भवतः रक्तं स्थूलं वा ? आवाम् अतिविस्कोसिटी सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि रक्तस्य घनीकरणस्य विषये श्रुतम् ? एतत् भवतः कृते नूतनं भवेत्। अस्माकं शरीरे रक्तं जलसदृशं द्रवं न भवति, अपितु किञ्चित् स्निग्धं किमपि भवति । परन्तु यदि एषा चिपचिपाहटः आवश्यकात् बहु अधिका भवति तर्हि किम् ? तदा एव वयं ``Hyperviscosity Syndrome'' इति अवस्थां प्राप्नुमः यस्य विषये वयं वक्तुं गच्छामः । यदा भवतः रक्तं अतीव चिपचिपं भवति, भवतः रक्तवाहिनीभिः सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति ।

अतिविस्कोसिटी सिण्ड्रोम इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया `(Hyperviscosity Syndrome)` इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः रक्तं अतीव स्थूलं भवति . मधु इव चिन्तयतु। मधु जलात् स्थूलतरं भवति, अत्र अपि तदेव भवति । अस्माकं रक्ते रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, रक्तप्रोटीन इत्यादीनि वस्तूनि सन्ति । यदि एतेषु कश्चन वा अधिकं वा परिमाणं वर्धते अथवा रक्तकोशिकानां आकारः असामान्यः भवति तर्हि रक्तं अतीव स्थूलं भवितुम् अर्हति । इदं यथा स्टूमध्ये किञ्चित् अधिकं पिष्टं योजयित्वा घनीभूतं भवति।

यदा रक्तं एवं स्थूलं भवति तदा अस्माकं सम्पूर्णशरीरे सुकुमाररक्तवाहिनीभिः सहजतया न गच्छति । तदा एव समस्याः उद्भवितुं आरभन्ते।

किं एषा स्थितिः भयङ्करः भवितुम् अर्हति ?

आम्, Hyperviscosity Syndrome इति गम्भीरः स्थितिः अस्ति . किं भवन्तः जानन्ति यत् एतत् किम् अस्ति ? यदि रक्तं सम्यक् न प्रवहति तर्हि अस्माकं महत्त्वपूर्णाङ्गाः (मस्तिष्कं, हृदयं, वृक्कं च) आवश्यकं प्राणवायुः, पोषकद्रव्याणि च न प्राप्नुवन्ति । अनेन रक्तवाहिनीषु अवरोधः, अङ्गविकारः च भवितुम् अर्हति ।

यदि कस्यचित् लघुबालकस्य एषा स्थितिः भवति तर्हि तस्य वृद्धिं विकासं च प्रत्यक्षतया प्रभावितं कर्तुं शक्नोति . यतः यस्मिन् काले तेषां मस्तिष्कं शरीरं च तीव्रगत्या वर्धमानं भवति तस्मिन् काले रक्तसञ्चारस्य विकृतता महती समस्या भवति । अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

Hyperviscosity Syndrome कस्य अधिकसंभावना भवति ?

यद्यपि एषा स्थितिः केनापि विकसितुं शक्नोति तथापि केचन जनाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति । वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया इति दुर्लभा स्थितिः येषां जनानां भवति तेषां विशेषतया हाइपरविस्कोसिटी सिण्ड्रोम इत्यस्य जोखिमः भवति । एतत् तदा भवति यदा अस्माकं रक्ते मैक्रोग्लोबुलिन् इति विशेषप्रकारस्य प्रोटीनम् अत्यधिकं भवति । आँकडानुसारं वाल्डेन्स्ट्रॉम् मैक्रोग्लोबुलिनेमिया-रोगेण पीडितानां ३०% अधिकानां जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये Hyperviscosity Syndrome इति रोगः भविष्यति ।

अतिविस्कोसिटी सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? अवगताः भवेम !

अस्याः लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु वयं तान् सामान्यरूपेण दुर्लभेषु च विभक्तुं शक्नुमः ।

सामान्यलक्षणम् : १.

• शिरोवेदना : बहुधा, कदाचित् तीव्रः शिरोवेदना ।
• आक्षेपाः : केचन जनाः आक्षेपसदृशाः अवस्थाः अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• रक्तवर्णीयत्वक्वर्णः : कदाचित् मुखहस्तादिक्षेत्राणि रक्तवर्णानि दृश्यन्ते ।

अल्पसामान्यः, परन्तु महत्त्वपूर्णाः लक्षणाः : १.

• वक्षःस्थलवेदना : वक्षःस्थलवेदना भवितुम् अर्हति, हृदयरोगस्य सदृशम् ।
• कष्टं गमनम् : कठिनं गमनं भवेत्, यथा भवतः संतुलनं नष्टम् ।
• श्रवणसमस्याः : भवतः श्रवणशक्तिः नष्टा इव भवति, अथवा भवतः कर्णयोः भिन्नाः शब्दाः श्रूयते ।
• अनियमितः रक्तस्रावः : यथा मसूडानां रक्तस्रावः, नासिकायां बहुधा रक्तस्रावः च ।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टं (Dyspnea) : सोपानं आरोहणं कुर्वन् वा लघुकार्यं कुर्वन् अपि श्वसनस्य कष्टं भवति इव अनुभूयते ।
• चक्करपातः - भवतः शिरः भ्रमति इव चक्करः भवति, स्थातुं असमर्थः च भवति ।
• दृष्टिपरिवर्तनं : धुन्धली दृष्टिः द्विगुणदृष्टिः च भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं निरन्तरं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं निश्चितरूपेण सर्वोत्तमम् । मा आतङ्किताः भवन्तु, परन्तु तान् अपि मा अवहेलयन्तु।

लघुशिशुषु Hyperviscosity Syndrome इत्यस्य कारणं किम् ?

नवजातशिशुषु एषा स्थितिः भवितुं शक्नोति इति अनेके विशिष्टकारणानि सन्ति- १.

• आनुवंशिकविकाराः : यथा ``Down syndrome`` इत्यादीनि परिस्थितयः ।
• गर्भावस्थायाः मधुमेहः - यदि गर्भावस्थायां मातुः मधुमेहः आसीत् तर्हि शिशुं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
• आनुवंशिकविकाराः : यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशाः अवस्थाः अभवन् ।
• विलम्बेन नाभिरज्जु-क्लैम्पिंग् : केषुचित् सन्दर्भेषु एतत् अपि कारकं भवितुम् अर्हति ।
• द्विज-युग्म-आधान-लक्षणम् : यदा समानमिथुनयोः मध्ये नालस्य रक्तवाहिनीसम्बन्धः असामान्यः भवति तदा एतत् भवितुं शक्नोति ।

प्रौढेषु अस्याः कारणानि कानि सन्ति ?

प्रौढेषु यथा पूर्वं उक्तं, `(Waldenstrom macroglobulinemia)` मुख्यकारणं भवति । तदतिरिक्तं अन्ये कतिपये कारणानि भवेयुः- १.

• रक्तकर्क्कटस्य प्रकाराः : यथा, `(Acute myeloid leukemia - AML)` इत्यादयः प्रकाराः `(Leukemia)` इति ।
• दीर्घकालीन हाइपोक्सिया : एतत् कतिपयैः श्वसनरोगादिभिः विषयैः कारणीभूतं भवितुम् अर्हति ।
• संयोजक ऊतकरोगाः यथा `(रुमेटी गठिया)` तथा `(लुपस)` इत्यादयः रोगाः।
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया : रक्ते असामान्यप्रोटीनानि निर्मीयन्ते इति स्थितिः ।
• आवश्यकः थ्रोम्बोसाइटेमिया : रक्तस्य प्लेटलेट्-सङ्ख्यायां महती वृद्धिः ।
• बहुविध मायलोमा : अस्थिमज्जायाः कर्करोगः ।
• (पैरानिओप्लास्टिक सिंड्रोम) : १.शरीरस्य अन्येषु भागेषु कर्करोगजन्यलक्षणसङ्ग्रहः ।
• (Polycythemia vera) : रक्तकोशिकानां संख्यायां अत्यधिकं वृद्धिः ।
• (Sjögren's syndrome): शरीरे आर्द्रतां जनयन्तः ग्रन्थिः प्रभाविताः भवन्ति ।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम : अस्थिमज्जायां कोशिकानां उत्पादनस्य समस्या ।

एतानि नामानि भवतः किञ्चित् भ्रान्तिकाः इव भासन्ते। स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं यत् एताः सर्वाः परिस्थितयः Hyperviscosity Syndrome इति न जनयन्ति, परन्तु एतादृशी अन्तर्निहितचिकित्सास्थितिः रक्तस्य घनत्वं जनयितुं शक्नोति

Hyperviscosity Syndrome इत्यस्य निदानं कथं करणीयम् ? (निदानम्) ९.

वैद्याः प्रायः अनेकानि रक्तपरीक्षाणि कृत्वा एतस्याः स्थितिः निदानं कुर्वन्ति , येषु केषुचित् अन्तर्भवति:

• धमनीरक्तवायुपरीक्षा : रक्ते आक्सीजनस्य कार्बनडाय-आक्साइडस्य च स्तरस्य जाँचं करोति ।
• बिलिरुबिन् परीक्षणम् : रक्तकोशिकानां विच्छेदनसमये उत्पद्यमानस्य पीतवर्णीयस्य पदार्थस्य बिलीरुबिनस्य स्तरस्य जाँचं करोति ।
• रक्तशर्करापरीक्षा : रक्तशर्करायाः (ग्लूकोजस्य) स्तरं पश्यन्तु ।
• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): रक्तस्य सर्वेषां घटकानां स्तरं मापयति, यत्र रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, प्रोटीन् च सन्ति ।
• क्रिएटिनिन् परीक्षणम् : वृक्काः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति परीक्षते ।
• यकृत् कार्यपरीक्षा : यकृत् प्रोटीनस्य जाँचः भवति ।
• सीरमस्य चिपचिपाहटस्य अथवा सम्पूर्णरक्तस्य चिपचिपाहटस्य परीक्षणम् : रक्तस्य चिपचिपाहटस्य सटीकं मापनं कुर्वन्ति परीक्षणम् ।
• प्रोटीनपरीक्षाः रक्ते विविधप्रोटीनानां परिमाणं मापयन्तु ।

एतेषां परीक्षणानाम् आधारेण एव वैद्यः सम्यक् वक्तुं शक्नोति यत् भवतः ``Hyperviscosity Syndrome'' अस्ति वा न वा इति।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? (उपचारविधयः) २.

``Hyperviscosity Syndrome'' इत्यस्य चिकित्सा अन्तर्निहितकारणस्य आधारेण भिन्ना भवितुम् अर्हति . यतो हि अस्मिन् अवस्थायां निर्जलीकरणं दुर्गतिम् अवाप्नुयात्, वैद्यः शिराभिः (IV) जलीकरणं अनुशंसितुं शक्नोति ।

केषुचित् गम्भीरेषु सति वैद्याः एतादृशानां चिकित्सानां प्रयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• आंशिकविनिमय-आधानम् : अस्मिन् अल्पमात्रायां रक्तं निष्कास्य तस्य स्थाने लवण-विलयनं भवति । एतेन रक्तस्य चिपचिपाहटं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• प्लाज्माफेरेसिस् : अस्मिन् रक्तस्य द्रवभागस्य अल्पमात्रायां प्लाज्मा निष्कास्य तस्य स्थाने प्लाज्माविकल्पेन स्थापनं भवति । एतेन रक्तात् हानिकारकप्रोटीनानि निष्कास्य तस्य चिपचिपाहटं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं भवति ।

एते उपचाराः भवतः स्थितिं कारणं च अवलम्ब्य भवतः वैद्येन निर्धारिताः भवन्ति ।

किं Hyperviscosity Syndrome इत्यस्य निवारणस्य उपायाः सन्ति ?

वस्तुतः `(Hyperviscosity Syndrome)` इति पूर्णतया निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु यदि भवान् गर्भवती अस्ति तर्हि भवतः शिशुस्य एतस्याः स्थितिः भवितुं जोखिमं न्यूनीकर्तुं केचन कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते :

• आनुवंशिकपरीक्षणं प्राप्नुवन्तु : एतेन आनुवंशिकरोगयुक्तस्य बालकस्य सम्भावनाः अवगन्तुं साहाय्यं भविष्यति ।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु नियमितरूपेण व्यायामं कुर्वन्तु : एतेन गर्भधारणस्य मधुमेहस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
• चिकित्साचिकित्सालयेषु गत्वा यथानिर्धारितं परीक्षणं कुर्वन्तु : सम्पूर्णे गर्भावे चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

Hyperviscosity Syndrome-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् किं भवति ? (अनुगच्छ)

अतिविस्कोसिटी सिण्ड्रोम इति एकः रोगः यस्य तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति | यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि प्राणघातकजटिलताः, अङ्गविफलता च भवितुम् अर्हति ।

सुसमाचारः अस्ति यत् ये शिशवः प्रौढाः च समये चिकित्सां प्राप्नुवन्ति ते प्रायः अस्मात् स्थितितः पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति | परन्तु यदि अतिचिपचिपाहटलक्षणं अन्तर्निहितस्य दीर्घकालीनस्थितेः कारणेन भवति तर्हि तस्य पुनरावृत्तिः न भवेत् इति भवन्तः चिकित्सां निरन्तरं कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः ।

Hyperviscosity Syndrome इति रोगः कीदृशः भवति ?

एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । यदा रक्तं स्थूलं भवति तदा मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य प्रवाहः न्यूनीभवति, येन शिरोवेदना, चक्करः, मूर्च्छा अपि भवितुम् अर्हति . केषाञ्चन जनानां श्वसनस्य कष्टं वा दृष्टिः धुन्धली वा अपि भवति |

अन्ये के कारकाः रक्तस्य जठरस्य प्रभावं कुर्वन्ति ?

भवतः रक्तं स्थूलं भवितुम् अर्हति इति अनेके कारणानि सन्ति । यदि भवतः रक्तकोशिकानां असामान्यरूपेण आकारः भवति तर्हि भवतः रक्तं स्थूलं भवितुम् अर्हति | यदि भवतः रक्तस्य कस्यापि घटकस्य, यथा रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, अथवा भवतः रक्ते प्रोटीनस्य स्तरः असामान्यतया अधिकः भवति तर्हि अपि एतत् स्थूलं भवितुम् अर्हति

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः इदानीं भवद्भिः वयं किं वदन्तः आसम्, ``Hyperviscosity Syndrome'' इति विषये अधिकतया अवगताः सन्ति।स्मरन्तु, एतत् तदा भवति यदा रक्तं घनीभूतं भवति, सम्पूर्णे शरीरे सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति।

एतत् कतिपयेषु रक्तविकारयुक्तेषु जनासु, नवजातशिशुषु च कतिपयेषु आनुवंशिकेषु आनुवंशिकरोगेषु वा भवितुं शक्नोति ।

यद्यपि एषा गम्भीरा स्थितिः अस्ति तथापि यदि पूर्वमेव निदानं कृत्वा चिकित्सा क्रियते तर्हि अधिकांशजना: पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । अतः यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा किमपि चिन्ता वा लक्षणं वा अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु सल्लाहं प्राप्तुं । मा आतङ्किताः भवन्तु, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु सूचितं भवति।

यदि भवतः अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु:

• अस्य `(Hyperviscosity Syndrome)` इत्यस्य कारणं किं सर्वाधिकं सम्भाव्यते?
• एतस्य निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?
• कथं चिकित्स्यते ?
• किं मया चिकित्सां निरन्तरं कर्तव्यं भविष्यति ?
• यदि मम अन्यः बालकः अस्ति तर्हि तस्य अपि एषा स्थितिः सम्भवति वा?

एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छन्तु, मनसि सर्वाणि समस्यानि समाधानं कुर्वन्तु।

` अतिविस्कोसिटी सिण्ड्रोम, रक्तस्य जठरा, रक्तरोगाः, लक्षणं, उपचारः, बालस्वास्थ्यं, प्रौढस्वास्थ्यम्