अद्य वयं Pheochromocytoma इति दुर्लभस्य अर्बुदस्य विषये वदामः वा ?

किं भवतः कदाचित् आकस्मिकं उच्चरक्तचापः भवति ? अथवा त्वं केवलं स्वेदं करोषि ? किं भवतः धड़कनेन हृदयेन शिरोवेदना भवति ? एतेषु कतिपयेषु विषयेषु गम्भीरः रोगः इति कल्पयितुं शीघ्रं मा कुरुत । परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति, विशेषतः उच्चरक्तचापस्य नियन्त्रणं कठिनं भवति चेत् किञ्चित् चिन्ता करणीयम् अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् दुर्लभं भवति, परन्तु यदि सम्यक् निदानं क्रियते तर्हि तस्य चिकित्सा अतीव सुष्ठु कर्तुं शक्यते । तत् फिओक्रोमोसाइटोमा इति उच्यते ।

फिओक्रोमोसाइटोमा इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फीओक्रोमोसाइटोमा एकः अर्बुदः अस्ति यः अधिवृक्कग्रन्थिनां मध्यभागे अधिवृक्कमज्जायां विकसितः भवति । एते अर्बुदाः क्रोमाफिन् कोशिका इति विशेषप्रकारस्य कोशिकाद्वारा निर्मीयन्ते । एताः कोशिका: अस्माकं शरीरस्य "युद्धं वा पलायनं वा" इति प्रतिक्रियायाः कृते आवश्यकाः हार्मोनाः रक्तप्रवाहं निर्मान्ति, मुञ्चन्ति च । चिन्तयतु, यदा भवन्तः सहसा भयभीताः भवन्ति अथवा बहु तनावस्य सामनां कुर्वन्ति तदा भवतः शरीरे ये परिवर्तनाः भवन्ति - भवतः हृदयस्पन्दनं वर्धते, भवतः स्वेदः भवति, भवतः शरीरं कम्पते - एते हार्मोनाः अस्य उत्तरदायी भवन्ति।

प्रायः एकस्मिन् अधिवृक्कग्रन्थिषु एव फिओक्रोमोसाइटोमा विकसितः भवति । तथापि कदाचित् उभयग्रन्थिषु तस्य विकासः भवितुम् अर्हति । एकस्मिन् ग्रन्थिषु एकादशाधिकं अर्बुदं भवितुं शक्यते ।

महत्त्वपूर्णतया, अधिकांशः फिओक्रोमोसाइटोमा सौम्यः (न तु घातकः) भवति । शरीरस्य अन्येषु भागेषु न प्रसरन्ति इत्यर्थः । परन्तु १०% तः १५% पर्यन्तं कर्करोगः भवितुम् अर्हति । यदि एषा कर्करोगः अस्ति तर्हि कथं प्रसृता इति अवलम्ब्य अनेकेषु मुख्यवर्गेषु वर्णितम् अस्ति ।

• स्थानीयकृत-फिओक्रोमोसाइटोमा : अर्बुदः केवलं एकस्मिन् वा द्वयोः वा अधिवृक्कग्रन्थिषु स्थितः भवति ।
• क्षेत्रीय-फिओक्रोमोसाइटोमा : अधिवृक्कग्रन्थिषु समीपे लसिकाग्रन्थिषु अन्येषु ऊतकेषु वा कर्करोगः प्रसृतः अस्ति ।
• मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा : कर्करोगः यकृत्, फुफ्फुस, अस्थि इत्यादिषु दूरस्थेषु अङ्गेषु प्रसृतः अस्ति ।
• पुनरावर्तनीयः फिओक्रोमोसाइटोमा : कर्करोगः चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगतः अस्ति । पूर्वं यस्मिन् स्थाने आसीत् तस्मिन् एव स्थाने भिन्नस्थाने वा भवितुम् अर्हति ।

अस्माकं शरीरे एताः अधिवृक्कग्रन्थिः काः सन्ति ? तेषां किं कार्यम् ?

अस्माकं द्वौ अधिवृक्कग्रन्थौ स्तः। ते अस्माकं उदरस्य पृष्ठभागे, वृक्कस्य उपरि, टोप्याः इव स्थिताः सन्ति । ते अस्माकं अन्तःस्रावीतन्त्रस्य भागाः सन्ति । प्रत्येकं अधिवृक्कग्रन्थिस्य मुख्यभागद्वयं भवति । बाह्यस्तरः अधिवृक्कप्रकोष्ठः, मध्यभागः अधिवृक्कमज्जा इति कथ्यते ।

अस्माकं अधिवृक्कमज्जा कैटेकोलामाइन इति हार्मोनसमूहं उत्पादयति । एते हार्मोनाः अस्माकं शरीरे अनेकाः अतीव महत्त्वपूर्णाः प्रक्रियाः नियन्त्रयन्ति- १.

• हृदयस्पन्दनम्
• रक्तचापः
• रक्त शर्करा स्तर `(रक्त ग्लूकोज)`
• अस्माकं शरीरं तनावस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति ("युद्धं वा पलायनं वा" प्रतिक्रिया)

कैटेकोलामाइनस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति : १.

• डोपामाइन्
• एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रीन / एड्रेनालाईन)`
• नोरेपिनेफ्रिन (नोराड्रेनालिन) `(नोरेपिनेफ्रिन / नोराड्रेनालिन)`

यदा फियोक्रोमोसाइटोमा भवति तदा एड्रेनालिन, नोराड्रेनालिन् इत्यादीनां हार्मोनानाम् आवश्यकतायाः अपेक्षया अधिकं रक्तप्रवाहं मुक्तुं शक्नोति । तदा एव विविधानि लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते।

फिओक्रोमोसाइटोमा तथा परागङ्ग्लिओमा इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतौ द्वौ अत्यन्तं समानौ, दुर्लभौ अर्बुदौ स्तः । उभयम् अपि तादृशेभ्यः एव क्रोमाफिन् कोशिकाभ्यः उत्पद्यते यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः । परन्तु अधिवृक्कग्रन्थिस्य (अधिवृक्कमज्जा) मध्यभागे फिओक्रोमोसाइटोमा उत्पद्यते, यदा तु अधिवृक्कग्रन्थ्याः बहिः अन्येषु स्थानेषु पैरागैन्ग्लिओमा उत्पद्यते

कस्य एषा स्थितिः अधिकतया भवितुं शक्नोति ? कियत् सामान्यम् ?

फिओक्रोमोसाइटोमा कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति, परन्तु ३० तः ५० वयसः मध्ये जनानां मध्ये अधिकतया दृश्यते ।प्रायः १०% प्रकरणाः बाल्यकाले एव ज्ञायन्ते

एषः अतीव दुर्लभः अर्बुदः अस्ति . कति जनानां एषा स्थितिः अस्ति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् । यतो हि केचन जनाः लक्षणं न दर्शयन्ति, अतः रोगः अनिदानं गन्तुं शक्नोति । उच्चरक्तचापयुक्तेषु १% तः न्यूनेषु जनानां फिओक्रोमोसाइटोमा भवति इति अनुमानं भवति ।

फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगेण पीडितः कश्चन कानि लक्षणानि दर्शयति ?

यदा अर्बुदः एड्रेनालिन (एपिनेफ्रिन्) अथवा नोराड्रेनालिन् (नोरेपिनेफ्रिन्) इति हार्मोनानाम् अत्यधिकं रक्तप्रवाहं मुक्तं करोति तदा फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षणं भवति परन्तु केचन अर्बुदाः एतेषां हार्मोनानाम् अत्यधिकं उत्पादनं न कुर्वन्ति, ते च लक्षणरहिताः भवितुम् अर्हन्ति ।

सर्वाधिकं दृश्यमानानि लक्षणानि सन्ति- १.

• उच्चरक्तचापः (Hypertension): एतत् मुख्यं लक्षणम् अस्ति । कदाचित् तस्य नियन्त्रणं दुष्करं भवति ।
• शिरोवेदना : एषा तीव्रः, आकस्मिकः शिरोवेदना भवितुम् अर्हति ।
• अकारणम् अतिस्वेदः।
• धड़कनं द्रुतगतिना, अनियमितस्य, धड़कितहृदयस्पन्दनस्य वा भावः भवति ।
• भवतः शरीरं कम्पते इव भावः।

अल्पसामान्यलक्षणाः : १.

• वक्षःस्थलस्य/उदरस्य वा वेदना।
• त्वक् सहसा सामान्यतः विवर्णा भवति ।
• उदरेण वा/वमनं वा।
• अतिसार।
• मलावरोध।
• आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन इति भवतः उत्थाय रक्तचापस्य आकस्मिकं न्यूनता । उपविष्टस्थानात् सहसा उत्तिष्ठन् चक्करः भवति इति भावः ।
• अकारणं वजनं न्यूनीकरोति।

एते लक्षणानि केषाञ्चन घटनानां अनन्तरं दृश्यन्ते वा दुर्गता वा भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• तीव्र शारीरिक क्रियाकलाप।
• शारीरिक चोट अथवा तीव्र मानसिक तनाव।
• प्रसवः ।
• संज्ञाहरणं प्राप्य ।
• शल्यक्रियां कुर्वन् ।
• टायरामाइन्-युक्तानि आहारपदार्थानि (उदा. रेड वाइन, चॉकलेट्, पनीरं) खादन् ।

लक्षणानि सर्वदा सन्ति वा ? आगच्छन्ति वा गच्छन्ति वा?

फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य निरन्तरं उच्चरक्तचापः भवति, अथवा सः आगत्य गच्छति .

केचन जनाः "पैरोक्सिस्मल् आक्रमणं" अथवा लक्षणानाम् आकस्मिकं आक्रमणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । तीव्रशिरोवेदना, हृदयस्पन्दनस्य वृद्धिः, अतिस्वेदः इत्यादिभिः लक्षणैः सह रक्तचापे सहसा वृद्धिः भवति इति भावः । एते "आक्रमणानि" दिने अनेकवारं, मासे एकवारं द्विवारं वा अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः एतादृशेषु कश्चन लक्षणः विशेषतः आकस्मिकः उच्चरक्तचापः, शिरोवेदना, स्वेदः, धड़कन च भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्

फियोक्रोमोसाइटोमा किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अधिकांशतया फियोक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य विशिष्टं कारणं न लभ्यते । यादृच्छिकरूपेण भवति ।

परन्तु २५% तः ३५% पर्यन्तं प्रकरणेषु एषा स्थितिः आनुवंशिकस्थितिभिः सह सम्बद्धा भवति । केचन मुख्याः सन्ति- १.

• बहुविध अन्तःस्रावी नवप्लासिया २ सिण्ड्रोम, प्रकारः क तथा ख (MEN2A तथा MEN2B)
• वॉन हिप्पेल-लिण्डौ (VHL) रोग
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1) २.
• आनुवंशिक पैरागैन्ग्लिओमा सिंड्रोम
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma and gastrointestinal stromal tumor (GIST)]।
• कार्नी त्रिकोण (paraganglioma, GIST and pulmonary chondroma) २.

एतेषां आनुवंशिकस्थितीनां अतिरिक्तं न्यूनातिन्यूनं १० भिन्नजीनानां उत्परिवर्तनस्य कारणेन अपि फिओक्रोमोसाइटोमा विकसितुं शक्नोति ।

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

फिओक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि एषः दुर्लभः अर्बुदः अस्ति तथा च कदाचित् लक्षणं न भवति । कदाचित्, अन्यकारणात् कृते परीक्षणस्य समये आकस्मिकरूपेण अर्बुदः आविष्कृतः भवति ।

वैद्यस्य अस्य रोगस्य शङ्का भवितुं अनेकानि कारणानि सन्ति- १.

• भवतःविस्तृतः चिकित्सा-इतिहासः, विशेषतः कुटुम्बे कस्यचित् पूर्वं फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगः अभवत् वा इति ।
• सम्पूर्णं शारीरिकं चिकित्सापरीक्षां च।
• Some specific symptoms , उदाहरणार्थं "paroxysmal attacks" इति वयं चर्चां कृतवन्तः उच्चरक्तचापः च यः सामान्यचिकित्साभिः न नियन्त्रितः भवति।

कीदृशाः परीक्षाः क्रियन्ते ?

भवतः चिकित्सकः निम्नलिखितपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् भवतः फिओक्रोमोसाइटोमा अस्ति वा इति पुष्टिः भवति:

• २४ घण्टानां मूत्रपरीक्षा : अस्मिन् दिनभरि भवतः मूत्रस्य संग्रहणं कृत्वा तस्मिन् कैटेकोलामाइनस्य परिमाणं मापनं भवति । एतेषां हार्मोनानां विच्छेदे ये पदार्थाः उत्पद्यन्ते तेषां मापनं अपि करोति । यदि एते स्तराः सामान्यापेक्षया अधिकाः सन्ति तर्हि एतत् फियोक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
• रक्तस्य कैटेकोलामाइनपरीक्षाः : एते रक्ते कैटेकोलामाइनस्य स्तरं मापयन्ति । मूत्रपरीक्षा इव ते हार्मोनस्य भङ्गेन उत्पन्नान् पदार्थान् अपि अन्विषन्ति ।
• CT scan (Computer Tomography scan): एतेन भवतः शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रं निर्मातुं एक्स-रे-श्रृङ्खला भवति । भवतः वैद्यः भवतः अधिवृक्कग्रन्थिं द्रष्टुं एतत् अनुशंसितुं शक्नोति ।
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): अस्मिन् शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रं निर्मातुं चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगः भवति । अधिवृक्कग्रन्थिपरीक्षायै अपि अस्य उपयोगः भवति ।

एकदा रोगस्य पुष्टिः जातः चेत्, अर्बुदः कर्करोगः (घातकः) वा सौम्यः (सौम्यः) वा, शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः वा इति ज्ञातुं अधिकपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते

आनुवंशिकपरीक्षणं किमर्थं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ?

यदि भवतः फिओक्रोमोसाइटोमा इति निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः आनुवंशिकपरामर्शस्य परीक्षणस्य च अनुशंसा करिष्यति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शस्य परीक्षणस्य च अनुशंसा करिष्यति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शस्य परीक्षणस्य च अनुशंसा करिष्यति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शस्य परीक्षणस्य च अनुशंसा भविष्यति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शः अस्ति वा इति निर्धारयितुं यत् भवतः अन्येषां कर्करोगाणां विकासस्य जोखिमे भवति वा इति

एतादृशेषु प्रकरणेषु आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा भवितुं शक्नोति : १.

• यदि भवतः वा भवतः परिवारे कस्यचित् आनुवंशिक-फिओक्रोमोसाइटोमा अथवा पैरागैन्ग्लिओमा सिण्ड्रोम इत्यनेन सह सम्बद्धानि लक्षणानि सन्ति ।
• यदि भवतः अधिवृक्कग्रन्थिद्वये अर्बुदः अस्ति।
• यदि एकस्मिन् अधिवृक्कग्रन्थि एकादशाधिकं अर्बुदं भवति।
• यदि रक्ते कैटेकोलामाइनस्य स्तरस्य वर्धनस्य लक्षणं भवति।
• यदि ४० वर्षाणां पूर्वं फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य निदानं भवति ।

यदि आनुवंशिकपरीक्षायां जीनपरिवर्तनं दृश्यते तर्हि आनुवंशिकपरामर्शदाता भवतः परिवारस्य अन्येभ्यः सदस्येभ्यः (ये लक्षणरहिताः परन्तु जोखिमे सन्ति) अपि एतत् परीक्षणं कर्तुं अनुशंसितुं शक्नोति

फिओक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अस्य सर्वोत्तमः उपचारः अस्ति यत् शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं निष्कासयितुं शक्यते, यदि सम्भवति .

चिकित्सायाः चयनं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.

• अर्बुदस्य परिमाणम् ।
• अर्बुदः कर्करोगः (घातकः) सौम्यः (सौम्यः) वा।
• कैटेकोलामाइन हार्मोनस्य वृद्ध्या लक्षणं भवति वा।
• एकस्मिन् स्थाने एव अर्बुदः, अथवा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः अस्ति । (मेटास्टेसिस) २.
• किं प्रथमवारं रोगः निरूपितः, पूर्वचिकित्सायाः अनन्तरं पुनः पुनः आगतः वा ।

यदि भवतः अधिवृक्कहार्मोनस्य वर्धनेन लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः तानि लक्षणानि नियन्त्रयितुं औषधानि लिखितुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• रक्तचापं सामान्यस्तरं स्थापयितुं औषधानि, यथा अल्फा-ब्लॉकर् ।
• हृदयस्पन्दनं सामान्यस्तरं स्थापयितुं औषधानि, यथा बीटा-ब्लॉकर् ।
• अधिवृक्कग्रन्थिना अतिशयेन मुक्तस्य हार्मोनस्य प्रभावं अवरुद्धं कुर्वन्ति औषधानि ।

फिओक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य मुख्यचिकित्साविकल्पाः सन्ति : १.

• शल्य-चिकित्सा
• विकिरण चिकित्सा
• रसायन चिकित्सा
• विच्छेदन चिकित्सा
• एम्बोलाइजेशन चिकित्सा
• लक्षित चिकित्सा

भवन्तः भवतः चिकित्सादलेन सह मिलित्वा भवतः कृते सर्वोत्तमा चिकित्सायोजनां निर्धारयिष्यन्ति ।

मुख्य उपचार विधियाँ

• शल्य-चिकित्सा:

एषः एव फियोक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य मुख्यः चिकित्सा अस्ति । प्रायः ९०% अर्बुदाः शल्यक्रियाद्वारा सफलतया निष्कासयितुं शक्यन्ते .

भवतः वैद्यः भवतः अधिवृक्कग्रन्थिषु एकं वा द्वयोः वा निष्कासनार्थं शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति (adrenalectomy) । शल्यक्रियायाः समये शल्यचिकित्सकः परितः ऊतकानाम्, लसिकाग्रन्थिनां च परीक्षणं करिष्यति यत् अर्बुदः प्रसृतः अस्ति वा इति । यदि अस्ति तर्हि ते तत् ऊतकं निष्कासयिष्यन्ति, यदि सम्भवति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः रक्तस्य मूत्रस्य वा कैटेकोलामाइनस्य स्तरस्य परीक्षणं भविष्यति । यदि स्तरः सामान्यः भवति तर्हि सर्वाणि फिओक्रोमोसाइटोमा कोशिकानि निष्कासितानि इति अर्थः ।

यदि अधिवृक्कग्रन्थिद्वयं निष्कासितम् अस्ति तर्हि अधिवृक्कग्रन्थिभिः उत्पादितानां हार्मोनानाम् स्थाने जीवनपर्यन्तं हार्मोनचिकित्सां कर्तव्यं भविष्यति

• विकिरणचिकित्सा : १.

एषः उपचारः कर्करोगकोशिकानां वधार्थं वा तेषां वृद्धिं निवारयितुं वा उपयुज्यते । एतत् एतादृशेन प्रकारेण क्रियते यत् स्वस्थस्य ऊतकस्य यथाशक्ति हानिः न भवति ।

विकिरणचिकित्सायाः द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

• बाह्यविकिरणचिकित्सा : शरीरात् बहिः यन्त्रात् कर्करोगस्थले विकिरणं प्रविशति ।
• आन्तरिकविकिरणचिकित्सा : रेडियोधर्मी पदार्थः सुईषु, बीजेषु, तारेषु, कैथेटरेषु वा पैक् कृत्वा वैद्येन कर्करोगस्य स्थले वा तस्य समीपे वा प्रविष्टं भवति

विकिरणचिकित्सायाः प्रकारः कर्करोगः स्थानीयः, क्षेत्रीयः, मेटास्टेटिकः, पुनरावर्तनीयः वा इति विषये निर्भरं भवति । घातक-फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य अधिकतया बाह्य-पुञ्ज-विकिरण-चिकित्सायाः तथा/वा १३१I-MIBG-चिकित्सायाः उपचारः भवति । १३१I-MIBG इति रेडियोधर्मी पदार्थः केषुचित् कर्करोगकोशिकासु संलग्नः भूत्वा तान् मारयति ।

• रसायनचिकित्सा : १.

एतेन कर्करोगकोशिकानां वधार्थं, तेषां विभाजनं, गुणनं च निवारयितुं, कर्करोगस्य वृद्धिः वा निवारयितुं औषधानां उपयोगः भवति । एतानि औषधानि प्रायः शिराभिः एव दीयन्ते । यद्यपि एषः सफलः चिकित्सा अस्ति तथापि तस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• विच्छेदन चिकित्सा : १.

एषः न्यूनतमः आक्रामकः उपचारः अस्ति । अत्यन्तं तापं वा अत्यन्तं शीतं वा उपयुज्य अर्बुदानां नाशं करोति ।

• रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन रेडियोतरङ्गानाम् उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च तापनं नष्टं च भवति ।
• क्रायोएब्लेशन : कर्करोगकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च जमेन नाशयितुं द्रवनाइट्रोजनस्य अथवा द्रवकार्बनडाय-आक्साइडस्य उपयोगः भवति ।

• एम्बोलाइजेशन चिकित्सा : १.

अस्मिन् मूत्रपिण्डग्रन्थिं रक्तं प्रदातुं धमनी अवरुद्धा भवति । अनेन ग्रन्थिं प्रति रक्तस्य प्रवाहः स्थगितः भवति, तत्र वर्धमानाः कर्करोगकोशिकाः मारयन्ति ।

• लक्षित चिकित्सा : १.

अस्मिन् औषधानि अन्ये वा पदार्थाः उपयुज्यन्ते ये विशेषतया केवलं कर्करोगकोशिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति, स्वस्थकोशिकानां हानिं न कुर्वन्ति । मेटास्टेटिक-पुनरावृत्ति-फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगे अस्य चिकित्सायाः उपयोगः भवति ।

मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा इत्यस्य कृते सुनिटिनिब् इति टायरोसिन किनेज् इन्हिबिटर् इत्यस्य अध्ययनं क्रियते । एतानि औषधानि अर्बुदस्य वृद्धिं निरुध्यन्ते ।

किं एषः रोगः निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन फियोक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु यदि भवान् आनुवंशिकलक्षणस्य जीनस्य च कारणेन अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमे अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शः स्क्रीनिंग्, शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

यदि भवतः कस्यचित् निकटपरिवारस्य सदस्यस्य (भ्रातृभ्रातृणां, मातापितृणां) फिओक्रोमोसाइटोमा अभवत्, अथवा यदि भवतः पूर्वं चर्चा कृता इव आनुवंशिकस्थितिः अस्ति (बहुअन्तःस्रावी नवप्लासिया २ सिण्ड्रोम, वॉन् हिप्पेल्-लिण्डौ (VHL) रोगः, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1), वंशानुगत पैरागैन्ग्लिओमा सिण्ड्रोम, कार्नी-स्ट्राटाकिस् dyad, कार्नी triad), तस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति।

चिकित्सायाः अनन्तरं स्वस्थतायाः सम्भावना किम् ? (पूर्वसूचना) ९.

फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य दृष्टिकोणः सामान्यतया अतीव उत्तमः भवति यदि चिकित्सा क्रियते ।वयं पूर्वमेव उक्तवन्तः यत् प्रायः ९०% अर्बुदाः शल्यक्रियाद्वारा सफलतया निष्कासयितुं शक्यन्ते ।

परन्तु यदि अचिकित्सिता भवति तर्हि एषा स्थितिः गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि जटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति . उदाहरणतया:

• हृदयस्नायुविकृति
• हृदयस्नायुशोथः
• मस्तिष्के अनियंत्रित रक्तस्रावः (Cerebral hemorrhaging) २.
• फुफ्फुसेषु द्रवसञ्चयः (Pulmonary edema) २.

केचन फियोक्रोमोसाइटोमारोगिणः अपि आघातस्य अथवा हृदयस्नायुरोगस्य जोखिमे भवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

• यदि भवतः फिओक्रोमोसाइटोमा इति निदानं भवति तथा च किमपि कष्टप्रदं लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
• यदि भवतः उच्चरक्तचापः, शिरोवेदना इत्यादीनि फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य लक्षणं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यद्यपि फिओक्रोमोसाइटोमा दुर्लभः अस्ति तथापि उच्चरक्तचापस्य चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति ।
• यदि भवान् जानाति यत् भवतां निकटबन्धुषु (भ्रातृभ्यां, मातापितरौ) कस्यचित् आनुवंशिकस्थितिः अस्ति यथा `बहुअन्तःस्रावी नवप्लासिया २ सिण्ड्रोम` अथवा `वॉन् हिप्पेल्-लिण्डौ (VHL) रोगः`, तर्हि भवतः अपि फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य अधिकः जोखिमः भवितुम् अर्हति, अतः आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये चर्चां कर्तुं वैद्यं पश्यन्तु

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् फिओक्रोमोसाइटोमा इति निदानं प्राप्नोति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।

• मम किमर्थं फिओक्रोमोसाइटोमा इति रोगः जातः ?
• मम बालकाः/बान्धवः वा फियोक्रोमोसाइटोमा विकसितुं शक्नुवन्ति वा?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
• विभिन्नचिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• कथं मम लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नोमि ?

अन्ते स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः (Take-Home Message)

ठीक, अतः, यद्यपि फिओक्रोमोसाइटोमा दुर्लभः अर्बुदः अस्ति, तथापि प्रायः सौम्यः चिकित्सायोग्यः च भवति . अपि च, परिवारेषु चालयितुं शक्नोति, अतः यदि भवतः वा भवतः परिवारे कश्चन वा एतादृशी स्थितिः निदानं प्राप्नोति तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणं करणं महत्त्वपूर्णम् । एतेन अन्येषां स्वास्थ्यसमस्यानां कृते भवतः जोखिमः अस्ति वा इति अपि निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

स्मर्यतां यत् यदि भवतः फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगस्य जोखिमस्य विषये अथवा अस्य रोगस्य विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् अनुभवन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थम् अत्र सन्ति। स्वस्थ रहिये !

Pheochromocytoma , अधिवृक्क ग्रंथि, catecholamines, उच्च रक्तचाप, शिरोवेदना, पसीना, ट्यूमर, अंतःस्रावी प्रणाली