किं भवतः लघुः कदाचित् सहसा अकारणं उच्चैः हसितुं आरभते? किं तत् हास्यं अनिवारणीयं, आघातवत्? अथवा भवतः कन्या पुत्रः वा अकालं यौवनस्य लक्षणं दर्शयति? एतानि वस्तूनि दृष्ट्वा भवतः मातापितृत्वेन बहु भयं चिन्ता च भवति इति सामान्यम्। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु निश्चितरूपेण ज्ञातुं महत्त्वपूर्णस्य, मस्तिष्कस्य स्थितिः वदामः, या एतानि लक्षणानि जनयितुं शक्नोति।
हाइपोथैलेमिक हामार्टोमा (HH) इति वस्तुतः किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, एषा अकर्क्कट-अर्बुद -सदृशी वृद्धिः अस्ति या अस्माकं मस्तिष्के गभीरं विकसिता भवति, अत्यन्तं महत्त्वपूर्णे भागे हाइपोथैलेमस् इति, यस्य आकारः बादामस्य परिमाणं भवति
अस्माकं शरीरस्य मुख्यं नियन्त्रणकेन्द्रं हाइपोथैलेमस् इति चिन्तयन्तु । अस्माकं शरीरे हार्मोनतन्त्रं तंत्रिकातन्त्रं च संयोजयति, सर्वं सन्तुलितं स्थापयितुं (होमियोस्टेसिस्) प्रमुखा भूमिकां निर्वहति ।
हाइपोथैलेमसः ये कानिचन वस्तूनि नियन्त्रयति तेषु सन्ति- १.
- रक्तचापः
- शरीरस्य तापमानम्
- तनावस्य, चिन्तायाः च भावाः
- क्षुधा तृष्णा च
- पिट्यूटरी ग्रन्थितः हार्मोनस्य मुक्तिः
- निद्रा जागरणचक्रम्
बालस्य गर्भे एव अयं एच् एच् अर्बुदः विकसितुं आरभते | यथा यथा बालस्य मस्तिष्कस्य विकासः भवति तथा तथा अयं अर्बुदः क्रमेण वर्धते । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, मस्तिष्कस्य अन्येषु भागेषु वा शरीरस्य अन्येषु अङ्गेषु वा न प्रसरति। प्रायः एकः एव अर्बुदः भवति, परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया अनेकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
सर्वोत्तमम् अस्ति यत् अधुना अस्याः अवस्थायाः कारणेन उत्पद्यमानानां लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं उत्तमाः उपचाराः सन्ति ।
अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?
एते लक्षणानि प्रत्येकस्य बालकस्य समानानि न भवन्ति, एकस्मात् बालकेन अन्यस्मिन् अपि भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु लक्षणसमूहाः मुख्यतया त्रयः दृश्यन्ते ।
1. अकाल यौवनम्
एतत् अस्य रोगस्य मुख्यलक्षणानाम् एकं लक्षणम् अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बालस्य शरीरं सामान्यवयसः अपेक्षया बहु पूर्वं यौनरूपेण परिपक्वतां प्राप्तुं आरभते । एतत् ``केन्द्रीय अकाल यौवनम्'' इति कथ्यते । एतत् भवति यतोहि मस्तिष्कं बहु प्राक् यौनहार्मोनस्य उत्पादनार्थं संकेतान् प्रेषयति ।
सामान्यतया यदि बालिका ८ वर्षाणां पूर्वं यौवनस्य लक्षणं दर्शयति, बालकः ९ वर्षाणां पूर्वं च दर्शयति तर्हि अस्माभिः चिन्ता कर्तव्या ।
| बालिकेषु दृश्यमानानि लक्षणानि | बालकेषु दृश्यमानानि लक्षणानि |
|---|---|
| स्तन विकास | स्वरस्य कर्कशता/गहनता |
| गुल्फयोः निजीक्षेत्रेषु च केशवृद्धिः | मुखस्य, गुल्फस्य, निजीक्षेत्रेषु च केशवृद्धिः |
| मासिकधर्मः (मासिकधर्मः) २. | वृषणयोः लिंगयोः च विस्तारः |
| मुँहासे निर्माण | मुँहासे निर्माण |
2. आक्षेपाः
अस्मिन् रोगे आक्षेपाः अपि सामान्याः सन्ति । अस्मिन् रोगे विशेषः सामान्यः च आक्षेपः अपि अस्ति । इदं Gelastic seizure इति कथ्यते .
जिलेस्टिक-आक्षेपः मस्तिष्के असामान्यं विद्युत्क्रिया अस्ति यत् अनियंत्रितं हास्यं जनयति अकारणम् । हसन् फिट् इव अस्ति।
इदं हास्यं न सुखदघटना। कतिपयसेकेण्ड्-मात्रं यावत् भवितुं शक्नोति, परन्तु दिने अनेकवारं, केषुचित् तीव्रेषु च घण्टायाः अनेकवारं भवितुं शक्नोति । अधिकांशतः, एषः प्रकारः आक्षेपः बालस्य एकवर्षीयः भवितुं पूर्वं आरभ्यते . परन्तु १० वर्षस्य वयसः अनन्तरं क्रमेण न्यूनः भवति ।
तदतिरिक्तं अन्यप्रकारस्य आक्षेपाः अपि दृश्यन्ते ।
- एटोनिक आक्षेप (ड्रॉप आक्रमण) : शरीरस्य नियन्त्रणस्य आकस्मिकं हानिः, मांसपेशीनां दुर्बलता, भूमौ पतनं च ।
- Dacrystic seizures : अनियंत्रित, निरन्तरम् अकारणं रोदनं, हसने सदृशम्।
- टॉनिक-क्लोनिक-आक्षेपाः : यथा वयं सर्वे जानीमः, एकः प्रमुखः आक्षेपः यः चेतनायाः हानिः, शरीरस्य झटका च जनयति ।
3. तंत्रिका लक्षणं व्यवहारपरिवर्तनं च
यतो हि हाइपोथैलेमसः मस्तिष्कस्य एकः भागः अस्ति यः अस्माकं भावनां व्यवहारं च नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति, एच् एच् बालस्य व्यवहारं, मनोदशा, शिक्षणक्षमता च प्रभावितुं शक्नोति । ये समस्याः भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- ध्यानं दातुं कठिनता अतिसक्रियता च (Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD)
- दुष्ट, नटखट व्यवहार `(आचरण विकार)`
- बौद्धिक विकलांगता
- मनोदशा विकार
- विपक्ष-अवज्ञा विकार
- प्रतिक्रियाशील व्यवहार
- अल्पकालिकस्मृतिसमस्याः
हाइपोथैलेमिक-रक्तरोगस्य प्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, अस्य अर्बुदस्य हाइपोथैलेमसस्य स्थानं, तस्य कारणं लक्षणं च अवलम्ब्य मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते ।
1. इन्ट्राहाइपोथैलेमिक क्षत : अस्मिन् प्रकारे अर्बुदः हाइपोथैलेमसस्य पृष्ठतः भवति । एतेन मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियाकलापः बाधितः भवति, येन आक्षेपाणां व्यवहारसमस्यानां च अधिकं जोखिमः भवति .
2. Parahypothalamic lesion (pedunculated lesion) : अत्र अर्बुदः हाइपोथैलेमसस्य पुरतः स्थितः भवति । एतत् मुख्यं लक्षणं यत् प्रारम्भिकयौवनस्य कारणेन दृश्यते |
केषाञ्चन बालकानां द्वयोः प्रकारयोः एकत्र भवितुं शक्यते ।
अस्याः स्थितिः किं कारणम् ?
अस्य अद्यापि विशिष्टं कारणं नास्ति | न च तस्य निवारणस्य उपायः। अधिकांशतः, एतत् यादृच्छिकरूपेण भवति । प्रायः आनुवंशिकत्वं न भवति इत्यर्थः । भवतः बालकस्य अस्य भवितुं सम्भावना अतीव न्यूना भवति यतोहि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतत् अस्ति ।
परन्तु अद्यतनसंशोधनेन ज्ञातं यत् एतेषां अर्बुदानां ऊतकानाम् अन्तः `GLI3` इति जीनस्य केचन परिवर्तनाः सन्ति । अस्मिन् विषये अद्यापि संशोधनं प्रचलति ।
``पैलिस्टर-हॉल सिण्ड्रोम (PHS)'' इति आनुवंशिकस्थितेः एच् एच् इत्यनेन सह किञ्चित् सम्बन्धः भवितुम् अर्हति इति अपि आविष्कृतम् ।
अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?
सम्भवतः भवतः चिकित्सकः निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः मस्तिष्कस्य MRI (Magnetic Resonance Imaging) स्कैन् आदेशं दास्यति । एमआरआइ-इत्यनेन मस्तिष्कस्य अतीव स्पष्टानि विस्तृतानि च चित्राणि निर्मातुं शक्यन्ते ।
एमआरआइ-काले लघुबालानां गतिं न कर्तुं लघुशामकं दातव्यं भवेत्, यतः चलनेन स्कैन्-मध्ये चित्राणि स्पष्टानि न भवितुम् अर्हन्ति
यदि भवतः बालकस्य आक्षेपाः सन्ति तर्हि EEG (Electroencephalogram) परीक्षणम् अपि अनुशंसितम् अस्ति । एतेन मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियायाः परीक्षणं भवति ।
तदतिरिक्तं बालस्य चिन्तन-शिक्षण-स्मृति-क्षमतायाः मापनार्थं तंत्रिका-परीक्षणं कर्तुं शक्यते, हार्मोन-स्तरस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षा च कर्तुं शक्यते एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः प्राप्ताः सूचनाः चिकित्सायाः योजनायां अतीव सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
कथं चिकित्स्यते ?
एच् एच् चिकित्सायां मुख्यौ लक्ष्यौ स्तः । एकं अकाल यौवनं नियन्त्रणं, अपरं च आक्षेपनियन्त्रणम् ।
- प्रारम्भिकयौवनस्य कृते : अस्य कृते औषधानां उपयोगः भवति । गोनाडोट्रोपिन्-मुक्त-हार्मोन-एगोनिस्ट् मासिक-इञ्जेक्शन्-रूपेण दीयते । अनेन हार्मोन-विमोचनं नियन्त्रितं भवति, यौवनस्य लक्षणं च नियन्त्रितं भवति । यदा बालकः सामान्यतया यौवनं यस्मिन् वयसि भवेत् तत् वयः प्राप्स्यति तदा वैद्यः औषधं स्थगयिष्यति ।
- आक्षेपाणां कृते : पूर्वं वयं येषां 'जिलेस्टिक-आक्षेपाणां' विषये चर्चां कृतवन्तः ते मानक-आक्षेप-विरोधी-औषधानां प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददति । अतः , शल्यक्रिया वा अन्यविशेषप्रक्रियाः प्रायः आवश्यकाः भवन्ति ।
अधः आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं रक्तस्रावस्य निष्कासनार्थं वा नाशार्थं वा प्रयुक्ताः केचन मुख्याः पद्धतयः सन्ति ।
| उपचारविधिः | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| गामा छूरी शल्यक्रिया | एतत् वस्तुतः शल्यक्रिया नास्ति। त्वक् न छिनत्ति। ऊर्जायाः (विकिरणस्य) एकः शक्तिशाली किरणः केवलं मस्तिष्कस्य अर्बुदस्य स्थले एव लक्ष्यं कृत्वा तस्य नाशं करोति । |
| रिसेक्शन (निष्कासन शल्यक्रिया) २. | शल्यचिकित्सकः कपालं उद्घाट्य (कपालविच्छेदनं), अथवा कपालस्य लघुच्छिद्रं कृत्वा, अन्तःदर्शनादिकं यन्त्रं च प्रविश्य अर्बुदं निष्कासयति |
| स्टीरियोटैक्टिक लेजर एब्लेशन | एषः अपि न्यूनतमः आक्रामकः विधिः अस्ति । अर्बुदस्य नाशार्थं तन्तुप्रकाशकेबलद्वारा लेजरपुञ्जः प्रेष्यते । |
| स्टीरियोटैक्टिक थर्मोएब्लेशन | एतेन पद्धत्या अर्बुदस्य नाशार्थं तापस्य उपयोगः भवति । शिरोभागे कृशयन्त्राणि प्रविश्य रेडियोतरङ्गैः तापयन्ति येन अर्बुदस्य ऊतकस्य नाशः भवति । |
तदतिरिक्तं बालस्य व्यवहारस्य शिक्षणस्य च समस्यानां निवारणाय विद्यालये विशेषशैक्षिकसमर्थनं, व्यवहारचिकित्सा, औषधं च प्रदातुं शक्यते
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
माता वा पिता वा भवन्तः स्वसन्ततिं सर्वोत्तमरूपेण जानन्ति। अतः, यदि भवान् स्वबाले किमपि परिवर्तनं असामान्यलक्षणं वा लक्षयति तर्हि तान् उपेक्षां न कुर्वन्तु । यदि भवतः बालकस्य निम्नलिखित लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
- आक्षेपः - विशेषतः अकारणं हास्यस्य आघातः।
- प्रारम्भिकयौवनस्य लक्षणम् : यथा वयं पूर्वं वदामः तथा केशवृद्धिः, स्वरः च इत्यादीनि वस्तूनि परिवर्तन्ते ।
- शिक्षणसमस्याः : एकाग्रतां प्राप्तुं असमर्थता, स्मृतौ परिवर्तनम्।
- व्यवहारपरिवर्तनम् : लघुविषयेषु क्रुद्धः, आक्रामकः भवति।
- हार्मोनल असन्तुलनम् : अत्यधिकतृष्णा, क्षुधायां परिवर्तनं, आकस्मिकं मनोदशायां परिवर्तनम्।
यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य एच्.एच्. परन्तु स्मर्यतां, अधुना अस्य कृते अतीव प्रभाविणः चिकित्साः सन्ति । वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः बालकस्य कृते यत् चिकित्सां सर्वोत्तमम् अस्ति तत् चिनुत।
गृहं नेतु-सन्देशः
- हाइपोथैलेमिक हामार्टोमा (HH) एकः दुर्लभः, अकर्क्कटयुक्तः अर्बुदः अस्ति यः जन्मसमये मस्तिष्के निर्मीयते ।
- अस्य मुख्यलक्षणद्वयं जिलेस्टिक-आक्षेपः, अकालं यौवनं च ।
- निदानार्थं प्रयुक्ता मुख्यपरीक्षा मस्तिष्कस्य एमआरआइ-स्कैन् अस्ति ।
- अकाल यौवनं औषधेन, मिर्गीशल्यक्रियायाः, अन्यविशेषविधिभिः वा सफलतया नियन्त्रयितुं शक्यते ।
- यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति इति किञ्चित् अपि शङ्का अस्ति तर्हि कृपया बालरोगचिकित्सकं वा तंत्रिकाविशेषज्ञं वा विलम्बं विना परामर्शं कुर्वन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु