावं कर्तुं शक्नोति । अत एव वैद्याः अस्य निरन्तरचिकित्सां अनुशंसन्ति । यदा एतादृशी निरन्तरप्रकोपप्रक्रिया भवति तदा अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः महता दबावेन भवति, अन्ये रोगाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

अस्य गम्भीरतमं जटिलता `द्वितीयक एमिलोइडोसिस` इति स्थितिः अस्ति । अनेन वृक्कस्य विफलता अपि भवितुम् अर्हति । अत एव अस्मिन् विषये सावधानता अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति।

अन्येषु जटिलतासु अपि अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति- १.

• स्प्लेनोमेगाली (स्प्लेनोमेगाली) २.
• वंध्यता
• अन्ये स्वप्रतिरक्षा रोगाः (`द्वितीयक स्वप्रतिरक्षा रोग`) २.

FMF कथं निदानं भवति ?

वैद्यः FMF इत्यस्य निदानं कथं करोति ? ते इत्यादीनि कार्याणि कुर्वन्ति- १.

• ते भवतः लक्षणं, कियत्वारं भवन्ति, कियत्कालं यावत् सन्ति इति सम्यक् श्रोष्यन्ति .
• ते पृच्छिष्यन्ति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एषः रोगः अभवत् वा, भवतः आनुवंशिकविरासतां का अस्ति इति।
• यदा भवन्तः रोगी भवन्ति तदा ते भवन्तं परीक्षिष्यन्ति यत् भवतः शरीरे किमपि शोथः, उत्तेजनं वा अस्ति वा इति .
• रोगकाले रक्तपरीक्षा क्रियते यत् शोथस्य लक्षणं दृश्यते वा इति |
• MEFV जीनस्य उत्परिवर्तनस्य जाँचार्थं आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा भवति , यत् अधिकतया FMF इत्यस्य कारणं भवति ।
• ते अपि पश्यन्ति यत् भवन्तः FMF इत्यस्य चिकित्सासु कथं प्रतिक्रियां ददति ।

`FMF` इत्यस्य चिकित्सा

एफएमएफ-रोगस्य मुख्यचिकित्सा कोल्चिसिन् इति शोथनिवारकौषधम् अस्ति । एतेन न्यूट्रोफिल् इति एकस्य प्रकारस्य श्वेतकोशिकानां क्रियाशीलतां न्यूनीकृत्य कार्यं भवति, ये शोथेन सम्बद्धाः भवन्ति । कोलचिसिन् FMF ज्वालामुखीनां आवृत्तिं निवारयितुं वा न्यूनीकर्तुं वा सहायकं भवितुम् अर्हति, जटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं च शक्नोति । एफएमएफ-रोगेण पीडितानां ९०% अधिकाः जनाः स्वस्थाः भवन्ति . अधिकांशजनानां जीवनपर्यन्तं प्रतिदिनं एतत् औषधं सेवितुं भवति ।

परन्तु अत्यल्पसंख्याकाः जनाः कोलचिसिन् इत्यस्मात् इष्टं परिणामं न प्राप्नुवन्ति, अथवा अन्यैः स्वास्थ्यकारणात् एतत् औषधं सेवितुं न शक्नुवन्ति एतादृशानां जनानां कृते वैद्याः अन्यप्रकारस्य औषधं सूचयन्ति । तेषु केचन सन्ति- १.

• `अनकिनरा` (`अनकिनरा`) २.
• `रिलोनासेप्ट`
• `कनाकिनुमब`

यदि भवतः `FMF` अस्ति तर्हि किं भवति ?

यद्यपि FMF इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि औषधेन तस्य सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते . बहवः जनाः औषधं सेवितुं आरभन्ते सति ज्वरः शरीरवेदना च प्रायः सर्वथा अन्तर्धानं भवति । अन्येषां कृते ज्वालामुखीनां आवृत्तिः, आवृत्तिः च न्यूनीभवति । परन्तु एतेषां औषधानां सम्यक् कार्यं कर्तुं लक्षणं न भवति चेदपि नियमितरूपेण सेवनं करणीयम् ।. पूर्वमेव व्याधितः एतत् औषधं सेवनेन सद्यः एव रोगः न निवर्तते । एतत् औषधं केवलं रोगस्य निवारणं करोति ।

किं FMF निवारयितुं शक्यते ?

बहवः जनाः अपि न जानन्ति यत् तेषु जीनरूपान्तरं अस्ति यत् FMF इत्यस्य कारणं भवति। FMF प्राप्तुं भवद्भिः भवतः मातुः पितुः च जीन-रूपान्तरस्य द्वौ प्रतिलिपौ प्राप्तव्यौ । यदि भवतः समीपे केवलम् एकः प्रतिलिपिः अस्ति तर्हि भवतः FMF इत्यस्य लक्षणं न भविष्यति। परन्तु भवन्तः तत् जीनरूपं स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं शक्नुवन्ति। यदि भवतः सहचरस्य अपि सः जीनरूपः अस्ति तर्हि भवतः बालकानां FMF भवितुम् अर्हति । आनुवंशिकपरीक्षणं भवन्तं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति यत् भवान् जीनरूपान्तरस्य वाहकः अस्ति वा इति।

प्राचीनकालात् एव एतादृशानां बहुधा ज्वराणां सूचनाः प्राप्यन्ते । कदाचित् `FMF` इति अयं रोगः अपि तथैव पुरातनः अस्ति। केचन शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एषा स्थितिः तस्मिन् समये व्यापकरूपेण प्रचलितानां `यक्ष्मा` इत्यादीनां प्रमुखसंक्रमणानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं मार्गरूपेण उत्पन्ना स्यात् वस्तुतः शरीरे शोथः भवति चेत् केचन लाभाः सन्ति, परन्तु यदा अधिकः भवति तदा एव समस्या भवति । दिष्ट्या अधुना एतस्याः स्थितिः नियन्त्रयितुं उत्तमाः औषधाः सन्ति । अतः भवतः `FMF` अस्ति चेदपि भवतः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते।

भवतः कृते स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.

ठीकम्, अतः इदानीं भवद्भिः अद्य वयं किं विषये उक्तवन्तः, `FMF` इति अधिकतया अवगताः सन्ति। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः वा भवतः परिवारस्य कस्यचित् अकारणं ज्वरः, उदरवेदना, सन्धिवेदना इत्यादयः सन्ति तर्हि केवलं शीतत्वेन न निराकरोतु, अपितु किं प्रचलति इति सम्यक् ज्ञातुं वैद्यं पश्यन्तु यदि भवान् रोगं ज्ञात्वा शीघ्रमेव चिकित्सां आरभते तर्हि भवान् अनेकानि जटिलतानि निवारयितुं सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति । स्मर्यतां यत् भवतः वैद्येन यत् औषधं यथा निर्देशितं तथा तस्य उपयोगः अपि अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति । भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा सन्ति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा विस्मरन्तु।

` FMF, पारिवारिक ज्वर सिण्ड्रोम, बारम्बार ज्वर, उदरवेदना, सन्धिवेदना, आनुवंशिक रोग, कोलचिसिन, एमिलोइडोसिस