किं भवतः शरीरे लघुबिन्दवः, उदरस्य पिण्डिकाः च भवन्ति ? आवाम् Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

कदाचित् अस्माकं शरीरे एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति ये वयं न अपेक्षयामः, किम्? कल्पयतु यत् भवतः वा भवतः बालकस्य वा त्वचायां विशेषतः मुखस्य परितः लघुकृष्णबिन्दवः सन्ति, भवतः उदरस्य समस्या अपि सन्ति । एतानि वस्तूनि यथा भवन्तः चिन्तयन्ति तथा सरलाः न भवेयुः। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत्र समानलक्षणं दृश्यते, यत् किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । सः पेउट्ज्-जेघर्स् सिण्ड्रोम् (PJS) इति ।

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इति एकः रोगः यस्य कारणेन भवतः शरीरस्य अन्तः लघुवृद्धयः (polyps) भवन्ति, तथैव भवतः मुखस्य, हस्तयोः, पादतलयोः च कृष्णवर्णस्य बिन्दवः भवन्ति एतयोः वृद्धिः बिन्दुः च वस्तुतः कर्करोगः न भवति, अर्थात् ते सौम्याः सन्ति . परन्तु पीजेएस-रोगेण भवतः कर्करोगस्य जोखिमः महत्त्वपूर्णतया वर्धते ।

एते कृष्णबिन्दवः (चिकित्सारूपेण ``म्यूकोक्यूटेनियस हाइपरपिग्मेण्टेशन'' इति उच्यन्ते) पीजेएस-रोगयुक्तेषु लघुबालेषु दृश्यन्ते, परन्तु ते क्रमेण कालान्तरे क्षीणाः भवन्ति मया उक्तस्य वृद्धेः प्रकारः (``हमार्टोमेटस पोलिप्स्'' इति उच्यते) प्रायः भवतः पाचनतन्त्रे (``(GI tract)'') विकसितः भवति । ते भवतः क्षुद्रान्त्रे, उदरे, बृहदान्त्रे (``(कोलोन्)'') च अधिकतया दृश्यन्ते । परन्तु पाचनतन्त्रात् बहिः अपि तेषां विकासः भवितुम् अर्हति यथा भवतः वृक्केषु, मूत्राशये, फुफ्फुसेषु, नासिकायां च । एताः वृद्धयः कर्करोगाः भूत्वा विविधाः जटिलताः उत्पद्यन्ते येषां चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।

यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः नियमितरूपेण कर्करोगस्य उच्चजोखिमयुक्तानां अर्बुदानां च जाँचं करिष्यति।

एषा पीजेएस-स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) कियत् सामान्यम् इति सम्यक् वक्तुं कठिनम्, यतः शोधकर्तारः अद्यापि सटीकसङ्ख्याः न सन्ति । परन्तु ते मन्यन्ते यत् एतत् ३,००,००० मध्ये १ तः २५,००० मध्ये १ यावत् कुत्रापि प्रभावं कर्तुं शक्नोति। अतः, आम्, अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति .

पीजेएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?

पी.जे.एस.

कृष्णबिन्दवः : १.

पेउट्ज्-जेघर्स् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां लघुबालानां नील-धूसर-भूरेण वा बिन्दवः भवन्ति । एते कदाचित् भ्रूभङ्गाः इति भ्रान्ताः भवन्ति । एते बिन्दवः प्रायः बालस्य १-२ वर्षीयः भवति चेत् दृश्यन्ते, किशोरावस्थायाः अन्ते यावत् क्रमेण क्षीणाः भवन्ति । एतेषां बिन्दवानां आकारः १ मि.मी.(तीक्ष्णपेन्सिल-अग्रस्य आकारः) तः ५ मि.मी.(पेन्सिल-मेटकस्य आकारस्य) पर्यन्तं भवितुम् अर्हति । ते शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु दृश्यन्ते : १.

• अधरे वा परितः वा (एतत् सर्वाधिकं प्रचलितम्) ।
• मुखस्य अन्तः
• नासिका
• नेत्रयोः परितः
• अङ्गुलीः
• गृह्णातु
• तलम्
• गुदस्य परितः

पाचनतन्त्रे अर्बुदस्य कारणेन भवन्ति लक्षणम् : १.

अन्ये लक्षणानि पाचनतन्त्रे (विशेषतः आन्तरेषु वा उदरेषु वा) वृद्ध्या (पॉलिप्स्), अथवा तासां वृद्धिजन्यजटिलताभिः सह सम्बद्धाः सन्ति एते लक्षणानि प्रायः तदा दृश्यन्ते यदा भवन्तः १० तः ३० वर्षाणां मध्ये भवन्ति ।एतेषां वृद्धेः कारणेन ये लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• उदरवेदना (`(उदरवेदना)`) २.
• उदरेण वमनं च (`(उदरेण वमनं च)`)
• जठरान्त्र रक्तस्राव (`(जठरान्त्र रक्तस्राव)`)
• रक्तं तव मलम् (`(Blood in your stool)`)
• रक्ताल्पता (बहुवारं रक्तस्रावस्य कारणेन शरीरे लोहस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति) ।

पीजेएस इत्यस्य कारणं किम् ?

Peutz-Jeghers Syndrome इति अधिकांशजनानां ``STK11'' इति जीनस्य एकस्मिन् प्रतिलिपौ उत्परिवर्तनं (अथवा परिवर्तनं) भवति । इदं ``STK11'' ट्यूमरदमनकजीनम् अस्ति । अन्येषु शब्देषु अयं जीनः कोशिकावृद्धिं नियन्त्रयति स्विच इव अस्ति । यदि एतत् जीनं सम्यक् कार्यं न करोति तर्हि सः नित्यं प्रज्वलितः प्रकाशः इव भवति, तस्य निष्क्रियं कर्तुं कोऽपि नास्ति । कोशिका: विभज्य वर्धन्ते, एकत्र मिलित्वा अर्बुदं निर्मान्ति ।

पीजेएस-रोगेण पीडितानां प्रायः ८०% जनानां जीन-उत्परिवर्तनं मातापितृभ्यः प्राप्तम् अस्ति, अर्थात् ते स्वमातुः पितुः वा उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति । अन्येषां २०% जनानां उत्परिवर्तनं भवति, परन्तु तेषां कुटुम्बे कस्यचित् पूर्वं एतादृशी स्थितिः नास्ति, अथवा केषाञ्चन जनानां उत्परिवर्तनं सर्वथा नास्ति । पारिवारिक-इतिहासं विना `(STK11)` जीन-उत्परिवर्तनं येषां जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये एतत् उत्परिवर्तनं जातम् इति संभावना वर्तते । परन्तु वैज्ञानिकानां अद्यापि स्पष्टः विचारः नास्ति यत् `(STK11)` जीन उत्परिवर्तनं विना PJS कथं विकसितं भवति।

वंशात् पीजेएस कथं आगच्छति ?

सामान्यतः बालकः पीजेएस-जीनम् एकस्य मातापितुः उत्तराधिकारं प्राप्नोति यस्य जीन-उत्परिवर्तनं भवति । पीजेएस इत्यस्य कारणं यः उत्परिवर्तनः भवति सः आटोसोमल् प्रबलरूपेण आनुवंशिकरूपेण भवति ।

एतत् एवं भवति यत् मातापितरौ `(STK11)` जीनस्य एकां प्रतिलिपिं स्वसन्ततिं प्रति प्रसारयति । यदि भवान् पीजेएस-लक्षणानाम् जटिलतानां च विकासस्य अधिकं जोखिमं प्राप्नोति तर्हि भवान् केवलं एकस्मात् मातापितृभ्यः एतत् उत्परिवर्तितं जीनं उत्तराधिकारं प्राप्तवान् स्यात् ।

यदि भवतः एतत् जीन-उत्परिवर्तनं अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य अपि एतत् भवितुं ५०% सम्भावना अस्ति ।

पीजेएस-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

अस्य गम्भीरतमं जटिलता कर्करोगः अस्ति | शोधकर्तारः वदन्ति यत् यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि भवतः आजीवनं कर्करोगस्य जोखिमः ९३% यावत् भवितुम् अर्हति । अत एव भवतः वैद्यः नियमितरूपेण भवतः कर्करोगस्य परीक्षणं करिष्यति। तद्विधं पूर्वमेव ज्ञात्वा चिकित्सां कर्तुं शक्यते ।

अन्ये जटिलताः सन्ति- १.

• क्षुद्रान्त्रस्य अन्तःकरणम् : एतत् तदा भवति यदा भवतः क्षुद्रान्त्रस्य भागः अन्तः गुञ्जति, यथा मोजा अन्तः भ्रमति । एतत् तदा भवति यदा महती वृद्धिः (polyp) आन्तरेण गन्तुं प्रयतते । एषा स्थितिः पीजेएस-रोगयुक्तानां ६९% पर्यन्तं जनान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
• क्षुद्रान्त्रबाधः (`(Small bowel obstruction)`) २.: सः अर्बुदः भवतः क्षुद्रान्त्रं अवरुद्धुं शक्नोति। पीजेएस-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः ५०% आन्तरिक-अवरोधः भविष्यति यस्य कृते २० वर्षाणां पूर्वं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति ।
• जठरान्त्रस्य रक्तस्रावः : अर्बुदः पाचनमार्गस्य ऊतकानाम् उपरि दबावं जनयितुं शक्नोति, येन रक्तस्रावः भवति ।
• लोहस्य अभावेन रक्ताल्पता : निरन्तरं रक्तस्रावः भवति चेत् शरीरे लोहस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति, येन रक्ताल्पता भवति ।

महिलासु ``सेक्स-रॉर्ड ट्यूमर'' इति एकः प्रकारः अण्डकोषस्य अर्बुदः, ``एडेनोमा मैलिग्नम'' इति दुर्लभः, गम्भीरः प्रकारः गर्भाशयस्य कर्करोगः च विकसितुं शक्नोति एतेषां अर्बुदानां कारणेन अनियमितमासिकधर्मः, प्रारम्भिकयौवनं च भवितुम् अर्हति ।

पुरुषाणां वृषणेषु लिंग-रज्जु-प्रकारस्य, सेर्टोली-कोशिका-प्रकारस्य अर्बुदः भवितुम् अर्हति । एतेन तेषां स्तनस्य विकासः (gynecomastia), यौवनकालस्य पूर्वं गन्तुं शक्यते, तेषां अस्थिः सामान्यतः शीघ्रं वर्धयितुं शक्नोति (उन्नत-अस्थि-वयोः), सामान्यापेक्षया लघुः अपि भवितुम् अर्हति

पीजेएस-सम्बद्धस्य कर्करोगस्य किं जोखिमम् अस्ति ?

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) पाचनतन्त्रस्य अन्येषां च अङ्गानाम् कर्करोगस्य जोखिमं वर्धयति । यदि पीजेएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कर्करोगः भवति तर्हि प्रायः ४२ वर्षस्य समीपे एव तस्य निदानं भवति ।अत्र पीजेएस-रोगयुक्तेषु जनासु कर्करोगस्य सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः तेषां दराः च सन्ति ।

• मलमूत्रस्य कर्करोगः : ४०% पर्यन्तम् ।
• स्तनकर्क्कटः ३०% तः ५०% पर्यन्तं ।
• अग्नाशयस्य कर्करोगः (`(अग्नाशयस्य कर्करोगः)`): ११% तः ३६% पर्यन्तम् ।
• उदरस्य कर्करोगः ३०% पर्यन्तं ।
• अंडाशय कर्करोग (`(अंडाशय कर्करोग)`): 20%।
• फेफड़ा कर्करोग (`(फुफ्फुस कर्करोग)`): 15%।
• क्षुद्रान्त्रकर्क्कटः (`(Small bowel cancer)`): १३% पर्यन्तम् ।
• गर्भाशय ग्रीवा (`(Cervical cancer)`): 10%।
• गर्भाशयस्य कर्करोगः १०% तः न्यूनः ।
• वृषणकर्क्कटः १०% तः न्यूनः ।
• अन्ननलिका कर्करोगः २%।

एतानि जोखिमप्रतिशतानि दृष्ट्वा मा भयम् अनुभवन्तु। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु समये परीक्षणं करणीयम्। ततः यदि किमपि अस्ति तर्हि तस्य परिचयः शीघ्रं चिकित्सा च कर्तुं शक्यते ।

पीजेएस-रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ? (निदानम्) ९.

पीजेएस-रोगेण निदानं प्राप्ताः अधिकांशजना: वैद्यं गच्छन्ति यतोहि तेषु आन्तरिक-अवरोधस्य (आन्तरिक-अवरोधस्य) अथवा आन्तरिक-अवरोधस्य (आन्तरिक-अवरोधस्य) लक्षणं भवति पीजेएस-रोगस्य निदानं यस्मिन् आयुः भवति तत् २३ वर्षाणि यावत् भवति । चिकित्सकाः पीजेएस-रोगस्य निदानार्थं निम्नलिखितम् अन्विषन्ति ।

• परिवारे कस्यचित् पीजेएस अस्ति वा इति इतिहासः।
• शरीरे कृष्णबिन्दवः।
• पाचनतन्त्रे पोलिप्स् ।

अपि च, ते `(STK11)` जीनस्य उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति परीक्षन्ते ।

अस्याः स्थितिः निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

भवतः वैद्यः विविधाः इमेजिंग् प्रक्रियाः कर्तुं शक्नोति, विशेषतः एतादृशानि परीक्षणानि येषु भवतः अन्ननलिकायां अन्तः अर्बुदं अन्वेष्टुं कॅमेरा (स्कोप्) सहितं नलिकां उपयुज्यते । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• कोलोनोस्कोपी : एतेन भवतः बृहदान्त्रस्य परीक्षणं भवति ।
• Upper endoscopy : एतेन भवतः अन्ननलिका, उदरं, क्षुद्रान्त्रस्य उपरिभागस्य च परीक्षणं भवति ।
• `(Capsule endoscopy)` : अस्मिन् भवन्तः लघुकॅमेरायुक्तं कैप्सूलं निगलन्ति । भवतः पाचनतन्त्रेण गच्छन् चित्राणि गृह्णाति ।

लोह-अभावस्य रक्ताल्पता-रोगस्य जाँचार्थं रक्तस्य नमूना अपि ग्रहीतुं शक्नुवन्ति । भवन्तः स्वरक्तस्य आनुवंशिकपरीक्षां अपि कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः STK11 जीनस्य उत्परिवर्तनं कृतवन्तः वा इति ज्ञातुं शक्नुवन्ति।

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः वैद्याः मुख्यतया भवतः अङ्गानाम् निरीक्षणं करिष्यन्ति, यस्य अर्थः अस्ति यत् कर्करोगस्य वा अन्यस्य वा अर्बुदस्य जटिलतायाः जाँचः करणीयः ।

कोलोनोस्कोपी इत्यनेन बृहदान्त्रे अर्बुदाः दूरीकर्तुं शक्यन्ते । आवश्यके सति उदरस्य, क्षुद्रान्त्रस्य (ग्रहणी) उपरिभागस्य च अर्बुदानां बायोप्सी कृत्वा निष्कासनं कर्तुं शक्यते । कदाचित्, क्षुद्रान्त्रे गभीरतरं अर्बुदं द्रष्टुं, निष्कासयितुं च गुब्बारे-सहायक-एन्ट्रोस्कोपी इति परीक्षणस्य उपयोगः कर्तुं शक्यते ।

केषुचित् सन्दर्भेषु अर्बुदानां निष्कासनार्थं शल्यक्रिया आवश्यकी भवेत् । प्रायः शल्यचिकित्सकाः आन्तरिकस्य भागं न निष्कास्य एकैकं अर्बुदं निष्कासयितुं शक्नुवन्ति ।

मया कीदृशानि प्रदर्शनानि कर्तव्यानि भविष्यन्ति ?

एषः एव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति । यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि भवतः नियमितरूपेण विविधानि परीक्षणानि कर्तव्यानि भविष्यन्ति। यद्यपि एतत् किञ्चित् कष्टप्रदं दृश्यते तथापि भवतः स्वास्थ्यस्य रक्षणं अत्यावश्यकम् ।

सामान्यपरीक्षणकार्यक्रमः निम्नलिखितरूपेण अस्ति ।

• `(CT/MRI enterography)` अथवा `(वीडियो कैप्सूल एंडोस्कोपी)` :
• ८-१० वर्षेभ्यः आरभ्यते । यदि अर्बुदाः सन्ति तर्हि प्रत्येकं २-३ वर्षेषु पुनः पुनः कुर्वन्तु ।
• यदि अर्बुदः नास्ति तर्हि भवतः १८ वर्षाणि यावत् प्रतीक्ष्य पुनः परीक्षणं आरभत, ततः प्रत्येकं २-३ वर्षेषु कुर्वन्तु ।
• यदि विलम्बः जातः तर्हि भवन्तः १२ वर्षेभ्यः आरभणीयाः यदि भवतः फलानि सन्ति तर्हि प्रतिवर्षं, अथवा प्रत्येकं २-३ वर्षेषु कुर्वन्तु।
• `(उच्च अंतःदर्शन)` : .
• भवन्तः १२ वर्षे आरभणीयाः यदि भवतः नट्स् सन्ति तर्हि प्रतिवर्षं, अथवा प्रत्येकं २-३ वर्षेषु कुर्वन्तु।
• `(चुम्बकीय अनुनाद कोलेंजियोपैनक्रियाटोग्राफी (MRCP))` या `(एन्डोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड)` :
• २५-३० वर्षेभ्यः आरभ्य प्रत्येकं १-२ वर्षेषु कर्तव्यम् ।

महिलानां कृते विशिष्टपरीक्षाः : १.

• २५ वर्षात् आरभ्य वर्षे द्विवारं वैद्येन स्तनपरीक्षां कुर्वन्तु ।
• २५ वर्षात् आरभ्य प्रतिवर्षं मेमोग्रामं, स्तनस्य एमआरआइ च कुर्वन्तु ।
• १८ तः २० वर्षपर्यन्तं प्रतिवर्षं श्रोणिपरीक्षां, पैप् स्मीयरं च कुर्वन्तु ।
• १८ तः २० वर्षपर्यन्तं प्रतिवर्षं ``ट्रांसवैजिनल अल्ट्रासाउण्ड्`` (एतत् आवश्यकं नास्ति, चिकित्सापरामर्शात्) ।

पुरुषाणां कृते विशिष्टपरीक्षाः : १.

• १० वर्षेभ्यः आरभ्य प्रतिवर्षं भवतः वृषणपरीक्षा भवितुमर्हति। स्तनविकासादिषु स्त्रीत्वपरिवर्तनेषु अपि भवन्तः अवगताः भवेयुः ।

किं Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) निवारणं कर्तुं शक्यते?

यतः PJS प्रायः वंशानुगतं भवति, अतः वास्तवतः तस्य विकासं निवारयितुं भवता किमपि कर्तुं न शक्यते ।

परन्तु भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति कार्याणि सन्ति। यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि अन्येभ्यः परिवारजनेभ्यः तस्य विषये ज्ञापयन्तु, आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं च प्रोत्साहयन्तु। एतत् मूल्याङ्कनं PJS जीन उत्परिवर्तनस्य जाँचं करिष्यति । यदि तेषां STK11 जीन उत्परिवर्तनम् अपि अस्ति तर्हि तेषां कृते कर्करोगस्य निवारणे सहायकं भवितुं स्वस्थं च भवितुं अनुशंसाः प्राप्यन्ते।

यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य अपि जीन-उत्परिवर्तनं भविष्यति इति ५०% सम्भावना अस्ति । परन्तु तस्य जोखिमस्य न्यूनीकरणाय केचन विकल्पाः सन्ति ।

यथा, यदि भवान् शिशुं प्राप्तुं इन् विट्रो फर्टिलाइजेशन (IVF) इत्यस्य उपयोगं करोति तर्हि पूर्वप्रत्यारोपण आनुवंशिकनिदान (PGD) इति प्रक्रियां प्रयतितुं इच्छति । पीजीडी इत्यस्मिन् निषेचितभ्रूणानां आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य परीक्षणं भवति ।

तथापि पीजीडी जटिला महती च प्रक्रिया अस्ति, अतः किमपि निर्णयं कर्तुं पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह एतस्य विषये चर्चा कर्तुं सर्वोत्तमम्।

Peutz-Jeghers Syndrome इत्यनेन जीवनं कीदृशं भवति ? (दृष्टिकोणः) २.

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इत्यस्य चिकित्सा न भवति । आजीवनं भवति , भवतः बालकानां कृते अपि प्रसारयितुं शक्यते । यदि भवतः पीजेएस अस्ति तर्हि भवतः नियमितरूपेण पोलिप्स् इत्यस्य जाँचः करणीयः यतः ते कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति अथवा आन्तरिकबाधाः भवितुम् अर्हन्ति येषां शल्यक्रिया आवश्यकी भवति ।

मया मम वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

यदि भवतः PJS अस्ति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं न विस्मरन्तु।

• मया कीदृशाः प्रदर्शनाः करणीयाः भविष्यन्ति ? कतिवरम्?
• यदि किं लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव भवता सह सम्पर्कं कर्तव्यम्?
• मम कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• मया कीदृशैः विशेषज्ञैः सह कार्यं कर्तव्यं भविष्यति ?
• पीजेएस-रोगेण मम प्रजनन-योजनासु कथं प्रभावः भविष्यति ?

Peutz-Jeghers Syndrome (PJS)-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते स्वस्य स्थितिं निरीक्षितुं स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कर्तुं अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।. नियमितरूपेण वैद्यस्य नियुक्तौ गमनम् कदाचित् क्लान्तं, क्लान्तं च भवितुम् अर्हति । परन्तु स्वास्थ्यस्य उपरि स्थातुं अत्यावश्यकम्। कर्करोगसदृशस्य जटिलतायाः शीघ्रं ज्ञापनेन भवतः स्वस्थतरं, दीर्घकालं जीवितुं बहु दूरं गन्तुं शक्यते । भवतः निदानं भवतः जीवनशैलीं दीर्घकालीनस्वास्थ्यं च कथं प्रभावितं करिष्यति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

अस्याः कथायाः (Take-Home Message) अस्माभिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि

ठीकम्, अतः Peutz-Jeghers Syndrome (PJS) इत्यस्य विषये स्मर्तव्यानां केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः सारांशतः वदामः येषां विषये वयं चर्चां कृतवन्तः:

• पीजेएस एकः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति यस्य कारणेन शरीरस्य अन्तः अर्बुदाः, त्वचायां दागाः, कर्करोगस्य जोखिमः च वर्धते .
• यदि मुखस्य परितः अङ्गयोः च कृष्णबिन्दवः (विशेषतः बाल्यकाले), उदरवेदना, मलस्य रक्तं च इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्
• यतो हि एतत् वंशानुगतं भवितुम् अर्हति, यदि परिवारे कस्यचित् अस्ति तर्हि अन्येषां कृते अपि आनुवंशिकपरीक्षणं परामर्शं च प्राप्तुं साधु विचारः
• यदि भवतः PJS अस्ति तर्हि नियमितरूपेण प्रदर्शनं करणीयम् . एतेन कर्करोगादिजटिलतानां पूर्वमेव ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• यद्यपि एषा आजीवनं भवति तथापि सम्यक् चिकित्सापरिवेक्षणेन चिकित्सायाश्च सह भवन्तः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति . मा आतङ्किताः भवन्तु, परन्तु सतर्काः भवन्तु।

यदि भवतः अस्य विषये अधिकः प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवतः कृते योग्यं उपदेशं दातुं शक्नुवन्ति।

` Peutz-Jeghers Syndrome, PJS, आनुवंशिक रोग, जठरांत्र ट्यूमर, त्वचा के धब्बे, कैंसर के जोखिम, STK11 जीन, कोलोनोस्कोपी, एंडोस्कोपी