किं भवतः स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति ? भवान् न जानाति स्यात् यत् एषः प्राथमिकपार्श्विकस्क्लेरोसिसः (PLS) अस्ति! एतस्य विषये वदामः !

किं कदाचित् भवतः पादौ बाहू च शनैः शनैः जडः भवति, अथवा भवतः बलं न्यूनं भवति । किं भवन्तः गच्छन्तीव पूर्ववत् बलवन्तः न भवन्ति, अपि च भवन्तः संतुलनं अपि नष्टं कुर्वन्ति? यद्यपि एते लक्षणानि सन्ति येषु भवन्तः बहु ध्यानं न ददति तथापि कदाचित् तेषां पृष्ठतः गम्भीरतरं कारणं भवितुम् अर्हति । तदेव Primary Lateral Sclerosis इति, अथवा संक्षेपेण PLS इति।

केवलं पश्यामः यत् अस्य PLS इत्यस्य अर्थः किम्?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पीएलएस एकः प्रगतिशीलः न्यूरोमस्कुलररोगः अस्ति । तया भवतः मांसपेशिनां क्रमेण दुर्बलता,/कठोरता वा भवति । प्रायः भवतः पादौ लक्षणं आरभ्यते । कालान्तरे एतत् दुर्बलता, कठोरता च भवतः शरीरस्य अन्येषु स्नायुषु अपि प्रसृतुं शक्नोति ।

एतत् एवं चिन्तयन्तु : अस्माकं मांसपेशिकाः विद्युत्यन्त्रवत् कार्यं कुर्वन्ति । तेषां 'वर्तमानं', मस्तिष्कात् सन्देशं यथा भवितव्यं तथा प्राप्तुं आवश्यकम्। PLS इत्यस्मिन् Upper Motor Neurons (UMN) इति तंत्रिकाकोशिकाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति, ये एतान् सन्देशान् वहन्तः 'ताराः' इव सन्ति ।

दुर्भाग्येन सम्प्रति पीएलएस-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । अतः चिकित्सा मुख्यतया भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणे, भवतः दैनन्दिनकार्यं अधिकसुलभतया कर्तुं साहाय्यं कर्तुं च केन्द्रीभूता भवति । यथा - वेष्टनस्य वा पादचारिणः वा उपयोगे भवतः सहायता ।

PLS कियत् सामान्यम् अस्ति ?

PLS वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति। कति जनाः तस्य विकासं कुर्वन्ति इति विषये अद्यापि कोऽपि आँकडा: नास्ति ।

PLS तथा ALS इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ? किं PLS ALS भवितुम् अर्हति ?

भवान् सम्भवतः ALS, अथवा Amyotrophic Lateral Sclerosis इति विषये श्रुतवान् अस्ति। पीएलएस, एएलएस च द्वौ अपि तंत्रिकानां मांसपेशिनां च रोगौ स्तः । परन्तु तयोः मध्ये महत्त्वपूर्णाः भेदाः सन्ति ।

मुख्यः अन्तरः अस्ति यत् PLS केवलं भवतः उपरितनमोटर न्यूरॉन्स (UMNs) प्रभावितं करोति । एताः तंत्रिकाः मस्तिष्कात् मेरुदण्डपर्यन्तं सन्देशान् वहन्ति । एएलएस-रोगे एते UMNs अपि प्रभाविताः भवन्ति, तथैव निम्न-मोटर-न्यूरोन्स् (LMNs) , ये मेरुदण्डात् मांसपेशीभ्यः सन्देशान् वहन्ति ।

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् 'तर्हि, PLS-रोगेण पीडितः कश्चन पश्चात् ALS-रोगं प्राप्नुयात् वा?' आम्, सम्भावना अस्ति यत् एतत् शक्नोति। कदाचित् एएलएस-रोगस्य प्रारम्भिकलक्षणं पीएलएस-रोगस्य सदृशं भवितुम् अर्हति । यदि भवतः लक्षणं केवलं UMN प्रभावितं करोति तर्हि प्रारम्भे भवतः PLS इति निदानं भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि पश्चात् भवन्तः एएलएस-लक्षणं प्राप्नुवन्ति ये यूएमएन-एलएमएन-योः प्रभावं कुर्वन्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः निदानं एएलएस इति परिवर्तयितुं शक्नोति ।

वस्तुतः, बहवः प्रकरणाः ये PLS इव दृश्यन्ते, ते ALS इत्यस्य प्रथमानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ये UMN (`UMN-predominant ALS`) प्रभावितं कुर्वन्ति । अत एव वैद्याः वदन्ति यत् PLS -रोगस्य निश्चितरूपेण निदानं कर्तुं न्यूनातिन्यूनं त्रयः चत्वारि वर्षाणि यावत् लक्षणं भवितुं आवश्यकम् .

पीएलएस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

पीएलएस-रोगस्य लक्षणं अतीव मन्दं दृश्यते ।भवन्तः तत्क्षणमेव महत् अन्तरं न अनुभविष्यन्ति।

प्रारम्भिकपदे दृश्यमानानि लक्षणानि : १.

प्रथमं भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि अनुभवितुं शक्नुवन्ति।

• पादयोः कठोरता । भवतः पादौ अटन्ति इव अनुभूयते।
• भवतः पादौ स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति। भवन्तः इव अनुभवन्ति यत् भवन्तः पूर्ववत् बलवन्तः न सन्ति।
• गमनं कठिनं भवति, भवतः संतुलनं वा धारयितुं। भवन्तः ठोकरं खादन्ति वा पतन्ति वा।
• मांसपेशीनां ऐंठनं वा वेदनापूर्णं ऐंठनं वा भवति ।

रोगस्य प्रगतेः क्रमेण ये लक्षणानि दृश्यन्ते : १.

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा एतादृशाः अतिरिक्तलक्षणाः दृश्यन्ते : १.

• अङ्गुलीहस्तबाहुयोः स्नायुः अपि कठोरः दुर्बलः भवति । लघुवस्तूनाम् ग्रहणं लेखनं वा कठिनं भवितुम् अर्हति ।
• मूत्रस्य नियन्त्रणे कष्टम् । अनेन मूत्रस्य तात्कालिकता, असंयमः च भवितुम् अर्हति ।
• पृष्ठस्य अधः कण्ठे च वेदना भवति ।

जिह्वास्नायुषु प्रभावं कुर्वन्तः दुर्लभाः लक्षणाः : १.

एतत् अतीव दुर्लभं भवति, परन्तु केषाञ्चन जनानां जिह्वास्नायुः अपि प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि एतत् भवति : १.

• धुन्धली वाक् (dysarthria) भवति। स्पष्टतया शब्दानां उच्चारणं कठिनं भवति ।
• निगलने कष्ट (dysphagia)। भोजनं वा पेयं वा निगलने भवतः गलाघोषः इव भवति ।

PLS इत्यस्य कारणं किम् ?

अधिकांशतया वयम् अद्यापि PLS इत्यस्य सटीकं कारणं न जानीमः । तत् सत्यम्।

परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया, पीएलएस-रोगस्य एकः प्रकारः भवति यः लघुबालानां युवानां च प्रभावं करोति (`किशोर-प्राथमिक-पार्श्व-स्क्लेरोसिस`) । एतत् गर्भधारणकाले तेषां DNA परिवर्तनेन भवति ।

PLS इत्यस्मात् अस्माकं शरीरस्य किं भवति ?

पीएलएस इति न्यूरोमस्कुलर-रोगः । मुख्यतया भवतः मस्तिष्के स्थितान् मोटर-न्यूरोन्स् तथा तेभ्यः न्यूरॉन्-तः मेरुदण्डपर्यन्तं विस्तृतान् तंत्रिका-तन्तुं च प्रभावितं करोति । एतेषां उपरितनमोटर न्यूरॉन्स (UMN) इति अपि उच्यते ।

कल्पयतु, यदा भवन्तः पादं चालयितुम् इच्छन्ति तदा भवतः मस्तिष्कं सन्देशं प्रेषयति। एषः सन्देशः तंत्रिकातन्तुभिः सह मेरुदण्डे न्यूरॉन् यावत् गच्छति, ततः भवतः पादस्य स्वैच्छिकस्नायुषु च गच्छति । यदा स्नायुः एतत् सन्देशं प्राप्नुवन्ति तदा ते चलन्ति ।

PLS इत्यस्मिन् एताः UMN तंत्रिकाकोशिकाः क्रमेण म्रियन्ते (क्षयम्) । ततः, स्नायुः आवश्यकान् सन्देशान् सम्यक् न प्राप्नुवन्ति, अतः मांसपेशिकाः यथा अपेक्षितं कार्यं न कुर्वन्ति ।

किम् एषः वंशजः रोगः ?

पीएलएस प्रायः वंशानुगतं न भवति । भवतः कुटुम्बे कस्यचित् न अभवत् चेदपि भवतः विकासः कर्तुं शक्यते इति भावः । अधिकांशतः, एतत् यादृच्छिकरूपेण भवति, यत्र रोगस्य पारिवारिकः इतिहासः नास्ति ।

पीएलएस-रोगस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

PLS वस्तुतः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। प्रायः ५० वर्षाणि यावत् अस्य निदानं भवति तथापि ५० वर्षाणाम् अधः जनाः, वृद्धाः, बालकाः अपि अस्य रोगस्य प्रभावः भवितुम् अर्हति । पुरुषेषु किञ्चित् अधिकं भवति ।

PLS इत्यस्य कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यथा यथा PLS प्रगच्छति तथा तथा भवन्तः सहायतां विना गन्तुं कष्टं अनुभवन्ति। भवद्भिः वेष्टनस्य, पादचालकस्य, चक्रचालकस्य वा उपयोगः करणीयः भवेत् । तदतिरिक्तं यथा यथा स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति तथा तथा भवतः संतुलनं नष्टं भवति , सुलभतया पतनं च भवति । यदि भवन्तः कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति।

पीएलएस-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

वैद्यः शारीरिकपरीक्षायाः, तंत्रिकापरीक्षायाः, अन्यविशेषपरीक्षाणां च अनन्तरं पीएलएस-रोगस्य निदानं करोति । ते भवतः लक्षणानाम् समीक्षां करिष्यन्ति तथा च अन्येषां स्थितीनां निराकरणं कर्तुं प्रयतन्ते येषु समानलक्षणाः सन्ति, यथा एएलएस अथवा मल्टिपल स्क्लेरोसिस। परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• रक्तपरीक्षा।
• विद्युत्निदानपरीक्षाः - एते भवतः तंत्रिकाः मांसपेशिकाश्च कियत् सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति इति परीक्षन्ते । उदाहरणानि तंत्रिकासञ्चारस्य अध्ययनं, सुईविद्युत्कोशस्य अध्ययनं च सन्ति ।
• मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging) परीक्षणम् ।
• मस्तिष्कमेरुदण्ड (CSF) विश्लेषण। एतत् भवतः मेरुदण्डात् (कटिविच्छेदनं वा मेरुदण्डस्य नलं) अल्पमात्रायां द्रवम् गृहीत्वा न्यूरोमस्कुलररोगविशिष्टानि असामान्यतानि अन्वेष्टुं क्रियते

पीएलएस-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

पीएलएस-रोगस्य चिकित्सा भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं उद्दिश्यते । अस्मिन् अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• मांसपेशीनां कठोरताम्, लङ्गं, निगलने कष्टं च न्यूनीकर्तुं औषधानि ।
• मांसपेशीनां दुर्बलतां न्यूनीकर्तुं, मांसपेशीनां लचीलतां सुधारयितुम्, सन्धिगतिपरिधिं सुधारयितुम् शारीरिकचिकित्सा ।
• दैनन्दिनक्रियासु गतिशीलतायां च सहायकाः यन्त्राणि । यथा - वेष्टनं, पादचालकं, चक्रचालकं वा ।
• वाक्-चिकित्सा वा वाक्-कठिनतायाः सहायार्थं यन्त्राणि वा ।

PLS लक्षणानाम् कृते दत्तानि औषधानि : १.

पीएलएस-लक्षणानाम् कृते सामान्यतया निर्धारितानि कानिचन औषधानि सन्ति- १.

• मांसपेशी-कठोरतायै : `(बैक्लोफेन्)` तथा `(टिजानिडिन्)`
• मांसपेशी ऐंठन: `(क्विनिन)`
• मांसपेशीं आरामं कर्तुं : `(डायजेपम्)`

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

आम्, सर्वेषां औषधानां इव अस्य अपि दुष्प्रभावः भवितुम् अर्हति । औषधस्य आधारेण दुष्प्रभावाः भिन्नाः भवन्ति । अतः कस्यापि औषधस्य आरम्भात् पूर्वं सम्भाव्यपार्श्वप्रभावानाम् विषये वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः ।

किं PLS निवारयितुं वा चिकित्सा कर्तुं वा शक्यते ?

यतः PLS इत्यस्य सटीककारणं न ज्ञायते, अतः सम्प्रति तस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति ।

अपि च, दुःखदं यत् सम्प्रति एतादृशः कोऽपि उपचारः नास्ति यः PLS पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नोति।

पीएलएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ? ते किं अपेक्षितुं शक्नुवन्ति ?

PLS भवतः आयुःप्रत्याशां प्रत्यक्षतया प्रभावितं न करोति। पीएलएस-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य सामान्यं आयुः भवितुम् अर्हति, यथा रोगरहितस्य कस्यचित् ।

भवतः लक्षणं कथं शीघ्रं दृश्यते, कथं शीघ्रं दुर्गतिम् अवाप्नोति इति व्यक्तितः भिन्नं भवति । सामान्यतया प्राथमिकपार्श्विकस्क्लेरोसिसः अतीव मन्दं, वर्षेषु, कदाचित् दशकेषु च प्रगच्छति । परन्तु यदि भवन्तः सहसा लक्षणं दुर्गतिम् अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

औषधानि भवतः लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च भवतः दैनन्दिनकार्यं विना बाधां कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवन्तः परिभ्रमणकाले अधिकं सुरक्षितं आत्मविश्वासं च अनुभवितुं वेष्टनस्य, पादचारिणः, चक्रचालकस्य वा उपयोगं कर्तुं विचारयितुं इच्छन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः स्नायुषु क्रमिकं परिवर्तनं यथा कठोरता वा दुर्बलता वा लक्षयन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यदि भवतः PLS इति निदानं जातम्, यदि भवता सेवनं किमपि औषधं भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अयच्छति, अथवा यदि भवतः दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि तदपि भवतः वैद्यं सूचयन्तु

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवान् दुर्घटनायां पतति वा आहतः वा तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु।

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

यदि भवतः PLS अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकं पृच्छितुं बहवः प्रश्नाः भविष्यन्ति। उदाहरणतया:

• मम लक्षणं नियन्त्रयितुं के उपचाराः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• कालान्तरे मम स्थितिः अधिका भविष्यति वा इति कथं जानामि?
• मम मांसपेशीकार्यं निर्वाहयितुम् अहं के व्यायामाः कर्तुं शक्नोमि?
• मया वेष्टनस्य उपयोगः आवश्यकः वा पादचारिणः वा ?

अन्ते एकः गृहं नेतुम् सन्देशः

भवतः शरीरस्य चालनक्षमतां प्रभावितं कृत्वा प्रगतिशीलस्थितौ समायोजनं वास्तवतः कठिनं भवितुम् अर्हति । पूर्वं भवन्तः यत् किमपि आनन्दं लभन्ते स्म तेषु केचन कार्याणि क्रमेण कठिनाः भवितुम् अर्हन्ति । यद्यपि प्राथमिकपार्श्विकस्क्लेरोसिसः (PLS) मन्दं प्रगच्छति तथापि भवतः दैनन्दिनजीवनं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

यदि एते शारीरिकपरिवर्तनानि भवतः मनोदशां अपि प्रभावितं कुर्वन्ति तर्हि मानसिकस्वास्थ्यव्यावसायिकेन सह वार्तालापं कृत्वा भवन्तः राहतं प्राप्नुवन्ति .लज्जाजनकं किमपि नास्ति, एतादृशेषु समये बहवः जनाः साहाय्यस्य आवश्यकतां अनुभवन्ति।

यदि भवन्तः मांसपेशीबलस्य परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । ते भवन्तं अधिकं स्वतन्त्रं आरामदायकं च भवितुं औषधानि वा गतिशीलतायन्त्राणि वा निर्धारयितुं शक्नुवन्ति । स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते अस्मिन् यात्रायां न सन्ति।

---

` प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस, पीएलएस, मांसपेशी दुर्बलता, न्यूरोपैथी, मोटर न्यूरॉन्स, एएलएस, लक्षण