किं भवतः शरीरं अकारणं कठोरम् अस्ति ? आवाम् Stiff Person Syndrome इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं कदाचित् भवतः स्नायुः अव्याख्यातरूपेण कठिनतां अनुभवति, अथवा भवतः स्नायुः कष्टेन संकोचम् अनुभवति? कदाचित् उच्चैः शब्दं श्रुत्वा कश्चन वा भवतः उपरि ठोकरं खादति चेत् अपि भवितुम् अर्हति । यदि एतानि वस्तूनि बहुधा भवन्ति तर्हि तस्य अन्वेषणं साधु। अद्य वयं एकस्याः अतीव दुर्लभायाः स्थितिः विषये वदामः यत् एतादृशं लक्षणं जनयितुं शक्नोति। तत् stiff Person Syndrome (SPS) इति कथ्यते ।

कठोरव्यक्तिसिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Stiff Person Syndrome (SPS) इति दुर्लभः तंत्रिकाविकारः अस्ति . यदा अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः, या अस्मान् रोगात् रक्षति, अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थानां तंत्रिकाकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति तदा एतत् भवति । इदं स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति। अनेन भवतः कोरस्य स्नायुः विशेषतः भवतः उदरस्य, वक्षःस्थलस्य, पृष्ठस्य च स्नायुः कठोरः वा कठोरः वा भवति । कालान्तरे एषा कठोरता, ऐंठनम् च भवतः पादौ अन्यस्नायुषु च प्रसरितुं शक्नोति । एतेन गमनं दुष्करं भवति, अधिकवारं पतनं भवति, क्षतिः च भवति ।

एतत् पूर्वं "stiff man syndrome" इति उच्यते स्म, परन्तु इदानीं तत् नाम परिवर्तितम् यतः एषः रोगः आयुः लिङ्गं वा न कृत्वा कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

एतस्याः रोगस्य निदानं किञ्चित् आक्रान्तं भवितुम् अर्हति । परन्तु भवतः चिकित्सादलः एकां चिकित्सायोजनां निर्मास्यति या भवतः लक्षणानाम् च कृते कार्यं करिष्यति। एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु नियमितरूपेण वैद्यान् द्रष्टुं, आवश्यकं समर्थनं प्राप्तुं, स्वस्थं भवितुं प्रयत्नः च ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ लक्षणौ स्तः- १.

• मांसपेशीनां कठोरता वा कठोरता वा।
• मांसपेशीषु कष्टप्रदः ऐंठनम्।

यद्यपि एते लक्षणानि कस्मिन् अपि वयसि आरभ्यन्ते तथापि ३० तः ४० वयसः मध्ये ते अधिकतया दृश्यन्ते ।

कठोरव्यक्तिसिण्ड्रोमस्य लक्षणं शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृत्य कालान्तरे अधिकं दुर्गतिम् अवाप्नुयात् । केषाञ्चन जनानां कृते लक्षणानाम् आगमनाय मासाः वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । अन्येषां कृते लक्षणं वर्षाणि यावत् समानं तिष्ठति । केषाञ्चन जनानां कृते लक्षणं क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नुयात्, दैनन्दिनकार्यं कर्तुं असम्भवं च भवति ।

मांसपेशीनां कठोरता

प्रायः, प्रथमं लक्षणं यत् भवन्तः Stiff Person Syndrome इत्यनेन सह लक्षयन्ति तत् स्कन्धे मांसपेशीनां कठोरता भवति . उदर-वक्षःस्थल-पृष्ठादिषु क्षेत्रेषु इत्यर्थः । एषा कठोरता वेदना, असुविधा च जनयितुं शक्नोति । एते लक्षणानि अकारणं आगन्तुं गन्तुं च शक्नुवन्ति । एषा स्थितिः बाहुपादयोः अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । यथा यथा कठोरता वर्धते तथा तथा केषाञ्चन जनानां असामान्यमुद्राः भवन्ति येन गमनं वा गतिः वा कठिना भवति ।

मांसपेशीषु ऐंठनम्

मांसपेशीनां वेदनादायकं ऐंठनं अस्याः स्थितिः अन्यत् प्रमुखं लक्षणम् अस्ति । एते सम्पूर्णशरीरं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, अथवा ते विशिष्टक्षेत्रे स्थानीयीकृताः भवितुम् अर्हन्ति । एते ऐंठनानि सेकण्डानि, निमेषाणि, घण्टाः अपि यावत् स्थातुं शक्नुवन्ति । कल्पयतु, यदा भवन्तः केवलं स्थिताः सन्ति तदा सहसा भवतः पादः पृष्ठं वा कठिनं, ज्वलनं च अनुभवति । अतीव दुःखदः अनुभवः अस्ति।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) कारणानि कानि सन्ति ?

मांसपेशीनां संकोचम् इत्यादीनि लक्षणानि सहसा दृश्यन्ते इति कारणानि अनेकानि सन्ति ।

• आकस्मिकः उच्चैः वा शब्दः । कल्पयतु यदि भवान् वीथिं गच्छति स्म तदा सहसा यानं शृङ्गं वादयति स्म, अथवा गृहे किमपि उच्चैः शब्देन भूमौ पतति स्म
• शारीरिकस्पर्शः उत्तेजना वा। यदि कश्चित् भवन्तं सहसा स्पृशति, भवन्तं थपथपाति।
• तापमानस्य परिवर्तनं विशेषतः शीतलवातावरणेषु । यदि त्वं सहसा शीतं स्थानं गच्छसि, यदि वा शीतजलं शरीरे पतति ।
• तनावपूर्णाः घटनाः। विक्षिप्तं भयङ्करं च क्षणम्।

यतो हि एते मांसपेशीस्पन्दनानि अप्रत्याशितसमये भवितुम् अर्हन्ति, अतः Stiff Person Syndrome इति केचन जनाः चिन्ताम् , agoraphobia च अनुभवन्ति । अगोराफोबिया इति जनसङ्ख्यायुक्तस्थानेषु गमनस्य, बहिः गमनस्य, गृहात् निर्गमनस्य वा अत्यन्तं भयम् । यतः एकदा बहिः गत्वा एतेषां उत्तेजनानां पलायनं कठिनं भवति ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) किं कारणम् ?

शोधकर्तारः अद्यापि निश्चिताः न सन्ति यत् अस्य रोगस्य कारणं किम् अस्ति , परन्तु तेषां मतं यत् एषः स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति, अर्थात् अस्माकं शरीरस्य स्वकीया प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति।

संशोधनेन ज्ञातं यत् प्रतिपिण्डाः अत्र सम्मिलिताः सन्ति । Stiff Person Syndrome इति रोगिणः बहवः जनाः Glutamic Acid Decarboxylase (GAD) इति एन्जाइमस्य विरुद्धं प्रतिपिण्डाः सन्ति । इदं एन्जाइमं (GAD) न्यूरोट्रांसमीटर् गामा-एमिनोब्यूटाइरिक अम्लम् (GABA) निर्मातुं सहायकं भवति । इदं न्यूरोट्रांसमीटर् (GABA) मांसपेशीनां कार्यं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति ।

परन्तु शोधकर्तारः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति यत् `(GAD)` इति एन्जाइमः Stiff Person Syndrome इत्यस्य विकासं प्रगतिञ्च कथं प्रभावितं करोति। एकं स्मर्तव्यं यत् भवतः शरीरे `(GAD)` प्रतिपिण्डाः सन्ति चेत् भवतः Stiff Person Syndrome इति न भवति । सामान्यजनसङ्ख्यायाः अल्पप्रतिशतस्य शरीरे एतानि `(GAD)` प्रतिपिण्डानि विना किमपि दुष्प्रभावं भवितुं शक्नुवन्ति ।

GAD इत्यस्य अतिरिक्तं अन्ये प्रतिपिण्डाः यथा ग्लाइसिन रिसेप्टरः, एम्फीफिसिन्, DPPX (dipeptidyl peptidase-like protein 6) च अस्य रोगस्य सह सम्बद्धाः इति ज्ञातम् अस्ति अपि च केषुचित् रोगिषु एतेषु प्रतिपिण्डेषु कश्चन अपि न भवति । अन्ये के प्रतिपिण्डाः अत्र सम्मिलिताः भवितुम् अर्हन्ति इति निर्धारयितुं अग्रे संशोधनं प्रचलति ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) जोखिमकारकाः के सन्ति?

महिलासु कठोरव्यक्तिलक्षणं द्विगुणं भवति | अन्यैः स्वप्रतिरक्षास्थितिभिः सह अपि भवितुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• प्रकार १ मधुमेह
• स्वप्रतिरक्षा थाइरॉइड रोग
• विटिलिगो
• घातक रक्ताल्पता
• सिलिअक रोग

कठोरव्यक्तिसिण्ड्रोम (SPS) कियत् सामान्यम् अस्ति ?

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . कोटिजनानाम् एकस्य एव एषः रोगः भवति इति कथ्यते । अत्यन्तदुर्लभरोग इत्यर्थः ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) निदानं कथं भवति ?

वैद्यः अस्य रोगस्य निदानं विशिष्टलक्षणैः, परीक्षणैः, परीक्षणैः च करोति । ते भवन्तं भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छन्ति, शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति, तंत्रिकापरीक्षां च करिष्यन्ति ।

यदि वैद्यः Stiff Person Syndrome इति शङ्कते तर्हि ते एतादृशानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• प्रतिपिण्डरक्तपरीक्षणम् : एतेन (GAD) प्रति प्रतिपिण्डानां (अथवा अन्यसम्बद्धानां प्रतिपिण्डानां) उपस्थितिः जाँचयितुं अन्येषां चिकित्सास्थितीनां निराकरणाय च सहायकं भवति ।
• विद्युत्स्नायुविज्ञानम् (EMG): एतेन भवतः मांसपेशिनां विद्युत्क्रियाशीलता माप्यते । एतेन भवतः लक्षणानाम् अन्यकारणानां निराकरणं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• काठस्य पंचर (मेरुदण्डस्य नलः) : अस्मिन् परीक्षणे वैद्यः सुईयाः उपयोगेन भवतः मेरुदण्डात् द्रवस्य नमूनाम् आदाय GAD प्रति प्रतिपिण्डानां परीक्षणं करोति । अन्येषां शर्तानाम् अपि निराकरणाय एतत् महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

कठोरव्यक्तिसिण्ड्रोमस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि एतत् दुर्लभं भवति तथा च तस्य लक्षणं अन्येषां स्वप्रतिरक्षारोगाणां सदृशं भवितुम् अर्हति, यथा एन्किलोसिंग् स्पॉन्डिलाइटिसः, मल्टीपलस्क्लेरोसिस् च

किं कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) प्रकाराः सन्ति ?

अस्य रोगस्य अनेकाः भिन्नाः उपप्रकाराः सन्ति- १.

• क्लासिक कठोर व्यक्ति लक्षणम् : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । प्रायः GAD प्रतिपिण्डैः सह सम्बद्धं भवति, परन्तु संशोधनेन ज्ञातं यत् अन्ये प्रतिपिण्डाः अपि अत्र सम्मिलिताः सन्ति ।
• कठोर व्यक्ति सिण्ड्रोम रूपान्तर: १.अस्य अन्तर्गतं एतादृशाः प्रकाराः सन्ति ये केवलं शरीरस्य विशिष्टान् भागान् प्रभावितयन्ति, अथवा ये गमनसमये नियन्त्रणस्य हानिः (`ataxia`) इत्यादीनि अधिकलक्षणं दर्शयन्ति
• कठोरता तथा मायोक्लोनस (PERM) सहित प्रगतिशील मस्तिष्कशोथः : PERM कठोरव्यक्तिलक्षणस्य अधिकं गम्भीरं रूपम् अस्ति । अस्य कारणेन चेतनायाः हानिः, नेत्रगतिसमस्या, अटैक्सिया, स्वायत्तविकारः च भवितुम् अर्हति । स्वायत्तविकारस्य कृते PERM-रोगेण पीडितानां जनानां कृते आस्पतेः प्रवेशः आवश्यकः भवति ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) चिकित्सा कथं भवति ?

अस्य चिकित्सायाः मुख्यतया द्वौ विधिः स्तः- १.

• लक्षणनियंत्रणार्थं औषधानि चिकित्सा च।
• प्रतिरक्षाचिकित्सा, रोगसंशोधनचिकित्सा वा।

भवतः लक्षणानाम् आधारेण चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । चिकित्सायाः प्राथमिकं लक्ष्यं भवतः लक्षणानाम् प्रभावं नियन्त्रयितुं भवतः गतिशीलतायाः आरामस्य च सुधारः भवति ।

भवतः चिकित्सादले अनेके विशेषज्ञाः सन्ति, यथा-

• तंत्रिकाविशेषज्ञाः विशेषतः तंत्रिकाप्रतिरक्षाविशेषज्ञाः ।
• व्यावसायिकचिकित्सकाः शारीरिकचिकित्सकाः च।
• शारीरिकचिकित्सा एवं पुनर्वास विशेषज्ञ।
• वाक् चिकित्सकाः।
• मानसिकस्वास्थ्यविशेषज्ञाः, यथा मनोवैज्ञानिकाः।

औषधानि चिकित्सा च

एतादृशानि औषधानि मांसपेशीनां कठोरताम्, कठोरताम्, मांसपेशीनां वेदनादायकं ऐंठनं च न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• बेन्जोडायजेपिन् : एते चिन्ता, मिर्गी, अनिद्रा इत्यादीनां विविधरोगाणां चिकित्सायाम् उपयुज्यमानानाम् औषधानां वर्गः अस्ति । ते न्यूरोट्रांसमीटर् (GABA) संकेतं प्रभावितयन्ति । प्रायः चिकित्सकाः कठोरव्यक्तिलक्षणस्य प्रथमचिकित्सारूपेण डायजेपाम् इति औषधं लिखन्ति ।
• मांसपेशीविश्रामकारकम् : बैक्लोफेन् इत्यादीनि औषधानि मांसपेशीनां ऐंठने सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति । ते मांसपेशिनां शिथिलतां ददति, कठोरताम् अपि न्यूनीकरोति ।
• न्यूरोपैथिक वेदना औषधानि : गैबापेन्टिन् , प्रेगाबालिन् इत्यादीनि औषधानि अपि GABA संकेतान् प्रभावितयन्ति, लक्षणेषु च सहायतां कुर्वन्ति ।

अन्ये उपचाराः ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• शारीरिक चिकित्सा अथवा व्यावसायिक चिकित्सा।
• मालिशः ।
• जलचिकित्सा (जल चिकित्सा)।
• ताप चिकित्सा।
• एक्यूपंक्चर।

प्रतिरक्षा चिकित्सा

अत्र केचन प्रमाणानि सन्ति यत् शिराभिः इम्युनोग्लोबुलिन् (IVIg) उपचारः (इम्युनोथेरेपी इत्यस्य एकः प्रकारः अपि) कठोरव्यक्तिलक्षणस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति IVIg इत्यस्मिन् स्वस्थप्रतिरक्षातन्त्रयुक्तैः सहस्रैः जनानां दानं कृतानि इम्युनोग्लोबुलिन् (प्राकृतिकप्रतिपिण्डानि) सन्ति ।

किं स्टिफ् पर्सन सिण्ड्रोम (SPS) इत्यस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

सम्प्रति Stiff Person Syndrome इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । चिकित्सा केवलं लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति ।

कठोरव्यक्तिलक्षणस्य (SPS) किं दृष्टिकोणं वर्तते?

एषा आजीवनं (दीर्घकालीन) स्थितिः अस्ति । अनेककारकाणां आधारेण व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति दृष्टिकोणं भिद्यते : १.

• लक्षणानाम् तीव्रता ।
• व्याधिवेगः प्रसृतः ।
• चिकित्सा कियत् सफला भवति ?

लक्षणं आरभ्यमाणमात्रेण चिकित्सा आरभ्यत इति महत्त्वपूर्णम् । एतेन रोगस्य प्रसारस्य निवारणे वा न्यूनीकरणे वा सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च दीर्घकालीनजटिलतानां निवारणे सहायकं भवितुम् अर्हति । यद्यपि बहवः जनाः औषधेन उपशमं प्राप्नुवन्ति तथापि मांसपेशीनां ऐंठनं जनयन्ति ये उत्प्रेरकाः तेषां नियन्त्रणं कदाचित् कठिनं भवितुम् अर्हति ।

कालान्तरे पादचालनं अधिकाधिकं कठिनं भवितुम् अर्हति । नित्यकर्मसामर्थ्यं च क्रमेण न्यूनीभवति । यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा पतनस्य जोखिमः वर्धते । भवद्भिः वेष्टनस्य, पादचारिणः, चक्रचालकस्य वा अपि उपयोगः करणीयः भवेत् ।

किं कठोरव्यक्तिलक्षणं (SPS) निवारयितुं शक्यते ?

यतो हि एषः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति, अतः एतस्य निवारणाय भवता किमपि कर्तुं न शक्यते .

यदि मम Stiff Person Syndrome (SPS) अस्ति तर्हि अहं स्वस्य पालनं कथं करोमि?

यदि सम्भवं तर्हि Stiff Person Syndrome इत्यस्य शोधं चिकित्सां च कर्तुं विशेषज्ञः वैद्यं अन्वेष्टुं प्रयतध्वम्। एषा स्थितिः दुर्लभा अस्ति अतः किञ्चित् कठिना भवितुम् अर्हति । यदि भवान् उत्तमं चिकित्सां प्राप्तुम् इच्छति, उत्तमजीवनस्य गुणवत्तां च प्राप्तुम् इच्छति तर्हि भवता तस्य विषये वक्तुं भावः च भवितुम् अर्हति ।

अस्मिन् रोगेण पीडितानां जनानां मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः, यथा चिन्ता वा अवसादः वा अनुभवन्ति इति सामान्यम् अस्ति . यदि भवान् एतानि लक्षणानि अनुभवति तर्हि स्वचिकित्सकेन वा मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिना वा मनोवैज्ञानिकेन वा सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः ।

यदि भवान् भवतः परिवारश्च समर्थः अस्ति तर्हि भवान् एकस्मिन् समर्थनसमूहे अपि सम्मिलितुं शक्नोति यत्र भवान् अन्येषां जनानां साक्षात्कारं कर्तुं शक्नोति ये भवतः अनुभवान् अवगच्छन्ति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः Stiff Person Syndrome अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलेन सह नियमितरूपेण मिलित्वा भवतः चिकित्सा सफला अस्ति वा इति ज्ञातुं भवतः लक्षणानाम् विकासस्य निरीक्षणं च करणीयम्

यदि भवन्तः नूतनानि लक्षणानि लक्षयन्ति अथवा औषधानां दुष्प्रभावाः भवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतां कृते Stiff Person Syndrome इति रोगः अस्ति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।

• मम लक्षणानाम् कृते भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• मम लक्षणानाम् सहायार्थं गृहे किं कर्तुं शक्नोमि ?
• जटिलतायाः कानि लक्षणानि मया द्रष्टव्यानि ?
• भविष्ये मम स्वास्थ्यं कीदृशं भविष्यति इति अपेक्षितुं शक्नोमि?
• किं कठोरव्यक्तिलक्षणस्य चिकित्सापरीक्षाः सन्ति?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

भवतः Stiff Person Syndrome इत्यादि दुर्लभा स्थितिः अस्ति इति ज्ञातुं सुलभं नास्ति। भवन्तः अभिभूताः, चिन्ता, भविष्यस्य विषये अनिश्चिताः च भवन्ति । परन्तु भवद्भिः एकान्ते एतस्य सामना कर्तुं न प्रयोजनम्। भवतः चिकित्सादलः भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य उत्तरं दातुं भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने च भवतः सहायतां कर्तुं अत्र अस्ति।

यद्यपि भवतः चिकित्सा भवतः शारीरिकस्वास्थ्यस्य विषये केन्द्रीभूता भवति तथापि भवतः मानसिकस्वास्थ्यस्य विषये अपि ध्यानं कुर्वन्तु . व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति लक्षणं भिन्नं भवति । परन्तु वेदना, असुविधा, अप्रत्याशितस्नायु ऐंठनम् च सह जीवनं भवतः मानसिककल्याणस्य उपरि क्षतिं कर्तुं शक्नोति । एषा स्थितिः बहिः गन्तुं नित्यकार्यं कर्तुं च दुष्करं कर्तुं शक्नोति । अतः यदि भवतः समर्थनस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि भवतः प्रियजनानाम् अतिरिक्तं वैद्यस्य समीपं गन्तुं न संकोचयन्तु। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

` कठोर व्यक्ति सिण्ड्रोम, मांसपेशियों के कठोरता, तंत्रिका रोग, स्वप्रतिरक्षा, GAD प्रतिपिण्ड, GABA, मांसपेशियों के झटका, SPS लक्षण