भवतः अस्थि अपि दुर्बलाः सन्ति वा ? रेशेदारविकारस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् अस्माकं अस्थिः कदाचित् दुर्बलाः भूत्वा विचित्ररूपेण विकसितुं शक्नुवन्ति? अद्य वयं अस्थि-स्थितेः विषये वदामः यस्य विषये किञ्चित् प्रसिद्धम् अस्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अस्य नाम Fibrous Dysplasia इति । भवतः लक्षणं विना एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । अतः किञ्चित् अधिकं विस्तरेण तस्य विषये वदामः, किम्?

रेशेदारविक्षेपः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् रेशेदारविकृतिः एकः दुर्लभः स्थितिः अस्ति यस्मिन् स्वस्थस्य अस्थि ऊतकस्य स्थाने अस्माकं शरीरे असामान्यं तन्तुयुक्तं (दाग-सदृशं) ऊतकं वर्धते इदं नवीनं ऊतकं वास्तविकं अस्थि इव बलवत् न भवति। As a result , अस्थि दुर्बलाः भवन्ति, भङ्गस्य (भङ्गस्य) अधिकं प्रवृत्तिः भवति ।

एषा स्थितिः शरीरस्य कस्यापि अस्थिस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति, परन्तु अधिकतया एतत् प्रभावितं करोति:

• ऊरुअस्थिपर्यन्तं (अस्माकं पादस्य उपरिभागे बृहत्तमं अस्थि - `femur`) ।
• शिन-अस्थिम् (जानु-अधः अस्थि - `टिबिया`) यावत् ।
• पृष्ठपार्श्वयोः कृते
• कपाल (मुखस्य अस्थि सहितम्) २.
• ऊर्ध्वबाहुस्थि (ह्यूमेरस) २.

सुसमाचारः अस्ति यत् एषः कर्करोगः (सौम्यः) नास्ति । शरीरे अन्येषु अस्थिषु न प्रसरति इति तात्पर्यम्। तत् किञ्चित् उपशमः, किं न ?

तन्तुयुक्तस्य विकृततायाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, वैद्याः एतां स्थितिं मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभजन्ति, प्रभावितानां अस्थिसङ्ख्यायाः आधारेण : १.

1. मोनोस्टोटिक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया : एतेन केवलम् एकं अस्थि प्रभावितं भवति ।

2. पॉलीस्टोटिक फाइब्रोस डिस्प्लेसिया : एतेन अनेकाः अस्थिः प्रभाविताः भवन्ति .

कदाचित्, यदि भवतः ``McCune-Albright syndrome`` इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः बहुओस्टोटिक रेशेदारविकृतिः अपि भवितुम् अर्हति । एषः लक्षणः अस्माकं अस्थि, त्वचा, ``अन्तःस्रावीतन्त्रम्`` (हार्मोननियन्त्रणं कुर्वती तन्त्रम्) च प्रभावितं करोति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

तन्तुविकारयुक्तानां सर्वेषां लक्षणं न भवति । अत एव कल्पयितुं किञ्चित् कठिनम्। केचन जनाः अन्यकारणात् क्ष-किरणं कृत्वा एव आकस्मिकतया एव एषा स्थितिः ज्ञायन्ते ।

परन्तु येषां लक्षणं भवति तेषां कृते निम्नलिखितम् भवितुम् अर्हति ।

• अस्थिभङ्गः बहुधा : लघुपतनेन अपि अस्थिभङ्गः भवितुम् अर्हति ।
• अस्थिवेदना : भवन्तः प्रभाविते अस्थिषु तीक्ष्णवेदनाम् अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एषा वेदना क्रमेण वर्धयितुं शक्नोति, कदाचित् तीव्रा अपि भवितुम् अर्हति ।
• अस्थिनां आकारे परिवर्तनम् : अस्थिः प्रफुल्लिताः असामान्यरूपेण वा वर्धिताः दृश्यन्ते ।
• पृष्ठपार्श्वयोः वेदनाहीनः शोफः : केषाञ्चन जनानां पृष्ठपार्श्वयोः पिण्डीसदृशः शोफः भवति, परन्तु तस्य क्षतिः न भवति ।
• स्कोलियोसिसः : मेरुदण्डः एकपार्श्वे वक्रः भवितुम् अर्हति ।
• बहिर्भूतानि नेत्राणि : १.यदि कपालस्य अस्थिः प्रभाविताः भवन्ति तर्हि नेत्राणि अग्रे निर्गतानि दृश्यन्ते ।
• जङ्घा-संकोचः : यदि हनु-अस्थयः प्रभाविताः भवन्ति तर्हि हनु-भागः एकपार्श्वे संकोचः भवितुम् अर्हति ।
• दन्ताः चलन्ति वा गलत्-संरेखिताः वा : हनुमत्-अस्थि-परिवर्तनस्य कारणेन दन्ताः सम्यक् एकत्र गच्छन्ति वा न वा भवन्ति ।
• नासिकासंकोचः : यदि मुखस्य अस्थिषु प्रभावः भवति तर्हि नित्यं नासिकासंकोचनं भवति ।

सामान्यतया येषां बहुषु अस्थिषु प्रभावः (polyostotic) भवति, तेषां समस्याः अधिकाः भवन्ति येषां केवलं एकं अस्थि प्रभावितं (monostotic) भवति ।

तन्तुविकारः किमर्थं भवति ?

एतत् किञ्चित् जटिलम् अस्ति। एषा स्थितिः अस्माकं गर्भे गर्भधारणानन्तरं अस्माकं शरीरे `GNAS1` इति जीनस्य यादृच्छिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं अस्माकं `अस्थिकोशिका` इति कोशिकानां प्रभावं करोति । अस्थिकोशिका एकः विशेषः प्रकारः कोशिका अस्ति या अस्माकं अस्थिनां विकासे, निर्माणे च सहायकः भवति । अतः यदा एतेषां कोशिकानां कार्यं बाधितं भवति तदा असामान्यं तन्तुयुक्तं ऊतकं निर्मीयते ।

अतीव महत्त्वपूर्णम् : अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनं किमर्थं भवति। अपि च, एतत् वंशानुगतं न भवति। भवतः एषा स्थितिः अस्ति चेदपि भवतः बालकाः एतत् उत्तराधिकारं न प्राप्नुयुः इति तात्पर्यम् । न भवतः दोषः किमपि वा। अतः तस्य चिन्ता मा कुरुत, ठीकम्?

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

तन्तुविकृते दृश्यते मुख्यजटिलता अस्ति यत् अस्थिः सहजतया भग्नाः भवन्ति, यतः नवनिर्मितं ऊतकं वास्तविक अस्थि इव प्रबलं न भवति ।

तदतिरिक्तं यदि एषा स्थितिः नेत्रयोः परितः अस्थिषु कर्णपरिसरस्य अस्थिषु वा प्रभावितं करोति तर्हि श्रवणशक्तिः दृष्टिदोषः वा भवितुम् अर्हति । अतः एतादृशानां लक्षणानाम् अपि अवगतिः महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

वैद्याः एतत् कथं प्राप्नुवन्ति ?

अस्थिवेदना वा अन्ये असामान्यलक्षणाः सन्ति चेत् वैद्यं द्रष्टव्यम् । वैद्यः प्रथमं भवन्तं पृच्छति यत् भवतः लक्षणं कियत्कालं यावत् अस्ति इति । ततः ते शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति, विशेषतः यत्र वेदना वर्तते तत् क्षेत्रं समीपतः पश्यन्ति।

तदतिरिक्तं परीक्षणं कर्तुं शक्यते यथा-

• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : एतानि परीक्षणानि केचन एन्जाइमस्य स्तराः उन्नताः सन्ति वा इति ज्ञातुं क्रियन्ते । यदि ते उन्नताः भवन्ति तर्हि एतेन तन्तुयुक्तस्य ऊतकस्य असामान्यवृद्धेः विषये सूचकं दातुं शक्यते ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : १.
• क्ष-किरणाः : एतेषु असामान्यं ऊतकं, भङ्गः, अस्थिनां आकारे परिवर्तनं च ज्ञातुं शक्यते ।
• सीटी स्कैन्, एमआरआइ च : एतेषु एक्स-रे इत्यस्मात् अपेक्षया स्पष्टतरं, विस्तृततरं च चित्रं निर्मातुं शक्यते । ते अस्थिनां स्थितिं अधिकगभीरतया अध्ययनं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• बायोप्सी परीक्षणम् : १.कदाचित् वैद्यस्य किमपि संशयः भवति चेत् ते असामान्यस्य ऊतकस्य अथवा स्वस्थस्य अस्थि ऊतकस्य अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षिष्यन्ति एतत् बायोप्सी इति कथ्यते । एतत् एव रोगस्य निश्चितरूपेण पुष्टिं करोति ।

तन्तुविकारस्य चिकित्सा कथं भवति ?

चिकित्साविकल्पाः भवतः लक्षणानाम्, रोगस्य तीव्रता, भवतः जीवनं कथं प्रभावितं करोति इति च निर्भरं कुर्वन्ति । सर्वेषां समानप्रकारस्य चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति ।

मुख्यानि चिकित्साविधयः यथा - १.

1. अवलोकनम् : यदि भवतः लक्षणं नास्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं तीव्रं नास्ति तर्हि भवतः वैद्यः किमपि विशिष्टं चिकित्सां न निर्धारयितुं शक्नोति, परन्तु नियमितपरीक्षाभिः (अनुवर्तननियुक्तिभिः) भवतः अस्थिनां निरीक्षणं कर्तुं शक्नोति एतत् द्रष्टुं यत् किमपि परिवर्तनं भवति वा इति।

2. औषधम् : अस्थिसुदृढीकरणाय, भङ्गस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं, वेदनानियन्त्रणाय च कतिपयानि औषधानि (उदा. बिस्फोस्फोनेट्) निर्धारितानि भवेयुः ।

3. ब्रेसिंग् : कदाचित् भवन्तः दुर्बलानाम् अस्थिनां समर्थनार्थं, तेषां सम्यक् वृद्धिं कर्तुं, विकृतिं निवारयितुं च ब्रेसिज् धारयितुं प्रार्थ्यन्ते ।

4. शल्यक्रिया : १ .

• बहुधा भग्नाः अस्थिः सुदृढाः कुर्वन्तु।
• भृशं भग्नं अस्थिं निवारयन्तु।
• अस्थीनां आकारः विकृतः चेत् तत्संशोधयेत् ।
• कदाचित्, ``अस्थि-कलमम्'' कर्तुं आवश्यकं भवेत् ।अस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरस्य अन्यस्मात् भागात् स्वस्थ-अस्थि-खण्डं गृहीत्वा प्रभावित-अस्थि-मध्ये रोपणं करणीयम्

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः अस्थिवेदना अस्ति या न गच्छति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं पश्यन्तु। तन्तुयुक्तविक्षेपस्य कारणेन न स्यात्, परन्तु कारणं अन्वेष्टुं महत्त्वपूर्णम् ।

यदि भवान् पूर्वमेव जानाति यत् भवतां रेशेदारविक्षेपः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पश्यन्तु यदि:

• यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवतः लक्षणं अधिकं भवति |
• यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवन्तः प्राप्यमाणाः उपचाराः साहाय्यं न कुर्वन्ति |

महत्त्वपूर्णम् : यतो हि रेशेदारविकृतिः अस्थि-दुर्बलतां जनयति, यदि भवान् पतति, किमपि कठिनतया प्रहारं करोति, अथवा कार-दुर्घटने भवति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थं चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु भङ्गस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ।

यदि मम तन्तुविकारः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

अस्य प्रश्नस्य एकं उत्तरं दातुं कठिनम्, यतः तन्तुयुक्तविकृतिः सर्वेषां कृते भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति । केचन जनाः महतीं समस्यां विना जीवितुं शक्नुवन्ति । अन्येषां किञ्चित् अधिकं सावधानता, चिकित्सां च प्राप्तुं आवश्यकता भवेत् ।

परन्तु एकं वस्तु निश्चितम् अस्ति यत् तन्तुयुक्तविक्षेपः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति ।तस्य अर्थः अस्ति यत् एषः पूर्णतया चिकित्सायोग्यः रोगः नास्ति, परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये भवतः जीवने अस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

यदा भवन्तः ज्ञास्यन्ति यत् भवतः एषा स्थितिः अस्ति तदा भवन्तः आश्चर्यं अनुभवन्ति, किञ्चित् चिन्तिताः च भवन्ति । तत् सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति। एतस्य विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु। सः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् किं किं अपेक्षितव्यं, के उपचाराः भवतः कृते योग्याः सन्ति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अद्य वयं यस्य रेशेदारविक्षेपस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य सारांशरूपेण एतान् बिन्दून् स्मरामः।

• तन्तुविकृतिः अस्थिरोगः दुर्लभः अस्ति ।
• अस्मिन् , स्वस्थस्य अस्थिस्य स्थाने दुर्बलं, तन्तुयुक्तं ऊतकं निर्मीयते ।
• अनेन अस्थिभङ्गः सुलभतया भवितुम् अर्हति ।
• केषाञ्चन जनानां लक्षणं न भवति |
• एषः न कर्कटः, न च वंशानुगतः ।
• यद्यपि सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं जीवने प्रभावं न्यूनीकर्तुं च चिकित्साः सन्ति ।
• यदि भवतः अस्थिवेदना वा अन्ये शङ्किताः लक्षणाः सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं अवश्यं गृह्यताम् ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः अस्य विषये अधिकानि प्रश्नानि सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु। स्वस्थ रहिये !

` रेशेदार विकृतिः, अस्थिरोगः, अस्थिभङ्गः, अस्थिवेदना, GNAS1 जीनः, अस्थिस्वास्थ्यं, दुर्लभाः रोगाः