किं भवन्तः कदाचित् अतीव श्रान्ताः भवन्ति, सन्धिषु पीडिताः भवन्ति, अङ्गुलीः च प्रफुल्लिताः भवन्ति? केषुचित् दिनेषु त्वक्-दाहः भवति, अन्येषु दिनेषु किञ्चित् निःश्वासः भवति । एते लक्षणानि अन्यरोगाणां सदृशानि भवितुम् अर्हन्ति, अतः भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "मम किं दोषः?" एषः एकः रोगः वा रोगसंयोगः वा इति भवतः निश्चयः न स्यात् । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यया एतेषां लक्षणानाम् अनेकाः एकत्र कारणं भवति, यत् किञ्चित् जटिलं भवति, परन्तु तस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् मिश्रितसंयोजक ऊतकरोगः (MCTD) इति कथ्यते ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् MCTD इति किम् ?
MCTD इति दुर्लभः स्वप्रतिरक्षाविकारः अस्ति . ठीकम्, अतः स्वप्रतिरक्षाविकारः किम् ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति । अस्माकं देशे सेना इव अस्ति। अस्य कार्यं शरीरे प्रविशन्तः रोगात् रक्षन्तः रोगाणुः, विषाणुः, जीवाणुः इत्यादीन् शत्रून् ज्ञात्वा आक्रमणं करोति । परन्तु कदाचित्, अस्माकं स्वरक्षाः विकृताः भवन्ति। विदेशीयशत्रुणां स्थाने ते अस्माकं स्वस्य स्वस्थं ऊतकं कोशिकां च "शत्रवः" इति भ्रान्त्या कृत्वा तान् आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते । तदेव वयं स्वप्रतिरक्षारोगः इति वदामः।
एमसीटीडी-रोगे यत् भवति तत् अस्ति यत् त्रयः प्रमुखाः संयोजी-उपाङ्ग-रोगाणां लक्षणं एकत्र आगच्छति । अत एव "मिश्रितम्" इति उच्यते । त्रयः रोगाः सन्ति- १.
- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटस (SLE): एषः रोगः वयं प्रायः संक्षेपेण "लुपस्" इति वदामः ।
- स्क्लेरोडर्मा : अस्य मुख्यतया त्वचायाः घनीभूतता, कठोरता च भवति ।
- बहुमायोसिटिसः : एतेन मांसपेशीनां दुर्बलता, शोथः च भवति ।
एतेषां त्रयाणां मुख्यरोगाणां अतिरिक्तं केचन जनाः अन्येषां संयोजी ऊतकरोगाणां लक्षणं अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति, यथा चर्मरोगशोथः , गठियाशोथः , अथवा Sjögren's syndrome अत एव वैद्याः एतां स्थितिं "Overlap Syndrome" इति वदन्ति, अथवा एतादृशी स्थितिः यत्र अनेकाः रोगाः अतिव्याप्ताः भवन्ति ।
एमसीटीडी-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
अस्य एकं बृहत्तमं आव्हानं अस्ति यत् लक्षणाः एकदा एव न दृश्यन्ते । ते कालान्तरे क्रमेण दृश्यन्ते । अतः प्रारम्भिकपदे MCTD इति ज्ञातुं किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति । मुख्यलक्षणं अवलोकयामः यत् भवन्तः द्रक्ष्यन्ति।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| अत्यन्तं श्रान्तः निष्प्राणः च इति भावः | किमपि न कृत्वा अपि अतीव श्रान्तः इति भावः। सर्वं दिवसं शयने एव स्थातुं इव भावः। |
| निम्नस्तरीयः ज्वरः | उच्चज्वरः नास्ति चेदपि भवतः शरीरस्य अन्तः तापः प्राप्यते इव भवति, भवतः शरीरं च पीडितं भवति । |
| सन्धि-स्नायु-वेदना | सन्धिः अविशेषकारणात् पीडयति, प्रफुल्लितः च भवति। स्नायुः दुर्बलाः, वेदनाः च भवन्ति । |
| रेनॉडस्य घटना | यदा शीतस्य सम्पर्कः भवति (उदा. एसी-कक्षे, शीतलकात् किमपि बहिः निष्कास्य) तदा अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु, नासिकासु, कर्णपुटेषु च रक्तस्य प्रवाहः न्यूनः भवति, येन ते विवर्णाः, निर्जीवाः, ततः नील/बैंगनीवर्णाः भवन्ति पुनः उष्णतां प्राप्य ते रक्तवर्णाः भूत्वा सामान्यतां प्राप्नुवन्ति । |
| फुफ्फुसाः अङ्गुलीः | अङ्गुलयोः सॉसेज इव दृश्यन्ते, प्रफुल्लिताः च भवन्ति । कदाचित् कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं एतत् गच्छति । परन्तु केषुचित् जनासु कालान्तरे अङ्गुलीषु त्वचा कठोरः, कृशः, दुष्करः च भवति (स्क्लेरोडाक्टिली) । |
| त्वक् दाहः | रक्ता वा रक्तभूरेण वा बिन्दवः वा पटलाः वा दृश्यन्ते विशेषतः अङ्गुष्ठयोः । |
ज्वालामुख्याः समये एमसीटीडी कथं भवति ?
एमसीटीडी-रोगेण पीडितः व्यक्तिः सर्वदा समानं न अनुभवति । कदाचित् लक्षणं शान्तं भवति, सामान्यं च भवति । परन्तु अन्यदा रोगः सहसा अधिकः भवति । एतत् वयं `flare-up` इति वदामः । एतेषु कालेषु भवतः लक्षणं किञ्चित् दुर्बलतरं भवितुम् अर्हति ।
- सन्धिषु तीव्रवेदना, शोफः च भवेत् । यथा कस्यचित् वातरोगस्य सन्धिः एतावन्तः कठोरः, वेदनायुक्तः च भवति यत् ते प्रातःकाले अङ्गुलीः न मोचयितुं न शक्नुवन्ति
- रेनॉड् इत्यस्य घटना अतीव तीव्रा भवितुम् अर्हति । किञ्चित् शीतेऽपि अङ्गुलीः सहसा जडाः, निर्जीवाः, विवर्णाः च भवन्ति ।
- You may feel very tired , यथा भवतः दिवसान् यावत् ज्वरः अस्ति, स्नायुषु पीडितः, किमपि कर्तुं अतिदुर्बलतायाः भावः च ।
MCTD इत्यस्य कारणं किम् ? कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?
वस्तुतः एमसीटीडी-रोगस्य सटीकं कारणं अद्यापि शोधकर्तारः न ज्ञातवन्तः । न तु साक्षात् मातापितृभ्यः सन्तानं प्रति प्रसारितः रोगः, वंशजः इत्यर्थः । परन्तु कुटुम्बे कस्यचित् अन्यः संयोजक ऊतकरोगः अस्ति चेत् अन्येषां अपि अस्य रोगस्य किञ्चित् अधिकं सम्भावना भवितुम् अर्हति इति ज्ञातम्
तदतिरिक्तं केचन बाह्यकारकाः अपि एतत् प्रभावितं कुर्वन्ति इति मम शङ्का अस्ति ।
- केचन वायरलसंक्रमणाः .
- कतिपय रसायनानां संपर्कः , यथा पॉलीविनाइल क्लोराइड्, सिलिका च ।
यद्यपि एषः रोगः कस्मिन् अपि वयसि विकसितुं शक्नोति तथापि २० तः ३० वयसः मध्ये महिलासु अधिकतया दृश्यते ।
एमसीटीडी-कारणात् काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
एमसीटीडी केवलं सन्धिरोगः एव नास्ति । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि महत्त्वपूर्णाङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नोति, गम्भीराः जटिलताः च जनयितुं शक्नुवन्ति । अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
स्मर्यतां यत् एताः सर्वाः जटिलताः प्रत्येकस्मिन् रोगे न भविष्यन्ति, परन्तु जोखिमानां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।
मुख्यानि जटिलतानि ये भवितुम् अर्हन्ति तानि सन्ति- १.
- फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः : एतत् एमसीटीडी-रोगस्य सर्वाधिकं खतरनाकं जटिलता अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन्तः रक्तवाहिनीषु दाबस्य वृद्धिः भवति । एतेन हृदये बहु तनावः भवति, हृदयस्य विफलता इत्यादीनि गम्भीराणि परिस्थितयः अपि उत्पद्यन्ते । एषा स्थितिः एमसीटीडी-रोगिणां मृत्युकारणं प्रमुखं भवति ।
- अन्तरालीय फुफ्फुसरोगः : फुफ्फुसस्य ऊतकस्य शोथः, दागः च भवति, येन श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति ।
- हृदयरोगः
- वृक्कक्षतिः
- पाचन तंत्रस्य क्षतिः
- रक्ताल्पता
- ऊतक मृत्यु (necrosis) २.
- श्रवणशक्तिक्षयः
वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?
यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, MCTD-रोगस्य लक्षणं कालान्तरे क्रमेण दृश्यते, येन वैद्यानां निदानं कठिनं भवति । एतत् MCTD इति पुष्टयितुं वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति। एतेषु रोगेषु विशेषज्ञः वैद्यः अस्ति, यः वातरोगविशेषज्ञः इति कथ्यते । यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं एतेषु विशेषज्ञेषु कस्मैचित् प्रेषयिष्यति ।
अन्येभ्यः संयोजी ऊतकरोगेभ्यः MCTD इत्यस्य भेदं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति चत्वारि मुख्यानि विशेषतानि सन्ति ।
1. रक्ते एण्टी-यू१-आरएनपी इति प्रतिपिण्डस्य उच्चस्तरः : विशेषरक्तपरीक्षणेन एतस्य ज्ञापनं कर्तुं शक्यते । एतत् प्रतिपिण्डं एमसीटीडी-रोगिणां कृते विशिष्टं भवति ।
2. वृक्कस्य केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य च गम्भीरसमस्यानां अभावः : ल्युपस् (SLE) इत्यस्मिन् एताः समस्याः सामान्याः सन्ति । परन्तु एमसीटीडी इत्यत्र ते तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभाः सन्ति ।
3. गम्भीरगठियास्य, फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य च उपस्थितिः : केवलं ल्यूपस् अथवा स्क्लेरोडर्मा इत्यस्य अपेक्षया एमसीटीडी इत्यस्मिन् एते लक्षणानि अधिकानि भवन्ति ।
4. रेनॉडस्य घटना अङ्गुलीशोफः च : यद्यपि केवलं 25% ल्यूपस् रोगिषु एतानि लक्षणानि सन्ति तथापि एमसीटीडी रोगिषु ते अतीव सामान्याः सन्ति।
एमसीटीडी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
प्रथमं एमसीटीडी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अत्र बहवः प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने, जटिलतानां निवारणे, सामान्यजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः लक्षणस्य स्वरूपं, भवतः स्थितिः तीव्रता, प्रभाविताः अङ्गाः च इत्येतयोः आधारेण चिकित्सा भवति ।
| औषधप्रकारः | कार्यक्षमता तथा उपयोग |
|---|---|
| कोर्टिकोस्टेरॉइड्स Ex: प्रेडनिसोन | एते शरीरे शोथं न्यूनीकृत्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारं नियन्त्र्य कार्यं कुर्वन्ति । रोगः न तीव्रः चेत् न्यूनमात्रायां, तीव्रः चेत् अधिकमात्रायां दातुं शक्यन्ते । |
| मलेरिया विरोधी औषधियाँ यथा - हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन् | एते ज्वालामुखीनां निवारणे, मृदुलक्षणानाम् नियन्त्रणे च सहायकाः भवन्ति । |
| कैल्शियम चैनल अवरोधक | एते रक्तवाहिनीनां भित्तिषु मांसपेशिनां शिथिलीकरणं कृत्वा रेनॉडस्य घटनां नियन्त्रयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति, येन रक्तस्य प्रवाहः अधिकसुलभतया भवति । |
| अन्ये प्रतिरक्षादमनकाः | यदि फुफ्फुसः, वृक्कः इत्यादयः प्रमुखाः अङ्गाः क्षतिग्रस्ताः सन्ति तर्हि रोगप्रतिरोधकशक्तिं अधिकं नियन्त्रयितुं एतादृशानि शक्तिशालिनः औषधानि दातव्यानि भवेयुः |
| उच्च रक्तचाप निवारक औषधियाँ | एते फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापस्य नियन्त्रणार्थं अत्यावश्यकाः सन्ति । |
कथं त्वं स्वस्य पालनं कर्तुं शक्नोषि ?
वैद्येन निर्धारितं औषधं सेवनस्य अतिरिक्तं जीवनशैल्यां लघुपरिवर्तनं कृत्वा अस्मिन् रोगेण सह जीवनं बहु सुकरं भवितुम् अर्हति ।
- वेदनाशामकदवानां उपयोगः : हल्के वेदनाया: शोथस्य च कृते भवान् स्वचिकित्सकेन सह गैर-स्टेरॉयड्-प्रकोप-निवारक-औषधानां (NSAIDs) - यथा इबुप्रोफेन् - उदाहरणार्थं - सेवनस्य विषये वार्तालापं कर्तुं शक्नोति परन्तु वैद्यस्य परामर्शं विना एतेषां निरन्तरं प्रयोगं कदापि न कुर्वन्तु |
- शीतात् हस्तान् रक्षन्तु : यदि भवतः रेनॉडस्य घटना अस्ति तर्हि एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। शीतदिनेषु दस्तानानि धारयन्तु। एसी-कक्षेषु स्थित्वा हस्तौ उष्णं कुर्वन्तु। फ्रिजतः वस्तूनि बहिः आनयन्ते सति सावधानाः भवन्तु।
- धूम्रपानं पूर्णतया परिहरन्तु : धूम्रपानेन रक्तवाहिनयः अधिकं संकुचिताः भवन्ति, येन रेनॉड् इत्यस्य घटना अधिका भवितुम् अर्हति ।
- तनावः न्यूनीकरोतु : तनावः रेनॉड्-रोगस्य प्रमुखं कारणम् अस्ति । अतः श्वसनव्यायामानि, ध्यानं च इत्यादीनि कार्याणि कृत्वा मनः शान्तं कर्तुं प्रयतध्वम्। आवश्यके सति मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणां साहाय्यम् अपि प्राप्तुं साधु विचारः।
एमसीटीडी इत्यनेन सह दीर्घकालं यावत् जीवनं यापयन्
यतः एमसीटीडी दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति, अतः तया सह जीवितुं शिक्षितुम् महत्त्वपूर्णम् अस्ति । विशेषतः कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यादीनां औषधानां दीर्घकालं यावत् सेवनसमये केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।
- अस्थिरोगेण अस्थिनां दुर्बलता ।
- ऊतकानाम् रक्तप्रदायस्य न्यूनतायाः कारणेन ऊतकमृत्युः ।
- मांसपेशी दुर्बलता।
- संक्रमणानां सहजतया प्रवणः ।
एतेषां दुष्प्रभावानाम् प्रबन्धनार्थं निरीक्षणार्थं च निर्धारितसमये चिकित्सकस्य समीपं गन्तव्यम् । वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु।
यदि MCTD-रोगयुक्ता महिला शिशुं प्राप्तुं योजनां करोति तर्हि प्रथमं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति . गर्भावस्थायां स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति । अपि च एमसीटीडी-रोगेण पीडितानां मातृभ्यः जातानां शिशुनां जन्मभारः न्यूनः भवितुम् अर्हति ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः अस्मिन् लेखे उल्लिखितानि लक्षणानि सन्ति, विशेषतः यदि ते भवतः दैनन्दिनकार्य्ये बाधां जनयन्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् यदि भवतः किमपि नूतनं सन्धिवेदना वा मांसपेशीनां वा वेदना, अङ्गुलीषु सूजनं, `Raynaud's phenomenon` इत्यस्य लक्षणं वा अस्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्।
यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति-
- मम लक्षणानाम् कारणं किम् ?
- मम एकादशाधिकः संयोजक ऊतकरोगः अस्ति वा ?
- मया कीदृशाः परीक्षाः कर्तव्याः ?
- मम स्थितिः कानि चिकित्सानि सन्ति ?
- रोगस्य दुर्गतिः न भवेत् इति किं कर्तुं शक्नोमि ?
एतेन रोगेन सह जीवन् भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् १० वर्षेभ्यः परं भवतः जीवनं कीदृशं भविष्यति। तथ्याङ्कानि दर्शयन्ति यत् सम्यक् उपचारेण प्रायः ८०% रोगिणः निदानस्य न्यूनातिन्यूनं १० वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु अस्य विषये उत्तमं सटीकं च सूचनां केवलं भवतः स्वस्य वैद्यः एव दातुं शक्नोति । यतः भवतः रोगस्य स्वरूपं, प्रभाविताङ्गं च इत्यादिषु बहुषु विषयेषु आश्रितं भवति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एमसीटीडी एकः जटिलः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यः अन्येषां कतिपयानां रोगानाम् लक्षणानाम् संयोजनं करोति, यथा ल्युपस्, स्क्लेरोडर्मा, बहुमायोसिटिस् च ।
- असम्बद्धाः प्रतीयमानाः लक्षणाः दृश्यन्ते, यथा सन्धिवेदना, अत्यन्तं क्लान्तता, अङ्गुलीनां सूजनं, शीते अङ्गुलीनां विवर्णता च (रेनॉडस्य)
- यद्यपि एषः रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं, जटिलतां निवारयितुं, सामान्यजीवनं जीवितुं च शक्नुवन्ति इति प्रभावी उपचाराः सन्ति
- निदानार्थं चिकित्सायाश्च वातरोगविशेषज्ञस्य साहाय्यं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- समये वैद्यस्य दर्शनं, धूम्रपानस्य परिहारः, शीतात् आत्मरक्षणं, तनावस्य नियन्त्रणं च रोगनियन्त्रणाय अत्यावश्यकम् ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु