सुसाक् सिण्ड्रोम इति किम् ? तस्य विषये सरलतया वदामः।

किं भवतः सहसा शिरोवेदना, स्मृतिक्षयः, दृष्टिश्रवणयोः किञ्चित् परिवर्तनं च भवति? कदाचित् एतानि एकस्मिन् समये भवितुम् अर्हन्ति। यदा एतादृशाः लक्षणाः सहसा दृश्यन्ते तदा अस्माकं भयम् सामान्यम् । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यत् एतादृशं लक्षणं जनयितुं शक्नोति, परन्तु अस्माकं देशे अतीव प्रसिद्धः नास्ति । सः सुसाक् सिण्ड्रोम इति ।

सुसाक् सिण्ड्रोम इति सरलतया किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सुसाक् सिण्ड्रोम इति स्वप्रतिरक्षारोगः । अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं अस्माकं देशस्य सेना इव चिन्तयन्तु। अस्य मुख्यं कार्यम् अस्ति रोगजनकानाम् रोगाणां रक्षणम् । परन्तु कदाचित् एषा व्यवस्था लघु त्रुटिं करोति। ततः बहिः शत्रून् आक्रमणं कर्तुं स्थाने अस्माकं स्वशरीरस्य सद्कोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते । एतदेव वयं स्वप्रतिरक्षारोगाः इति वदामः ।

Susac Syndrome इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः मस्तिष्कस्य, रेटिना, कोक्लीया च लघु रक्तवाहिनीषु आक्रमणं करोति । एतेन ताः रक्तवाहिनीः प्रफुल्लिताः भवन्ति, तेषु रक्तप्रवाहं न्यूनीकरोति वा पूर्णतया अवरुद्ध्य वा । तदेव अस्य रोगस्य लक्षणं जनयति।

अयं रोगः मुख्यतया कुत्र प्रभावितः भवति ?

एषा स्थितिः मुख्यतया शरीरस्य मस्तिष्कं, नेत्रं, कर्णं च इति त्रयः भागाः प्रभावितं करोति ।

एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । अतः कति जनाः तस्य विकासं कुर्वन्ति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् । कदाचित्, लक्षणं मल्टिपल स्क्लेरोसिस (MS) इति अन्यस्य रोगस्य सदृशं भवति, अतः वैद्याः अपि कदाचित् रोगद्वयं भ्रमितुं शक्नुवन्ति । अतः कदाचित् सम्यक् निदानं प्राप्तुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति ।

सुसाक् सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति, परन्तु ते पूर्वोक्तत्रिभिः मुख्यघटकैः सह सम्बद्धाः सन्ति । ते किम् इति पश्यामः।

एते लक्षणाः भवतः कथं प्रभावं कुर्वन्ति ?

एतानि लक्षणानि सर्वेषां कृते समानरूपेण न भवन्ति । केचन जनाः जीवने एकवारमेव एतत् विकसयन्ति । अन्येषां कृते लक्षणानि आगच्छन्ति गच्छन्ति, ततः पुनः आगच्छन्ति... इत्यादि। प्रायः लक्षणं कतिपयवर्षेभ्यः मोमरूपेण क्षीणं च भवितुम् अर्हति । अत्यल्पसंख्याकानां जनानां युगपत् त्रयोऽपि लक्षणं भवति यदा रोगस्य निदानं भवति ।

सुसाक् सिण्ड्रोम किमर्थं भवति ?

अस्य सम्यक् कारणम् अद्यापि न ज्ञायते । परन्तु वयं जानीमः यत् एषा स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति। यथा पूर्वं उक्तं, अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं मस्तिष्के, रेटिना, आन्तरिककर्णे च लघुरक्तवाहिनीनां अन्तः कोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति । अनेन आक्रमणेन ताः कोशाः प्रफुल्लिताः भवन्ति । तदा ताः रक्तवाहिनीः आंशिकरूपेण पूर्णतया वा अवरुद्धाः भवितुम् अर्हन्ति । यदा तत् भवति तदा शरीरस्य ते भागाः आवश्यकं प्राणवायुः पोषकद्रव्याणि च न प्राप्नुवन्ति । तदेव पूर्वोक्तानां सर्वेषां लक्षणानाम् कारणं भवति।

किम् एषः वंशजः रोगः ? कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

न, एतस्य वंशजः रोगः इति प्रमाणं नास्ति । तथापि , पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलानां अस्य रोगस्य सम्भावना प्रायः त्रिगुणा अधिका भवति । प्रायः २० तः ४० वर्षाणां मध्ये लक्षणं आरभ्यते ।

अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

अवरुद्धरक्तवाहिनीनां कारणेन नेत्रकर्णयोः क्षतिः कदाचित् स्थायिरूपेण भवितुम् अर्हति ।स्थायिदृष्टिश्रवणहानिसंभव इत्यर्थः । तथा च, यद्यपि अत्यन्तं दुर्लभं तथापि विक्षिप्तता इति स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति, यस्मिन् स्मृतिः सर्वथा नष्टा भवति ।

वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ? (निदानम्) ९.

अस्य रोगस्य निदानार्थं भवतः वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि करिष्यति ।

• शारीरिक परीक्षा
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा
• नेत्रविज्ञान परीक्षा

तदतिरिक्तं भवन्तः स्वस्य लक्षणानाम् विषये अधिकं ज्ञातुं एतादृशानि परीक्षणानि अपि कर्तुं शक्नुवन्ति:

• मस्तिष्कस्य चुम्बकीय-अनुनाद-प्रतिबिम्बनम् (MRI) : एतेन वैद्यः मस्तिष्कस्य गोलार्धद्वयं यत्र संयोज्यते (corpus callosum) तस्मिन् क्षेत्रे 'स्नोबॉल-क्षत' इति श्वेत-बिन्दुः अन्वेष्टुं शक्नोति एते सुसाक् सिण्ड्रोम् इत्यस्य विशिष्टं लक्षणम् अस्ति ।
• फ्लोरोसेन एंजियोग्राफी : एषा विशेषपरीक्षा अस्ति यत्र नेत्रस्य रेटिनायां रक्तवाहिनीनां परीक्षणं भवति । रक्तवाहिनीषु यत्किमपि अवरोधं भवति तत् ज्ञातुं शक्नोति ।
• श्रव्यचित्रम् : एषा श्रवणपरीक्षा अस्ति। एतत् परीक्षते यत् भवन्तः न्यूनावृत्तिध्वनिं श्रोतुं शक्नुवन्ति वा, वाक् अवगन्तुं कष्टं भवति वा इति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयितुं भवति, या विकृता अस्ति । अस्य कृते प्रतिरक्षादमनकारकाणां उपयोगः भवति । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् (उदा. प्रेडनिसोन्) २.
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIG) २.
• माइकोफेनोलेट
• अजाथियोप्रिन
• साइक्लोफॉस्फामाइड
• रितुक्सिमब

एतानि औषधानि शरीराय नाना प्रकारेण दातुं शक्यन्ते । केचन गोल्यः अथवा कैप्सूलरूपेण सेवन्ते । केचन इन्जेक्शनरूपेण दीयन्ते। अन्ये लवणद्वारा शिराभिः (IV) दीयन्ते । एतानि औषधानि अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रं न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति ।

चिकित्सा, पुनर्प्राप्तिः, दृष्टिकोणं च ज्ञातव्यम्

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

आम्, सर्वेषां औषधानां इव अस्य अपि विविधाः दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः, चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह एतस्य विषये वार्तालापं कुर्वन्तु। यदि भवन्तः किमपि दुष्प्रभावं अनुभवन्ति तर्हि तस्य विषये स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।

चिकित्सायाः अनन्तरं स्वस्थतां प्राप्तुं कियत्कालं यावत् समयः स्यात् ?

यदि एतत् पूर्वमेव ज्ञातं भवति, पूर्वं चिकित्सा आरब्धा भवति तर्हि लक्षणेषु शीघ्रं सुधारः भवितुम् अर्हति । केचन जनाः एकवारमेव रोगाक्रान्ता भवन्ति। अन्येषां वर्षेषु पुनरावृत्तिप्रकरणाः भवितुम् अर्हन्ति । तथापि , सम्यक् प्रतिरक्षादमनचिकित्सायाः सह, पुनरावृत्तेः जोखिमः बहु न्यूनीकरोति ।

अनेन रोगेन जीवनं कीदृशं भविष्यति ? (दृष्टिकोणः) २.

लक्षणं प्रादुर्भूतमात्रेण ये चिकित्सां प्राप्नुवन्ति तेषां दृष्टिकोणः अतीव उत्तमः अस्ति । एतेन मस्तिष्कस्य, नेत्रस्य, कर्णस्य च स्थायिक्षतिः न भवति । दृष्टिक्षयः, श्रवणशक्तिक्षयः इत्यादयः स्थायीजटिलताः दुर्लभाः सन्ति । एषः प्राणघातकः रोगः नास्ति, अतिदुर्लभप्रसङ्गेषु विहाय । यद्यपि भवतः जीवनस्य गुणवत्तां प्रभावितं कर्तुं शक्नोति तथापि प्रत्यक्षतया भवतः आयुः न प्रभावितं करोति ।

रोगस्य निवारणं कथं करणीयम्, कदा वैद्यस्य दर्शनं कर्तव्यम् ?

सुसाक् सिण्ड्रोम इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि विशिष्टः उपायः नास्ति । परन्तु वैद्येन दत्तस्य चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं कृत्वा लक्षणानाम् पुनरावृत्तिः (flare-ups) न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

यदि भवन्तः एतादृशेषु परिवर्तनेषु कस्मिंश्चित् परिवर्तनं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु:

• नेत्रदृष्टौ परिवर्तनम्
• श्रवणशक्तिक्षयः
• चिन्तनस्य स्मरणस्य वा क्षमतायां परिवर्तनम्
• व्यवहारे वा व्यक्तित्वे वा परिवर्तनम्

रोगः यथा शीघ्रं ज्ञायते तथा तथा स्वस्थः भवितुं स्थायीक्षतिं निवारयितुं च शक्नोति ।

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

• "मम लक्षणानाम् उन्नतिं कृत्वा अहं पुनः आगन्तुं शक्नोमि वा?"
• "भवन्तः मम कृते कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति?"
• "कियत्कालं यावत् मया एतत् औषधं कथं च उपयोक्तव्यम्?"
• "अस्य औषधस्य दुष्प्रभावाः के सन्ति?"
• "किं मम श्रवणयन्त्राणां आवश्यकता भविष्यति वा कर्णिकारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति?"

सुसाक् सिण्ड्रोम भवतः दैनन्दिनजीवनं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। यदा भवता सर्वदा विश्वासः कृतः यत् भवतः दृष्टिः श्रवणशक्तिः वा इत्यादीनि वस्तूनि सहसा परिवर्तन्ते तदा भयम्, चिन्ता च भवति इति सामान्यम् । कदाचित् मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः महतीं राहतं दातुं शक्नोति। स्मर्यतां यत् लक्षणं लक्षयित्वा एव वैद्यं वक्तुं सर्वोत्तमम्, यतः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । शीघ्रं चिकित्सां कृत्वा स्थायिक्षतिः निवारयितुं शक्यते ।