भवतः लघुजनस्य हृदयस्य समस्या अस्ति वा ? Hypoplastic Aortic Arch इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवतः अल्पस्य कदाचित् स्तनपानस्य कष्टं भवति ? किं सः वा श्वसने सामान्यतः अधिकं श्रान्तः भवति ? अथवा सः विवर्णः स्वेदितः च दृश्यते ? भवतः मातापितृत्वेन भवतः लघुजनस्य एतानि घटनानि भवति चेत् अतीव चिन्ता भवति इति सामान्यम् । कदाचित् अस्य कारणं जन्मजातहृदयस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् शिशुनां हृदये भवति, परन्तु यदि पूर्वमेव ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सा क्रियते तर्हि तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते

हाइपोप्लास्टिक महाधमनी आर्क इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Hypoplastic Aortic Arch , कदाचित् Aortic Arch Hypoplasia (AAH) इति उच्यते , जन्मदोषः अस्ति यः भवतः शिशुस्य हृदयस्य एकस्मिन् भागे भवति , महाधमनी एवं चिन्तयतु, महाधमनी अस्माकं सम्पूर्णशरीरे रक्तं वहति इति प्रमुखधमनी इव अस्ति । हृदयात् आरभ्य सम्पूर्णशरीरे आक्सीजनयुक्तं रक्तं वहति । इदं वेष्टनवत् आकारं, किञ्चित् वक्रम् अस्ति। वेष्टनस्य शिखरस्थं वक्रं महाधमनीतोरणम् , यस्य अर्थः 'महाधमस्य तोरणम्' इति ।

'हाइपोप्लास्टिक' इति शब्दस्य अर्थः 'समुचितरूपेण न विकसितः', 'लघु' इति । अतः, हाइपोप्लास्टिक महाधमनीकमानयुक्तस्य शिशुस्य महाधमनीकपाटः अविकसितः भवति । तस्य भागस्य अन्तः उद्घाटनं व्यासः वा यथावत् बहु संकीर्णः इति यावत् । यथा जलनलिकां अवरुद्धं भवति, यदा महाधमनीतोरणं संकुचितं भवति तदा हृदयात् शरीरस्य अधःभागेषु, अवरोहणमहाधमनीद्वारा रक्तस्य प्रवाहः कठिनः भवति अनेन सम्पूर्णशरीरपर्यन्तं रक्तस्य परिमाणं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकतया प्रभावितः भवति ? अन्येषां हृदयरोगाणां सम्बद्धता अस्ति वा ?

महाधमनी आर्क हाइपोप्लासिया (AAH) स्वयमेव भवितुम् अर्हति । तथापि, प्रायः अन्येन जन्मजातहृदयदोषेण सह दृश्यते , यत् महाधमनीस्य संकुचनं कथ्यते । एषा स्थितिः यत्र महाधमनीस्य अन्यः भागः प्रायः गर्भाशये सामान्यतया विद्यमानस्य रक्तवाहिविशेषस्य नलिकेः समीपे संकुचितः भवति

अतः भवतः शिशुस्य वैद्यः वदिष्यति यत् "भवतः शिशुस्य महाधमनीया: महाधमनी-आर्क-हाइपोप्लासिया-सहितः कोअगुलोपैथी अस्ति" इति । तस्य अर्थः अस्ति यत् महाधमनीस्य संकुचनं भवति, न केवलं एकस्मिन् स्थाने, अपितु दीर्घखण्डे।

तदतिरिक्तं एएएच-रोगयुक्तेषु शिशुषु अन्ये हृदयस्य स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• Atrial Septal Defect (ASD) : हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।
• Atrioventricular Septal Defect : हृदयस्य कक्षयोः मध्ये भित्तिषु एकः जटिलः दोषः ।
• द्विपक्षीय महाधमनीकपाटः तथा महाधमनीकपाटसंकोचनः : महाधमनीकपाटस्य दोषाः संकुचनं च।
• हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिण्ड्रोम (HLHS) : हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति ।
• पेटन्ट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA) : डक्टस आर्टेरियोसस इति नामकं रक्तवाहिनी जन्मानन्तरं बन्दं भवितुमर्हति, सा उद्घाटिता एव तिष्ठति ।
• Shone's Syndrome : अनेकदोषाणां संयोजनं यत् हृदयस्य वामभागे रक्तस्य प्रवाहं बाधते ।
• Ventricular Septal Defect (VSD) : हृदयस्य द्वयोः अधः कक्षयोः मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।

चिकित्सायाः योजनायां एतादृशी एकादशाधिकहृदयस्य स्थितिः अतीव महत्त्वपूर्णा भवति । यतः शिशुस्य हृदये जटिलविशिष्टस्थितीनां अनुरूपं शल्यक्रियायाः उपचारयोजनायाः आवश्यकता भवति ।

यदि बालस्य एषा स्थितिः भवति तर्हि के लक्षणं भवति ?

महाधमनीस्य संकुचनं , महाधमनीकमानस्य हाइपोप्लासिया च भवन्ति शिशवः प्रायः जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं लक्षणं दर्शयितुं आरभन्ते | कल्पयतु भवतः नवजातं शिशुं कतिपयेषु पेयेषु श्रान्तं श्वसनं कष्टं प्राप्नोति इव । कदाचित् स्वेदं कृत्वा नीलशुक्लवर्णं भवन्ति । मातुः कृते एतादृशं किमपि द्रष्टुं कियत् भयङ्करं भवति, किम्?

मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.

• द्रुतनाडी : नाडीवेगः अतिवेगः भवति ।
• श्रान्तता : शिशुः शीघ्रमेव श्रान्तः भवति, विशेषतः स्तनपानं कुर्वन् ।
• धूसरवर्णीयः अथवा विवर्णत्वक् : कदाचित् त्वचा नीलवर्णीयः अपि भवितुम् अर्हति ।
• गुरुः स्वेदः .
• नित्यं रोदनं, चिड़चिडापनम् .
• द्रुतं वा श्रमसाध्यं वा श्वसनम् .
• भोजनस्य क्लेशः : दुग्धं पिबितुं नकारयति, किञ्चित् पिबन् वा स्थगयति ।
• शरीरस्य अधोभागेषु दुर्बलनाडी : विशेषतः पादयोः स्पर्शं कृत्वा ऊरुधमनीयां नाडी अतीव दुर्बलं भवति ।

यदि भवतः शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

आह जन्मजातः हृदयदोषः अस्ति . शिशुः गर्भे एव भवति चेत् किमपि भवति । अद्यापि अस्य प्रकारस्य जन्मजातहृदयदोषस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं शोधकर्तारः प्रयतन्ते ।

परन्तु यत् ज्ञायते तत् अस्ति यत् यदि गर्भस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु शिशुस्य महाधमनी-कमानस्य सम्यक् विकासः न भवति तर्हि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति |.

कथं त्वं एतत् लभसे ? परीक्षाः कानि सन्ति ?

वैद्याः एतस्य उपयोगेन अस्य स्थितिः निदानं कुर्वन्ति ।विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षा। एतानि परीक्षणानि प्रायः शिशुजन्मस्य अनन्तरमेव क्रियन्ते ।

एएएच-निदानार्थं प्रयुक्ताः मुख्यपरीक्षाः सन्ति : १.

• हृदय कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT scan) 1.1.
• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम (MRA) 1.1.
• Transthoracic Echocardiogram (TTE) : एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इव भवति ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : कदाचित् एतत् परीक्षणमपि कर्तव्यं भवति ।

एतेषु परीक्षणेषु शिशुस्य हृदयस्य संरचना अर्थात् आन्तरिकभागाः कथं व्यवस्थिताः इति बहुविस्तारेण अवलोकयितुं शक्नुवन्ति । शिशुस्य अन्ये हृदयदोषाः सन्ति वा इति अपि ज्ञातुं शक्नुवन्ति । एताः सर्वाः सूचनाः संग्रह्य एव वैद्याः शिशुस्य कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां योजनां कुर्वन्ति ।

एएएच अस्ति वा इति निर्धारयितुं वैद्याः शिशुस्य महाधमनीकमानस्य आकारं पश्यन्ति । विशेषतः, ते तस्य व्यासं मापयन्ति , यत् अन्तः उद्घाटनस्य विस्तारः भवति । एतत् मापं शिशुस्य महाधमनीया अन्यभागानाम् (उदाहरणार्थं आरोही महाधमनी अथवा अवरोही महाधमनी) व्यासेन सह तुलना भवति । एतेषां मूल्यानां उपयोगेन महाधमनीतोरणस्य व्यासः अतिसंकीर्णः अस्ति वा इति निर्धारयितुं भवति ।

अओटिक आर्कस्य विभिन्नानां भागानां विषये किञ्चित् ज्ञास्यामः ।

यदा भवतः शिशुस्य वैद्यः एतस्याः स्थितिः विषये वदति तदा सः महाधमनी-तोरणस्य विभिन्नानां भागानां विषये वक्तुं शक्नोति । भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "किं महाधमनीतोरणं अन्येषु भागेषु विभज्यते? किं सः बृहत्तरस्य महाधमनीस्य भागः न भवति?" आम्, तत् सत्यम्। महाधमनीकपाटः महाधमनीया: लघुः, "बेतसदृशः" भागः अस्ति । परन्तु महाधमनीस्य सर्वेषां भागानां इव महाधमनीतोरणस्य रक्तवाहिनयः (धमनीः) सन्ति ये भिन्नदिशि शाखाः भवन्ति । यथा मुख्यमार्गे पार्श्वमार्गाः भवन्ति। वैद्याः एतान् भिन्नान् रक्तवाहिनीन् सीमारूपेण उपयुञ्जते, महाधमनी-तोरणस्य कश्चन विशेषः भागः कुत्र आरभ्यते, कुत्र समाप्तः च इति चिह्नं कुर्वन्ति । एएएच-निदानार्थं चिकित्सायाः योजनायां च एषः "नक्शा" अतीव सहायकः भवति ।

अत्र श्रवणकपाटस्य केचन भागाः सन्ति येषां विषये भवतः शिशुस्य वैद्यः वक्तुं शक्नोति।

• समीपस्थः अनुप्रस्थः मेहराबः : एतत् शिशुस्य Brachiocephalic Artery (कदाचित् Innominate Artery इति उच्यते) तथा Left Common Carotid Artery इत्येतयोः मध्ये स्थितम् अस्ति । एषः हृदयस्य समीपस्थः भागः अस्ति ।
• दूरस्थः अनुप्रस्थकपाटः : एतत् वामसामान्यकैरोटिड् धमनीयाम् वामसबक्लेवियन् धमनीयाश्च मध्ये स्थितम् अस्ति |
• महाधमनी - इस्थमसः : एतत् वाम - उपक्लेवियन् धमनी - पूर्वं उक्तस्य डक्टस आर्टेरियोसस - नामकस्य रक्तवाहिनीयाः च मध्ये स्थितम् अस्ति |

भवतः शिशुस्य वैद्यः भवतः शिशुस्य श्रवणकपाटस्य संकुचनं कुत्र अस्ति, तथैव संकुचनस्य विस्तारं च सम्यक् निर्धारयिष्यति । एषा सूचना उपचारयोजनायाः मार्गदर्शनं करिष्यति।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

हाइपोप्लास्टिक महाधमनीकमानयुक्तानां शिशुनां स्थितिं सम्यक् कर्तुं हृदयस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति । भवतः शिशुस्य हृदयस्य शल्यचिकित्सकः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् भवतः शिशुस्य कीदृशस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति। भवतः शिशुस्य हृदयस्य अन्येषां दोषाणां संरचनायाः च आधारेण शल्यक्रियायाः प्रक्रिया भिन्ना भवितुम् अर्हति । भवतः वक्षःच्छेदनं , यत् भवतः शिशुस्य वक्षःस्थलस्य वामभागे कृतः लघुः चीरः, अथवा स्तम्भच्छेदनं, यः वक्षःस्थलस्य मध्ये अधः कृतः चीरः भवति

एकः सामान्यः शल्यक्रियाः विस्तारितेन अन्तः अन्तः एनास्टोमोसिस् इत्यनेन सह रिसेक्शन् इति कथ्यते । महाधमनीस्य संकुचनं, महाधमनीकमानस्य हाइपोप्लासिया च येषां शिशुनां कृते एतत् शल्यक्रिया अतीव सहायकं भवति । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः महाधमनीस्य संकुचितं भागं निष्कास्य महाधमनीस्य अधोभागं (अवरोहणमहाधमनीम्) गृहीत्वा महाधमनीतोरणे किञ्चित् दीर्घतरं चीरे संलग्नं करोति

अस्य शल्यक्रियायाः आशा शिशुस्य महाधमनीद्वारा रक्तप्रवाहं सुदृढं कर्तुं भवति, येन शिशुस्य अङ्गाः ऊतकाः च पर्याप्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं प्राप्नुवन्ति इति सुनिश्चितं भवति

मम शिशुस्य स्वस्थतायाः का आशा अस्ति ?

अस्य प्रश्नस्य सर्वोत्तमम् उत्तरं भवतः शिशुस्य वैद्यः अस्ति। यतः शिशुस्य कल्याणं बहुषु कारकेषु आश्रितं भवति। विशेषतः अन्ये जन्मजातहृदयदोषाः सन्ति वा इति महत् प्रभावः भवति ।

सामान्यतया येषु शिशवेषु एओटिक आर्क हाइपोप्लासिया इति रोगस्य चिकित्सा कृता अस्ति, तेषां जीवने पश्चात् निम्नलिखितसमस्यानां विकासस्य सम्भावना अधिका भवति ।

• तेषां महाधमनीया: पुनरावृत्ति: संकुचन: .
• उच्च रक्तचाप (Hypertension) .
• भोजने निगलने वा कष्टम् : यदि शल्यक्रियायाः समये कस्यापि तंत्रिकायाः ​​क्षतिः भवति (एतत् अतीव दुर्लभम्) तर्हि एतत् भवितुम् अर्हति ।

एतेषां जोखिमानां विषये, तेषां प्रबन्धनस्य विषये च भवतः शिशुस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

हाइपोप्लास्टिक महाधमनी आर्क इत्यादयः जन्मजातहृदयदोषाः पूर्णतया निवारणीयाः न भवेयुः | परन्तु स्वस्थगर्भधारणार्थं चिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं भवतः एतस्याः स्थितिः अन्यदोषाणां वा विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

सामान्यतया गर्भावस्थायां एतानि वस्तूनि अवश्यमेव परिहर्तव्यानि : १.

• मद्यसार ।
• धूम्रपानं, वैपिङ्गं, सर्वाणि तम्बाकू-उत्पादनानि च परिहरन्तु . अपि च, सेकेण्डहैण्ड् धूमं परिहरन्तु .
• अवैधमादकद्रव्याणि, विशेषतः कोकेन .

तथा च, भवतः।प्रसवपूर्वपरीक्षासु नियमितरूपेण उपस्थितिः अपि अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति । यदि भवतः अन्याः स्वास्थ्यस्थितयः सन्ति तर्हि गर्भधारणात् पूर्वं गर्भावस्थायां च ताः स्थितिः प्रबन्धनार्थं चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुस्य पालनं कथं करणीयम् ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं प्रत्येकस्य शिशुस्य आवश्यकताः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः भवतः बालस्य चिकित्सादलं पृच्छितुं सर्वोत्तमम् यत् अल्पकालं दीर्घकालं च भवतः शिशुस्य परिचर्या कथं कर्तव्या इति।

अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• गृहं गच्छन् कथं मम बालकस्य पालनं कर्तव्यम् ?
• मम बालकस्य किं औषधं दातव्यम् ? कियत्कालं यावत् दातव्यम् ?
• बालस्य शारीरिकं वा तंत्रिकाविज्ञानं वा कार्यं कर्तुं किमपि चिकित्साविधिः आवश्यकी अस्ति वा?
• बालस्य कार्येषु किमपि प्रतिबन्धाः सन्ति वा ?
• मम बालकं दिवसपालनं प्रति प्रेषयितुं कदा सुरक्षितम् अस्ति ? तेभ्यः के विशेषाः निर्देशाः दातव्याः ?
• मम बालकस्य अग्रे चिकित्सायाः अथवा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?

मातापितृत्वं सर्वदा आव्हानात्मकं भवति। परन्तु हाइपोप्लास्टिक एओर्टिक आर्क (AAH) इत्यादि हृदयरोगयुक्तेन बालकेन सह जीवनं प्रतिदिनं नूतनाः आव्हानाः आनेतुं शक्नुवन्ति। वैद्याः ये केचन शब्दाः वदन्ति, चिकित्सायोजना च दुर्बोधाः इव भासन्ते । तत् सामान्यम्, त्वं च एकः नासि। भवतः बालस्य वैद्यं संसाधनानाम्, समर्थनसमूहानां च विषये पृच्छन्तु ये भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति। भवतः परिवारस्य च समर्थनस्य समुदायस्य निर्माणं तनावस्य न्यूनीकरणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च भवतः बालस्य आवश्यकताभिः सह अग्रे गन्तुं शक्तिं दातुं शक्नोति।

केवलं स्मरामः यत् वयं किं विषये चर्चां कृतवन्तः (Take-Home Message)

• हाइपोप्लास्टिक महाधमनी आर्क (AAH) इति एकः स्थितिः यस्मिन् शिशुस्य हृदयस्य प्रमुखा रक्तवाहिनी महाधमनीया: कमानस्य सम्यक् विकासः न भवति, यस्य परिणामेण तोरणस्य संकुचनं भवति
• अनेन हृदयात् शरीरस्य अन्येषु भागेषु रक्तस्य प्रवाहः कष्टः भवति ।
• एषा स्थितिः प्रायः अन्येन हृदयरोगेण सह दृश्यते यस्य नाम Coarctation of the Aorta इति |
• श्रान्तता, श्वसनस्य कष्टं, विवर्णत्वक् इत्यादीनि लक्षणानि शिशुजीवनस्य प्रारम्भे एव दृश्यन्ते ।
• विशेषस्कैन् इत्यनेन एतस्याः स्थितिः निदानं कर्तुं शक्यते ।
• तस्य चिकित्सा हृदयस्य शल्यक्रिया अस्ति .
• चिकित्सानिर्देशानां सम्यक् अनुसरणं, शल्यक्रियायाः अनन्तरं दीर्घकालीन-अनुवर्तनस्य अनुसरणं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• गर्भावस्थायां स्वस्थ-अभ्यासानां अनुसरणं केषाञ्चन जन्मदोषाणां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।
• त्वं न एकाकी। वैद्यैः, समर्थनसमूहैः च सहायतां प्राप्नुवन्तु।

आशास्महे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। भवतः लघुस्य शीघ्रं स्वस्थतां कामयामः!

---

` हाइपोप्लास्टिक महाधमनी मेहराब, महाधमनी मेहराब हाइपोप्लासिया, जन्मजात हृदय दोष, शिशु हृदय शल्यक्रिया, महाधमनी का संकुचन, शिशु हृदय रोग, हृदय शल्यक्रिया