किं भवन्तः कदापि अवलोकितवन्तः यत् केचन शिशवः शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे विशेषतः बाहौ वा पादे वा विशालं रक्तजन्मचिह्नं कृत्वा जायन्ते, तत् बाहुं/पादं परतः किञ्चित् बृहत्तरं भवति? अथवा कदाचित् तस्मिन् पार्श्वे नाडयः द्रष्टुं शक्यन्ते ? एतादृशं किमपि दृष्ट्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत्र समानलक्षणाः दृश्यन्ते, या किञ्चित् दुर्लभा अस्ति, अर्थात् सर्वेषां मध्ये एतत् न भवति, जन्मजातं च एतत् क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम् (KTS) इति कथ्यते । चिन्ता मा कुरुत, वयं सरलतया एतस्य विषये वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।
क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) इति किम् ? सरलतया...
कल्पयतु, केटीएस इति दुर्लभा स्थितिः अस्ति या अस्माकं शिशुना सह आगच्छति यदा सः अस्मिन् जगति आगच्छति (अर्थात् जन्मजातः स्थितिः ) । अनेन शिशुस्य मृदु ऊतकानाम्, अस्थिनां, रक्तवाहिनीनां च विकासे केचन लघुपरिवर्तनानि भवन्ति । अस्य एकं मुख्यं लक्षणं भवति यत् प्रायः एकस्मिन् बाहौ वा पादौ वा बैंगनी-रक्तवर्णीयस्य जन्मचिह्नस्य दर्शनं भवति, यत् 'पोर्ट-वाइन-दागः' इति कथ्यते प्रायः, अस्य KTS-रोगेण पीडितानां जनानां लसिकातन्त्रे अपि काश्चन समस्याः भवन्ति . इयं लसिकातन्त्रं महत्त्वपूर्णं तन्त्रम् अस्ति यत् अस्माकं शरीरस्य द्रवाणां संतुलनं स्थापयितुं साहाय्यं करोति ।
सम्प्रति केटीएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि आतङ्कं मा कुरुत। लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं बहवः प्रभाविणः उपचाराः सन्ति | यदि यथाशक्ति शीघ्रमेव अस्याः स्थितिः निदानं कृत्वा चिकित्सा क्रियते, यथा शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं, तर्हि केटीएस-कारणात् ये स्वास्थ्यजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, तेषां बहु न्यूनीकरणं कर्तुं शक्यते
केचन वैद्याः केटीएस - स्थितिं CLVM इति अपि वदन्ति | चतुर्णां आङ्ग्लशब्दानां प्रथमं अक्षरम् एतत् ।
- C is for Capillaries - एतानि लघु रक्तवाहिनीः सन्ति ये अस्माकं नाडीः धमनयः च संयोजयन्ति ।
- L इत्यस्य अर्थः Lymphatic system - अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य एषः भागः अस्ति । लसिकानामकं द्रवं सम्पूर्णे शरीरे वहति ।
- V इत्यस्य अर्थः नाडीः - एतानि रक्तवाहिकाः सन्ति ये अस्माकं हृदयं प्रति रक्तं वहन्ति।
- M अक्षरं Malformation इति भवति | शरीरस्य कश्चन भागः सामान्यतः न विकसति, विकृतिः अस्ति वा इत्यर्थः ।
केटीएस इत्यस्य नामकरणं द्वयोः फ्रांसीसीवैद्ययोः नामतः अस्ति, मौरिस् क्लिप्पेल्, पौल् ट्रेनौने च, ये १९०० तमे वर्षे एतस्य रोगस्य आविष्कारं कृतवन्तः ।विशेषज्ञाः अनुमानयन्ति यत् विश्वे प्रायः १,००,००० जनानां मध्ये १ जनाः अस्याः रोगस्य पीडिताः सन्ति जातिं लिङ्गं वा न कृत्वा कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
केटीएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?
क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) इत्यस्य लक्षणं मुख्यतया अस्माकं शरीरे नाडयः, केशिकाः, मृदु ऊतकाः, अस्थिः, लसिकावाहिकाः च प्रभावितयन्ति । कथं पश्यामः : १.
1. केशिका विकृति (CM): .
अत्रैव अस्माभिः पूर्वं उक्तः 'पोर्ट-वाइन-दागः' भवति । अस्माकं त्वक् अधः केशिकाशोफात् एतत् भवति । एते जन्मचिह्नाः प्रथमेषु लक्षणेषु अन्यतमाः भवितुम् अर्हन्ति यत् भवतः केटीएस-रोगः भवितुम् अर्हति । एते बिन्दवः लघुगुलाबीतः श्यामबैंगनी (मद्य-लाल) यावत् विविधवर्णेषु आगन्तुं शक्नुवन्ति । यथा यथा भवतः वयः भवति तथा तथा एते बिन्दवः फोडासदृशाः, लघुतराः, कृष्णतराः वा भवितुम् अर्हन्ति ।
2. शिरा विकृति (VM): .
केटीएस-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां शिराविकृतिः भवति । एतेषां त्वक्पृष्ठस्य उपरि एव स्थितानां नाडीनां प्रभावः भवितुम् अर्हति, येन पादौ विशेषतः कटिभागे, ऊरुषु च नाडीषु वैरिकास् भवति शरीरस्य अन्तः गभीराः नाडीः अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । एतेन गभीरनाडीषु रक्तस्य जठरं (Deep Vein Thrombosis - DVT) भवितुं शक्नोति । डीवीटी खतरनाका स्थितिः अस्ति ।
3. मृदु ऊतकस्य अस्थिस्य च अतिवृद्धिः : १.
एषा स्थितिः यत्र अल्पवयसा एव एकः बाहुः वा पादः वा प्रायः अन्यस्मात् बृहत्तरः भवति । प्रायः एतत् एकं बाहुं वा पादं वा प्रभावितं करोति, प्रायः एकं पादं वा प्रभावितं करोति । कदाचित् एकः पादः अन्यस्मात् दीर्घः भवेत् । एतेन संतुलनस्य हानिः, गमनस्य कष्टं, गतिः सीमितः च भवितुम् अर्हति ।
4. लसिका विकृति (LM): .
केटीएस-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां लसिकातन्त्रे अतिरिक्ताः लसिकावाहिकाः भवन्ति, अथवा विद्यमानाः लसिकावाहिकाः असामान्यरूपेण भवन्ति । यतो हि एताः अतिरिक्ताः लसिकावाहिकाः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति, तस्मात् लसिकाद्रवः लीकं भवितुम् अर्हति , येन पादौ विशेषतः पादयोः शोफः भवति, श्रोणि, मूत्राशयः, अधोआन्त्रेषु वा समस्या भवति
केटीएस इत्यस्य कारणं किम् ? किमर्थम् एतत् भवति ?
अधिकांशतः KTS PIK3CA इति जीनस्य भिन्नतायाः कारणेन भवति । एषः आनुवंशिकः उत्परिवर्तनः विच्छिन्नरूपेण भवति अर्थात् ज्ञातं कारणं नास्ति । मातापितृभ्यः उत्तराधिकारः न भवति . अस्य अर्थः अस्ति यत् यदि मातापितरौ केटीएस नासीत् चेदपि एतस्य आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन बालकस्य केटीएस-रोगः भवितुम् अर्हति ।
केषाञ्चन जनानां कृते एतत् PIK3CA जीन उत्परिवर्तनं विना KTS भवति । अतः अन्येषु कतिपयेषु जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन केटीएस-रोगः भवितुं शक्नोति इति शोधकर्तारः मन्यन्ते । अस्मिन् विषये अद्यापि संशोधनं प्रचलति ।
केटीएस इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
केटीएस इत्यनेन विविधाः जटिलताः उत्पद्यन्ते । अत एव शीघ्रं चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति। ताः जटिलताः काः इति अवलोकयामः : १.
- रक्तस्य स्थूलता : विशेषतः गभीरनाडीषु (DVT) भवितुं शक्नोति ।
- सेल्युलाईटिसः - एषः जीवाणुसंक्रमणः अस्ति यः त्वचायाः अधः भवति ।
- द्रवस्य संचयः सूजनं च (Lymphedema): लसिकातन्त्रस्य कार्यस्य विकृततायाः कारणेन भवति ।
- आन्तरिकरक्तस्रावः : जठरान्त्रमार्गे (GI), मूत्राशये, महिलाप्रजननतन्त्रे वा रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति ।
- फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः : एषा प्राणघातकः स्थितिः अस्ति यत्र गभीरनाडीषु निर्मितः रक्तपिण्डः शिथिलः भूत्वा फुफ्फुसेषु धमनीम् अवरुद्धं करोति
अत्यन्तं दुर्लभतया केटीएस-रोगेण पीडितानां हस्तेषु पादयोः वा जन्मदोषः भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:
- अतिरिक्ताङ्गुलीः भवन्ति (Polydactyly) २.
- अङ्गुलीः एकत्र अटन्ति स्म (Syndactyly) .
केटीएस वेदनाम् जनयति वा ?
आम्, केटीएस कष्टप्रदः भवितुम् अर्हति।
- वैरिकास् नाडीभिः कण्डूः वा वेदना वा भवितुम् अर्हति ।
- रक्तसञ्चारस्य समस्याभिः विशेषतः पादयोः अधः शोफः, वेदना च भवितुम् अर्हति ।
- पादादि-अङ्गस्य अतिवृद्ध्या तस्मिन् पादे गुरुत्वं, वेदना च भवति ।
वैद्याः केटीएस-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.
वैद्याः प्रथमं शारीरिकचिह्नानां आधारेण केटीएस-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति । यदि वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः मुख्यत्रयक्षेत्रेषु न्यूनातिन्यूनं द्वयोः समस्याः सन्ति तर्हि केटीएस-शङ्का भवति — केशिका, नाडी, अथवा अङ्गविकासः । यतो हि जन्मसमये केटीएस-रोगस्य बहवः लक्षणानि दृश्यन्ते, अतः भवतः शिशुः चिकित्सालयात् निर्गन्तुं पूर्वं केटीएस-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्यते ।
केटीएस-रोगस्य निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?
लक्षणानाम् आधारेण वैद्यः एतादृशपरीक्षां कृत्वा स्थितिं अधिकं पुष्ट्य समस्यायाः विस्तारं निर्धारयितुं शक्नोति :
- सीटी स्कैन् अथवा एमआरआई स्कैन् : मृदु ऊतकानाम् अस्थिनां च स्थितिं पश्यन्तु ।
- चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राम (MR angiogram): एषा विशेषा एमआरआइ परीक्षणं भवति यत् रक्तवाहिनीनां नाडीनां च स्थितिं स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नोति ।
- डॉप्लर अल्ट्रासाउण्ड् : एतेन नाडीभिः धमनीभिः च रक्तस्य प्रवाहः द्रष्टुं साहाय्यं भवति ।
केटीएस-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?
क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) इत्यस्य चिकित्सा प्रत्येकस्य व्यक्तिस्य लक्षणानाम् आधारेण भिन्ना भवति ।. न सर्वेभ्यः समानः उपचारः क्रियते । लक्षणानाम् नियन्त्रणं, जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं च चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति । मुख्यचिकित्साविधयः के सन्ति इति पश्यामः : १.
- रक्त-कृशीकरण- औषधानि / एंटीकोअगुलेण्ट्स् : यथा, हेपारिन् इत्यादीनि औषधानि . एतेन पादौ रक्तस्य जठरस्य (DVT), फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मस्य च जोखिमः न्यूनीकरोति ।
- सिरोलिमसः - प्रायः एतत् औषधं शरीरस्य प्रत्यारोपितस्य अङ्गस्य अस्वीकारं निवारयितुं भवति । परन्तु नाडीविकृतीनां दुर्गतिम् अपि निवारयति इति अपि ज्ञातम् अस्ति ।
- संपीडनमोजा : एते विशेषप्रकारस्य मोजाः सन्ति ये पादौ हृदयं प्रति रक्तस्य प्रवाहं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एतेन शोफः, वेदना, रक्तपिण्डस्य जोखिमः च न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
- अन्तःशिरा-ताप-विच्छेदनम् : अस्मिन् समस्याग्रस्त-रक्तवाहिनीः अन्तःतः सील-करणाय ऊर्जायाः केन्द्रित-पुञ्जानां उपयोगः भवति । एतत् नाडीनां तत्रैव भवति । एतेन पुनर्प्राप्तिसमयः न्यूनः, वेदना न्यूना च भवति ।
- लेजर चिकित्सा : केन्द्रितस्य, प्रबलस्य ऊर्जापुञ्जस्य उपयोगेन अवांछित ऊतकानाम् नाशः वा निष्कासनं वा कर्तुं शक्यते । एतस्य लेजर-चिकित्सायाः उपयोगः 'पोर्ट-वाइन-दागस्य' जन्मचिह्नस्य वर्णं लघुकरणाय भवति ।
- स्क्लेरोथेरेपी : अस्मिन् समस्याग्रस्तनाडीषु, केशिकासु, लसिकावाहिषु वा प्रत्यक्षतया विशेषं घोलं प्रविशति । ततः पात्राणि निमीलन्ति। एषः वैरिकास् नाडीनां कृते अतीव प्रभावी चिकित्सा अस्ति ।
- जूता-उत्थापनम् : यदि भवतः पादौ समानदीर्घता न भवति तर्हि एतत् सम्यक् कर्तुं एकस्मिन् जूते उच्चतरं उत्थापनं स्थापयितुं शक्यते । एतेन स्कोलियोसिसस्य निवारणे अपि साहाय्यं कर्तुं शक्यते |
- शल्यक्रिया : नाडीनां समस्यानां समाधानार्थं पादयोः दीर्घतायाः समीकरणाय च शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । अथवा, अतिवृद्धस्य बाहुस्य वा पादस्य वा परिमाणं न्यूनीकर्तुं अतिरिक्तमेदः वा ऊतकं वा निष्कासयितुं शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । दुर्लभतया यदि असामान्यरूपेण विशालः अङ्गुष्ठः जूतास्थापनं वा गमनं वा दुष्करं करोति तर्हि अङ्गुष्ठं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्यते ।
केटीएस निवारयितुं शक्यते वा ?
दुर्भाग्येन, यतः KTS यादृच्छिकरूपेण भवति, तस्मात् तस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति . परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, समुचितचिकित्सा केटीएस-रोगयुक्तानां जनानां उच्चगुणवत्तायुक्तजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
केटीएस-रोगेण पीडितः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?
यद्यपि केटीएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते । अधिकांशतया, अस्याः स्थितिः विद्यमानाः जनाः विशिष्टं आयुः जीवन्ति .
परन्तु केटीएस इत्यस्य दृष्टिकोणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । भवतः नाडीविकृतिः कियत् तीव्रः इति अवलम्बते । एते कालान्तरेण दुर्गताः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः GI रक्तस्रावः, गहननाडी थ्रोम्बोसिसः, अथवा फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः भवति तर्हि तत्क्षणं चिकित्सां गन्तव्यम् । रक्तपिण्डं वा अतिरक्तस्रावः वा घातकः भवितुम् अर्हति ।
नियमितरूपेण चिकित्सापरामर्शः, चिकित्सा च जटिलतायाः जोखिमं बहु न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।
यदि मम केटीएस अस्ति तर्हि अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि? / अहं मम बालकस्य कथं पालनं करोमि ?
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा केटीएस अस्ति तर्हि एतेषु विषयेषु अवगताः भवन्तु।
- त्वचायाः सम्यक् पालनं कुर्वन्तु : संक्रमणस्य निवारणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- एस्ट्रोजेन् युक्ताः हार्मोनलजन्मनिरोधविधयः सामान्यतया न अनुशंसिताः : ते रक्तपिण्डस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
- गर्भावस्थायां रक्तस्य जठरस्य निवारणाय औषधं सेवन्तु : भवतः वैद्यः एतस्य विषये सल्लाहं दास्यति ।
- शल्यक्रियायाः पूर्वं रक्त-कृशीकरण- औषधानि सेवन्तु : रक्तस्य जठरस्य जोखिमं न्यूनीकरोतु ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
जीवनपर्यन्तं नियमितरूपेण चिकित्सकं पश्यन्तु . एतेन भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निरीक्षितुं शक्नोति, यत्किमपि नूतनं समस्यां उत्पद्यते तस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । नियमितरूपेण जाँचः भवतः चिकित्सकेन भवतः चिकित्सा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति द्रष्टुं साहाय्यं करिष्यति तथा च आवश्यकतानुसारं भवतः चिकित्सायोजनायां परिवर्तनं करिष्यति।
आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?
यदि भवान् मन्यते यत् भवतां रक्तस्य जठरम् अस्ति (उदा. DVT, Pulmonary Embolism लक्षणम्) अथवा यदि भवतां रक्तस्रावः अधिकः भवति (अधिकं रक्तस्रावः) तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गन्तव्यम्
वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?
यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा केटीएस-रोगः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-
- मम/मम बालकस्य कृते के उपचाराः सर्वोत्तमाः सन्ति?
- कियत्वारं मया जाँचार्थं आगन्तव्यम् ?
- मम वर्तमानस्थितिं दृष्ट्वा मम भविष्यस्य (पूर्वसूचना/दृष्टिकोणस्य) विषये किं वक्तुं शक्नुथ?
केटीएस प्राणघातकः अस्ति वा ?
केटीएस स्वयं आयुःप्रत्याशां प्रत्यक्षतया न प्रभावितं करोति । परन्तु केटीएस-कारणात् ये केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति, यथा आन्तरिकरक्तस्रावः अथवा फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः, ते प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति एतेषां जोखिमकारकाणां नियमितचिकित्सा जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति ।
केटीएस विकलांगता अस्ति वा ?
भवितुं शक्नोति। यदि भवान् केटीएस-जटिलतानां कारणात् कार्यं कर्तुं असमर्थः अस्ति, यथा गभीर-शिरा-थ्रोम्बोसिस् (DVT) अथवा फुफ्फुस-एम्बोलिज्मः, तर्हि भवान् विकलाङ्गतालाभानां योग्यः भवितुम् अर्हति विस्तारितानां अङ्गानाम् कारणेन चलने कठिनता इत्यादीनां समस्यानां कृते विकलाङ्गतापार्किङ्गटैग इत्यादीनां लाभानाम् अपि पात्रतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति।
केटीएस-रोगस्य सर्वाणि लक्षणानि जटिलतानि च एकदा एव अवगन्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । तथापि भवतः वैद्यः तान् सर्वान् व्याख्यातुं शक्नोति, भवतः समस्यानां चिकित्सायां च भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति । भवतः कथं भवति तथा च भवतः यत्किमपि नूतनं लक्षणं भवति तस्य विषये चिकित्सकं सूचितं कर्तुं मा भयम् . एवं मुक्ततया वार्तालापं कृत्वा यदि भवतः किमपि समस्या अस्ति तर्हि साहाय्यं याचयितुम् सुकरं भविष्यति।
अस्याः कथायाः (Take-Home Message) वयं यत् गृहं नेतुम् इच्छामः
ठीकम्, अतः वयं केटीएस-विषये बहु चर्चां कृतवन्तः, किं न? अत्र कतिचन वस्तूनि मनसि स्थापयितव्यानि सन्ति।
- केटीएस एकः दुर्लभः, जन्मजातः स्थितिः अस्ति . अतः चिन्ता मा कुरुत, त्वं एकः एव नासि।
- मुख्यलक्षणं 'पोर्ट-वाइन दाग' जन्मचिह्न, विस्तारितः बाहुः/पादः, नाडीसमस्याः च सन्ति .
- यद्यपि अस्य सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणनियन्त्रणार्थं अतीव उत्तमाः उपचाराः सन्ति .
- रोगस्य निदानं कृत्वा यथाशीघ्रं चिकित्सां आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम् |
- जीवनपर्यन्तं नित्यं चिकित्सापरिवेक्षणं आवश्यकं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम् ।
- चिकित्सकेन सह उत्तमं संवादं कुर्वन्तु । भवतः यत्किमपि प्रश्नं अस्ति तत् पृच्छतु, भवतः कथं भवति इति च कथयतु।
आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः KTS इत्यस्य विषये अधिकाधिकं अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं कृतवती अस्ति। यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।
👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त प्रश्न (FAQs)
💬 क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS) कीदृशः रोगः अस्ति ?
अयं अत्यन्तदुर्लभः रक्तवाहिनीरोगः जन्मसमये भवति । अस्य ३ मुख्यलक्षणाः सन्ति : १) पादे वा बाहौ वा विशालः रक्त/बैंगनीवर्णः (पोर्ट-वाइन-दागः), २) त्वचायां वैरिकास्-नाडयः, ३) प्रभावितः बाहुः वा पादः असामान्यतया दीर्घः, स्थूलः च भवति
💬 कुटुम्बेषु प्रचलति इति कारणेन एषः संक्रामकः रोगः वा ?
न यद्यपि एतत् जीन-उत्परिवर्तनस्य कारणेन (PIK3CA इति उच्यते) तथापि एषा वंशानुगतं स्थितिं न भवति या मातुः बालकं प्रति गच्छति । एषः केवलं यादृच्छिकः परिवर्तनः अस्ति यः गर्भे शिशुस्य विकासस्य प्रारम्भे एव भवति ।
💬 अन्यस्मात् दीर्घतरं पादं विच्छिन्नं भवेत् वा ?
कदापि न! यद्यपि एतस्य चिकित्सा नास्ति तथापि दीर्घपादस्य कारणेन पृष्ठस्य आकर्षणं निवारयितुं परपादस्य पार्ष्णिः उन्नता भवति । अपि च, कदाचित् अस्थिषु वृद्धिं स्थगयितुं लघुशल्यक्रिया (एपिफिसिओडेसिस) तथा नाडीबन्धनार्थं विशेषचिकित्सा कर्तुं शक्यते तथा च भवान् सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति
` Klippel-Trenaunay सिंड्रोम, केटीएस, पोर्ट-वाइन दाग, जन्मचिह्न, संवहनी विकृति, लसीका प्रणाली, अंग अतिवृद्धि, जन्मजात विकार, लाल जन्मचिह्न, संवहनी विकृति, लसीका प्रणाली, अंग अतिवृद्धि, आनुवंशिक रोग, सीएलवीएम











💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु