किं भवतः रक्तकोशिकानां संख्या खतरनाकरूपेण अधिका अस्ति ? आवाम् Polycythemia Vera (PV) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः प्रायः श्रान्ताः भवन्ति, कदाचित् ज्वलनं भवति, अथवा केवलं कर्णयोः ध्वनिं शृण्वन्ति वा? यद्यपि एतानि सामान्यवस्तूनि इव भासन्ते तथापि कदाचित् तेषां पृष्ठतः अन्यत् कारणं भवितुं शक्नोति । अतः, अद्य वयं यस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः सः अस्ति Polycythemia Vera (PV) , यः अस्माकं शरीरे रक्तकोशिकानां अत्यधिकं उत्पादनेन उत्पद्यते यद्यपि एतत् किञ्चित् दीर्घं नाम अस्ति तथापि सरलतया अवगच्छामः ।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Polycythemia Vera (PV) इति स्थितिः यत्र भवतः शरीरे विशेषतः भवतः अस्थिमज्जा (यत् वयं ``अस्थिमज्जा'' इति वदामः), तस्मात् अधिकानि रक्तकोशिकानि उत्पादयति यथा यातायातस्य जामः, यदा मार्गे अतिशयेन यानानि भवन्ति तदा रक्तस्य प्रवाहः बाधितः भवति । अनेन रक्तं स्थूलं भवति, मन्दयात्रा च भवति । अनेन रक्तस्य जठरस्य जोखिमः वर्धते । अनेन हृदयघातः , आघातः इत्यादयः गम्भीराः परिस्थितयः उत्पद्यन्ते |

न केवलम्, कदाचित् कण्डूयमानत्वक्, कर्णयोः ध्वनिः (`(Tinnitus)`), उदरवेदना, नासिकाशोथः, धुन्धलदृष्टिः इत्यादीनि लक्षणानि अपि भवितुं शक्नुवन्ति

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति यस्याः पूर्णतया चिकित्सा न भवति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। उत्तमचिकित्सायाम् लक्षणं नियन्त्रयितुं दुष्प्रभावस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं च शक्यते । केचन जनाः तम् `प्राथमिकं बहुकोशिका`, `बहुकोशिका रुबरा वेरा`, `एरिथेमा`, `ओस्लर-वाकेज् रोग` च इति अपि वदन्ति ।

किं पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) कर्करोगः अस्ति ?

आम्, एषः खलु कर्करोगस्य एकः प्रकारः अस्ति। परन्तु न तावत् गम्भीरं वा द्रुतगतिना वा यथा वयं कर्करोगशब्दं श्रुत्वा चिन्तयामः। एषः रक्तकर्क्कटः अस्ति यः `myeloproliferative neoplasm (MPN) इति समूहस्य अस्ति । `MPN` इति रोगसमूहः निर्दिश्यते ये विविधप्रकारस्य रक्तकोशिकानां अतिउत्पादनं जनयन्ति ।

Polycythemia Vera (PV) इत्यस्य मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे एकस्मिन् जीनस्य परिवर्तनम् (उत्परिवर्तनम्) अस्ति । एतत् न किमपि यत् अस्माभिः सह जायते, अपितु अस्माकं जीवने केनचित् अज्ञातकारणात् भवति । अयं रोगः अतीव मन्दं विकसितः भवति । प्रायः ६० वर्षेभ्यः परं अस्य निदानं भवति ।अस्य कर्करोगस्य प्रत्यक्षं मृत्युः दुर्लभतया एव भवति । मुख्यं जोखिमं रक्तस्य जठरस्य कारणेन भवति । अपि च अत्यल्पे प्रतिशते अन्येषु गम्भीरेषु रक्तकर्क्कटेषु परिणतुं शक्नोति ।

एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

बहुकोशिका वेरा (PV) अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । अमेरिकासदृशे देशे प्रतिलक्षजनेषु प्रायः ५० जनानां मध्ये अयं भवति । ६० वर्षाधिकेषु जनासु अयं अधिकतया दृश्यते ।

अयं रोगः अस्माकं शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, Polycythemia Vera (PV) इत्यस्य कारणेन शरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति । एतत् कोशिकानां अतिरिक्तं रक्तस्रावस्य, क्षतस्य, रक्तस्य जठरस्य च जोखिमं वर्धयति । यतः रक्तं स्थूलं भवति, मन्दतरं च गच्छति, अतः अस्माकं शरीरस्य ऊतकाः अङ्गाः च आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति ।

एतेन अस्माकं शरीरस्य प्लीहायां अपि बहु कार्यं भवति । प्लीहायाः एकं मुख्यं कार्यं रक्तस्य छाननं, पुरातनरक्तकोशिकानां निष्कासनं च भवति । रक्तकोशिकानां वर्धने प्लीहा अपि अतिकार्यं भवति, येन शोफः, वेदना च भवितुम् अर्हति । एतत् `(स्प्लेनोमेगाली)` इति उच्यते । कालान्तरे एषा स्थितिः विविधानि असहजलक्षणं जनयितुं शक्नोति । अपि च पीवी अन्येषां गौणस्थितीनां कारणं भवितुम् अर्हति ।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य जोखिमाः जटिलताः च के सन्ति?

यद्यपि पीवी प्रगतिशीलः रोगः अस्ति तथापि रक्तकोशिकानां अतिउत्पादनस्य कारणेन आकस्मिकं रक्तस्य जठरस्य जोखिमः भवति । कालान्तरे पीवी अन्येषां गौणस्थितीनां कारणं अपि भवितुम् अर्हति । अतीव दुर्लभतया, गम्भीरः कर्करोगः भवितुं शक्नोति ।

रक्तस्य जठरम्

एतत् पीवी-रोगस्य मुख्यं तात्कालिकं च जोखिमम् अस्ति । यदि रक्तस्य जठरस्य निर्माणं कृत्वा हृदयं वा मस्तिष्कं वा गच्छति तर्हि हृदयघातः वा आघातः वा भवितुम् अर्हति . यदि एतत् फुफ्फुसं प्रति गच्छति (Pulmonary Embolism - PE) तर्हि फुफ्फुसेषु उच्चरक्तचापं (pulmonary hypertension) हृदयस्य विफलतां च जनयितुं शक्नोति । यदि रक्तस्य थक्का शिरायां (Venous Thromboembolism - VTE) अटति तर्हि ऊतकमृत्युः अथवा दीर्घकालीनशिरा-अपर्याप्तता वा भवितुम् अर्हति । यदि यकृत् प्रति मुख्यरक्तवाहिनीयां रक्तस्य जठरं अटति (यकृत्-शिरा-थ्रोम्बोसिस्) तर्हि यकृत्-मध्ये रक्तस्य जठरं (Budd-Chiari syndrome), पीतरोगः, यकृत्-विफलता च भवितुम् अर्हति

गौणशर्ताः

यदा रक्तकोशिकानां अतिरिक्तरूपेण निर्माणं भवति, भग्नाः च भवन्ति तदा शरीरे `यूरिक अम्लस्य` स्तरः वर्धते । एतेन अनेकाः समस्याः उत्पद्यन्ते : १.

• वृक्कपाषाण : यदा मूत्राम्लस्य वृक्केषु निक्षिप्तं भवति ।
• बवासी : सन्धिषु मूत्राम्लस्य निर्माणे भवति इति कष्टप्रदः गठियारोगः ।
• उदरस्य व्रणाः : अतिरिक्ताः रक्तकोशिकाः अपि उदरस्य अम्लस्य मात्रां वर्धयन्ति । अतिरिक्त रक्तकोशिकानां कारणात् शरीरे हिस्टामाइन् इति रसायनं मुक्तं भवति, यत् क्रमेण संक्रमणस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं उदरं अधिकं अम्लं उत्पादयति पीवी-रोगयुक्तेषु जनासु उदरस्य व्रणस्य (पेप्टिक-अल्सर-रोगस्य) सम्भावना प्रायः चतुर्गुणा अधिका भवति ।

ल्युकेमिया प्रति मुखं कृत्वा

बहुकोशिका वेरा अस्थिमज्जायाः कर्करोगः अस्ति, परन्तु प्रायः प्राणघातकः न भवति । सम्यक् उपचारेण वर्षाणां यावत् तस्य प्रबन्धनं सम्यक् कर्तुं शक्यते । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते पी.वी., यद्यपि दुर्लभतया,`Acute Leukemia` इत्यादि गम्भीररक्तकर्क्कटरूपेण परिणतुं शक्नोति ।

बहुकोशिका वेरा (PV) रोग के चरण

पीवी रोगः निम्नलिखितरूपेण प्रगच्छति : १.

• प्रारम्भिक अवस्था (`Early PV`): अस्मिन् चरणे लक्षणं अल्पं वा नास्ति वा ।
• पीवी इत्यस्य उन्नतिः : यथा यथा पीवी अधिकं तीव्रं भवति तथा तथा भवन्तः अधिकानि असहजलक्षणाः अनुभवितुं आरभन्ते, अथवा गौणस्थितयः विकसितुं शक्नुवन्ति ।
• व्ययितचरणम् : एतत् “व्ययितचरणम्” इति उच्यते । एतस्मिन् समये रोगस्य कारणभूताः असामान्यरक्तकोशिकाः नियन्त्रणात् बहिः बहुल्य अस्थिमज्जां पूर्णतया अवरुद्ध्य रक्तकोशिकाः निर्मान्ति यदा एताः असामान्यकोशिका: म्रियन्ते तदा तेषां स्थाने दागस्य ऊतकं निर्मीयते । यदा अधिकांशः अस्थिमज्जा अस्मिन् दाग-उतकेन पूरितः भवति तदा सः स्वस्थ-रक्तकोशिकानां निर्माणं कर्तुं असमर्थः भवति । विडम्बना अस्ति यत् एतेन रक्ताल्पता भवति – स्वस्थस्य रक्तकोशिकानां अभावः । रक्तस्रावस्य अपि जोखिमं वर्धयति ।

अन्ये रक्तरोगाः ये पीवी-पश्चात् भवितुम् अर्हन्ति

यदा पीवी तीव्रः भवति तदा अन्ये रक्तरोगाः उत्पद्यन्ते ।

• मायलोफाइब्रोसिस (MF): पीवी इत्यस्य ``व्ययितचरणस्य'' तथा ``माइलोफाइब्रोसिस (MF)'' , अन्यप्रकारस्य रक्तकर्क्कटस्य च मध्ये बहु अन्तरं नास्ति । केचन वैद्याः तान् समानान् मन्यन्ते । ``मायलोफाइब्रोसिस'' इति तदा भवति यदा असामान्यकोशिका अस्थिमज्जायां दागस्य ऊतकं निर्माय तत् पूरयन्ति । एताः असामान्यकोशिका अस्थिमज्जातः बहिः शरीरस्य अन्येषु च भागेषु प्रसरितुं शक्नुवन्ति । ``MF'' अपि ``myeloproliferative disorder'' अस्ति ।'' ``MF'' रोगिणां प्रायः १०% ``Acute Myeloid Leukemia'' इति रोगः भवति ।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम (MDS): अत्यन्तं दुर्लभतया, पीवी मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम (MDS) इति स्थितिं विकसितुं शक्नोति । एषा स्थितिः यस्मिन् रक्तकोशिकानां सम्यक् परिपक्वता न भवति, असामान्यरूपेण वृद्धिः भवति, शीघ्रं म्रियते च । शरीरं स्वस्थं परिपक्वं कोशिका निर्मातुं असमर्थं भवति, यस्य परिणामेण विभिन्नप्रकारस्य रक्तकोशिकानां संख्यायां न्यूनता भवति । एमडीएस पीवी अथवा एमएफ इत्यस्मात् अधिकं तीव्रं भवति, तथा च एक्यूट मायलोइड् ल्युकेमिया (AML) इत्यस्य विकासस्य ३०% जोखिमः भवति ।
• एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (AML): पॉलीसिथेमिया वेरा-रोगेण पीडितानां प्रायः ३% जनानां निदानस्य १० वर्षाणाम् अन्तः एक्यूट मायलोइड् ल्युकेमिया (AML) भवति । ए.एम.एल. अस्य शीघ्रं चिकित्सायाः आवश्यकता भवति, परन्तु जीवितस्य सम्भावना अधिका भवति ।

Polycythemia Vera (PV) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणं प्रायः अतीव मन्दं दृश्यते, कदाचित् लक्षणं सर्वथा न भवति । प्रथमं अनेकरोगाणां सामान्यानि अस्पष्टलक्षणानि आगच्छन्ति- १.

• शिरोवेदना।
• चक्करः ।
• श्रम।
• उच्च रक्तचाप।
• धुन्धला दृष्टिः द्विगुणदृष्टिः वा।
• कर्णयोः ध्वनिं श्रुत्वा (`(Tinnitus)`)।

कालान्तरे अधिकविशिष्टलक्षणाः दृश्यन्ते : १.

• विशेषतः रात्रौ स्वेदः ।
• श्वसनस्य कष्टं विशेषतः शयने ।
• कण्डूयमानत्वक् विशेषतः उष्णजलेन स्नानानन्तरं । (एतत् पीवी-रोगस्य किञ्चित् विशिष्टं लक्षणम् अस्ति)
• रक्तता उष्णता जडता वा अङ्गेषु दाहः वा ।
• अतिरक्तस्रावः क्षतविक्षतः वा ।
• नासिका-गुदयोः रक्तस्रावः ।
• अकारणं कृशत्वम्।

यदि पीवी तीव्रः भूत्वा गौणस्थितौ प्रगच्छति तर्हि तत्सम्बद्धाः लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

प्लीहावृद्धेः लक्षणम् : १.

• उदरस्य उपरि वामभागे किमपि इव वेदना अटति ।
• एकः उदरपूरणः अनुभवः।
• किञ्चित् खादित्वा अपि अहं पूर्णतां अनुभवामि।

उदरस्य अल्सर (`पेप्टिक अल्सर रोग`) के लक्षण : १.

• उदरवेदना सह या वेदना आगच्छति।
• हृदयदाहः ।
• अम्लप्रतिसरणं ।

बवासीरस्य लक्षणम् : १.

• सन्धिषु कष्टप्रदः शोफः ।
• सन्धिकठिनता।
• बृहत् अङ्गुष्ठस्य शोफः ।

वृक्कपाषाणस्य लक्षणम् : १.

• अधोदरस्य पार्श्वभागे वा वेदना ।
• मूत्रे वेदना ।
• बहुधा मूत्रं कर्तुं आवश्यकता।

बड्-चियारी सिण्ड्रोमस्य लक्षणम् : १.

• प्रफुल्लितं यकृत्, उदरस्य दक्षिणोत्तरभागे वेदना, शोफः च ।
• नेत्रयोः त्वक् च पीतत्वं (पाण्डुः) ।
• जलोदरः शोफः च ।

गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT) के लक्षण : १.

• बाहुपादे वा शोफः स्पृष्टे वेदना च।
• तस्मिन् क्षेत्रे रक्तता उष्णता वा भवति ।
• त्वक्पृष्ठे उदग्र रक्तवाहिनीनां दृश्यम् ।

फुफ्फुसेषु रक्तस्य थक्का (Pulmonary Embolism - PE) लक्षणम् : १.

• अकस्मात् वक्षःस्थलस्य वेदना।
• श्वासस्य ह्रस्वता ।
• हृदयस्पन्दनं वर्धते।

रक्ताल्पता (पीवी रोगस्य उत्तरार्धे) लक्षणम् : १.

• चक्करः (vertigo) ।
• विवर्णत्वक् ।
• श्रम।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य कारणं किम् ?

बहुकोशिका वेरा (PV) अस्माकं अस्थिमज्जा इति मृदु, स्पञ्जयुक्ते भागे आरभ्यते । अत्रैव नूतनाः रक्तकोशिकाः निर्मीयन्ते । अस्थिमज्जायां एकस्मिन् काण्डकोशिकायां एकेन जीनस्य उत्परिवर्तनेन पीवी आरभ्यते । ९०% अधिककालं यावत् एतत् उत्परिवर्तनं JAK2 इति जीनस्य मध्ये भवति ।

एषः उत्परिवर्तितः जीनः काण्डकोशिकां प्रजननं कुर्वन् एव तिष्ठतु इति वदति । प्रत्येकं कोष्ठकं यत् उत्पाद्यते सः स्वस्य प्रतिकृतिं निरन्तरं कुर्वन् अस्ति । अन्ते एताः असामान्यकोशिका अस्थिमज्जां पूरयन्ति, सामान्यकोशिकानां कृते स्थानं न त्यजन्ति ।

अधिकांशतया, एतत् `JAK2` जीन उत्परिवर्तनं अस्माकं विरासतां कृते किमपि न भवति । जीवने किमपि भवति, अज्ञातकारणात् । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एव परिवारस्य अनेकानाम् सदस्यानां पीवी-रोगस्य सूचनाः प्राप्ताः ।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

विश्वस्वास्थ्यसङ्गठनेन (WHO) पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) निदानार्थं मुख्यतया त्रीणि मापदण्डानि प्रस्तावितानि सन्ति । वैद्येन त्रयः अपि मापदण्डाः अवश्यमेव पुष्टव्याः।

मानदण्डः १ : रक्तकोशिकानां संख्या अधिका भवति इति रक्तपरीक्षा : १.

रक्तकोशिकानां मापनं कर्तुं शक्यते : १.

• उच्चः हीमोग्लोबिनस्तरः (लालरक्तकोशिकासु दृश्यमानं प्रोटीनम्) ।
• उच्चः हेमेटोक्रिट् स्तरः (रक्तस्य रक्तकोशिकानां प्रतिशतम्) ।
• उच्च रक्तमात्रा (लालकोशिकाद्रव्यमान)।

मानदण्डः २ : अस्थिमज्जा बायोप्सी यत्र निम्नलिखितयोः एकं दृश्यते : १.

• अस्थि मज्जायां रक्तकोशिकाः अतिशयेन सन्ति, अथवा...
• परिपक्वमेगाकैरियोसाइट्स् (रक्तस्य प्लेटलेट् निर्मायन्ते ये कोशिका:) अत्यधिकं उपस्थितिः ।

मानदण्डः ३ : एतयोः मध्ये एकं दर्शयित्वा तृतीयं मानदण्डं पूरयितुं शक्यते : १.

• आणविकपरीक्षणद्वारा JAK2 जीन उत्परिवर्तनस्य उपस्थितेः पुष्टिः, अथवा...
• रक्तपरीक्षायाः पुष्टिः भवति यत् रक्ते `एरिथ्रोपोइएटिन्' (वृक्कैः रक्तकोशिकानां उत्पादनं उत्तेजयति इति हार्मोनः) इत्यस्य स्तरः अतीव न्यूनः अस्ति

"एतानि सर्वाणि पश्यन् वैद्यः भवन्तं सम्यक् ज्ञास्यति यत् भवतः Polycythemia Vera अस्ति वा न वा। अतः यदि भवतः किमपि लक्षणं भवति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम्।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

पीवी-रोगस्य प्रारम्भिकपदेषु चिकित्सा तुल्यकालिकरूपेण सरलं भवति । सामान्यचिकित्सासु अन्तर्भवन्ति : १.

फ्लेबोटोमी (रक्तस्राव) २.

पीवी-रोगस्य एषः मुख्यः सामान्यः च उपचारः अस्ति । यथा भवन्तः रक्तदानं करिष्यन्ति तथा एव क्रियते। स्वास्थ्यसेवाप्रदाता भवतः बाहौ नाडीयां सुईं प्रविश्य अल्पं रक्तं निष्कासयति (प्रायः प्रायः एकपिण्ट्, परन्तु भवतः स्थितिं स्वीकृत्य मात्रा भिन्ना भवितुम् अर्हति) एतेन भवतः कुलरक्तस्य परिमाणं अतिरिक्तरक्तकोशिकानां संख्या च न्यूनीभवति ।

अल्पमात्रायां एस्पिरिन्

एतत् औषधं भवन्तः औषधालये क्रेतुं शक्नुवन्ति। प्रायः रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं एतत् विहितं भवति । एकवारं न्यूनमात्रायां एस्पिरिन् रक्तस्य प्लेटलेट्-आलम्बनं निवारयति । अङ्गसु शोफादिलक्षणानाम् न्यूनीकरणे अपि सहायकं भवति । परन्तु उदरस्य उपरि किञ्चित् कठोरं भवति, रक्तस्रावं च वर्धयति । अतः यदि भवतः उदरस्य व्रणाः सन्ति तर्हि एषः उत्तमः विचारः नास्ति।

यदि भवतः लक्षणं तीव्रं भवति, अथवा यदि भवतः पूर्वं रक्तपित्तस्य (thrombosis) इतिहासः अस्ति, तर्हि भवतः उच्चजोखिमसमूहे स्थापनं भवति अन्ये चिकित्साविकल्पाः च सुच्यन्ते एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

कण्डूयमानं न्यूनीकर्तुं उपचाराः : १.

यदा पीवी तीव्रः भवति तदा वैद्यः कण्डूयमानस्य चिकित्सायै एतादृशानि औषधानि लिखितुं शक्नोति : १.

• एंटीहिस्टामाइन् : एतानि सामान्यानि औषधानि एलर्जी-रोगस्य कृते दीयन्ते ।
• प्रकाशचिकित्सा : पराबैंगनी (UVA) प्रकाशस्य संयोजनं कृत्वा psoralen (एकं कार्बनिकं यौगिकं यत् त्वचां प्रकाशचिकित्सायाः प्रति संवेदनशीलं करोति) इति रसायनेन सह संयोजयति
• एसएसआरआइ (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors): एते एकः प्रकारः औषधः अस्ति यः सामान्यतया अवसादस्य कृते निर्धारितः भवति । परन्तु अत्यल्पमात्रायां दत्तस्य कण्डू इत्यादीनां निरन्तरशारीरिकलक्षणानाम् अपि प्रभाविणः इति ज्ञातम् ।

रक्तकोशिकानां संख्यां न्यूनीकरोति औषधानि : १.

एते एकान्ते वा परस्परं वा प्रयोक्तुं शक्यन्ते । उदाहरणानि : १.

• `हाइड्रोक्सीयूरिया`
• `इण्टरफेरोन् अल्फा`
• `रुक्सोलिटिनिब`
• `बुसुल्फान`

नैदानिक ​​परीक्षण

एतेषां जनानां कृते नवीनतमचिकित्सानां प्रयोगस्य, चिकित्सासंशोधनस्य योगदानस्य च अवसरः प्राप्यते । सम्प्रति शोधचरणस्य केचन औषधानि सन्ति- १.

• `पेगइण्टरफेरोन् अल्फा-२क`
• `गिविनोस्टैट्`
• `इदासनुट्लिन` इति

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

केषुचित् सन्दर्भेषु अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं शस्यते । वैद्यः भवतः रोगस्य तीव्रता, भवतः शरीरस्य चिकित्साक्षमता इत्यादीनां अनेककारकाणां आधारेण एतत् निर्णयं करिष्यति ।

सहायक परिचर्या

यदि चिकित्सायाः अभावे अपि भवतः पीवी निरन्तरं दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने एव ध्यानं दास्यति । पीवी इत्यस्य उत्तरपदेषु रक्ताल्पता, प्लीहा च विस्तारिता भवति । भवद्भ्यः एतादृशाः उपचाराः दातुं शक्यन्ते यथा- १.

• वेदनाशामकाः ।
• रक्ताधानम् ।
• प्लीहां प्रति न्यूनमात्रायां विकिरणचिकित्सा।

Polycythemia Vera (PV) रोगयुक्तस्य कस्यचित् आयुः कियत् भवति ?

अद्यतन अध्ययनेन ज्ञायते यत् पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य निदानानन्तरं औसत आयुः प्रायः २० वर्षाणि भवति । मृत्योः समासे आयुः प्रायः ७७ वर्षाणि भवति । रक्तस्य जठरस्य जटिलताः (प्रायः ३३%) मृत्युकारणं भवति । द्वितीयं प्रमुखं कारणं कर्करोगः (प्रायः १५%) ।

"एताभिः सङ्ख्याभिः मा भयभीताः भवन्तु। एतानि सामान्यमूल्यानि सन्ति। यदि भवन्तः सम्यक् चिकित्सां प्राप्य जीवनशैल्याः परिवर्तनं कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः दीर्घकालं यावत् स्वस्थाः भवितुम् अर्हन्ति।"

अहं कथं स्वस्य पालनं करिष्यामि, मम लक्षणानाम् प्रबन्धनं च कर्तुं शक्नोमि?

यदि भवान् Polycythemia Vera (PV) इत्यनेन सह जीवति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह नियमितरूपेण सम्पर्कं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम्। एतेन भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिः कथं प्रगच्छति इति निरीक्षणं कर्तुं साहाय्यं करिष्यति। भवन्तः स्वचिकित्सकं वक्तुं शक्नुवन्ति यत् भवन्तः चिकित्सायाः प्रतिक्रियां कथं ददति, भवन्तः किमपि दुष्प्रभावं अनुभवन्ति वा इति । गम्भीरलक्षणं विना दीर्घकालं जीवितुं शक्नोषि ।

नियमितपरीक्षाणां चिकित्सायाश्च अतिरिक्तं भवतः चिकित्सकः केचन सरलजीवनशैलीपरिवर्तनानि अपि सुचयिष्यति ये रक्तस्य जठरस्य अन्येषां जटिलतानां च निवारणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• व्यायामः। किञ्चित् व्यायामः अपि रक्तसञ्चारस्य उन्नतिं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• धूम्रपानं परिहरन्तु। धूम्रपानेन भवतः रक्तवाहिकाः संकुचिताः भवन्ति।
• आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति इति वातावरणं परिहरन्तु । उच्चैः ऊर्ध्वतायां रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवितुम् अर्हति ।
• रक्तचापं नियन्त्रयन्तु। स्वस्थं वजनं धारयित्वा अस्मिन् सहायकं भविष्यति।

यद्यपि पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति तथापि अनेके जनाः अस्य रोगस्य निदानानन्तरं दशकानि यावत् सुष्ठु जीवन्ति । कोशिकानां नियन्त्रणात् बहिः उत्पद्यते इति कारणेन एषः कर्करोगः भवति । परन्तु रक्तकोशिकानां अनियंत्रितनिर्माणं भवन्तं प्रभावितं कर्तुं आरभ्यतुं बहुकालं भवति । यदि भवन्तः कुर्वन्ति अपि भवन्तः स्वस्य किञ्चित् अतिरिक्तं रक्तं निष्कास्य दीर्घकालं यावत् स्थितिं प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति ।

पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) इत्यस्य बृहत्तमं खतरा कर्करोगात् एव न, अपितु रक्तस्य जठरस्य जोखिमात् आगच्छति । यदि भवान् पीवी-रोगेण सह जीवति तर्हि नियमितरूपेण स्वचिकित्सकं अवश्यं पश्यन्तु। तथा च "लघुवस्तूनि" - अर्थात् स्वस्थजीवनशैल्याः आदतयः - स्वस्य पालनं कर्तुं मा विस्मरन्तु। एते भवतः हृदयतन्त्रस्य सामान्यस्वास्थ्यं निर्वाहयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति, यत् Polycythemia Vera इत्यस्य कस्यापि चिकित्साचिकित्सायाः अपेक्षया अधिकं महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

अस्मात् कथायाः गृहं नेतुम् इच्छामः कः सन्देशः ?

ठीकम्, अतः वयं Polycythemia Vera (PV) इत्यस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। अत्र स्मर्तव्यानि कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सन्ति-

• पीवी इति रक्तरोगः यस्मिन् शरीरे अत्यधिकं रक्तकोशिकानां उत्पादनं भवति, असामान्यरूपेण वर्धते च । इदं `माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN)` इति कर्करोगसमूहे अन्तर्भवति ।
• मुख्यं जोखिमं रक्तस्य घनीभूततायाः, रक्तस्य जठरस्य च कारणेन भवति, येन हृदयघातः, आघातः च इत्यादीनि गम्भीराणि परिस्थितयः भवितुम् अर्हन्ति ।
• लक्षणेषु कण्डूयमानत्वक् (विशेषतः स्नानानन्तरं), सुस्तता, शिरोवेदना, चक्करः च भवितुम् अर्हति ।
• यद्यपि सम्पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते तथापि सम्यक् चिकित्सा, जीवनशैलीपरिवर्तनं, औषधं च कृत्वा तस्य सम्यक् प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते । फ्लेबोटोमी (रक्तस्रावः), न्यूनमात्रायां एस्पिरिन् च प्राथमिकचिकित्साः सन्ति ।
• `JAK2` जीनस्य उत्परिवर्तनं प्रायः अस्य कारणं भवति ।
• यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं भवतः जटिलतानां परिहारस्य, स्वस्थजीवनस्य च सम्भावना वर्धते ।

मा भीत, परन्तु हल्केन अपि मा गृह्यताम्। स्वस्य स्वास्थ्यस्य पालनं कुर्वन्तु। नियमितरूपेण स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, आवश्यकानि परीक्षणानि, उपचाराणि च समये एव प्राप्नुवन्तु। तदा भवन्तः एतस्याः स्थितिः अपि स्वस्थाः भवितुम् अर्हन्ति!

` पॉलीसिथेमिया वेरा, लाल रक्त कोशिका, रक्त थक्के, एमपीएन, जेएके2, फ्लेबोटोमी, कैंसर