कण्ठगुल्फयोः कानि पिण्डानि सन्ति ? रोसाई-डोर्फमैन् रोगस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

शरीरे परिवर्तनं दृष्ट्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यं, किं न? विशेषतः यदि वयं कण्ठे, गुल्फे, कटिभागे वा लघुपिण्डानि पश्यामः तर्हि वयं चिन्तयामः यत् एतत् किम् ? अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यया एतादृशाः पिण्डाः भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु तस्य विषये बहवः जनाः न श्रुतवन्तः । एतत् रोसै-डॉर्फमैन् रोगः इति कथ्यते ।

किं भवन्तः जानन्ति यत् Ross-Dorffman disease (RDD) किम् अस्ति?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे हिस्टियोसाइट्स् इति श्वेतरक्तकोशिकानां प्रकारः भवति । एते अस्माकं शरीरे स्थिताः पुलिस-अधिकारिणः इव रोग-जनक-कीटाणु-विरुद्धं युद्धं कुर्वन्ति, ते च अस्माकं रोगप्रतिरोधक-तन्त्रस्य महत्त्वपूर्णः भागः सन्ति । परन्तु यदा एते हिस्टियोसाइट्स् अतिशयेन वर्धन्ते तदा तस्य नाम रॉस्-डॉर्फमैन् रोगः (RDD) इति । एषः वस्तुतः कर्करोगः (benign) नास्ति , अर्थात् शरीरस्य एकस्मात् भागात् अन्यतमं भागं प्रति प्रसृतः भयंकरः रोगः नास्ति । परन्तु यदा एताः कोशिका: अतिशयेन सञ्चिताः भवन्ति तदा वयं असुविधां लक्षणं च अनुभवितुं शक्नुमः ।

अधिकांशतः एते अतिरिक्ताः हिस्टियोसाइट्स् अस्माकं कण्ठे लसिकाग्रन्थिषु सञ्चिताः भवन्ति । ततः कण्ठे पिण्डिका इव प्रफुल्लन्ते। वैद्याः कदाचित् एतत् ग्रन्थिषु शोफं `(लिम्फडेनोपैथी) इति वदन्ति।किन्तु न केवलं कण्ठं, अपितु शरीरस्य अन्येषु ग्रन्थिषु अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति। कदाचित् नोड्स् इत्यस्य अतिरिक्तं एताः कोशिका: शरीरस्य अन्येषु भागेषु (extranodal sites) अपि सञ्चितुं शक्नुवन्ति ।

अयं रोगः `बृहत् लिम्फडेनोपैथी सह साइनस हिस्टियोसाइटोसिस` इति अपि कथ्यते । एषः दुर्लभः रोगः अस्ति यः `non-Langerhans cell histiocytosis` इति समूहे अन्तर्भवति ।

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगस्य (RDD) मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एषः रोगः सर्वेषां समानरूपेण न प्रभावितः भवति । केषुचित् एकस्मिन् स्थाने शोफः भवति, केषुचित् अनेकस्थानेषु शोफः भवति । अपि च एते हिस्टियोसाइट्स् न केवलं पिण्डिकासु अपितु शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि सञ्चितुं शक्नुवन्ति । इति वर्गीकृतम् ।

• क्लासिक (नोडल) रॉस्-डॉर्फमैन् रोगः (क्लासिक/नोडल आरडीडी): एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । मुख्यतया कण्ठस्य ग्रन्थिषु शोफः भवति । परन्तु कति नोड्स् प्रभाविताः भवन्ति इति अवलम्ब्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।
• एक्स्ट्रानोडल आरडीडी : अस्मिन् प्रकारे एते हिस्टियोसाइट्स् लसिकाग्रन्थिभ्यः परेषु ऊतकयोः सञ्चिताः भवन्ति । त्वचा अधिकतया प्रभाविता भवति । एतत् चर्म RDD (CRDD) इति कथ्यते । तदतिरिक्तं, एषा स्थितिः अस्माकं साइनसः, नेत्रेषु पलकेषु च, अस्थिषु, केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रं (CNS) च – अर्थात् मस्तिष्कं मेरुदण्डं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति कदाचित् श्वसनतन्त्रं जठरान्त्रतन्त्रं च प्रभावितं भवितुम् अर्हति ।

आरडीडी-रोगेण पीडितानां प्रायः ४०% जनानां एताः हिस्टियोसाइट्-कोशिकाः शरीरस्य अन्येषु भागेषु, मस्सा-अतिरिक्तेषु संगृहीताः भवितुम् अर्हन्ति, यथा भवान् उक्तवान्

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगः मुख्यतया बालकान्, किशोरान्, युवान् प्रौढान् च प्रभावितं करोति . प्रायः २० वर्षेषु जनासु अस्य निदानं भवति । परन्तु ७० वर्षीयानाम् अपि एषः रोगः ज्ञातः अस्ति ।

अण्डकोषं प्रभावितं कुर्वन् आरडीडी आफ्रिकावंशीयपुरुषेषु अधिकं दृश्यते । परन्तु पूर्वं उक्तं त्वक्-स्थितिः ``CRDD`` एशिया-वंशीय-महिलासु अधिका अस्ति । ``CRDD`` २०, ३०, ४० वर्षेषु अधिकतया दृश्यते ।

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगः कियत् दुर्लभः अस्ति ?

एषः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . द्विलक्षसहस्रेषु प्रायः एकः जनः अयं प्रभावितः भवति । यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं प्रायः १०० नूतनाः रोगाः ज्ञायन्ते । श्रीलङ्कायाम् अपि न्यूनम् इत्यर्थः ।

रोज्-डॉर्फमैन् रोगस्य (RDD) लक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः शरीरे अतिरिक्ताः हिस्टियोसाइट्स् कुत्र सञ्चिताः भवन्ति इति भवतः लक्षणं निर्भरं भविष्यति । यदि केवलं भवतः कण्ठस्य लसिकाग्रन्थिः प्रभाविता भवति तर्हि भवतः लक्षणं मृदुः अथवा अस्तित्वहीनः अपि भवितुम् अर्हति । परन्तु यदि एताः कोशिका: सञ्चिताः भूत्वा कस्यचित् अङ्गस्य कार्ये बाधां जनयन्ति तर्हि भवतः लक्षणं अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति ।

क्लासिक (नोडल) लक्षण

प्रायः कण्ठस्य ऊतकयोः ऊतककोशिकाः सञ्चिताः भवन्ति । अतः कण्ठस्य उभयतः वेदनाहीनाः, प्रफुल्लिताः पिण्डाः दृश्यन्ते इति सर्वाधिकं लक्षणं भवति । भवन्तः स्मर्यन्ते यत् कदाचित् भवतः कण्ठे लघुः पिण्डः भवति यदा भवतः शीतं वा फ्लू वा भवति, किम्? तत्सत्यं, परन्तु दुःखदं न भवेत्। परन्तु प्रभावित ऊतकं कुत्र अस्ति तदनुसारं अन्येषु क्षेत्रेषु अपि शोफः भवितुम् अर्हति ।

ऊतककोशिकानां वृद्ध्या ये मुख्याः शोथाः भवितुम् अर्हन्ति ते सन्ति- १.

• तव कण्ठः
• ग्रोइन क्षेत्र
• बगलम्
• वक्षःस्थलस्य मध्यभागः (mediastinum) २.

भवन्तः शोफात् परं लक्षणं न लक्षयन्ति, अथवा एतादृशं लक्षणं लक्षयितुम् अर्हन्ति ।

• ज्वरः
• विवर्णत्वक्
• अत्यन्तं श्रान्तता
• रात्रौ स्वेदः भवति
• नासिका धावति
• अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्

बाह्यग्रन्थि लक्षण

रोज्-डॉर्फमैन् रोगः (`CRDD`) त्वचां प्रभावितं कर्तुं शक्नोति, शरीरे कुत्रापि दृश्यते च । एते पिण्डिकाः, ये हिस्टियोसाइट् कोशिकानां सङ्ग्रहेण निर्मिताः भवन्ति, ते प्रायः मन्दं वर्धन्ते । त्वचायां ये लक्षणानि दृश्यन्ते तानि सन्ति- १.

• समतलं वा उन्नतं वा उल्टाः
• पूतिपूरिताः ठोसपिण्डाः वा
• पीताः, बैंगनी, रक्तः, भूरेण वा उल्टाः
• सर्वत्वक्प्रसृतं वा एकस्मिन् क्षेत्रे सीमितं वा ।

यदा एते अतिरिक्ताः ऊतककोशिका: अङ्गविशेषं वा शरीरतन्त्रं वा प्रभावितयन्ति तदा विविधानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । यथा - यदि आरडीडी नेत्रेषु प्रभावं करोति तर्हि द्विगुणदृष्टिः भवितुम् अर्हति । यदि केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं करोति तर्हि आक्षेपं जनयितुं शक्नोति । यदि फुफ्फुसान् प्रभावितं करोति तर्हि निरन्तरं कासः भवितुम् अर्हति । तथैव प्रभावितक्षेत्रानुसारं लक्षणं भिन्नं भवति ।

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगस्य (RDD) किं कारणम् ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि अस्य रोगस्य सटीकं कारणं न जानन्ति । यतः आरडीडी प्रत्येकं व्यक्तिं भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति, अतः अनेकानि कारणानि भवितुम् अर्हन्ति । यथा, अद्यतनसंशोधनेन ज्ञायते यत् ``CRDD`` इति त्वचास्थितिः नियमितरूपेण RDD जनयन्तः समानवस्तूनाम् अतिरिक्तं अन्येन किमपि कारणेन भवति ।

अधुना एव शोधकर्तारः आविष्कृतवन्तः यत् सीआरडीडी इत्यस्य अतिरिक्तं अन्येषु प्रकारेषु आरडीडी-रोगेषु केचन जीन-उत्परिवर्तनानि दृश्यन्ते । एतेषां उत्परिवर्तनानां कारणेन कोशिकानां अनियंत्रितरूपेण वृद्धिः भवितुम् अर्हति ।

आरडीडी-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां अन्यैः चिकित्सास्थितिभिः सह एषा स्थितिः भवति । अतः, तासां शर्तानाम् आरडीडी च मध्ये कडिः भवितुम् अर्हति । अस्मिन् विषये अधिकं संशोधनस्य आवश्यकता वर्तते।

आरडीडी निम्नलिखितस्थितिभिः सह सम्बद्धः इति ज्ञातम् अस्ति ।

• वायरल-संक्रमणम् : उदाहरणार्थं दादः, एप्स्टीन्-बार-वायरसः, साइटोमेगालोवायरसः, एच.आई.वी.
• कर्करोगः : हॉजकिन् लिम्फोमा, गैर-हॉजकिन् लिम्फोमा, चर्मस्पष्टकोशिकासार्कोमा इत्यादयः त्वचाकर्क्कटाः च । (किन्तु स्मर्यतां, आरडीडी कर्करोगः नास्ति।)
• स्वप्रतिरक्षा स्थितिः : लुपस, किशोर इडिओपैथिक गठिया, स्वप्रतिरक्षा रक्तविघटनकारी रक्ताल्पता।

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगस्य (RDD) निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति। ते आरडीडी-रोगस्य लक्षणं अन्वेषयिष्यन्ति, यथा प्रफुल्लिताः ग्रन्थिः, त्वचापिण्डाः च । ते भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये अपि पृच्छन्ति यत् भवतः आरडीडी-सम्बद्धाः काश्चन स्थितिः अस्ति वा अस्ति वा इति।

तदतिरिक्तं वैद्यः एतानि परीक्षणानि अपि कर्तुं शक्नोति- १.

• इमेजिंग प्रक्रियाः : हिस्टियोसाइट्स् युक्तस्य ऊतकस्य प्रकारस्य आधारेण वैद्यः एक्स-रे, अल्ट्रासाउण्ड्, एमआरआइ, सीटी, पीईटी, पीईटी/सीटी, अथवा अस्थिस्कैनस्य आदेशं दातुं शक्नोति एतेषां उपयोगेन शरीरस्य अन्तः किमस्ति इति द्रष्टुं शक्यते।
• रक्तपरीक्षा : शरीरे के परिवर्तनं भवति इति ज्ञातुं सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) तथा व्यापकचयापचयपटल इत्यादयः अनेकाः रक्तपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते
• बायोप्सी : एषा अतीव महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति।अस्मिन् प्रभावित ऊतकस्य लघु नमूना (उदा. सूजनं लसिकाग्रन्थिः) गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां परीक्षणं भवति यत् तेषु आरडीडी लक्षणं अस्ति वा इति एतेन बायोप्सी इत्यनेन अन्यः रोगः असामान्यकोशिकवृद्धिं जनयति वा इति अपि निर्धारयितुं शक्यते ।

रॉस्-डॉर्फमैन् रोगस्य (RDD) चिकित्सा कथं भवति ?

कदाचित् आरडीडी किमपि चिकित्सां विना स्वतःस्फूर्तं क्षमायां गन्तुं शक्नोति । रोगः स्वयमेव सुस्थः भविष्यति इति भावः । परन्तु तस्य समयः भवति इति पूर्वानुमानं कर्तुं कठिनम् अस्ति । मासाः वर्षाणि वा अपि भवितुं शक्नुवन्ति । तथापि केषुचित् सति स्वयमेव न गच्छति, पुनः आगच्छति वा । अचिकित्सितं चेत् रोगः अधिकः भवितुम् अर्हति ।

भवन्तः यत् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तत् आरडीडी इत्यनेन भवतः कथं प्रभावः इति अवलम्बते।

• अवलोकनम् : यदि भवतः जीवने प्रमुखप्रभावं जनयन्तः लक्षणानि न सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति। एतत् "प्रहरणप्रतीक्षा" इति दृष्टिकोणस्य सदृशम् अस्ति ।
• शल्यक्रिया : शल्यक्रियाद्वारा पिण्डिकाः निष्कासयितुं शक्यन्ते । यदि भवतः `CRDD` (cutaneous RDD) अस्ति, अथवा यदि पिण्डिकाः भवतः वायुमार्गं अवरुद्धयन्ति अथवा भवतः मेरुदण्डं प्रभावितं कुर्वन्ति तर्हि शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते ।
• विकिरणचिकित्सा : यदि शल्यक्रियाद्वारा हिस्टियोसाइट्स् निष्कासयितुं न शक्यते तर्हि विकिरणचिकित्सा कर्तुं शक्यते । अस्मिन् यन्त्रस्य उपयोगः भवति यत् कोशिकासु लक्षितविकिरणपुञ्जान् निर्देशयितुं, तेषां नाशः भवति ।
• रसायनचिकित्सा : यदि रोगः तीव्रः अस्ति, अथवा अन्येषु उपचारेषु, यथा शल्यक्रिया, लक्षणं न्यूनीकृतं न भवति तर्हि रसायनचिकित्सायाः विषये विचारः कर्तुं शक्यते । अस्मिन् कर्करोगकोशिका इत्यादीनां द्रुतगतिना वर्धमानानाम् कोशिकानां वधं कुर्वन्ति औषधानां प्रयोगः भवति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : कोर्टिकोस्टेरॉइड्, यथा प्रेडनिसोन्, सन्धिषु सूजनं न्यूनीकर्तुं लक्षणं च निवारयितुं शक्नोति । एते एकः प्रकारः औषधः अस्ति यः शोथं न्यूनीकरोति ।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : एते उपचाराः भवतः स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रं अतिरिक्तं हिस्टियोसाइट् कोशिकान् अधिकप्रभावितेण अन्वेष्टुं नष्टुं च सहायं कुर्वन्ति ।

रॉस्-डॉर्फ्मैन्-रोगेण (RDD) रोगी कस्यचित् भविष्यं किम् ?

भवतः पूर्वानुमानं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति । प्रभावितकोशिकानां संख्या, भवतः शरीरे अतिरिक्ताः हिस्टियोसाइट्स् कुत्र सन्ति, चिकित्सायाः प्रति भवतः कियत् उत्तमं प्रतिक्रिया भवति इति । अधिकांशतः आरडीडी स्वयमेव समाधानं करोति । परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु चिकित्सायाः आवश्यकता भवति, अथवा गम्भीराः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

सामान्यतया प्रभावितकोशिकानां संख्या यथा न्यूना भवति तथा परिणामः उत्तमः भवति ।. यदि एक्स्ट्रानोडल आरडीडी अस्ति, यत् त्वचां, वक्षःस्थलं, उपरितनं श्वसनमार्गं वा प्रभावितं करोति तर्हि परिणामः उत्तमः भवितुम् अधिकः भवति । परन्तु यदि हिस्टियोसाइट्स् अधो श्वसनमार्गे, वृक्केषु, यकृते वा सन्ति तर्हि स्थितिः किञ्चित् दुर्गता भवितुम् अर्हति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतेषां विषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा विस्मरन्तु, यतः भवतः स्थितिः सम्यक् अवगतिः भवतु इति अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति:

• "वैद्य, मम आरडीडी-स्थित्या मम शरीरस्य के के भागाः सम्यक् प्रभाविताः सन्ति?"
• "किं मम अधिकानि इमेजिंग् परीक्षणानि (स्कैन् इव) अथवा रक्तपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति?"
• "किं मम चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति, अथवा मम आरडीडी-स्थितिः स्वयमेव निराकृता भवितुम् अर्हति?"
• "एतस्य आरडीडी-स्थितेः विषये मया कियत् चिन्ता कर्तव्या?"
• "वैद्यः मम कृते किं उत्तमं चिकित्सां अनुशंसति?"
• "चिकित्सायाः अनन्तरं के दुष्प्रभावाः अपेक्षितुं शक्नोमि?"
• "चिकित्सायाः अनन्तरं मम आरडीडी-स्थितिः पुनः आगमिष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति?"
• "मम स्थितिं निरीक्षितुं कियत्वारं मम जाँचार्थं आगन्तुं आवश्यकम्?"

किं रॉस्-डॉर्फमैन् रोगः (RDD) कर्करोगः अस्ति ?

न, एषः प्रश्नः बहवः जनाः पृच्छन्ति। रोज्-डॉर्फमैन् रोगः कर्करोगः (सौम्यः) नास्ति । कर्कटवत् (दुर्भावना) इव शरीरस्य एकस्मात् भागात् अन्यतमं भागं न प्रसरति इत्यर्थः । परन्तु आरडीडी-कारणात् ये पिण्डिकाः भवन्ति ते अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं, तेषां कार्ये बाधां जनयितुं, जटिलतां जनयितुं च शक्नुवन्ति । भवतः आरडीडी-स्थितिः भवतः शरीरं कथं प्रभावितं करोति इति ज्ञातुं भवतः वैद्यः सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति तथा च भवतः तस्य विषये चिन्ता कर्तव्या वा इति।

रॉस्-डॉर्फ्मैन् रोगस्य (RDD) कस्य आविष्कारः अभवत् ?

एतदपि ज्ञात्वा साधु। १९६५ तमे वर्षे पियरे पौल् लुईस् लुसियन् डेस्टोम्बेस् इति वैज्ञानिकः चतुर्णां रोगिणां आरडीडी-लक्षणं ज्ञातवान् । ततः १९६९ तमे वर्षे जुआन् रोसाई, रोनाल्ड् डोर्फ्मैन् इति वैज्ञानिकौ अन्यस्य अपि समानलक्षणयुक्तानां रोगिणां समूहस्य अध्ययनं कृतवन्तौ । अधुना एषः रोगः सामान्यतया रोसाई-डोर्फ्मैन् रोगः इति नाम्ना प्रसिद्धः अस्ति, तेषां नामानि संयोजयित्वा । दुर्लभतया, त्रयोऽपि वैज्ञानिकानां सम्मानार्थं रोसाई-डोर्फ्मैन्-डेस्टोम्बेस् रोगः इति अपि कथ्यते ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

Ross-Dorffmann रोग (RDD) एकं चुनौतीपूर्णं निदानं भवितुम् अर्हति यतोहि एतत् एतावत् दुर्लभं भवति तथा च प्रत्येकं व्यक्तिं भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति . आरडीडी-रोगस्य एकः चिकित्सामार्गदर्शिका नास्ति । अत एव स्वचिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापं कर्तुं, निदानं अवगन्तुं, चिकित्साविकल्पानां विषये अवगतं भवितुं च महत्त्वपूर्णम् ।

भवतः मृदु RDD भवितुम् अर्हति यत् स्वयमेव समाधानं करिष्यति। अथवा, भवतः चिकित्सासंयोजनस्य आवश्यकता भवेत् । भवतः चिकित्सायोजना अपेक्षितफलं च भवतः स्थितिं अनुरूपं कथं भविष्यति इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।

स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति . एतादृशी दुर्लभा स्थितिः निबद्धे सति चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं मानसिकरूपेण दृढं भवितुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि भवतः किमपि प्रश्नं वा संशयः वा अस्ति तर्हि तस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह चर्चां कुर्वन्तु। मा भयम्, यतः एतादृशानां वस्तूनाम् विरुद्धं युद्धं कर्तुं जागरूकता एव सर्वोत्तमम् अस्त्रम् अस्ति।

` रोसाई-डॉर्फमैन रोग, आरडीडी, हिस्टियोसाइट्स, लिम्फैडेनोपैथी, गर्दन के गांठ, त्वचा रोग, सीआरडीडी, दुर्लभ रोग, प्रतिरक्षा प्रणाली