किं भवतः शिशुस्य मूत्रमार्गः योनिः च सम्बद्धौ स्तः ? मूत्रजननसाइनसस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्

नवजातं शिशुं दृष्ट्वा मातापितृत्वेन भवन्तः यत् आनन्दं अनुभवन्ति तत् अवर्णनीयम् । परन्तु कदाचित् वैद्यः शिशुं परीक्ष्य तस्य शरीरे किमपि दोषः अस्ति इति वदति तदा भवन्तः किञ्चित् भीताः चिन्ताश्च अनुभवन्ति अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु महत्त्वपूर्णस्य जन्मदोषस्य विषये वदामः। एतत् Urogenital Sinus इति उच्यते ।

अयं मूत्रजननसनायुः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः जन्मजातदोषः अस्ति यः केवलं बालिकाः एव प्रभावितं करोति . कल्पयतु, बालिकायाः ​​अधोशरीरे प्रायः त्रीणि उद्घाटनानि भवन्ति ।

1. मूत्रमार्गस्य उद्घाटनं यस्मात् माध्यमेन मूत्रं निर्गच्छति।

2. योनि उद्घाटन (योनि)।

3. गुदायां (गुदस्य) उद्घाटनं यस्मात् मार्गेण मलः निर्गच्छति।

परन्तु मूत्रजननसाइनस्-रोगेण पीडितस्य बालकस्य द्वौ उद्घाटनौ भवतः । एकं मलनिर्गमनाय । अन्यः उद्घाटनः मूत्रमार्गयोः संयोगेन निर्मितः सामान्यः उद्घाटनः अस्ति । अस्मिन् एव उद्घाटने मूत्रमार्गः योनिः च सम्बद्धौ इति भावः ।

किमर्थम् एतत् भवति ?

एतत् अवगन्तुं अस्माभिः गर्भे शिशुस्य विकासस्य प्रारम्भिकपदेषु पुनः गन्तव्यम् । यदा शिशुः भ्रूणरूपेण विकसितः भवति तदा अस्माभिः उक्ताः त्रयः तन्त्राः (आन्तरिकतन्त्रं, मूत्रतन्त्रं, प्रजननतन्त्रं च) प्रारम्भे एकत्र मिलित्वा सामान्यकक्षे उद्घाट्यन्ते एतत् ``क्लोआका'' इति उच्यते । यथा यथा शिशुः गर्भे वर्धते तथा तथा एतानि त्रीणि तन्त्राणि क्रमेण पृथक् पृथक् पृथक् त्रीणि उद्घाटनानि निर्मान्ति । किन्तु कदाचित् केनचित् कारणेन मूत्रं योनिं च सम्यक् न विभज्यते । तदा एव ते मिलित्वा ``मूत्रजननसाइनस्'' इति अवस्थां निर्मान्ति ।

मूत्रजननसाइनसस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एषा स्थितिः मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभक्तुं शक्यते, यत् सामान्यमार्गः कियत् दीर्घः अस्ति, शरीरे कुत्र सः संयोजयति इति अवलम्ब्य

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

रोगस्य तीव्रतानुसारं लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । एते प्रायः तदा दृश्यन्ते यदा वैद्यः जन्मनः अनन्तरं शिशुं परीक्षते ।

• मुख्यं वैशिष्ट्यं यत्, यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः , केवलं द्वौ उद्घाटनौ स्तः : एकं मलस्य कृते अपरं मूत्रमार्गस्य योनिस्य च सामान्य उद्घाटनरूपेण।
• योनिमध्ये मूत्रं सङ्गृह्यते, येन योनिः प्रफुल्लितः भवति । एतत् चिकित्सकीयदृष्ट्या ``हाइड्रोकोल्पोस्`` इति उच्यते ।
• कदाचित् योनिः पूर्णतया विकसितः न भवति ।
• गर्भाशयः, अण्डकोषः, गर्भाशयः वा आन्तरिकाः अङ्गाः अपि सर्वथा अविकसिताः दृश्यन्ते ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

प्रायः विशिष्टकारणं ज्ञातुं कठिनं भवति, परन्तु कतिपयानि मुख्यकारणानि सन्ति ये वैद्यैः चिह्नितानि सन्ति ।

• जन्मजात अधिवृक्क-अतिवृद्धिः (CAH) : एषा आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । अस्मिन् सति शिशुस्य अधिवृक्कग्रन्थिः हार्मोनस्य उत्पादनार्थं आवश्यकं एन्जाइमं न उत्पादयति । एतेन विशेषतः बालिकानां हार्मोनल-असन्तुलनं, जननेन्द्रियस्य असामान्यविकासः च भवितुम् अर्हति ।
• पुरुषीकरणं : सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्त्रीभ्रूणस्य पुरुषहार्मोनस्य (एण्ड्रोजेन्) अत्यधिकं परिमाणं भवति । एतेन जननेन्द्रियस्य विकासः अपि प्रभावितः भवितुम् अर्हति ।

वैद्याः एतस्य स्थितिं कथं निदानं कुर्वन्ति ?

अस्याः स्थितिः सम्यक् निदानं चिकित्सायाः योजनायै अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । कदाचित् प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-करणस्य समये तस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते । परन्तु अधिकांशतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं प्रथमशारीरिकपरीक्षायाः समये वैद्यः एतत् परिवर्तनं लक्षयति . ततः, अस्याः स्थितिः पुष्ट्यै, तीव्रता निर्धारयितुं च अनेकाः अधिकपरीक्षाः आदेशिताः भवन्ति ।

कथं चिकित्स्यते ?

अस्याः रोगस्य चिकित्सायाः एकमात्रं मार्गं योनिं मूत्रमार्गं च शल्यक्रियाद्वारा पृथक् करणीयम् |

प्रायः बालस्य प्रथमवर्षे एव एतत् शल्यक्रिया भवति . क्रियमाणस्य शल्यक्रियायाः प्रकारः अस्मिन् विषये निर्भरं भवति यत् स्थितिः `निम्न-सन्धिः` अस्ति वा `उच्च-सन्धिः` अस्ति, यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः ।

• निम्न-संयुक्त-स्थित्यर्थम् : १.प्रायः `फ्लैप् वैजिनोप्लास्टी` इति शल्यक्रिया क्रियते । अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकः सामान्यस्य उद्घाटनस्य भागस्य उपयोगेन योनिस्य मूत्रमार्गस्य च पृथक् पृथक् उद्घाटनद्वयं निर्माति ।
• उच्च-संधि-स्थितीनां कृते : `पुल्-थ्रू-योनिप्लास्टी` इत्यादिकं अधिकं जटिलं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति । अत्र योनिः सामान्यमार्गात् विच्छिन्नः भवति, तदर्थं पृथक् उद्घाटनं निर्मीयते ।

केषाञ्चन बालकानां शल्यक्रिया अपि करणीयम्, यथा `क्लिटोरोप्लास्टी` अथवा `लेबियाप्लास्टी`, भगशेषस्य अथवा लेबिया इत्यस्य आकारं सामान्यं कर्तुं

एतेन मम बालस्य भविष्यं प्रभावितं भविष्यति वा ?

प्रत्येकस्य मातापितुः कृते एषः महत् प्रश्नः अस्ति। शल्यक्रियायाः मुख्यं लक्ष्यं बालकस्य सामान्यशरीरकार्यं कर्तुं, जननेन्द्रियस्य स्वरूपं सामान्यं कर्तुं च भवति ।

• मूत्रकरणम् : शल्यक्रियायाः अनन्तरं अधिकांशः बालकाः सामान्यतया मूत्रं कर्तुं समर्थाः भवन्ति विना कस्यापि समस्यायाः .
• मासिकधर्मचक्रम् : एतेन बालस्य वृद्धेः अनन्तरं सामान्यमासिकधर्मचक्रस्य प्रभावः न भविष्यति ।
• यौनजीवनम् : कदाचित् शिशुः वर्धमानः योनिः किञ्चित् संकीर्णः लघुः वा भवितुम् अर्हति (योनिसंकोचनम्) । अनेन भविष्ये मैथुनकाले केचन कष्टानि भवितुम् अर्हन्ति । एतस्य विषये भवान् स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा आवश्यकं चिकित्सां प्राप्तुं शक्नोति ।
• गर्भधारणम् : एतादृशी स्थितिः भवति चेत् भविष्ये बालः गर्भधारणं न कर्तुं शक्नोति इति न भवति । परन्तु यदि शल्यक्रिया अतीव जटिला भवति तर्हि वैद्याः शिशुस्य जन्मसमये सिजेरियन-अच्छेदनं (C-section) कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतानि वस्तूनि भवतः बालस्य स्थितिं स्वीकृत्य भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति, अतः सर्वं भवतः वैद्येन सह मुक्ततया चर्चां कर्तुं सर्वोत्तमम् ।

वैद्यं पृच्छितुं प्रश्नाः

भवतः सर्वेषां प्रश्नानां भयानां च विषये वैद्यं पृच्छतु। यथा, भवन्तः एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति-

• मम बालकस्य मूत्रजननसनायुः कीदृशः अस्ति ?
• भवन्तः कीदृशं शल्यक्रियाम् अनुशंसन्ति ? कस्मिन् वयसि एव तत् करणीयम् ?
• मम बालकः इदानीं वेदनाम् अनुभवति वा ?
• बालस्य वर्धने अधिकानि शल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति वा ?
• एतेन बालस्य मासिकधर्मचक्रं प्रभावितं भविष्यति वा ?
• भविष्ये बालस्य दत्तकग्रहणे एतेन प्रभावः भविष्यति वा ?