किं त्वमपि सहसा रोगी भवति ? कोऽयं रोगः अकारणम् आगच्छति ? (मास्ट सेल सक्रियण लक्षण) २.

किं भवन्तः कदाचित् सहसा अतीव रोगी भवन्ति? इदं यथा तीव्रं एलर्जी प्रतिक्रिया भवति। भवतु नाम भवतः सर्वं शरीरं रक्तं भवति, कण्डूयते, प्रफुल्लितं भवति, उदरस्य ऐंठनं भवति, वमनं भवति, श्वसनस्य कष्टं वा भवति । परन्तु एतानि न भवन्ति यतोहि भवता किमपि खादितम् अथवा किमपि स्पृष्टम्। यदि एतानि अकारणं भवन्ति तर्हि `Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) इति स्थितिः भवितुम् अर्हति।` अद्य एतस्य विषये अधिकविस्तारेण वदामः।

``मास्ट सेल सक्रियणसिण्ड्रोम (MCAS)'' इति किम्?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् MCAS इति एकः स्थितिः यस्मिन् अस्माकं शरीरे ``मस्तककोशिका'' इति एकः प्रकारः कोशिका अकारणं अतिसक्रियः भवति, येन गम्भीराः लक्षणाः भवन्ति इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "तत् एव एलर्जी" इति । आम्, एलर्जी ``मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणं अपि भवति।'' परन्तु एलर्जी प्रायः स्पष्टं कारणं भवति . यथा - केषाञ्चन जनानां झींगा, मूंगफली, रजःकणिः वा एलर्जी भवति । परन्तु MCAS इत्यत्र विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनम् अस्ति। एतानि लक्षणानि सहसा एव दृश्यन्ते ।

केषुचित् सन्दर्भेषु एतेषां मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणेन अत्यन्तं तीव्रं, प्राणघातकं एलर्जीप्रतिक्रिया भवति, यस्य नाम एनाफिलेक्सिस् इति भवति । अनेन श्वसनस्य कष्टं, रक्तचापस्य भयङ्करं न्यूनीकरणं च भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः एनाफिलेक्सिसस्य तीव्रप्रकरणं अनुभवन्ति तर्हि भवन्तः ९११ इति दूरवाण्याः क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा तत्क्षणमेव समीपस्थं आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु ।

अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे मस्तकोशिकाः सैनिकाः इव सन्ति । ते संक्रमणानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अतः, यदा भवतः एते अनिदानितलक्षणाः सन्ति तदा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु मस्तकोशिकानां सक्रियता सामान्या एव । यथा - एलर्जी नासिकाशोथ, दम्मा, औषधानां वा आहारस्य वा एनाफिलेक्सिस, मास्टोसाइटोसिस इत्यादिषु परिस्थितिषु मस्तकोशिका सक्रियताम् अवाप्नुवन्ति । अत एव अस्माकं कृते एतानि कष्टप्रदानि, कदाचित् भयानकाः लक्षणानि अनुभवन्ति ।

तथापि ``Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)`` अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . यदि निम्नलिखितकारकाः सन्ति तर्हि चिकित्सकाः एमसीएएस-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति ।

• यदि भवतः पुनरावर्तनीयानि लक्षणानि सन्ति ये भवन्तः मन्यन्ते यत् अकारणं एनाफिलेक्सिस् भवितुम् अर्हति।
• यदि एते लक्षणानि एकस्मिन् समये भवतः शरीरस्य एकादशाधिकतन्त्राणि (उदाहरणार्थं त्वचां आन्तराणि च) प्रभावितं कुर्वन्ति ।
• यदि परीक्षणेषु मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणस्य प्रमाणं दृश्यते।
• यदि भवतः लक्षणं मस्तकोशिकानां लक्ष्यं कृत्वा औषधैः न्यूनीकरोति।

मस्तककोशिकाः तेषां भूमिका च

मस्तककोशिका अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य कोशिका अस्ति |भाग। तेषां सामान्यं कार्यं अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगजनकाः (उदा. परजीवी, विषाणुः) अन्येभ्यः हानिकारकवस्तूनि वा अस्माकं शरीरस्य रक्षणं भवति । एताः कोशिका: अस्माकं ऊतकयोः उपविशन्ति, यदा ते किमपि हानिकारकं मन्यन्ते तदा ते हिस्टामाइन् इत्यादीनि रसायनानि मुञ्चन्ति, येन रोगप्रतिरोधकशक्तिः सक्रियः भवति, आक्रमणकर्तुः विरुद्धं युद्धं कर्तुं च प्रयतते

कदाचित्, ते तेषु विषयेषु प्रतिक्रियां कुर्वन्ति येषु तेषां प्रतिक्रिया न कर्तव्या। तदा एव अस्माकं एलर्जी भवति . परन्तु एलर्जी प्रायः नेत्रेषु कण्डूः, नासिकास्रावः इत्यादीनि लघुलक्षणं जनयति । एमसीएएस-मध्ये यत् भवति तत् अस्ति यत् अकारणं अधिकं तीव्रं लक्षणं भवति ।

``मास्ट सेल एक्टिवेशन सिण्ड्रोम (MCAS)'' कियत् गम्भीरम् अस्ति?

MCAS इत्यस्य तीव्रता भवता अनुभवितानां लक्षणानाम् उपरि निर्भरं भवति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं मृदु भवति, केवलं त्वक् लक्षणं भवति । अन्येषां कृते एनाफिलेक्सिस इत्यादीनि अधिकानि तीव्राणि अवस्थानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एनाफिलेक्सिसस्य सम्यक् चिकित्सा न कृता चेत् घातकः भवितुम् अर्हति । तथापि MCAS इत्यस्य जीवनघातकप्रतिक्रियाः अत्यन्तं दुर्लभाः सन्ति .

`Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

MCAS भवतः शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु तीव्रं, पुनरावर्तनीयं लक्षणं जनयितुं शक्नोति । एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तचापः न्यूनः ।
• त्वचा रक्ता, गुलाबी, उष्णा च भवति (`Flushing`)।
• कण्डूयमानत्वक् ।
• नासिकासंकोचन ।
• शोफः - विशेषतः मुखस्य, अधरस्य, नेत्रस्य, जिह्वाया वा कण्ठस्य (`Angioedema`)।
• कब्जः अतिसारः वा (कदाचित् द्वयोः मध्ये क्रमेण)।
• उदरवेदना ।
• श्वसनस्य कष्टम्।
• दुर्बलता वा मूर्च्छा वा ।
• स्मृतिक्षयः अथवा चिन्तने कठिनता (मस्तिष्कस्य नीहारः)।
• जडता ।
• सन्धिवेदना ।
• एनाफिलेक्सिस् (उपर्युक्तेषु लक्षणेषु एकेन वा अधिकेन वा सह तीव्रः एलर्जी प्रतिक्रिया) ।

MCAS इत्यस्य शङ्कायाः ​​कृते एते लक्षणाः भवतः शरीरस्य न्यूनातिन्यूनं द्वौ तन्त्रौ प्रभावितौ भवितुमर्हति । अर्थात्:

• तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क एवं तंत्रिका)।
• श्वसनतन्त्रम् (फुफ्फुसाः वायुमार्गाः च)।
• हृदय तन्त्र (हृदय तथा रक्तवाहिनी)।
• पाचन तंत्र (उदर एवं आन्तर)।

यदा मस्तकोशिकानां सहसा सक्रियता भवति तदा कथं भवति ?

यदि भवतः कदापि एलर्जी अभवत् तर्हि भवन्तः सम्भवतः जानन्ति यत् मस्तकोशिकानां सक्रियतायां कीदृशं भवति। परन्तु एमसीएएस-रोगेण पीडितानां जनानां कृते एषा स्थितिः सामान्य-एलर्जी-रोगात् अधिका तीव्रा भवति, शरीरस्य अनेकभागाः च प्रभाविता भवति । भवतः त्वचा प्रफुल्लिता, रक्ता, कण्डूः, रक्तस्रावः अपि भवति । भवतः अतिसारः, वमनं च भवितुम् अर्हति । गम्भीरेषु सति मुखं कण्ठं च प्रफुल्लितं भवति, रक्तचापः न्यूनः भवति । स्मर्यतां यत् यदि भवान् एतानि तीव्रलक्षणं अनुभवति तर्हि ९११ इति क्रमाङ्कं सम्पर्कं कुर्यात् अथवा तत्क्षणमेव समीपस्थं चिकित्सालयं गन्तव्यम् ।

`Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति?

MCAS भवतः मस्तकोशिकानां प्रतिक्रियायाः कारणेन भवति यदा तेषां प्रतिक्रिया न कर्तव्या। मस्तकोशिकाः मन्यन्ते यत् शरीरे किमपि हानिकारकं प्रविष्टम् अस्ति, तस्य रक्षणस्य आवश्यकता अस्ति । तदा एव ते लक्षणं जनयन्ति प्रोटीनानि मुञ्चन्ति। एलर्जी-रोगेषु वयं चिन्तयितुं शक्नुमः यत् शरीरस्य अतिप्रतिक्रियायाः कारणं किम् अस्ति । परन्तु MCAS इत्यस्मिन् मस्तकोशिकानां एतानि प्रोटीनानि मुक्तुं स्पष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनम् अस्ति ।

वस्तुतः अद्यापि कोऽपि सम्यक् न जानाति यत् मस्तकोशिकाः अवांछितवस्तूनाम् प्रति किमर्थम् एतावत् संवेदनशीलाः भवन्ति ।

मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणस्य सम्भाव्यकारणानि कानि सन्ति ?

यद्यपि आहारपदार्थाः परागाः च इत्यादयः बहवः पदार्थाः मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणं कृत्वा हिस्टामाइन् मुक्तुं शक्नुवन्ति तथापि एमसीएएस-रोगस्य तीव्रलक्षणं विशिष्टेन एलर्जीकारकेण भवति इति वक्तुं न शक्यते परन्तु भवन्तः पश्यन्ति यत् एते लक्षणानि तदा अधिकं तीव्राः भवन्ति यदा भवतः जीवने वा वातावरणे वा परिवर्तनं भवति, यथा उच्चतनावस्य अवधिषु वा यदा मौसमे परिवर्तनं भवति यदि भवतः लक्षणं विशिष्टस्य वस्तुनः सम्पर्कस्य अनन्तरमेव भवति तर्हि भवतः वैद्यं सूचयन्तु । तस्मिन् सति भवतः MCAS न स्यात्, परन्तु एलर्जी भवति ।

मस्तकोशिकसक्रियलक्षणस्य (MCAS) निदानं कथं भवति ?

भवतः परीक्षणं कृत्वा, भवतः लक्षणानाम् विषये, चिकित्सा-इतिहासस्य विषये च कथयित्वा भवतः MCAS इति शङ्का भवति वैद्यः । यदि निम्नलिखितशर्ताः पूर्यन्ते तर्हि चिकित्सकाः भवन्तं MCAS इति निदानं करिष्यन्ति।

• यदि भवतः मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणस्य लक्षणं भवति।
• यदि भवन्तः मस्तकोशिकासक्रियीकरणस्य चिकित्सासु उत्तमं प्रतिक्रियां ददति।
• यदि परीक्षणेषु मस्तकोशिकानां सक्रियीकरणस्य लक्षणं दृश्यते।
• यदि भवतः शरीरे मस्तकोशिकानां सामान्यसंख्या अस्ति (अतिशयमस्तकोशिकानां भवितुं अर्थः अस्ति यत् भवतः अन्यः मस्तकोशिकविकारः भवितुम् अर्हति, यथा मस्तककोशिकाविकारः) ।

एमसीएएस परीक्षणम्

MCAS इत्यस्य जाँचार्थं भवतः वैद्यः रक्तपरीक्षां कृत्वा भवतः रक्ते ``tryptase'' इति रसायनस्य जाँचं कर्तुं शक्नोति । ``tryptase'' इति किञ्चित् यत् ``mast cells'' सक्रियीकरणे वर्धते । एतत् परीक्षणं बहुवारं कर्तव्यं भविष्यति – यदा भवतः स्वस्थता भवति तथा च यदा भवतः तीव्रलक्षणं भवति तदा अपि । परन्तु स्मर्यतां यत् ``ट्राइप्टेज्'' अन्येषु चिकित्सास्थितौ अपि उन्नतुं शक्यते । अतः केवलं ``tryptase'' स्तराः एव वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् भवतः MCAS अस्ति वा इति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं विना अपि अपेक्षितापेक्षया अधिकं ``ट्रिप्टेज'' स्तरः भवितुम् अर्हति ।

अन्येषां कारणानां जाँचार्थं भवतः वैद्यः एलर्जीत्वक्परीक्षां वा एलर्जीरक्तपरीक्षां वा कर्तुं शक्नोति ।

महत्त्वपूर्णम् : हिस्टामाइन् रक्तपरीक्षायां हिस्टामाइन्-स्तरः उच्चः दृश्यते चेदपि वैद्याः भवतः MCAS इति निष्कर्षं न कुर्वन्ति ।

मस्तकोशिकसक्रियलक्षणस्य (MCAS) चिकित्सा कथं भवति ?

वैद्याः एमसीएएस-रोगस्य निदानार्थं भवतः लक्षणं न्यूनीकर्तुं च चिकित्सानां उपयोगं कुर्वन्ति । यदि भवान् मस्तकोशिकानां लक्ष्यं कृत्वा औषधैः सह न सुस्थः भवति तर्हि सम्भवतः भवतः MCAS नास्ति ।

भवतः लक्षणानाम् आधारेण भवतः वैद्यः एतादृशानि औषधानि लिखितुं शक्नोति।

• हिस्टामाइन् प्रकारः १ रिसेप्टर् ब्लॉकर् (Antihistamines) : एतानि औषधानि एलर्जी-लक्षणस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यन्ते । उदाहरणम् : लोराटाडिन्, सेटिरिजिन्, फेक्सोफेनाडिन्।
• हिस्टामाइन् प्रकारः २ रिसेप्टर् ब्लॉकर् (एण्टिहिस्टामाइन् ये उदरस्य अम्लं न्यूनीकरोति) : एते उदरेण उदरवेदनायाश्च कृते दीयन्ते । उदाहरणम् : रानिटिडिन अथवा फामोटिडिन।
• एस्पिरिन् : एस्पिरिन् - रक्तस्रावस्य न्यूनीकरणाय दातुं शक्यते ।
• ल्यूकोट्रीन् संशोधकाः : एते श्वसनं सुलभं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । उदाहरणम् : मोंटेलुकास्ट्, जफिर्लुकास्ट्।
• ओमालिजुमाब् (XOLAIR®) : एतेन एनाफिलेक्सिसस्य जोखिमः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
• एपिनेफ्रिन् : एनाफिलेक्सिसस्य निवारणाय वैद्याः एपिनेफ्रिन् इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्ति । एनाफिलेक्सिसस्य अनुभवे भवान् एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टर् (EpiPen®, Auvi-Q®) इत्येतत् सुलभं स्थापयितुं शक्नोति।
• मस्तकोशिकास्थिरीकरणकर्ता : क्रोमोलिन् सोडियम इत्यादीनि औषधानि मस्तकोशिकाभ्यः रसायनानां मुक्तिं (degranulation) निवारयन्ति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एते शोथं न्यूनीकरोति, वायुमार्गं उद्घाटयति, ऊतकयोः द्रवस्य न्यूनीकरणं च करोति । परन्तु दुष्प्रभावस्य जोखिमस्य कारणात् वैद्याः प्रायः एमसीएएस-इत्यस्य कृते स्टेरॉयड्-उपचारं न ददति ।

किं मस्तकोशिकसक्रियीकरणसिण्ड्रोम (MCAS) कदापि पूर्णतया निरामयः भविष्यति?

न, एमसीएएस- रोगस्य चिकित्सा नास्ति । यदि भवतः MCAS अस्ति तर्हि औषधेन तस्य प्रबन्धनं कर्तव्यं भविष्यति।

एमसीएएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

वैद्याः अपेक्षन्ते यत् एमसीएएस-रोगयुक्ताः अधिकांशजना: यावत्कालं जीविष्यन्ति तावत्कालं यावत् एमसीएएस-रोगेण विना कोऽपि जीविष्यति। परन्तु यतः एषा नवनिदानं कृतं स्थितिः अस्ति, अतः वयं निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुमः यत् एषा आयुः कथं प्रभावितं करिष्यति।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

अत्र केचन उपायाः सन्ति येन भवन्तः MCAS इत्यनेन स्वस्य पालनं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• भवतः लक्षणानाम् एकं दैनिकं स्थापयन्तु। भवतः लक्षणं किम् आसीत्, तदा भवतः किं खादितम्, किं पिबति स्म, भवतः यत्किमपि संसर्गः आसीत् इति लिखन्तु । चिन्तयतु यत् एतेषु कालेषु यदा भवतः लक्षणं नासीत् तदा अपेक्षया किं भिन्नम् आसीत्। यदि भवन्तः किमपि प्रतिमानं लक्षयन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं वदन्तु।
• भवतः निकटतममित्रेभ्यः, ज्ञातिभ्यः, जनानां वा जनानां कृते कथयन्तु यत् भवन्तः प्रायः अस्मिन् परिस्थितौ कथं प्रतिक्रियां करिष्यन्ति, भवतः एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टर् वा अन्यत् आपत्कालीनौषधं कुत्र अस्ति इति च

आपत्कालीनविभागं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यद्यपि MCAS इत्यस्य तीव्रप्रतिक्रियाः दुर्लभाः सन्ति तथापि यदि भवन्तः गम्भीरस्य एलर्जीप्रतिक्रियायाः अथवा एनाफिलेक्सिसस्य लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि यदि भवतः एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टर् अस्ति तर्हि एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टर् इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्तु ततः ९११ इति क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा तत्क्षणमेव समीपस्थं आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु। एनाफिलेक्सिसस्य लक्षणं भवति- १.

• मुखस्य अधरस्य जिह्वा कण्ठस्य वा शोफः ।
• श्वसनं वा निगलनं वा कष्टम्।
• हृदयस्पन्दनम् ।
• रक्तचापः न्यूनः ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।

• यदि मम कृते एषा स्थितिः सहसा दुर्गता/वृद्धा भवति तर्हि मया किं कर्तव्यम्?
• मम औषधं कथं सेवनीयम् ?
• मम एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टर् कथं कदा च उपयोक्तव्यम् ?
• आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम् ?
• कदा पुनः त्वां द्रष्टुं आगच्छामि ?

``मस्तकोशिकसक्रियः'' स्वप्रतिरक्षारोगः वा ?

न, MCAS स्वप्रतिरक्षाविकारः नास्ति ।

सायरनं कल्पयतु। सुरक्षाबलाः आगच्छन्ति। भवतः ``मस्तककोशिका`` एकं संकटं ज्ञात्वा साहाय्यं आह्वयन्ति। परन्तु... वस्तुतः कोऽपि संकटः नास्ति। एकः कष्टप्रदः विदूषकः इव भवतः ``मस्तककोशिका`` केवलं तात्कालिकतां विना अलार्मघण्टां ध्वनयन्ति। रोगात् रक्षणस्य स्थाने ते एव भवन्तं व्याधिं कुर्वन्ति ।

यद्यपि वयं सम्यक् न जानीमः यत् केषाञ्चन जनानां मस्तकोशिकानां अतिप्रतिक्रिया किमर्थम् अस्ति तथापि एमसीएएस-प्रबन्धनस्य उपायाः सन्ति । प्रतिक्रियायाः पूर्वसूचनाचिह्नानि ज्ञातव्यानि। यदि भवन्तः लक्षणं हस्तात् बहिः गच्छन्ति इव अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् सर्वदा एपिनेफ्रिन् इन्जेक्टरं वहन्तु, तस्य उपयोगः कथं कदा च कर्तव्यः इति ज्ञातव्यम्। भवतः कदापि आवश्यकता न भवेत्, परन्तु अप्रत्याशितप्रतिक्रियायाः सज्जता भवतः मनःशान्तिं दातुं शक्नोति ।

भवद्भिः ज्ञातव्यानि वस्तूनि (Take-Home Message)

• मस्तकोशिकसक्रियीकरणसिण्ड्रोम (MCAS) इति दुर्लभा स्थितिः यस्याः कारणं स्पष्टकारणं विना तीव्रं एलर्जीलक्षणं भवति ।
• एतेन एकदा एव अनेकाः शरीरतन्त्राः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• `Anaphylaxis` इत्यादीनि प्राणघातकाः परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति, अतः यदि गम्भीरलक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्नुवन्तु ।
• यद्यपि एमसीएएस पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि औषधेन लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु, आपत्कालीनप्रयोगाय एपिनेफ्रिन्-इञ्जेक्टर्-इत्येतत् हस्ते एव स्थापयन्तु, तस्य विषये च स्वपरिवारं सूचयन्तु ।
• यदि भवतः MCAS विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा भयम्।

` मस्तककोशिका, एमसीएएस, एलर्जी, एनाफिलेक्सिस, हिस्टामाइन, ट्रिप्टेज, प्रतिरक्षा प्रणाली