लेइओमायोसार्कोमा - अस्य दुर्लभस्य कर्करोगस्य विषये भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्

किं भवता कदापि 'स्निग्धस्नायुः' इति श्रुतम् ? एते न अस्माकं बाहुपादयोः स्नायुः इव सन्ति ये वयं चेतनतया नियन्त्रयामः । ते एकः विशेषः स्नायुः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य अन्तः अङ्गेषु यथा अस्माकं आन्तरेषु, रक्तवाहिनीषु, गर्भाशयः च स्वयमेव कार्यं करोति । कल्पयतु, एतादृशे स्थाने दुर्लभः अपि च शीघ्रं प्रसारितः कर्करोगः भवितुम् अर्हति । सः कर्करोगः लेइओमायोसार्कोमा अथवा एलएमएस इति कथ्यते । यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् जटिलं भवति तथापि केवलं तस्य अवगमनं भवतः प्रियजनानाञ्च कृते अतीव महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

लेइओमायोसार्कोमा (LMS) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् लेइओमायोसार्कोमा (LMS) एकः दुर्लभः, आक्रामकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य स्निग्धस्नायुषु आरभ्यते । एते स्निग्धाः स्नायुः अस्माकं शरीरे बहुषु स्थानेषु दृश्यन्ते । उदाहरणतया:

• मूत्राशयः
• रक्तवाहिकाः
• बृहत् क्षुद्रान्त्रम्
• उदर
• गर्भाशयः

अयं कर्करोगः LMS इति नामकः मृदु ऊतकसार्कोमा इति कर्करोगाणां विशालसमूहे अन्तर्भवति । अस्य कर्करोगस्य एकं भयंकरं वस्तु अस्ति यत् एताः कर्करोगकोशिकाः अतीव शीघ्रं वर्धन्ते । कदाचित्, अर्बुदस्य परिमाणं मासे एव द्विगुणं भवितुम् अर्हति । अपि च एताः कर्करोगकोशिकाः रक्तप्रवाहं गत्वा शरीरस्य कस्यापि मृदु ऊतकस्य मध्ये प्रसारयितुं शक्नुवन्ति ।

केषाञ्चन जनानां प्रारम्भिकपदे किमपि लक्षणं न भवति । यावत् लक्षणं दृश्यते तावत् रोगः अत्यन्तं तीव्रः जातः स्यात् । अतः प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । तथापि यदि पूर्वं ज्ञातं सम्यक् चिकित्सा क्रियते , तर्हि पूर्णतया स्वस्थतायाः सम्भावना अधिका भवति।

कर्करोगस्य निदानं कृत्वा अभिभूतः, आहतः च भवितुं सामान्यम्। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवतः चिकित्सादलः भवतः कृते अस्ति। ते भवन्तं यत्किमपि सूचनां वा समर्थनं वा दातुं शक्नुवन्ति।

एलएमएस-कर्क्कटस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एलएमएस-कर्क्कटः कुत्र विकसितः इति आधारेण मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्तुं शक्यन्ते ।

अस्य कर्करोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एलएमएस-कर्क्कटस्य लक्षणं अर्बुदस्य आकारस्य, तस्य स्थानस्य च आधारेण बहु भिन्नं भवति । केषाञ्चन जनानां प्रथमं लक्षणं न भवति । परन्तु यथा यथा अर्बुदः वर्धते तथा तथा केचन लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते ।

LMS इत्यस्य निर्माणस्य कारणं किम् ?

अस्य सटीकं कारणं वैद्यैः अद्यापि न ज्ञातम् । परन्तु मुख्यकारकद्वयं भूमिकां निर्वहति इति मन्यते । एकं वंशानुगत आनुवंशिकपरिवर्तनम् । अन्यत् जीवने स्वस्य जीनेषु यादृच्छिकपरिवर्तनेन सामान्यकोशिकानां अनियंत्रितरूपेण वृद्धिः भवति, कर्करोगकोशिका च भवति ।

शोधकर्तारः एलएमएस-कर्क्कटस्य कतिपयानां आनुवंशिकस्थितीनां च मध्ये सम्बन्धं ज्ञातवन्तः । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• गार्डनर सिण्ड्रोम
• गोर्लिन सिण्ड्रोम
• वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा
• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1) २.
• कंदयुक्त स्क्लेरोसिस

अस्य रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

यदि भवतः किमपि लक्षणं दृश्यते तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति । ततः, ते कर्करोगस्य सटीकं आकारं स्थानं च निर्धारयितुं केचन विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षाः आदेशयिष्यन्ति।

• एंजियोग्राफी - रक्तवाहिनीपरीक्षां कर्तुं
• सीटी स्कैन (Computed tomography - CT scan) २.
• एमआरआइ स्कैन (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग - एमआरआई) २.
• पीईटी स्कैन

बायोप्सी इत्यत्र कर्करोगस्य अर्बुदात् अत्यल्पं ऊतकं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणार्थं प्रयोगशालां प्रति प्रेष्यते । रोगविशेषज्ञः ऊतकस्य परीक्षणं करोति यत् एतत् एलएमएस-कर्क्कटः अस्ति वा न वा इति ।

एलएमएस-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

कर्करोगस्य परिमाणं, प्रकारं, स्थानं, प्रसृतं वा इति च आधारेण चिकित्सा भवति । अत्र अनेके मुख्याः चिकित्साविकल्पाः सन्ति ।

• शल्यक्रिया : यदा यदा सम्भवं तदा एलएमएस-रोगस्य मुख्यचिकित्सा अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं शल्यक्रिया भवति । लक्ष्यं कर्करोगस्य पुनः आगमनं निवारयितुं भवति।
• रसायनचिकित्सा : यदि अर्बुदः विशालः अस्ति, अथवा यदि कर्करोगकोशिकाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृताः सन्ति तर्हि वैद्यः रसायनचिकित्सायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
• विकिरणचिकित्सा : कदाचित् अर्बुदस्य संकोचनार्थं शल्यक्रियायाः पूर्वं विकिरणचिकित्सा (neoadjuvant therapy) दीयते । शल्यक्रियायाः अनन्तरं अवशिष्टानि कर्करोगकोशिकानि मारयितुं अपि अस्य उपयोगः भवति (adjuvant therapy) ।
• लक्षितचिकित्सा : एषा नूतना चिकित्साविधिः अस्ति । अस्मिन् केवलं कर्करोगकोशिकानां लक्ष्यं कृत्वा क्षतिं कुर्वन्ति औषधानि उपयुज्यन्ते । एषा चिकित्सा एकान्ते वा अन्यैः उपचारैः सह वा भवेत् ।

अस्य रोगस्य किं दृष्टिकोणम् ?

एलएमएस-रोगस्य पूर्वानुमानं व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिन्नं भवति । मुख्यतया कर्करोगस्य अवस्था, आकारः, स्थानं च प्रभावितं भवति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् यदि रोगः प्राक् ज्ञात्वा चिकित्सा क्रियते तर्हि तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा भवति ।

परन्तु यदि रोगस्य निदानं विलम्बेन भवति अर्थात् चतुर्थचरणवत् उन्नतपदे भवति तर्हि चिकित्सा किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति । एतादृशे सति यद्यपि रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि चिकित्सा तस्य नियन्त्रणं कृत्वा रोगी आयुः विस्तारयितुं शक्नोति ।

जीवितस्य दरं केवलं पूर्वं येषां जनानां एषः रोगः अभवत् तेषां आँकडानां आधारेण आँकडानि एव सन्ति । अतः तासां संख्यां आधारीकृत्य भवतः भविष्यस्य विषये निर्णयं न कुर्वन्तु, तस्य चिन्ता वा न कुर्वन्तु । भवतः स्थितिः का इति सम्यक् ज्ञातुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः भवतः चिकित्सां कुर्वन् वैद्यः एव । तस्य/तया सह एतस्य विषये मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः LMS-कर्क्कटः अस्ति तदा भवतः मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु, भवतः स्थितिः स्पष्टतया अवगन्तुं च महत्त्वपूर्णम्।

• मम शरीरे मम कर्करोगः कुत्र स्थितः अस्ति ?
• अन्येषु स्थानेषु अपि कर्करोगः प्रसृतः अस्ति वा ?
• मम कर्करोगः कस्मिन् स्तरे अस्ति ?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• तेषां चिकित्सानां किं किं जोखिमाः दुष्प्रभावाः च सन्ति ?
• चिकित्सायाः अनन्तरं कर्करोगस्य पुनः आगमनस्य सम्भावना किम् ?
• मम व्याधिस्य भविष्यस्य विषये किं वक्तुं शक्नुथ ?

यदा भवतः एतादृशः दुर्लभः रोगः भवति तदा एकान्ते भवितुं सामान्यम्। यदि शक्यते तर्हि एतादृशी स्थितिः येषां जनानां कृते समर्थनसमूहः सम्मिलितः भवतु । मानसिकबलस्य महत् स्रोतः भवितुम् अर्हति । स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः साहाय्यार्थं सर्वदा तत्रैव वर्तते।