किं भवतः प्रायः अकारणं चक्करः भवति ? किं भवन्तः अतीव श्रान्ताः अनुभवन्ति ? किं त्वं असह्यतया कण्डूयते विशेषतः उष्णस्नानानन्तरं ? कर्णयोः ध्वनिं शृणोषि वा ? वयं प्रायः एतानि सामान्यानि इति चिन्तयित्वा तान् उपेक्षयामः । परन्तु कदाचित् एतेषां लघुलक्षणानाम् पृष्ठतः एतादृशी स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम्, यस्याः विषये अस्माभिः चिन्ता कर्तव्या । अद्य वयं तादृशस्य एकस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः। सः Polycythemia Vera , अथवा संक्षेपेण PV इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) अस्माकं शरीरे रक्तविकारः अस्ति । अस्माकं शरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति | इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "रक्तकोशिका शरीराय हितकराः सन्ति, अतः यदा वयं बहु उत्पादयामः तदा किं भवति?" तदेव समस्या।
कल्पयतु यत् कश्चन मार्गः अस्ति यः निश्चितसङ्ख्यायाः वाहनानां वहनं कर्तुं शक्नोति । तस्मिन् मार्गे यत् वाहनं वहितुं शक्नोति तस्मात् सहस्रगुणानि अधिकानि वाहनानि स्थापयति चेत् किं भविष्यति? सम्पूर्णः मार्गः अवरुद्धः स्यात्, वाहनानि च गन्तुं न शक्नुवन्ति स्म, किम्? अस्माकं रक्तवाहिनीनां अन्तः एवमेव भवति। यदा रक्तकोशिकानां संख्या अधिका भवति तदा अस्माकं रक्तं स्थूलं भवति . यथा किमपि भवितव्यं जलं मधुवत् स्थूलं भवति।
एतेन रक्तस्य घनीकरणेन रक्तस्य प्रवाहः अतीव मन्दः भवति । अनेन रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते | यदि एषः रक्तपिण्डः हृदयं प्रति गच्छति तर्हि हृदयघातं जनयति, मस्तिष्कं प्रति गच्छति चेत् आघातं जनयति । न केवलं, अपितु नित्यं कण्डूः, कर्णेषु ध्वनिः, उदरवेदना, नासिकाशोथः, धुन्धलदृष्टिः इत्यादीनि कष्टप्रदानि लक्षणानि अपि उत्पद्यन्ते
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एषा दीर्घकालीनः, आजीवनं भवति, यस्याः पूर्णतया चिकित्सा न भवति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत! सम्यक् चिकित्सायाम् एतानि लक्षणानि नियन्त्रयितुं, जोखिमान् न्यूनीकर्तुं, सामान्यजीवनं च जीवितुं शक्नुथ ।
किं वास्तवमेव एषः कर्करोगः ? किं मया चिन्ता कर्तव्या ?
एषः प्रश्नः किञ्चित् यत् बहुजनानाम् अस्ति। आम्, पॉलीसिथेमिया वेरा रक्तकर्क्कटस्य एकः प्रकारः अस्ति । चिकित्सकीयदृष्ट्या वयं तत् Myeloproliferative Neoplasm (MPN) इति वदामः ।
अधुना "कर्क्कट" इति शब्दं श्रुत्वा वयं बहु भीताः भवेम । तत् सामान्यम्। परन्तु अस्माभिः अवगन्तुं आवश्यकं यत् सर्वे कर्करोगाः समानाः न भवन्ति। केचन अतीव द्रुतगत्या वर्धमानाः आक्रामकाः च भवन्ति । परन्तु पीवी अतीव मन्दवृद्धः कर्करोगः प्रकारः अस्ति । एकदा एव आक्रामकं न भवति इति अर्थः। अधिकांशतः ६० वर्षाणां वयसः अनन्तरं अयं रोगः निरूप्यते ।
अस्मिन् रोगे एव मृत्योः अपेक्षया हृदयघातः, रक्तपित्तस्य कारणेन आघातः इत्यादिभिः जटिलताभिः अधिकं जोखिमः भवति, यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः अपि च, अतीव दुर्लभतया, एषा स्थितिः अन्यस्य गम्भीरप्रकारस्य रक्तकर्क्कटस्य रूपेण परिणतुं शक्नोति । परन्तु तत् अत्यल्पप्रतिशतस्य कृते भवति। अतः "कर्क्कट" इति उच्यते चेदपि एषा स्थितिः सम्यक् चिकित्सायाम् सम्यक् प्रबन्धनीया भवति ।
अयं रोगः अस्माकं शरीरे कथं प्रभावितः भवति, तस्य जोखिमाः के सन्ति?
अधुना पश्यामः यत् रक्तकोशिकानां एषा वृद्धिः अस्माकं शरीरस्य विभिन्नान् भागान् कथं प्रभावितं करोति।
- रक्तस्य जठरम् : एषा एव मुख्या समस्या । यदा रक्तं भवति तदा हृदयेन रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमः कर्तव्यः भवति । अपि च शरीरस्य सुकुमारनाडीभिः रक्तस्य प्रवाहः न्यूनः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं अङ्गाः ऊतकाः च न्यूनतया प्राणवायुः प्राप्नुवन्ति |
- प्लीहा अतिकार्यम् : अस्माकं शरीरस्य प्लीहा इति अङ्गस्य एकं कार्यं पुरातनं क्षतिग्रस्तं रक्तकोशिकं छानयितुं भवति । इदानीं यदा एतावन्तः रक्तकोशिकाः निर्मीयन्ते तदा प्लीहा अतिभारितः भवति । इदं यथा एकेन छाननेन बहु मलं छानयितुं प्रयत्नः क्रियते तदा तत् रुद्धं भवति। अनेन प्लीहस्य शोफः भवितुम् अर्हति । वयं तत् प्लीहावृद्धिः इति वदामः | ततः भवतः उदरस्य वामभागे गुरुत्वं, वेदना च भवति ।
अस्याः पीवी-स्थितेः मुख्याः जोखिमाः जटिलताः च किं भवितुम् अर्हन्ति इति ज्ञातुं अधोलिखितं सारणीं पश्यामः ।
| जोखिम/जटिलता | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| रक्तपिण्डः | एतत् मुख्यं तात्कालिकं च जोखिमम् अस्ति . रक्तपिण्डः मस्तिष्कं प्रति गच्छति चेत् आघातं जनयति, हृदयं प्रति गच्छति चेत् हृदयघातं जनयति, फुफ्फुसेषु अटति चेत् फुफ्फुसस्य एम्बोलिज्मः भवति |
| गौण शर्ताः | यदा रक्तकोशिकानां अत्यधिकं भङ्गः भवति , तदा शरीरे मूत्राम्लस्य स्तरः वर्धते । अनेन बस्तिः, वृक्कपाषाणः इत्यादीनि सन्धिवेदना भवितुम् अर्हति । उदरस्य अम्लस्य वर्धनं, उदरस्य व्रणं च कर्तुं शक्नोति । |
| अन्येषु रक्तकर्क्कटेषु परिवर्तनम् | एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। केषुचित् जनासु (अल्पप्रतिशतम्) कालान्तरे एषा स्थितिः गम्भीररक्तकर्क्कटरूपेण यथा माइलोफाइब्रोसिस् अथवा अत्यन्तं दुर्लभतया तीव्रमाइलोइड् ल्युकेमिया (AML) इति विकसितुं शक्नोति |
अस्य रोगस्य के के प्रकरणाः सन्ति ?
पीवी प्रायः अनेकपदार्थेषु धीरेण विकसितः भवति ।
1. प्रारम्भिकः पीवी: अस्मिन् स्तरे अधिकांशजनानां लक्षणं सर्वथा नास्ति . अथवा तेषां केवलं अतिमृदुलक्षणं भवति, यथा चक्करः, श्रान्तता च । कदाचित् अन्यस्य अवस्थायाः रक्तपरीक्षायां आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति ।
2. पीवी इत्यस्य उन्नतिः : कालान्तरेण लक्षणं क्रमेण वर्धते। अस्मिन् स्तरे कण्डूः, वजनक्षयः, उदरस्य असुविधा इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति ।
3. अन्तिमः चरणः ("व्ययितचरणम्"): एतत् किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति। बहुवर्षेभ्यः अनन्तरं ये असामान्यकोशिकाः अस्य रोगस्य कारणं कृतवन्तः ते अस्माकं सम्पूर्णे अस्थिमज्जायां प्रसृत्य अस्थिमज्जायाः क्षतिं कृतवन्तः । अस्थिमज्जा अस्माकं रक्तकोशिकानां निर्माणं यत्र भवति तत् कारखानम् इव अस्ति । यदा अयं कारखानः क्षतिग्रस्तः भवति तदा तस्मिन् दागस्य ऊतकं निर्मीयते । ततः स्वस्थरक्तकोशिकानां निर्माणं कर्तुं न शक्यते । आश्चर्यवत् यत् अत्यधिकं रक्तकोशिकानां उत्पादनेन आरब्धः रोगः अन्ततः एतादृशी स्थितिं जनयति यत्र रक्तकोशिकानां पर्याप्तं नास्ति, यत् रक्ताल्पता अस्ति
कानि लक्षणानि सन्ति येषां परिचयः कर्तुं शक्यते ?
पीवी-रोगस्य लक्षणं प्रायः कालान्तरेण शनैः शनैः विकसितं भवति । केचन जनाः वर्षाणि यावत् लक्षणं विना गन्तुं शक्नुवन्ति । एते लक्षणानि किम् इति अवलोकयामः।
| लक्षणप्रकारः | उदाहरणानि |
|---|---|
| प्रथमं ये सामान्यविशेषताः उद्भवन्ति | |
| सामान्यसमस्याः | शिरोवेदना, चक्करः, अत्यन्तक्लान्तिः, उच्चरक्तचापः, दृष्टिः धुन्धली च। |
| विशिष्टानि विशेषतानि ये पश्चात् दृश्यन्ते | |
| त्वचा परिवर्तते | हस्तपादयोः तीव्रकण्डूः, रक्तता, शोथः च विशेषतः उष्णजलेन स्नानानन्तरं . |
| अन्ये विशेषताः | रात्रौ अतिस्वेदः, श्वसनस्य कष्टं (विशेषतः शयने), नासिकातः रक्तस्रावः, मसूडानां च रक्तस्रावः, अव्याख्यातरूपेण वजनस्य न्यूनता च |
| जटिलताभिः सह ये लक्षणानि भवन्ति | |
| प्लीहावृद्धिः | उदरस्य वामभागे वेदना, प्रकोपः, किञ्चित् खादित्वा अपि पूर्णतां अनुभवति। |
| रक्तपिण्डः (DVT) २. | बाहुपादे वा शोफः रक्तता च वेदना । |
| गाउट | सन्धिषु विशेषतः बृहत् अङ्गुष्ठे तीव्रवेदना, शोफः च । |
किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?
अस्य मुख्यकारणं अस्माकं अस्थिमज्जायां काण्डकोशिकायां जीनविकृतिः अस्ति । इदं यथा सङ्गणकप्रोग्रामे एकः कोडपङ्क्तिः भ्रष्टा भवति। ततः सम्पूर्णः कार्यक्रमः तृणं गच्छति।
अस्माकं रक्तकोशिकानां वृद्धिं कर्तुं वदन्ति जीनाः सन्ति । ९०% अधिकेषु पीवी-रोगिषु JAK2 इति जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । एतस्य दोषपूर्णस्य निर्देशस्य कारणात् अस्थिमज्जा "रक्तकोशिकानि निर्मायताम्, मा स्थगयतु" इति आदेशः प्राप्नोति । अतः रक्तकोशिकानां निर्माणं नियन्त्रणात् बहिः भवति ।
महत्त्वपूर्णं यत्, एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं प्रायः वंशानुगतं न भवति . मातुः पितरं न गम्यते इत्यर्थः । एतत् उत्परिवर्तनं जीवनकाले भवति, केनचित् अज्ञातकारणात् ।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति । ततः ते निदानस्य पुष्ट्यर्थं कानिचन परीक्षणानि करिष्यन्ति। विश्वस्वास्थ्यसङ्गठनस्य (WHO) अनुसारं पीवी-रोगस्य निदानार्थं त्रीणि मापदण्डानि पूरणीयानि सन्ति ।
1. रक्तपरीक्षाः - एषा प्रथमा महत्त्वपूर्णा च परीक्षणम् अस्ति। भवतः रक्तकोशिकानां संख्या अत्यधिका अस्ति वा इति पश्यति ।
- उच्च हीमोग्लोबिन स्तर।
- हेमेटोक्रिट् (रक्तस्य रक्तकोशिकानां प्रतिशतं) वर्धितम् ।
2. अस्थिमज्जा बायोप्सी : नितम्बस्य अस्थितः अस्थिमज्जायाः अत्यल्पं नमूना गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् अस्थि मज्जायां किमपि असामान्यकोशिका अस्ति वा इति।
3. आनुवंशिकपरीक्षणं वा हार्मोनस्तरः : १.
- JAK2 जीन उत्परिवर्तनस्य जाँचार्थं आनुवंशिकपरीक्षा क्रियते |
- अथवा, ते एरिथ्रोपोइएटिन् (EPO) इति हार्मोनस्य स्तरं पश्यन्ति, यत् वृक्कैः उत्पाद्यते । अयं हार्मोनः अस्थिमज्जां रक्तकोशिकानां निर्माणार्थं संकेतं ददाति । पीवी-इत्यस्मिन् शरीरे अस्य हार्मोनस्य उत्पादनं स्थगयति यतोहि रक्तकोशिकानां निर्माणं स्वयमेव भवति । फलतः ईपीओ-स्तरः अतीव न्यूनः भवति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
पी.वी.-चिकित्सायाः मुख्यौ लक्ष्यौ स्तः । एकं रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं, अपरं च कष्टप्रदलक्षणनियंत्रणम् ।
- फ्लेबोटोमी - रक्तनिष्कासनम् : एषः सर्वाधिकं प्रयुक्तः सरलतमः च उपचारः अस्ति । रक्तदानस्य सदृशं नियमितान्तरेण भवतः शरीरात् अल्पं रक्तं (प्रायः प्रायः एकपिण्ट्) निष्कासितम् अस्ति . एतेन भवतः रक्तस्य घनत्वं, रक्तकोशिकानां संख्या च न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
- न्यूनमात्रायां एस्पिरिन् : रक्तस्य जठरस्य निवारणाय भवतः वैद्यः प्रतिदिनं न्यूनमात्रायां एस्पिरिन् गोलीं सेवितुं अनुशंसितुं शक्नोति । परन्तु यदि भवतः उदरव्रणादिसमस्याः सन्ति तर्हि एतत् न समीचीनं भवेत् ।
- रक्तकोशिकानां न्यूनीकरणानि औषधानि : यदि रोगः तीव्रः भवति अथवा रक्ताधानमात्रं पर्याप्तं न भवति तर्हि रक्तकोशिकानां उत्पादनं न्यूनीकरोति औषधानि दीयन्ते । उदाहरणार्थं हाइड्रोक्सीयुरिया , इन्टरफेरोन् अल्फा च सन्ति |
- कण्डूयनस्य चिकित्सा : तीव्रकण्डूनिरोधाय एंटीहिस्टामाइन् वा अन्यविशिष्टानि औषधानि निर्धारितानि भवेयुः ।
एतेषु कः उपचारः भवतः कृते उत्तमः इति भवतः वैद्यः निर्णयं करिष्यति अतः वैद्यस्य निर्देशानुसारमेव चिकित्सां अवश्यं कुर्वन्तु ।
एतेन रोगेन सह कथं सम्यक् जीविष्यामि ?
एकदा भवन्तः एतत् रोगं ज्ञात्वा भवन्तः एतेन सह जीवितुं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु : समये एव चिकित्सालयेषु गच्छन्तु, रक्तपरीक्षां कुर्वन्तु। भवतः चिकित्सकस्य कृते भवतः स्थितिं निरीक्षितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
- व्यायामः - मध्यमव्यायामः रक्तसञ्चारस्य उत्तमं निर्वाहं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- धूम्रपानं परिहरन्तु : धूम्रपानेन रक्तवाहिकाः संकुचिताः भवन्ति, येन रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते ।
- न्यून-आक्सीजन-स्तरयुक्तानि वातावरणानि परिहरन्तु : पर्वतशिखर-सदृशेषु उच्चस्थानेषु आक्सीजन-स्तरः न्यूनः भवति । तादृशस्थानेषु गमनं परिहरन्तु।
- रक्तचापस्य नियन्त्रणम् : स्वस्थशरीरस्य वजनं निर्वाहयित्वा रक्तचापस्य नियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति ।
- प्रचुरं जलं पिबन्तु : निर्जलीकरणेन रक्तस्य जठरं वर्धयितुं शक्यते । अतः दिनभरि प्रचुरं जलं पिबन्तु ।
यद्यपि पीवी कर्करोगः अस्ति तथापि अनेके जनाः अस्य रोगस्य निदानानन्तरं दशकानि यावत् सुष्ठु जीवन्ति । सर्वाधिकं खतरा रक्तपिण्डात् जटिलताः सन्ति, न तु कर्करोगस्य एव । अतः स्वचिकित्सकेन सह नियमितसम्बन्धं स्थापयितुं स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं च अस्य रोगस्य चिकित्सा इव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इति मन्दवृद्धः रक्तकर्क्कटः यस्य कारणेन शरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति ।
- "कर्क्कट" इति शब्दात् मा भयम् अनुभवन्तु । सम्यक् उपचारेण प्रबन्धनेन च दशकानि यावत् स्वस्थः जीवितुं शक्यते ।
- अस्य रोगस्य मुख्यं तात्कालिकं च जोखिमं रक्तस्य स्थूलतायाः कारणेन भवति । अनेन हृदयघातस्य, आघातस्य च जोखिमः वर्धते ।
- सामान्यलक्षणं भवति यथा तीव्रकण्डूः, बहुधा शिरोवेदना, उष्णजलेन स्नानानन्तरं चक्करः च ।
- चिकित्सायां नियमितान्तरेण रक्तनिष्कासनं (फ्लेबोटोमी) रक्तस्य जठरस्य निवारणार्थं औषधानि च सन्ति ।
- चिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कं कृत्वा समुचितपरीक्षाः चिकित्साः च प्राप्तुं अत्यावश्यकम्।
- धूम्रपानस्य परिहारः, व्यायामः, स्वस्थजीवनशैलीं च रोगस्य प्रबन्धने अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति ।
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment