किं त्वं नित्यं शरीरं कण्डूयसे ? किं रक्तं भवति ? अस्य दुर्लभस्य रोगस्य (Systemic Mastocytosis) विषये ज्ञास्यामः ।

किं भवतः अपि काले काले सर्वशरीरे कण्डूः भवति ? किं भवतः मुखं कण्ठं च सहसा रक्तं भवति, उष्णं भवति इव भवति? किं भवतः उदरवेदना, चक्करः, दौडहृदयः च अस्ति ? यदि भवान् एतानि केवलं एलर्जी इति मन्यते चेदपि कदाचित् अस्य पृष्ठतः भिन्ना स्थितिः भवितुम् अर्हति, यस्याः विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः, Systemic Mastocytosis इति। चिन्ता मा कुरुत, एतत् सरलतया अवगच्छामः।

प्रणालीगतः मास्टोसाइटोसिसः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे 'मस्तककोशिका' इति प्रकारस्य कोशिकायां असामान्यवृद्ध्या एषः रोगः अस्ति । मस्तकोशिका श्वेतरक्तकोशिकानां एकः प्रकारः अस्ति । एतान् मस्तकोशिकान् अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे सैनिकाः इति चिन्तयन्तु। तेषां मुख्यं कार्यं रोगेभ्यः रक्षणं , आहतस्य चिकित्सायाम् अस्माकं सहायता च भवति | परन्तु अस्मिन् रोगे एताः मस्तकोशिकाः अस्माकं त्वचा, अस्थि मज्जा , अस्थि, आन्तरेषु इत्यादिषु विविधेषु अङ्गेषु अतिरिक्तरूपेण असामान्यतया च सञ्चिताः भवन्ति । तर्हि किं भवति ? कस्यचित् उत्प्रेरकस्य कारणेन एताः अतिरिक्ताः मस्तकोशिकाः सहसा सक्रियताम् अवाप्नुवन्ति, ‘हिस्टामाइन्’ इत्यादीनां रसायनानां बृहत् परिमाणं शरीरे मुञ्चन्ति । तदा एव मया पूर्वं उक्ताः लक्षणानि, यथा रक्तस्रावः, कण्डूः, एक्जिमा च , दृश्यन्ते ।

अस्य रोगस्य कारणं किम् ?

अनेके जनाः चिन्तयन्ति यत् एषः आनुवंशिकः रोगः अस्ति वा इति। परन्तु एषः प्रायः आनुवंशिकः रोगः न भवति । अधिकांशतः अस्माकं मस्तकोशिकासु दृश्यमानस्य KIT इति जीनस्य मध्ये एतत् भवति ।यादृच्छिकपरिवर्तनस्य (उत्परिवर्तनस्य) कारणेन भवति । एषः जीनः कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयति इति प्रोटीनं निर्मातुं साहाय्यं करोति । अतः यदा एतत् परिवर्तते तदा मस्तकोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं आरभन्ते । यद्यपि एते लक्षणानि कस्मिन् अपि वयसि दृश्यन्ते तथापि वृद्धेषु विशेषतः ४० तः ५० वयसः मध्ये ते अधिकतया दृश्यन्ते ।

लक्षणं वर्धयन्ति ये उत्प्रेरकाः

अस्य रोगस्य सर्वेषां समानलक्षणं न भवति । अपि च लक्षणं प्रेरयन्ति ये उत्प्रेरकाः ते व्यक्तितः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु केचन सामान्याः उत्प्रेरकाः अधोलिखिते सारणीयां सूचीबद्धाः सन्ति । एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। कदाचित् लक्षणं विना कारणं दृश्यते इति अपि स्मर्तव्यम् ।

अस्य रोगस्य मुख्याः प्रकाराः लक्षणानि च के सन्ति ?

Systemic Mastocytosis इत्यस्य मुख्याः पञ्च प्रकाराः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः कः प्रकारः अस्ति इति वक्ष्यति च।

• Indolent Systemic Mastocytosis (ISM) : एषः सर्वाधिकं सामान्यः न्यूनगम्भीरः च प्रकारः अस्ति । रोगः मन्दं प्रगच्छति, अङ्गक्षतिं न करोति ।
• धूमकेतु प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (SSM): ISM इत्यस्मात् किञ्चित् अधिकं तीव्रम्। लक्षणं अधिकं तीव्रं भवति, कालान्तरे अङ्गानाम् उपरि प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
• एसोसिएटेड् हेमेटोलॉजिकल नियोप्लाज्म (SM-AHN) इत्यनेन सह प्रणालीगतः मास्टोसाइटोसिसः : अस्मिन् सन्दर्भे मास्टोसाइटोसिस् इत्यस्य सह अन्यः रक्तसम्बद्धः रोगः (उदा. ल्यूकेमिया ) भवति
• आक्रामक प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिस (ASM): एषः प्रकारः तीव्रगत्या वर्धते, यकृत्, प्लीहा, अस्थि इत्यादीनां अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नोति ।
• मस्तकोशिकीयल्यूकेमिया (MCL) : एषः दुर्लभतमः तीव्रतमः च प्रकारः अस्ति । अस्थिमज्जायां रक्ते च मस्तकोशिकानां बहुसंख्या अस्ति ।

भवतः लक्षणं भवतः रोगस्य प्रकारेण, भवतः शरीरे असामान्यमस्तकोशिकानां कुत्र अधिकतया सान्द्रता भवति इति विषये निर्भरं भवति । अत्र केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति- १.

• कण्डूः, दाहः , रक्तस्रावः
• उदरवेदना, प्रफुल्लता, अतिसारः
• उदरेण वा वमनं वा
• शिरोवेदना श्रान्तता च
• द्रुतहृदयस्पन्दनम्
• रक्तचापः न्यूनः, चक्करः, चेतनायाः हानिः
• यकृत्प्लीहस्य लसिकाग्रन्थिषु शोफः
• रक्ताल्पता तथा रक्तस्रावस्य स्थितिः
• अस्थिनां दुर्बलता (Osteoporosis) २.
• मानसिकरूपेण एकाग्रतायाः कष्टं, नित्यं चिन्ता, अवसादः वा इत्यादयः परिस्थितयः ।

रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ? (निदानम्) ९.

भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां च करिष्यति । ततः, ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति:

• त्वचा बायोप्सी : प्रभावितक्षेत्रात् त्वचायाः लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् तत्र बहवः मस्तकोशिकाः सन्ति वा इति।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : रक्तविज्ञानी भवतः अस्थिमज्जायाः लघुनमूनां गृहीत्वा तस्य परीक्षणार्थं पतलीसुईयाः उपयोगं करोति ।
• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : १.सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) इत्यनेन अन्येषां रोगानाम्, यथा रक्ताल्पता इत्यादीनां, परीक्षणार्थमपि कर्तुं शक्यते ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : पूर्वं उल्लिखिते KIT जीनस्य किमपि परिवर्तनं भवति वा इति ज्ञातुं रक्तस्य अथवा ऊतकस्य नमूनायाः परीक्षणं भवति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : एक्स-रे, अल्ट्रासाउण्ड्, सीटी स्कैन् च अस्थि-दुर्बलतायाः, यकृत्-प्लीहा-सदृशानां अङ्गानाम् सूजनं च ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• एण्डोस्कोपी अथवा कोलोनोस्कोपी : तस्मिन् कॅमेरा संलग्नेन पतलीनलिकायाः ​​उपयोगेन उदरस्य वा आन्तरस्य वा अन्तः परीक्षणं भवति यत् व्रणादिकं किमपि असामान्यं भवति वा इति परीक्षितुं शक्यते

कानि उपचाराणि सन्ति ?

भवतः लक्षणानाम्, प्रभावितानां अङ्गानाम्, रोगस्य प्रकारस्य च आधारेण वैद्यः चिकित्सायोजनां निर्धारयिष्यति ।

• एंटीहिस्टामाइन् : एतानि औषधानि त्वचायाः कण्डूः, रक्तता, उदरस्य व्यथा इत्यादीनां विषयाणां नियन्त्रणे सहायकाः भवन्ति ।
• एपिनेफ्रिन् : तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्सिस्) इत्यस्य सन्दर्भे प्रयुक्तः हार्मोनः ।
• प्रोटॉन् पम्प इन्हिबिटर् : पेटस्य अम्लस्य नियन्त्रणं कृत्वा पेटस्य शोथ इत्यादीनां वस्तूनि न्यूनीकरोति ।
• मस्तकोशिकास्थिरीकरणकर्तारः : मस्तकोशिकाभ्यः हिस्टामाइन्-विमोचनं स्थगयन्ति ये औषधाः ।
• स्टेरॉयड् : त्वचायाः श्वसनस्य च लक्षणेषु सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• लक्षितचिकित्सा : रोगे सम्बद्धं विशिष्टं जीनं वा प्रोटीनं वा लक्ष्यं कुर्वन्ति औषधानि । एतेषां आवश्यकता तीव्रलक्षणयुक्तानां जनानां कृते भवितुम् अर्हति ।
• रसायनचिकित्सा : यत्र रोगः तीव्रगत्या प्रसरति, अङ्गक्षतिं च करोति तत्र एतत् चिकित्सा आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।
• स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् : अत्यन्तं दुर्लभेषु प्रकरणेषु विचार्यमाणः उपचारविकल्पः ।

प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, मस्तकोशिका, त्वचा दाना, एनाफिलेक्सिस, एनाफिलेक्सिस, केआईटी जीन, हिस्टामाइन