किं भवतः प्रायः नासिकायां रक्तस्रावः भवति ? अथवा भवतः त्वचायां विशेषतः मुख-ओष्ठ-अङ्गुली-अग्रभागेषु लघु-रक्त-बिन्दवः सन्ति । भवतु नाम भवतः माता, पिता, भवतः कुटुम्बस्य अन्यस्य वा एताः समस्याः अभवन् । एतेषु विषयेषु वयं बहु ध्यानं न दद्मः, "अहो, सा केवलं अस्माकं पीढी एव" इति। परन्तु, कदाचित् अस्य पृष्ठतः चिकित्साकारणं भवितुम् अर्हति यत् अस्माभिः अवगन्तव्यम् । अद्य वयं एतादृशी दुर्लभा परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णा स्थितिः अवगन्तुं वदामः। सः HHT, अथवा Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एच् एच् टी किम् ?
एच् एच् टी इति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारिता भवति । अस्माकं रक्तवाहिनीनां, रक्तवाहिनीनां वा निर्माणस्य मार्गं मुख्यतया प्रभावितं करोति । अस्माकं शरीरे रक्तवाहिनीतन्त्रं मार्गजालम् इति चिन्तयन्तु । धमनयः सन्ति, यथा बृहत् राजमार्गाः, नाडयः च, बृहत्मार्गाः इव। एतयोः बृहत्मार्गयोः संयोजनं कुर्वन्ति ये लघु, लघु पार्श्वमार्गाः केशिका इति उच्यन्ते ।
एच् एच् टी-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि किं भवति यत् एते केशिका इति सुकुमाराः संयोगाः सम्यक् न निर्मीयन्ते । अपि तु धमनीनां नाडीनां च प्रत्यक्षं अनियमितं दुर्बलं सम्बन्धं भवति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतान् विकृतसंयोजनान् Arteriovenous Malformations (AVMs) इति वदामः ।
एते एवीएम अस्माकं शरीरस्य कस्मिन् अपि अङ्गे, यथा नासिकायां, फुफ्फुसेषु, आन्तरे, मस्तिष्के अपि विकसितुं शक्नुवन्ति । त्वक्पृष्ठे विकसितः अत्यल्पः ए.वी.एम. एते भवतः त्वचायाः अन्तः अधरादिषु लघु रक्तबिन्दवः दृश्यन्ते । एते दुर्बलाः रक्तवाहिकाः अतीव सुलभतया स्फुटितुं शक्नुवन्ति । यदा ते स्फुटन्ति रक्तस्रावं च कुर्वन्ति तदा कुत्र स्थितम् इति अवलम्ब्य गम्भीराः अपि स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एच् एच् टी-रोगयुक्ताः बहवः जनाः वर्षाणि यावत् तत् न ज्ञात्वा जीवन्ति । यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणनियंत्रणार्थं गम्भीरस्थितीनां निवारणाय च अद्यत्वे बहवः प्रभाविणः चिकित्साः उपलभ्यन्ते ।
अयं रोगः विश्वे ५,००० जनानां मध्ये प्रायः एकः जनः भवति । परन्तु बहवः जनाः निदानं न प्राप्नुवन्ति इति कारणतः अधिकाः रोगिणः भवितुम् अर्हन्ति इति विश्वासः अस्ति । कस्यापि वयसः, कस्यापि जातिस्य च जनासु एतत् भवितुं शक्नोति । अस्य नाम Osler-Weber-Rendu syndrome इति अपि कथ्यते ।
एच् एच् टी रोगस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
एच् एच् टी-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । पूर्वं वयं येषां असामान्यरक्तवाहिनीनां (AVMs) विषये चर्चां कृतवन्तः ते शरीरे कुत्र सन्ति इति अवलम्बते । केषाञ्चन जनानां लक्षणं न भवति । परन्तु अन्येषां अत्यन्तं गम्भीराणि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
अधोलिखिते सारणीयां एतानि लक्षणानि वर्गीकृत्य स्थापयामः ।
| लक्षणस्य प्रकारः | व्याख्या च उदाहरणानि च |
|---|---|
| बहूनां जनानां कृते सामान्यलक्षणम् |
|
| आन्तरिकरक्तस्रावस्य लक्षणम् | |
| फुफ्फुस-मस्तिष्क-आदिषु प्रमुखेषु अङ्गेषु एवीएम-जनितलक्षणम् | |
| दुर्लभाः परन्तु गम्भीराः जटिलताः |
एच् एच् टी किमर्थं भवति ?
एतत् सर्वथा आनुवंशिकम् अस्ति ।किमपि कारणं भवति । न संक्रामकरोग इत्यर्थः । मातापितृभ्यः बालकेभ्यः वंशजं वस्तु अस्ति । एच् एच् टी इति प्रबलजीनस्य (प्रबलविकारस्य) कारणेन भवति । तात्पर्यम् अस्ति यत् यदि भवतः मातापितृणां कस्यापि एषः रोगः आसीत् तर्हि भवतः अपि एषः रोगः भवितुं ५०% सम्भावना अस्ति ।
एच् एच् टी द्वयोः जीनयोः (`ENG` जीनः `ACVRL1` जीनः च) उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति, वैज्ञानिकाः अद्यापि एतस्य विषये शोधं कुर्वन्ति ।
यदि भवतः एच्.एच्.टी.
एच् एच् टी कथं निदानं भवति ?
भवतः लक्षणं, पारिवारिकवृत्तान्तं च श्रुत्वा वैद्यः एतत् शङ्कितुं शक्नोति । यद्यपि निदानस्य पुष्ट्यर्थं आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तुं शक्यते तथापि प्रायः लक्षणानाम् आधारेण निदानं क्रियते ।
यदि भवतः निम्नलिखितयोः न्यूनातिन्यूनं त्रीणि सन्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः HHT इति शङ्का करिष्यति।
- पुनः पुनः नासिकाशोथः ।
- त्वक्-क्षेत्रेषु यत्र प्रायः बिन्दवः भवन्ति (मुखं, अधरं, अङ्गुलीः) तत्र बहुविध -टेलन्जिएक्टेसिया- रोगस्य उपस्थितिः ।
- शरीरस्य अन्तः (यथा फुफ्फुसः, मस्तिष्कं, यकृत्) कस्मिन् अपि अङ्गे ए.वी.एम.
- एच् एच् टी इत्यनेन सह निकटपरिवारस्य सदस्यः (माता, पिता, भ्राता) भवति।
रोगस्य पुष्ट्यर्थं परीक्षणं भवति
भवतः वैद्यः भवतः केचन परीक्षणानि कर्तुं अनुशंसितुं शक्नोति, यथा-
- अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् : एतेन यकृत् मध्ये ए.वी.एम.
- MRI (Magnetic Resonance Imaging) Scan: अतीव उपयोगी, विशेषतः मस्तिष्के AVMs इत्यस्य जाँचार्थं।
- सीटी (Computed Tomography) Scan: शरीरस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् स्पष्टतरं चित्रं प्राप्तुं शक्नोति।
- बबल टेस्ट् (Echocardiogram) : एषा विशेषपरीक्षा अस्ति । फुफ्फुसेषु एवीएम-इत्येतत् अस्ति वा इति ज्ञातुं तस्य उपयोगः भवति ।
एच् एच् टी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
प्रथमं स्मर्तव्यं यत् एच्.एच्.टी. परन्तु अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति, गम्भीरजटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, सामान्यजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
भवतः वर्तमानलक्षणानाम् चिकित्सां कुर्वन् भवतः वैद्यः किमपि गुप्तं एवीएम-इत्येतत् अपि पश्यति येषु अद्यापि लक्षणं नास्ति ।
अत्र केचन चिकित्साविधयः सन्ति- १.
- नासिकायां बहुधा रक्तस्रावस्य कृते : नासिका आर्द्रतां स्थापयितुं लेपनं, लवणस्प्रे च उपयुज्यताम् ।
- रक्ताल्पतायां : लोहस्य प्रतिस्थापनगोल्यः अथवा आवश्यकतानुसारं रक्ताधानं दातव्यम् ।
- रक्तस्रावं निवारयितुं : लेजर-उपचारेन (`Ablation`) रक्तस्रावं कुर्वतां लघु-लघु-रक्तवाहिनीनां नाशः भवति ।
- एम्बोलाइजेशन : अस्मिन् रक्तवाहिनीं अवरुद्धं भवति येन एवीएम भवति यस्य रक्तस्रावस्य अथवा विशेषपदार्थेन विस्फोटस्य जोखिमः भवति ।
- शल्यक्रिया अथवा विकिरणचिकित्सा : एतेषां उपयोगः केषाञ्चन एवीएम-इत्यस्य निष्कासनार्थं वा संकोचनार्थं वा भवति ।
- कतिपयानि औषधानि स्थगयितुं : एस्पिरिन् इत्यादीनि औषधानि ये रक्तस्य जठरं न्यूनीकरोति तानि चिकित्सापरामर्शेण स्थगितव्यानि भवेयुः ।
अतीव महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतां HHT अस्ति, विशेषतः यदि भवान् जानाति यत् भवतां फुफ्फुसेषु AVMs अस्ति, तर्हि दन्तशल्यक्रियायाः पूर्वं एंटीबायोटिक्स् सेवनं आवश्यकं भवेत्, यथा दन्तनिष्कासनम् एतत् मस्तिष्कस्य फोडादिसंक्रमणानां निवारणाय भवति । अस्य विषये वैद्येन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु।
एच् एच् टी इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् विचारणीयाः विषयाः
एच् एच् टी-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य आजीवनं चिकित्सानिरीक्षणस्य चिकित्सायाश्च आवश्यकता भवितुम् अर्हति, परन्तु समुचितचिकित्सायाम् एच् एच् टी-रोगिणां आयुः सामान्यं भवति ।
नासिका-रक्तस्रावस्य निवारणाय किं कर्तुं शक्यते ?
- स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु तथा रक्तस्रावं वर्धयन्तः औषधानि (उदा. एस्पिरिन्, एनएसएआईडी) परिहरन्तु ।
- नासिका सर्वदा आर्द्रं स्थापयतु। गृहे आर्द्रकस्य उपयोगः, खारा नासिकास्प्रे इत्यस्य उपयोगः, वैद्येन निर्धारितलेपनस्य प्रयोगः च अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति ।
- केचन आहाराः वा क्रियाकलापाः वा नासिकारक्तस्रावस्य जोखिमं वर्धयन्ति वा इति ज्ञातुं डायरीं स्थापयन्तु ।
यदि भवतः एच् एच् टी-रोगस्य निदानं जातम् अस्ति तर्हि भवतः शेषपरिवारस्य अपि परीक्षणं कर्तुं सल्लाहं दातुं अतीव महत्त्वपूर्णं भवति, यतः यावत् शीघ्रं रोगस्य निदानं भवति तावत् अधिकानि गम्भीराणि जटिलतानि निवारयितुं शक्यन्ते
गृहं नेतु-सन्देशः
- एच् एच् टी इति आनुवंशिकस्थितिः रक्तवाहिनीनां दुर्बलतां जनयति ।
- मुख्यलक्षणं नासिकायां रक्तस्रावः, त्वक्, अधरे, अङ्गुलीषु च रक्तबिन्दवः (telangiectasias) भवन्ति ।
- यदि भवतः वा भवतः कुटुम्बस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः ।
- यद्यपि अस्य रोगस्य सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं गम्भीरजटिलतानां (आघातः, अतिरक्तस्रावः इत्यादीनां) निवारणं कर्तुं शक्नुवन्ति प्रभावी उपचाराः सन्ति
- शीघ्रं निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सां कृत्वा भवन्तः सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु