नाम किञ्चित् कठिनं पठितुं, किं न ? "लिम्फैन्जिओलेइओमायोमेटोसिस"। कोऽपि समस्या नास्ति, केवलं LAM इति वदामः । एषः अतीव दुर्लभः फुफ्फुसरोगः अधिकतया स्त्रियः प्रभावितः भवति । तादृशं नाम श्रुत्वा भीतः भवितुं अवगम्यते। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अस्मिन् लेखे वयं LAM इति किम्, किमर्थं भवति, तस्य कृते के उपचाराः उपलभ्यन्ते इति विषये अतीव सरलतया मैत्रीपूर्णतया च वदामः ।
LAM इत्यस्य केवलं किम् अर्थः ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् LAM तदा भवति यदा भवतः फुफ्फुसस्य अन्तः असामान्याः स्निग्धस्नायुकोशिकाः नियन्त्रणात् बहिः वर्धयितुं आरभन्ते । यथा अल्पाः अर्बुदाः। एताः कोशिका: एकत्र समुच्चय भवतः फुफ्फुसेषु पुटी इति अल्पानि बुदबुदादृशानि संरचनानि निर्मान्ति । कालान्तरे एते अर्बुदाः वर्धमानाः स्वस्थ फुफ्फुसस्य ऊतकस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति, श्वसनं च कठिनं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
एषा स्थितिः केवलं फुफ्फुसेषु एव सीमितः नास्ति । कदाचित् वृक्केषु, लसिकातन्त्रे च अर्बुदः अपि विकसितुं शक्नोति । अस्य मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे कोशिकानां वृद्धिं नियन्त्रयन्तः जीनेषु उत्परिवर्तनम् अस्ति ।
विशेषतः स्मर्तव्यं यत् एषः रोगः २० तः ४० वयसः मध्ये अर्थात् यौवनकालस्य रजोनिवृत्तिपर्यन्तं महिलासु अधिकतया दृश्यते । अतः वैद्याः मन्यन्ते यत् एस्ट्रोजेन् हार्मोनस्य तस्य सह किमपि सम्बन्धः अस्ति ।
लम्-इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
लम्-रोगः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तः भवितुम् अर्हति, यत्र द्वयोः मध्ये किञ्चित् भेदः भवति ।
| लम् प्रकार | सरलं वर्णनम् |
|---|---|
| TSC-LAM | एषः एकः प्रकारः LAM अस्ति यः ट्यूबरस स्क्लेरोसिस् इति आनुवंशिकरोगयुक्तेषु महिलासु भवति । अन्यस्य चिकित्सास्थितेः भागत्वेन भवति इति भावः । |
| छिटपुट लम् | एषः प्रकारः जीवने भवति यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनस्य (उत्परिवर्तनस्य) कारणेन भवति । न वंशजः । अतः यदि भवतः एतादृशः प्रकारः अस्ति तर्हि भवतः बालकानां रोगस्य संक्रमणस्य चिन्ता न करणीयम् । |
लम् रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
यतो हि LAM-रोगस्य लक्षणं अन्येषां सामान्यफुफ्फुसरोगाणां, यथा दम्मा इत्यादिभिः सह बहु सदृशं भवति, अतः कदाचित् निदानार्थं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । एतानि मुख्यानि लक्षणानि सन्ति ।
- श्वसनस्य कष्टः (श्वास-अवरोधः) : यद्यपि प्रथमं न लक्ष्यते तथापि कालान्तरे एषा असुविधा वर्धयितुं शक्नोति । अल्पदूरे गच्छन् अपि श्रान्तः, सोपानं आरोहन् वा श्वसनं वा भवितुं शक्नोति ।
- श्वसनम् : वक्षःस्थलस्य अन्तः आगच्छन् मृदुः शब्दः ।
- वक्षःस्थलवेदना : आकस्मिकं तीव्रं वक्षःवेदना भवितुम् अर्हति ।
- कासः - निरन्तरः शुष्कः कासः ।
- रक्तस्य कासः अथवा 'चाइल' : चाइलः अस्माकं पाचनतन्त्रात् आगच्छति श्लेष्मद्रवः अस्ति । क्षीरवर्णः भवति ।
किमर्थम् अयं लम् भवति ? किं कारणम् ?
यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, एतत् जीनपरिवर्तनस्य कारणेन भवति । अस्माकं शरीरे TSC1 तथा TSC2 इति द्वौ प्रकारौ जीनौ स्तः | एते अस्माकं शरीरे कोशिकानां वृद्धिं नियन्त्रयन्तः 'रक्षकाः' इव सन्ति । ते 'अर्बुददमनक' जीनाः इति उच्यन्ते । अर्थात् एतेषां जीनानां कार्यं कोशिकानां अनावश्यकरूपेण विभज्य अर्बुदानां निर्माणं निवारयितुं भवति ।
LAM-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य एतेषु एकस्मिन् जीनेषु TSC1 अथवा TSC2 इति दोषः अथवा उत्परिवर्तनं भवति । तदा ते 'रक्षकाः' सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति। फलतः स्निग्धस्नायुकोशिकाः अनियंत्रितरूपेण विभक्तुं आरभन्ते, येन पूर्वं वयं येषां अर्बुदानां विषये चर्चां कृतवन्तः तेषां प्रकाराः निर्मान्ति ।
- फुफ्फुसस्य पुटी
- वृक्कस्य अर्बुदः (angiomyolipomas) २.
- लसिकातन्त्र के अर्बुद
अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?
LAM इत्यस्य सर्वाधिकं सामान्यं खतरनाकं च जटिलतां पतितस्य फुफ्फुसस्य (pneumothorax) भवति । कल्पयतु यत् फुफ्फुसस्य बुदबुदारूपः पुटीः सहसा स्फुटति, येन फुफ्फुसस्य वक्षःभित्तिस्य च मध्ये वायुः स्रवति अनेन फुफ्फुसस्य पतनं भवति । LAM-रोगेण पीडितानां आर्धाधिकानां महिलानां जीवने न्यूनातिन्यूनम् एकवारं एतादृशी स्थितिः भविष्यति । प्रायः LAM प्रथमं तदा निदानं भवति यदा पतितः फुफ्फुसः भवति ।
अन्ये जटिलताः अपि भवितुम् अर्हन्ति- १.
- फुफ्फुसस्य परितः 'चाइलोस्' द्रवस्य सञ्चयः (chylothorax) २.
- फुफ्फुसानां परितः अन्यद्रवसञ्चयः (pleural effusion) २.
- लसिकातन्त्रस्य अवरोधः
वैद्यः कथं LAM इति निदानं करोति ?
भवतः लक्षणं श्रुत्वा भवतः परीक्षणं कृत्वा यदि वैद्यः अस्य रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि सः तस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।
| परीक्षा | एतेन किं करोषि ? |
|---|---|
| फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षा | एतत् भवतः फुफ्फुसाः कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति, कियत् वायुः अन्तः बहिः च ग्रहीतुं शक्नुवन्ति इति माप्यते । |
| नाड़ी आक्सीमेट्री | ते भवतः अङ्गुलीयां क्लिप् इव किमपि संलग्नं कुर्वन्ति, भवतः रक्ते प्राणवायुस्य स्तरं च पश्यन्ति । |
| इमेजिंग् (स्कैन् परीक्षणम्) २. | CT scan , विशेषतः HRCT (High-Resolution CT) scan, फुफ्फुसेषु तानि लघुपुटीनि स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नुवन्ति । |
| VEGF-D रक्तपरीक्षा | VEGF-D इति प्रोटीनम् अस्ति । अस्य प्रोटीनस्य स्तरः प्रायः LAM-रोगयुक्तानां जनानां रक्ते अधिकः भवति । एतत् रोगनिदानार्थं बहु सहायकं भवति । |
| फुफ्फुसस्य बायोप्सी | यदि अन्यपरीक्षाः निदानस्य पुष्टिं कर्तुं न शक्नुवन्ति तर्हि फुफ्फुसात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्यते । एतत् ब्रोंकोस्कोपी अथवा VATS इत्यादिप्रविधिना कर्तुं शक्यते | |
लम् इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
प्रथमं तु अद्यापि LAM इत्यस्य चिकित्सा नास्ति।परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अधुना एतादृशाः प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये अस्य रोगस्य नियन्त्रणे, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, अस्य दुर्गतेः निवारणे च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
मुख्यचिकित्सा सिरोलिमस् इति औषधम् अस्ति | रपामाइसिन् इत्यपि कथ्यते । एतत् औषधं असामान्यस्नायुकोशिकानां वृद्धिं स्थगयित्वा कार्यं करोति । एतेन रोगः स्थिरः भवति, वृक्कयोः, लसिकातन्त्रे च अर्बुदाः संकुचिताः भवितुम् अर्हन्ति ।
तदतिरिक्तं भवतः स्थितिं स्वीकृत्य भवतः वैद्यः अन्येषां चिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यथा-
- आक्सीजन चिकित्सा : यदि रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति ।
- श्वासप्रश्वासयोः ब्रोन्कोविस्तारकाः : श्वसनस्य कष्टं न्यूनीकरोति ।
- फुफ्फुसस्य पुनर्वासः : व्यायामाः जीवनशैल्याः सल्लाहाः च ये फुफ्फुसान् सुदृढां कुर्वन्ति।
- फुफ्फुसप्रत्यारोपणम् : यदा रोगः अतीव तीव्रः भवति तदा अन्यैः उपचारैः नियन्त्रणं कर्तुं न शक्यते तदा अन्तिमः उपायः विकल्पः ।
महत्त्वपूर्णम् : सिरोलिमस् दुष्प्रभावं जनयितुं शक्नोति, यथा वृक्कक्षतिः, संक्रमणस्य जोखिमः च वर्धते । अतः अस्य औषधस्य आरम्भात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह लाभहानिविषये वार्तालापं कुर्वन्तु ।
LAM इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् ज्ञातव्याः विषयाः
लम् इति दीर्घकालीनः स्थितिः । अतः भवन्तः स्वस्य फुफ्फुसविशेषज्ञेन सह निकटतया कार्यं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । रोगस्य प्रगतिः अर्थात् रोगस्य प्रगतेः वेगः व्यक्तितः भिन्नः भवति । अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.
- भवतः किं प्रकारस्य LAM अस्ति इति अवलम्बते ।
- भवतः वयः (केषाञ्चन जनानां कृते रजोनिवृत्तेः अनन्तरं रोगः अधिकः न भवति)।
- भवतः शरीरं चिकित्सायाः प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति।
फुफ्फुसप्रत्यारोपणात् भयं मा कुरुत। अधिकांशजनानां (प्रायः ६४%) निदानस्य २० वर्षाणाम् अनन्तरं यावत् फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता न भविष्यति । नूतनानां चिकित्सानां कारणात् अधुना एलएएम-रोगेण पीडितानां जनानां आयुः बहु अधिकः अस्ति । निदानस्य १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि ९०% अधिकाः जनाः जीविताः सन्ति ।
कदा चिकित्सापरामर्शं प्राप्तव्यम्
एतादृशेन रोगेन सह जीवनं यापयन्ते सति भवतः शरीरस्य पालनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
| यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पश्यन्तु : १. | |
| |
| यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव ETU (Emergency Treatment Unit) गच्छन्तु: | |
|
किं LAM कर्करोगः अस्ति ?
एषा समस्या बहूनां जनानां कृते अस्ति। LAM सामान्यतया कर्करोगः इति न मन्यते | तथापि अस्य केचन लक्षणानि सन्ति ये कर्करोगसदृशाः सन्ति । यथा - कोशिकाः शरीरस्य अन्येभ्यः भागेभ्यः फुफ्फुसवृक्कपर्यन्तं प्रसृताः इव दृश्यन्ते । परन्तु सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा एताः कोशिका: कर्करोगकोशिका इव न दृश्यन्ते, अपितु सामान्यकोशिका इव दृश्यन्ते । अपि च यकृत्-मस्तिष्कादिषु अङ्गेषु न प्रसरन्ति ।
एतादृशः आजीवनं व्याधिः अस्ति इति ज्ञात्वा भवतः अधः भूमिः विदारिता इव अनुभूयते इति सामान्यम्। परन्तु त्वं एकः नासि। वैद्यस्य, परिवारस्य, मित्राणां च समर्थनेन भवन्तः एतस्याः स्थितिः सहितुं शक्नुवन्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- LAM इति अतीव दुर्लभः फुफ्फुसरोगः यः स्त्रियः अधिकतया भवति ।
- श्वसनस्य कष्टं, कासः, वक्षःस्थलवेदना च मुख्यानि लक्षणानि सन्ति ।
- एतत् आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन अस्ति, न तु भवतः दोषः ।
- यद्यपि सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि सिरोलिमस् इत्यादिभिः औषधैः अस्य रोगस्य नियन्त्रणं बहु सम्यक् कर्तुं शक्यते ।
- श्वसनविशेषज्ञेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कं कुर्वन्तु।
- आपत्कालेषु यथा वक्षःस्थलस्य तीव्रवेदना अथवा श्वसनस्य तीव्रकठिनता इत्यादिषु तत्क्षणमेव ETU -नगरं गच्छन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु