Skip to main content

किं भवतः शिशुस्य वृक्कः सम्यक् कार्यं न करोति ? अस्य कुम्भकारस्य लक्षणस्य विषये अवगताः भवामः!

किं भवतः शिशुस्य वृक्कः सम्यक् कार्यं न करोति ? अस्य कुम्भकारस्य लक्षणस्य विषये अवगताः भवामः!

यदि भवान् भविष्यमाता अस्ति तर्हि भवान् सम्भवतः स्वस्य शिशुस्य स्वास्थ्यस्य विषये बहु चिन्तां करोति, किम्? भवतः शिशुः गर्भे सम्यक् वर्धते वा सर्वं सम्यक् गच्छति वा इति चिन्तनं सामान्यम्। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य अवस्थायाः विषये वदामः यत् शिशुं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। अस्य नाम Potter Syndrome इति । एतत् श्रुत्वा भवन्तः चिन्तिताः भवेयुः, परन्तु तस्य विषये अवगतिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Potter Syndrome इति किम् ?

ठीकम्, तत् भङ्गं कुर्मः। Potter syndrome, sometimes called the Potter sequence , एकः दुर्लभः स्थितिः अस्ति या शिशुस्य विकासं प्रभावितं करोति यदा ते गर्भे सन्ति। अस्य मुख्यकारणं शिशुस्य वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति अथवा तेषां कार्यं बाधितं भवति . किं भवन्तः जानन्ति यत् यदा शिशुः गर्भे भवति तदा तेषां परितः बहु अम्निओटिक द्रवः भवति। अस्य एम्नियोटिक द्रवस्य परिमाणं नियन्त्रणे स्थापयितुं वृक्कस्य महती भूमिका भवति । अतः यदा वृक्काः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा अस्य एम्नियोटिक द्रवस्य मात्रा न्यूनीभवति । एतत् वैद्याः ओलिगोहाइड्र्म्निओस् इति वदन्ति ।

दुःखदं यत् कदाचित् शिशुः उभयोः वृक्कयोः विना जायते, ``द्विपक्षीयगुर्दा एजेनेसिस्`` इति स्थितिः, या घातकः भवितुम् अर्हति । परन्तु केचन शिशवः यदि तेषां लक्षणं मृदुः भवति अथवा द्रवस्य हानिः तीव्रः न भवति तर्हि जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु एतेषु शिशवेषु वृद्धावस्थायां दीर्घकालीन फुफ्फुसस्य वृक्कस्य च स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

अस्याः परिस्थित्याः प्रभावः कस्य अधिकः सम्भावना अस्ति ?

वस्तुतः पोटर सिण्ड्रोम इति एषा स्थितिः कस्यापि शिशुस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यतः अपर्याप्तम् आम्निओटिक द्रवस्य साक्षात् सम्बन्धः अस्ति । परन्तु केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् पुरुषशिशुषु एषा स्थितिः किञ्चित् अधिका भवति .

किं पोटर सिण्ड्रोम वंशानुगतः अस्ति ?

एतत् किञ्चित् जटिलम् अस्ति। कुम्भकारस्य लक्षणं आनुवंशिकस्थितिः नास्ति । तथापि केचन परिस्थितयः सन्ति येषां कारणं भवितुम् अर्हति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

  • बहुपुटीगुर्दारोगः : एषः मातुः पितुः वा (स्वचालितप्रबलः) अथवा मातापितृद्वयात् (स्वयमेव अवरोही) वा उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति अनेन वृक्केषु पुटीः भवन्ति ।
  • मूत्रपिण्डस्य एजेनेसिसः : एतत् वृक्कस्य विकासे असफलता । कदाचित् एतत् FGF20 अथवा GREB1L जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवितुम् अर्हति । एषा स्थितिः आटोसोमल् प्रबलेन अथवा ऑटोसोमल रिसेसिव् प्रकारेण वा उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति । अस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुः एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं एकस्मात् मातापितृभ्यां वा द्वयोः वा उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् ।
  • विच्छिन्न आनुवंशिकपरिवर्तनम् : कदाचित्, यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनेन पोटरसिण्ड्रोमस्य कारणं भवितुम् अर्हति, यद्यपि परिवारे पूर्वं कस्यापि एतादृशी स्थितिः नासीत् ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

पोटर सिण्ड्रोम इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . अनुमानं भवति यत् एषा स्थितिः जायमानेषु ४,००० तः १०,००० यावत् शिशुषु एकः एव भवति । अतः तस्य विषये श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। परन्तु जागरूकः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

पोटर सिण्ड्रोम शिशुस्य शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। पोटर सिण्ड्रोम शिशुस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् विशेषतः वृक्कस्य विकासस्य कार्यस्य च मार्गं प्रभावितं करोति . यथा भवान् जानाति, वृक्काः महत्त्वपूर्णाः अङ्गाः सन्ति ये अस्माकं शरीरात् अपशिष्टानि अतिरिक्तद्रवाणि च निष्कासयन्ति । यदा शिशुः गर्भे भवति तदा वृक्कैः मूत्रं भवति । एतत् मूत्रं एम्नियोटिक द्रवरूपेण पुनः प्रयुज्यते ।

अतः, यदि शिशुस्य वृक्काः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तर्हि तेषां परितः पर्याप्तं एम्नियोटिक द्रवं न उत्पादयिष्यन्ति । एषः एव अम्निओटिक द्रवः शिशुं कुशनं करोति । यदा एषः द्रवः नष्टः भवति तदा शिशुस्य अङ्गानाम्, शरीरस्य च विकासस्य मार्गः प्रभावितः भवति । अन्येषु शब्देषु, अङ्गानाम् पूर्णतया विकासः न भवति . तदा ते अङ्गाः स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति। एतदेव प्राणघातक लक्षणं जनयति ।

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य लक्षणं शिशु-शिशुं भिन्नं भवितुम् अर्हति, तस्य तीव्रता च भिन्ना भवितुम् अर्हति । एते लक्षणानि भवतः गर्भधारणं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, येन अकालजन्मः भवितुम् अर्हति .

अम्निओटिक द्रवस्य अभावः

गर्भावस्थायां शिशुं परितः स्पष्टः पीतवर्णीयः द्रवः भवति । एषः अम्निओटिक द्रवः अस्ति । एतेन शिशुस्य रक्षणं भवति, तस्य वर्धनाय स्थानं च प्राप्यते । गर्भाशयस्य भित्तिस्य शिशुस्य च मध्ये बाधकरूपेण कार्यं करोति । पोटर सिण्ड्रोम-रोगयुक्तेषु शिशुषु एतत् एम्नियोटिक-द्रवस्य पर्याप्तं नास्ति, अतः गर्भाशयस्य भित्तितः प्राप्तः दबावः शिशुस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति ।

मुखस्य शरीरस्य च विशेषाः

एम्नियोटिक द्रवस्य अभावेन उत्पद्यमानः दबावः शिशुस्य शरीरस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति । अनेन मुखस्य विशिष्टानि लक्षणानि उत्पद्यन्ते । एतत् "Potter facies" इति कथ्यते । एतानि विशेषतानि सन्ति : १.

  • हनुः सम्यक् न विकसति (अन्तर्गतं दृश्यते)।
  • अधोष्ठस्य अधः कुरुकं भवति ।
  • नेत्राणि दूरं स्थापितानि सन्ति।
  • नाहानगरस्य सेतुः समतलः अभवत् ।
  • न्यूनसेट् कर्णाः कर्णयोः उपास्थित्वं च न्यूनीकृतम्।
  • नेत्रकोणेषु त्वक् गुञ्जति।

एषः दबावः शिशुशरीरस्य अन्येषां भागानां विकासं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । उदाहरणतया:

  • बाहुपादयोः ह्रस्वता ।
  • सन्धिषु सम्यक् विस्तारं ऋजुं कर्तुं च असमर्थता, कठोरता (संकोचनं च)।
  • गर्भधारणवयोः तुलने शिशुस्य आकारः लघुः भवति ।

अविकसित अथवा विकृत अङ्ग

अङ्गानाम् प्रभावं कुर्वन्तः लक्षणाः सर्वाधिकं प्राणघातकाः भवन्ति ।. पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् शिशुस्य विकासः प्रभावितः भवति अतः आन्तरिकाः अङ्गाः सम्यक् विकासाय आवश्यकाः निर्देशाः वा समयं वा न प्राप्नुवन्ति । तस्य परिणामेण ये लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ते सन्ति- १.

  • जन्मजात हृदयस्य स्थितिः।
  • नेत्ररोगाः (उदा. मोतियाबिन्दुः, चक्षुषः विक्षेपः) ।
  • वृक्करोगाः (दीर्घकालीनगुर्दाविफलता, वृक्कस्य एजेनेसिसः, बहुपुटीगुर्दारोगः)।
  • फुफ्फुसरोगाः (दीर्घकालीन फुफ्फुसरोगः, श्वसनदुःखः)।

असामान्यवृक्कविकासः नवजातस्य मूत्रस्य परिमाणं अपि प्रभावितं करोति । एतत् अपि लक्षणं यत् वैद्याः पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं कुर्वन्तः अन्विषन्ति ।

पोटर सिण्ड्रोमस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अत्र अनेके कारकाः सन्ति ये पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति । ते सन्ति:

  • वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति वा वृक्कः नास्ति वा।
  • बहुपुटीय वृक्करोग।
  • प्रून बेली सिण्ड्रोम (Prune belly syndrome / ईगल-बैरेट सिंड्रोम) २.
  • मूत्रमार्गस्य अवरोधाः ।
  • झिल्लीनां भङ्गस्य कारणेन एम्नियोटिकद्रवस्य लीकेजः ।
  • मातुः अनियंत्रितचिकित्सास्थितिः यथा प्रथमप्रकारस्य मधुमेहः ।

एते लक्षणानि विशेषतः वृक्कं प्रभावितं कुर्वन्ति यतोहि गर्भे शिशुं परितः पर्याप्तं एम्नियोटिक द्रव नास्ति

किमर्थम् अयं अम्निओटिक द्रवः न्यूनः भवति ?

किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतत् पश्यामः। मुख्यकारणं वृक्कस्य असामान्यवृद्धिः अस्ति |

किं भवन्तः जानन्ति यत् गर्भावस्थायां भवतः शिशुः एम्नियोटिक द्रव इति स्पष्टे पीतवर्णे प्लवते । एषः द्रवः भवतः शिशुं रक्षति, भवतः सम्पूर्णे गर्भकाले तस्य विकासे च साहाय्यं करोति? भवतः गर्भधारणस्य आरम्भे एव एषः एम्नियोटिकद्रवः भवतः शरीरात् जलेन, पोषकैः च निर्मितः भवति । भवतः शिशुः एतत् एम्नियोटिक द्रवम् पिबति। १६ तः २० सप्ताहेषु भवतः शिशुः अस्मिन् एम्नियोटिक द्रवे योगदानं दातुं आरभते । कथं ज्ञायते ? मूत्रेण ! भवतः शिशुः एतत् द्रवम् पिबति, ततः मूत्ररूपेण निर्गच्छति । एतत् चक्रेण भवति ।

अतः यदि भवतः शिशुः पोटर-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि तस्य मूत्र-निर्माण-अङ्गाः, ये वृक्काः सन्ति, तेषां सम्यक् विकासः न भवति, अथवा ते लुप्ताः सन्ति, अथवा ते कार्यं न कुर्वन्ति यतः शिशुः मूत्रं कर्तुं न शक्नोति, तस्मात् सः अम्निओटिक द्रवस्य परिमाणे योगदानं दातुं न शक्नोति यत् तस्य रक्षणं करोति । अत एव गर्भे अम्निओटिक द्रवः न्यूनः भवति ।

किं कुम्भकारस्य लक्षणस्य विभिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, वृक्कं प्रभावितं कुर्वन्ति लक्षणानाम् आधारेण वैद्याः पोटर-लक्षणस्य विभिन्नप्रकारस्य भेदं कुर्वन्ति ।

  • क्लासिक पोटर सिण्ड्रोम : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । उभयवृक्कयोः विना शिशुः जायते ।
  • कुम्हारसिण्ड्रोमप्रकारः प्रथमः : १.एतादृशः स्थितिः बहुपुटीवृक्करोगः इति अवस्थायाः कारणेन भवति, या मातापितृभ्यां वंशजः भवति, सः आटोसोमल् रिसेसिव् अवस्था अस्ति अस्मिन् सति वृक्केषु पुटीः भवन्ति ।
  • पोटर सिण्ड्रोम प्रकार II : एषः प्रकारः सिण्ड्रोमस्य कारणं वृक्कविकासस्य असामान्यताः भवति यत् गर्भावस्थायां गर्भे भवति ।
  • पोटर सिण्ड्रोम तृतीयप्रकारः : प्रथमप्रकारस्य इव बहुपुटीयगुर्दारोगेण अपि एतत् भवति तथापि केवलं एकस्मात् मातापितृभ्यः (Autosomal dominant) वंशजः भवति
  • पोटर सिण्ड्रोम प्रकार चतुर्थः : एषः प्रकारः सिण्ड्रोमस्य कारणं गर्भे शिशुस्य असामान्यवृद्ध्या मूत्रमार्गस्य बाधा (obstructive uropathy) भवति

पोटरसिण्ड्रोमस्य निदानं कथं भवति ?

गर्भावस्थायां प्रसवपूर्वपरीक्षाद्वारा पोटरसिण्ड्रोमस्य निदानं कर्तुं शक्यते | गर्भावस्थायां भवतः एतादृशी स्थितिः भवितुम् अर्हति इति एकं लक्षणं शिशुस्य परितः आम्निओटिक द्रवस्य अभावः अस्ति । अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले भवतः वैद्यः एतत् अन्वेषयिष्यति । ते सन्धिकठोरता (संकोचनं) इत्यादीनि शारीरिकलक्षणानि अपि अन्वेषयिष्यन्ति।

यदि शिशुजन्मात् पूर्वं एतत् न ज्ञायते तर्हि वैद्यः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा लक्षणानाम् अवलोकनं करिष्यति । एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • मूत्रस्य उत्पादनं अतीव न्यूनम् ।
  • विशिष्टानि मुखविशेषाणि भवन्ति ।
  • श्वसनस्य कष्टम्।

एतस्य पुष्ट्यर्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति : १.

  • लक्षणानाम् उत्तरदायी जीनस्य पहिचानाय आनुवंशिकरक्तपरीक्षा
  • एक्स-रे, एमआरआइ, अल्ट्रासाउण्ड् इत्यादिभिः इमेजिंग्-परीक्षाभिः स्वस्य बालस्य फुफ्फुसस्य, वृक्कस्य, मूत्रमार्गस्य च जाँचं कुर्वन्तु ।
  • विद्युत् विलेयकस्य एन्जाइमस्य च स्तरस्य जाँचार्थं रक्तस्य अथवा मूत्रस्य परीक्षणम् ।
  • हृदयरोगस्य लक्षणं ज्ञातुं इकोकार्डियोग्रामपरीक्षा

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

पोटर सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा भवतः बालकं प्रभावितं कुर्वतां फुफ्फुसस्य हृदयस्य च जटिलतायाः (फुफ्फुसस्य हाइपोप्लासिया) तीव्रतायां निर्भरं भवति, तथैव भवतः बालस्य वृक्कस्य कार्यस्य समर्थनार्थं उपलब्धविकल्पेषु अपि निर्भरं भवति

चिन्तयतु, भवतः वर्धमानस्य शिशुस्य फुफ्फुसानां सम्यक् विकासाय सम्पूर्णे गर्भावस्थायां एम्नियोटिक द्रवेण परितः भवितुं आवश्यकता वर्तते । यदि शिशुस्य वक्षःस्थलं बहुकालं यावत् व्याप्तं भवति तर्हि जन्मनः अनन्तरं जीवितुं पर्याप्तं फुफ्फुसस्य ऊतकं नष्टं भवितुम् अर्हति ।

नवजातस्य पूर्णवृक्कविफलतायाः चिकित्सा अतीव आव्हानात्मका भवति । केषुचित् सन्दर्भेषु गहनचिकित्साहस्तक्षेपाः सीमिताः भवन्ति तथा च तस्य स्थाने नवजातस्य उपशामकचिकित्सायाः उपयोगः भवति , येन शिशुः मातापितरौ च एकत्र तिष्ठन्ति, शिशुं च आरामं प्रदातुं शक्नुवन्तिपद्धतिगतचिकित्सा विकल्पः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः शिशुः जन्मनः अनन्तरं जीवति तर्हि चिकित्सा मुख्यतया प्राणघातकलक्षणानाम् निवारणे केन्द्रीभवति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • श्वसनसहायकसाधनानाम् उपयोगः (उदा. वेण्टिलेटर् ) ।
  • सहायक औषधानि ये फुफ्फुसस्य कार्ये सहायकाः भवन्ति।
  • मूत्रमार्गे अवरोधस्य मरम्मतार्थं वा दूरीकरणार्थं वा शल्यक्रिया ।
  • IV पोषणचिकित्सा, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, अथवा फीडिंग ट्यूब इत्येतयोः माध्यमेन आहारस्य उन्नयनार्थं शल्यक्रिया ।
  • वृक्कस्य असामान्यतायाः कारणेन रक्ते सञ्चितं विषं दूरीकर्तुं डायलिसिस् इति चिकित्सा । यदि कतिपयवर्षेभ्यः परं डायलिसिसचिकित्सा सफला न भवति तर्हि वैद्यः वृक्कप्रत्यारोपणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति .

भवतः शिशुस्य कदा निदानं भवति तदनुसारं गर्भावस्थायां चिकित्सा आरभ्यते । भवन्तः अन्वेषणचिकित्सायाः अपि योग्याः भवितुम् अर्हन्ति, यथा एम्नियोइन्फ्यूजन, यत् भवतः शिशुस्य परितः द्रवस्य स्थाने भवतः एम्नियोटिक गुहायां द्रवम् योजयति गर्भधारणस्य २२ सप्ताहेभ्यः पूर्वं एषः उपचारः सर्वोत्तमरूपेण कार्यं करोति ।

किं पोटरसिण्ड्रोमस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन Potter syndrome इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति

यदि मम बालकस्य Potter syndrome अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अधिकांशतया यदि गर्भावस्थायां पूर्वमेव एषा स्थितिः निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः सुरक्षितप्रसवस्य योजनां कर्तुं शक्नोति तथा च जन्मनः अनन्तरं भवतः शिशुं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं चिकित्सां कर्तुं शक्नोति

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं प्राणघातकं भवति । परन्तु यावत् भवतः शिशुस्य फुफ्फुसाः, वृक्काः च लक्षणैः भृशं प्रभाविताः न भवन्ति तावत् भवतः शिशुस्य पूर्वानुमानं किञ्चित् उत्तमं भवितुम् अर्हति ।

यतः जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यते, अतः सर्वे चिकित्साः सफलाः न भवन्ति । तेषां जीवनस्य प्रारम्भे एव बहुविधं शल्यक्रियाः कर्तव्याः भवेयुः ।

पोटर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य आयुः कियत् भवति ?

पोटर सिण्ड्रोम इति निदानं प्राप्तानां शिशुनां आयुः अतीव अल्पं भवितुम् अर्हति | एतत् सर्वेषां कृते भिन्नं भवति, लक्षणानाम् आश्रयेण च । यदि लक्षणं तीव्रं भवति, हृदय, फुफ्फुस, वृक्क इत्यादीनां प्रमुखानां अङ्गानाम् विकासः, कार्यं च प्रभावितं भवति चेत् पूर्वानुमानं न उत्तमम् अधिकांशः शिशवः जीवनस्य प्रथमदिनानि न जीवन्ति | मृदुप्रसङ्गेषु यत्र लक्षणं तावत् तीव्रं न भवति, अङ्गानाम् अपि महती प्रभावः न भवति, तत्र आयुः किञ्चित् दीर्घः भवितुम् अर्हति

भवतः वैद्यः भवतः शिशुस्य निदानस्य जोखिमानां विषये भवता सह वार्तालापं करिष्यति, तस्य आयुः दीर्घं कर्तुं चिकित्सां च अनुशंसयिष्यति । यदि भवतः शिशुस्य निदानं गम्भीरं भवति तर्हि प्रशामकचिकित्सा भवतः प्रियजनस्य हानिः भवति इति दुःखस्य सामना कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।शोक-शोक-परामर्शः अपि अनुशंसितः भवेत् ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः गर्भावस्थायां किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति, विशेषतः यदि भवतः शिशुः सहसा सुगतेः अनन्तरं गतिं त्यजति , तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु। भवतः शिशुः अपेक्षितापेक्षया पूर्वं जन्म प्राप्नुयात् । अतः शिशुजन्मस्य सज्जतायै वैद्येन सह नियमितरूपेण प्रसवपूर्वपरीक्षां कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशे समये मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं प्रयतस्व।

  • मम शिशुनिदानस्य मूलकारणं किम् ?
  • मम शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं मम शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?
  • भवता अनुशंसितानां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
  • पोटर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य मम शिशुस्य प्रसवस्य सुरक्षिततमः उपायः कः ?
  • मम शिशुं जीवितुं किं कर्तुं शक्नोमि?

भवतः शिशुः प्राणघातकनिदानात् न जीवितुं शक्नोति इति वार्तायां निबद्धुं अतीव आक्रोशजनकः कठिनः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । भवतः शिशुस्य निदानं निर्धारयितुं भवतः वैद्यः भवता सह निकटतया कार्यं करिष्यति। ते भवतः शिशुः सुरक्षितः अस्ति इति सुनिश्चितं करिष्यन्ति, जन्मनः अनन्तरं लक्षणानाम् उपशमनार्थं शीघ्रं चिकित्सां प्राप्नुयुः ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

कुम्भकारसिण्ड्रोम इति यथार्थतया हृदयविदारकं स्थितिः अस्ति । यदा भवन्तः तस्य विषये ज्ञायन्ते तदा भवन्तः अतीव दुःखिताः भयभीताः च भवन्ति । तत् सामान्यम्।

  • स्मर्यतां यत् एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति |
  • अस्य मुख्यकारणं शिशुस्य वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति अतः एम्नियोटिक द्रवस्य न्यूनता भवति |
  • गर्भावस्थायां शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं महत्त्वपूर्णं भवति .
  • यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि बहवः शिशवः न जीविष्यन्ति . एतत् ज्ञातुं अतीव कठिनं, परन्तु एतस्य विषये प्रामाणिकतया वक्तुं महत्त्वपूर्णम्।
  • त्वं न एकाकी। अस्मिन् कठिने काले भवतः चिकित्सादलः, परिवारः, मित्राणि च भवतः समर्थनं करिष्यन्ति . आवश्यकता चेत् परामर्शं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु।

आशास्महे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः किञ्चित् अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं कृतवती अस्ति। यदि भवतः अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु।


` पोटर सिण्ड्रोम, पोटर सिंड्रोम, शिशु, गुर्दा, एम्नियोटिक द्रव, गर्भधारण, लक्षण, उपचार

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 4 + 7 =
किं भवतः शिशुस्य वृक्कः सम्यक् कार्यं न करोति ? अस्य कुम्भकारस्य लक्षणस्य विषये अवगताः भवामः!

किं भवतः शिशुस्य वृक्कः सम्यक् कार्यं न करोति ? अस्य कुम्भकारस्य लक्षणस्य विषये अवगताः भवामः!

यदि भवान् भविष्यमाता अस्ति तर्हि भवान् सम्भवतः स्वस्य शिशुस्य स्वास्थ्यस्य विषये बहु चिन्तां करोति, किम्? भवतः शिशुः गर्भे सम्यक् वर्धते वा सर्वं सम्यक् गच्छति वा इति चिन्तनं सामान्यम्। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य अवस्थायाः विषये वदामः यत् शिशुं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। अस्य नाम Potter Syndrome इति । एतत् श्रुत्वा भवन्तः चिन्तिताः भवेयुः, परन्तु तस्य विषये अवगतिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Potter Syndrome इति किम् ?

ठीकम्, तत् भङ्गं कुर्मः। Potter syndrome, sometimes called the Potter sequence , एकः दुर्लभः स्थितिः अस्ति या शिशुस्य विकासं प्रभावितं करोति यदा ते गर्भे सन्ति। अस्य मुख्यकारणं शिशुस्य वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति अथवा तेषां कार्यं बाधितं भवति . किं भवन्तः जानन्ति यत् यदा शिशुः गर्भे भवति तदा तेषां परितः बहु अम्निओटिक द्रवः भवति। अस्य एम्नियोटिक द्रवस्य परिमाणं नियन्त्रणे स्थापयितुं वृक्कस्य महती भूमिका भवति । अतः यदा वृक्काः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तदा अस्य एम्नियोटिक द्रवस्य मात्रा न्यूनीभवति । एतत् वैद्याः ओलिगोहाइड्र्म्निओस् इति वदन्ति ।

दुःखदं यत् कदाचित् शिशुः उभयोः वृक्कयोः विना जायते, ``द्विपक्षीयगुर्दा एजेनेसिस्`` इति स्थितिः, या घातकः भवितुम् अर्हति । परन्तु केचन शिशवः यदि तेषां लक्षणं मृदुः भवति अथवा द्रवस्य हानिः तीव्रः न भवति तर्हि जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु एतेषु शिशवेषु वृद्धावस्थायां दीर्घकालीन फुफ्फुसस्य वृक्कस्य च स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

अस्याः परिस्थित्याः प्रभावः कस्य अधिकः सम्भावना अस्ति ?

वस्तुतः पोटर सिण्ड्रोम इति एषा स्थितिः कस्यापि शिशुस्य प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यतः अपर्याप्तम् आम्निओटिक द्रवस्य साक्षात् सम्बन्धः अस्ति । परन्तु केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् पुरुषशिशुषु एषा स्थितिः किञ्चित् अधिका भवति .

किं पोटर सिण्ड्रोम वंशानुगतः अस्ति ?

एतत् किञ्चित् जटिलम् अस्ति। कुम्भकारस्य लक्षणं आनुवंशिकस्थितिः नास्ति । तथापि केचन परिस्थितयः सन्ति येषां कारणं भवितुम् अर्हति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

  • बहुपुटीगुर्दारोगः : एषः मातुः पितुः वा (स्वचालितप्रबलः) अथवा मातापितृद्वयात् (स्वयमेव अवरोही) वा उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति अनेन वृक्केषु पुटीः भवन्ति ।
  • मूत्रपिण्डस्य एजेनेसिसः : एतत् वृक्कस्य विकासे असफलता । कदाचित् एतत् FGF20 अथवा GREB1L जीनेषु उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवितुम् अर्हति । एषा स्थितिः आटोसोमल् प्रबलेन अथवा ऑटोसोमल रिसेसिव् प्रकारेण वा उत्तराधिकारः भवितुम् अर्हति । अस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुः एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं एकस्मात् मातापितृभ्यां वा द्वयोः वा उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् ।
  • विच्छिन्न आनुवंशिकपरिवर्तनम् : कदाचित्, यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनेन पोटरसिण्ड्रोमस्य कारणं भवितुम् अर्हति, यद्यपि परिवारे पूर्वं कस्यापि एतादृशी स्थितिः नासीत् ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

पोटर सिण्ड्रोम इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . अनुमानं भवति यत् एषा स्थितिः जायमानेषु ४,००० तः १०,००० यावत् शिशुषु एकः एव भवति । अतः तस्य विषये श्रुत्वा मा आतङ्किताः भवन्तु। परन्तु जागरूकः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

पोटर सिण्ड्रोम शिशुस्य शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। पोटर सिण्ड्रोम शिशुस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् विशेषतः वृक्कस्य विकासस्य कार्यस्य च मार्गं प्रभावितं करोति . यथा भवान् जानाति, वृक्काः महत्त्वपूर्णाः अङ्गाः सन्ति ये अस्माकं शरीरात् अपशिष्टानि अतिरिक्तद्रवाणि च निष्कासयन्ति । यदा शिशुः गर्भे भवति तदा वृक्कैः मूत्रं भवति । एतत् मूत्रं एम्नियोटिक द्रवरूपेण पुनः प्रयुज्यते ।

अतः, यदि शिशुस्य वृक्काः सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तर्हि तेषां परितः पर्याप्तं एम्नियोटिक द्रवं न उत्पादयिष्यन्ति । एषः एव अम्निओटिक द्रवः शिशुं कुशनं करोति । यदा एषः द्रवः नष्टः भवति तदा शिशुस्य अङ्गानाम्, शरीरस्य च विकासस्य मार्गः प्रभावितः भवति । अन्येषु शब्देषु, अङ्गानाम् पूर्णतया विकासः न भवति . तदा ते अङ्गाः स्वकार्यं सम्यक् कर्तुं न शक्नुवन्ति। एतदेव प्राणघातक लक्षणं जनयति ।

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य लक्षणं शिशु-शिशुं भिन्नं भवितुम् अर्हति, तस्य तीव्रता च भिन्ना भवितुम् अर्हति । एते लक्षणानि भवतः गर्भधारणं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, येन अकालजन्मः भवितुम् अर्हति .

अम्निओटिक द्रवस्य अभावः

गर्भावस्थायां शिशुं परितः स्पष्टः पीतवर्णीयः द्रवः भवति । एषः अम्निओटिक द्रवः अस्ति । एतेन शिशुस्य रक्षणं भवति, तस्य वर्धनाय स्थानं च प्राप्यते । गर्भाशयस्य भित्तिस्य शिशुस्य च मध्ये बाधकरूपेण कार्यं करोति । पोटर सिण्ड्रोम-रोगयुक्तेषु शिशुषु एतत् एम्नियोटिक-द्रवस्य पर्याप्तं नास्ति, अतः गर्भाशयस्य भित्तितः प्राप्तः दबावः शिशुस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति ।

मुखस्य शरीरस्य च विशेषाः

एम्नियोटिक द्रवस्य अभावेन उत्पद्यमानः दबावः शिशुस्य शरीरस्य विकासस्य मार्गं प्रभावितं करोति । अनेन मुखस्य विशिष्टानि लक्षणानि उत्पद्यन्ते । एतत् "Potter facies" इति कथ्यते । एतानि विशेषतानि सन्ति : १.

  • हनुः सम्यक् न विकसति (अन्तर्गतं दृश्यते)।
  • अधोष्ठस्य अधः कुरुकं भवति ।
  • नेत्राणि दूरं स्थापितानि सन्ति।
  • नाहानगरस्य सेतुः समतलः अभवत् ।
  • न्यूनसेट् कर्णाः कर्णयोः उपास्थित्वं च न्यूनीकृतम्।
  • नेत्रकोणेषु त्वक् गुञ्जति।

एषः दबावः शिशुशरीरस्य अन्येषां भागानां विकासं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । उदाहरणतया:

  • बाहुपादयोः ह्रस्वता ।
  • सन्धिषु सम्यक् विस्तारं ऋजुं कर्तुं च असमर्थता, कठोरता (संकोचनं च)।
  • गर्भधारणवयोः तुलने शिशुस्य आकारः लघुः भवति ।

अविकसित अथवा विकृत अङ्ग

अङ्गानाम् प्रभावं कुर्वन्तः लक्षणाः सर्वाधिकं प्राणघातकाः भवन्ति ।. पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् शिशुस्य विकासः प्रभावितः भवति अतः आन्तरिकाः अङ्गाः सम्यक् विकासाय आवश्यकाः निर्देशाः वा समयं वा न प्राप्नुवन्ति । तस्य परिणामेण ये लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ते सन्ति- १.

  • जन्मजात हृदयस्य स्थितिः।
  • नेत्ररोगाः (उदा. मोतियाबिन्दुः, चक्षुषः विक्षेपः) ।
  • वृक्करोगाः (दीर्घकालीनगुर्दाविफलता, वृक्कस्य एजेनेसिसः, बहुपुटीगुर्दारोगः)।
  • फुफ्फुसरोगाः (दीर्घकालीन फुफ्फुसरोगः, श्वसनदुःखः)।

असामान्यवृक्कविकासः नवजातस्य मूत्रस्य परिमाणं अपि प्रभावितं करोति । एतत् अपि लक्षणं यत् वैद्याः पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं कुर्वन्तः अन्विषन्ति ।

पोटर सिण्ड्रोमस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अत्र अनेके कारकाः सन्ति ये पोटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति । ते सन्ति:

  • वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति वा वृक्कः नास्ति वा।
  • बहुपुटीय वृक्करोग।
  • प्रून बेली सिण्ड्रोम (Prune belly syndrome / ईगल-बैरेट सिंड्रोम) २.
  • मूत्रमार्गस्य अवरोधाः ।
  • झिल्लीनां भङ्गस्य कारणेन एम्नियोटिकद्रवस्य लीकेजः ।
  • मातुः अनियंत्रितचिकित्सास्थितिः यथा प्रथमप्रकारस्य मधुमेहः ।

एते लक्षणानि विशेषतः वृक्कं प्रभावितं कुर्वन्ति यतोहि गर्भे शिशुं परितः पर्याप्तं एम्नियोटिक द्रव नास्ति

किमर्थम् अयं अम्निओटिक द्रवः न्यूनः भवति ?

किञ्चित् अधिकं विस्तरेण एतत् पश्यामः। मुख्यकारणं वृक्कस्य असामान्यवृद्धिः अस्ति |

किं भवन्तः जानन्ति यत् गर्भावस्थायां भवतः शिशुः एम्नियोटिक द्रव इति स्पष्टे पीतवर्णे प्लवते । एषः द्रवः भवतः शिशुं रक्षति, भवतः सम्पूर्णे गर्भकाले तस्य विकासे च साहाय्यं करोति? भवतः गर्भधारणस्य आरम्भे एव एषः एम्नियोटिकद्रवः भवतः शरीरात् जलेन, पोषकैः च निर्मितः भवति । भवतः शिशुः एतत् एम्नियोटिक द्रवम् पिबति। १६ तः २० सप्ताहेषु भवतः शिशुः अस्मिन् एम्नियोटिक द्रवे योगदानं दातुं आरभते । कथं ज्ञायते ? मूत्रेण ! भवतः शिशुः एतत् द्रवम् पिबति, ततः मूत्ररूपेण निर्गच्छति । एतत् चक्रेण भवति ।

अतः यदि भवतः शिशुः पोटर-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि तस्य मूत्र-निर्माण-अङ्गाः, ये वृक्काः सन्ति, तेषां सम्यक् विकासः न भवति, अथवा ते लुप्ताः सन्ति, अथवा ते कार्यं न कुर्वन्ति यतः शिशुः मूत्रं कर्तुं न शक्नोति, तस्मात् सः अम्निओटिक द्रवस्य परिमाणे योगदानं दातुं न शक्नोति यत् तस्य रक्षणं करोति । अत एव गर्भे अम्निओटिक द्रवः न्यूनः भवति ।

किं कुम्भकारस्य लक्षणस्य विभिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, वृक्कं प्रभावितं कुर्वन्ति लक्षणानाम् आधारेण वैद्याः पोटर-लक्षणस्य विभिन्नप्रकारस्य भेदं कुर्वन्ति ।

  • क्लासिक पोटर सिण्ड्रोम : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । उभयवृक्कयोः विना शिशुः जायते ।
  • कुम्हारसिण्ड्रोमप्रकारः प्रथमः : १.एतादृशः स्थितिः बहुपुटीवृक्करोगः इति अवस्थायाः कारणेन भवति, या मातापितृभ्यां वंशजः भवति, सः आटोसोमल् रिसेसिव् अवस्था अस्ति अस्मिन् सति वृक्केषु पुटीः भवन्ति ।
  • पोटर सिण्ड्रोम प्रकार II : एषः प्रकारः सिण्ड्रोमस्य कारणं वृक्कविकासस्य असामान्यताः भवति यत् गर्भावस्थायां गर्भे भवति ।
  • पोटर सिण्ड्रोम तृतीयप्रकारः : प्रथमप्रकारस्य इव बहुपुटीयगुर्दारोगेण अपि एतत् भवति तथापि केवलं एकस्मात् मातापितृभ्यः (Autosomal dominant) वंशजः भवति
  • पोटर सिण्ड्रोम प्रकार चतुर्थः : एषः प्रकारः सिण्ड्रोमस्य कारणं गर्भे शिशुस्य असामान्यवृद्ध्या मूत्रमार्गस्य बाधा (obstructive uropathy) भवति

पोटरसिण्ड्रोमस्य निदानं कथं भवति ?

गर्भावस्थायां प्रसवपूर्वपरीक्षाद्वारा पोटरसिण्ड्रोमस्य निदानं कर्तुं शक्यते | गर्भावस्थायां भवतः एतादृशी स्थितिः भवितुम् अर्हति इति एकं लक्षणं शिशुस्य परितः आम्निओटिक द्रवस्य अभावः अस्ति । अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले भवतः वैद्यः एतत् अन्वेषयिष्यति । ते सन्धिकठोरता (संकोचनं) इत्यादीनि शारीरिकलक्षणानि अपि अन्वेषयिष्यन्ति।

यदि शिशुजन्मात् पूर्वं एतत् न ज्ञायते तर्हि वैद्यः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा लक्षणानाम् अवलोकनं करिष्यति । एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • मूत्रस्य उत्पादनं अतीव न्यूनम् ।
  • विशिष्टानि मुखविशेषाणि भवन्ति ।
  • श्वसनस्य कष्टम्।

एतस्य पुष्ट्यर्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति : १.

  • लक्षणानाम् उत्तरदायी जीनस्य पहिचानाय आनुवंशिकरक्तपरीक्षा
  • एक्स-रे, एमआरआइ, अल्ट्रासाउण्ड् इत्यादिभिः इमेजिंग्-परीक्षाभिः स्वस्य बालस्य फुफ्फुसस्य, वृक्कस्य, मूत्रमार्गस्य च जाँचं कुर्वन्तु ।
  • विद्युत् विलेयकस्य एन्जाइमस्य च स्तरस्य जाँचार्थं रक्तस्य अथवा मूत्रस्य परीक्षणम् ।
  • हृदयरोगस्य लक्षणं ज्ञातुं इकोकार्डियोग्रामपरीक्षा

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

पोटर सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा भवतः बालकं प्रभावितं कुर्वतां फुफ्फुसस्य हृदयस्य च जटिलतायाः (फुफ्फुसस्य हाइपोप्लासिया) तीव्रतायां निर्भरं भवति, तथैव भवतः बालस्य वृक्कस्य कार्यस्य समर्थनार्थं उपलब्धविकल्पेषु अपि निर्भरं भवति

चिन्तयतु, भवतः वर्धमानस्य शिशुस्य फुफ्फुसानां सम्यक् विकासाय सम्पूर्णे गर्भावस्थायां एम्नियोटिक द्रवेण परितः भवितुं आवश्यकता वर्तते । यदि शिशुस्य वक्षःस्थलं बहुकालं यावत् व्याप्तं भवति तर्हि जन्मनः अनन्तरं जीवितुं पर्याप्तं फुफ्फुसस्य ऊतकं नष्टं भवितुम् अर्हति ।

नवजातस्य पूर्णवृक्कविफलतायाः चिकित्सा अतीव आव्हानात्मका भवति । केषुचित् सन्दर्भेषु गहनचिकित्साहस्तक्षेपाः सीमिताः भवन्ति तथा च तस्य स्थाने नवजातस्य उपशामकचिकित्सायाः उपयोगः भवति , येन शिशुः मातापितरौ च एकत्र तिष्ठन्ति, शिशुं च आरामं प्रदातुं शक्नुवन्तिपद्धतिगतचिकित्सा विकल्पः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः शिशुः जन्मनः अनन्तरं जीवति तर्हि चिकित्सा मुख्यतया प्राणघातकलक्षणानाम् निवारणे केन्द्रीभवति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • श्वसनसहायकसाधनानाम् उपयोगः (उदा. वेण्टिलेटर् ) ।
  • सहायक औषधानि ये फुफ्फुसस्य कार्ये सहायकाः भवन्ति।
  • मूत्रमार्गे अवरोधस्य मरम्मतार्थं वा दूरीकरणार्थं वा शल्यक्रिया ।
  • IV पोषणचिकित्सा, नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, अथवा फीडिंग ट्यूब इत्येतयोः माध्यमेन आहारस्य उन्नयनार्थं शल्यक्रिया ।
  • वृक्कस्य असामान्यतायाः कारणेन रक्ते सञ्चितं विषं दूरीकर्तुं डायलिसिस् इति चिकित्सा । यदि कतिपयवर्षेभ्यः परं डायलिसिसचिकित्सा सफला न भवति तर्हि वैद्यः वृक्कप्रत्यारोपणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति .

भवतः शिशुस्य कदा निदानं भवति तदनुसारं गर्भावस्थायां चिकित्सा आरभ्यते । भवन्तः अन्वेषणचिकित्सायाः अपि योग्याः भवितुम् अर्हन्ति, यथा एम्नियोइन्फ्यूजन, यत् भवतः शिशुस्य परितः द्रवस्य स्थाने भवतः एम्नियोटिक गुहायां द्रवम् योजयति गर्भधारणस्य २२ सप्ताहेभ्यः पूर्वं एषः उपचारः सर्वोत्तमरूपेण कार्यं करोति ।

किं पोटरसिण्ड्रोमस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन Potter syndrome इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति

यदि मम बालकस्य Potter syndrome अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अधिकांशतया यदि गर्भावस्थायां पूर्वमेव एषा स्थितिः निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः सुरक्षितप्रसवस्य योजनां कर्तुं शक्नोति तथा च जन्मनः अनन्तरं भवतः शिशुं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं चिकित्सां कर्तुं शक्नोति

पोटर सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं प्राणघातकं भवति । परन्तु यावत् भवतः शिशुस्य फुफ्फुसाः, वृक्काः च लक्षणैः भृशं प्रभाविताः न भवन्ति तावत् भवतः शिशुस्य पूर्वानुमानं किञ्चित् उत्तमं भवितुम् अर्हति ।

यतः जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यते, अतः सर्वे चिकित्साः सफलाः न भवन्ति । तेषां जीवनस्य प्रारम्भे एव बहुविधं शल्यक्रियाः कर्तव्याः भवेयुः ।

पोटर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य आयुः कियत् भवति ?

पोटर सिण्ड्रोम इति निदानं प्राप्तानां शिशुनां आयुः अतीव अल्पं भवितुम् अर्हति | एतत् सर्वेषां कृते भिन्नं भवति, लक्षणानाम् आश्रयेण च । यदि लक्षणं तीव्रं भवति, हृदय, फुफ्फुस, वृक्क इत्यादीनां प्रमुखानां अङ्गानाम् विकासः, कार्यं च प्रभावितं भवति चेत् पूर्वानुमानं न उत्तमम् अधिकांशः शिशवः जीवनस्य प्रथमदिनानि न जीवन्ति | मृदुप्रसङ्गेषु यत्र लक्षणं तावत् तीव्रं न भवति, अङ्गानाम् अपि महती प्रभावः न भवति, तत्र आयुः किञ्चित् दीर्घः भवितुम् अर्हति

भवतः वैद्यः भवतः शिशुस्य निदानस्य जोखिमानां विषये भवता सह वार्तालापं करिष्यति, तस्य आयुः दीर्घं कर्तुं चिकित्सां च अनुशंसयिष्यति । यदि भवतः शिशुस्य निदानं गम्भीरं भवति तर्हि प्रशामकचिकित्सा भवतः प्रियजनस्य हानिः भवति इति दुःखस्य सामना कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।शोक-शोक-परामर्शः अपि अनुशंसितः भवेत् ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः गर्भावस्थायां किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति, विशेषतः यदि भवतः शिशुः सहसा सुगतेः अनन्तरं गतिं त्यजति , तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु। भवतः शिशुः अपेक्षितापेक्षया पूर्वं जन्म प्राप्नुयात् । अतः शिशुजन्मस्य सज्जतायै वैद्येन सह नियमितरूपेण प्रसवपूर्वपरीक्षां कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशे समये मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं प्रयतस्व।

  • मम शिशुनिदानस्य मूलकारणं किम् ?
  • मम शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं मम शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति वा ?
  • भवता अनुशंसितानां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
  • पोटर सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य मम शिशुस्य प्रसवस्य सुरक्षिततमः उपायः कः ?
  • मम शिशुं जीवितुं किं कर्तुं शक्नोमि?

भवतः शिशुः प्राणघातकनिदानात् न जीवितुं शक्नोति इति वार्तायां निबद्धुं अतीव आक्रोशजनकः कठिनः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । भवतः शिशुस्य निदानं निर्धारयितुं भवतः वैद्यः भवता सह निकटतया कार्यं करिष्यति। ते भवतः शिशुः सुरक्षितः अस्ति इति सुनिश्चितं करिष्यन्ति, जन्मनः अनन्तरं लक्षणानाम् उपशमनार्थं शीघ्रं चिकित्सां प्राप्नुयुः ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

कुम्भकारसिण्ड्रोम इति यथार्थतया हृदयविदारकं स्थितिः अस्ति । यदा भवन्तः तस्य विषये ज्ञायन्ते तदा भवन्तः अतीव दुःखिताः भयभीताः च भवन्ति । तत् सामान्यम्।

  • स्मर्यतां यत् एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति |
  • अस्य मुख्यकारणं शिशुस्य वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति अतः एम्नियोटिक द्रवस्य न्यूनता भवति |
  • गर्भावस्थायां शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं महत्त्वपूर्णं भवति .
  • यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि बहवः शिशवः न जीविष्यन्ति . एतत् ज्ञातुं अतीव कठिनं, परन्तु एतस्य विषये प्रामाणिकतया वक्तुं महत्त्वपूर्णम्।
  • त्वं न एकाकी। अस्मिन् कठिने काले भवतः चिकित्सादलः, परिवारः, मित्राणि च भवतः समर्थनं करिष्यन्ति . आवश्यकता चेत् परामर्शं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु।

आशास्महे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः किञ्चित् अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं कृतवती अस्ति। यदि भवतः अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु।


` पोटर सिण्ड्रोम, पोटर सिंड्रोम, शिशु, गुर्दा, एम्नियोटिक द्रव, गर्भधारण, लक्षण, उपचार

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 4 + 7 =