भवतः रक्तवाहिनीषु किमपि विचित्रं किमपि अस्ति वा ? एतेषां (Vascular Malformations) विषये ज्ञास्यामः?

किं भवतः त्वचायाः वर्णपरिवर्तिताः, लघुगुल्माः इव दृश्यन्ते, कदाचित् व्यथयन्ति च । अथवा भवतः शरीरे कश्चन विचित्रः बिन्दुः अस्ति यस्य सह भवतः शिशुः जातः, परन्तु सः बृहत्तरः भवति इव । एतानि सरलवस्तूनि भवेयुः। परन्तु कदाचित् एते Vascular Malformations इति असामान्यस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति, ये रक्तवाहिनीषु, अथवा रक्तवाहिनीषु असामान्यताः सन्ति अतः, चिन्ता मा कुरुत। अद्य एतस्य विषये विस्तरेण सरलतया च वदामः।

नाडीविकृतिः किम् ? सरलतया...

नाडीविकृतिः अस्माकं शरीरे रक्तवाहिनीषु असामान्यता वा परिवर्तनं वा भवति । एते प्रायः जन्मजाताः भवन्ति । परन्तु कदाचित् बाल्यकाले, किशोरावस्थायां, प्रौढावस्थायां वा ते स्पष्टाः भवन्ति ।

अस्माकं शरीरे यत् रक्तवाहिनीतन्त्रं प्रचलति तत् मार्गजालरूपेण चिन्तयतु । कदाचित् एते मार्गाः निर्मिताः भवन्ति तदा लघु-लघु-अपूर्णताः, दुरुपयोगाः च भवितुम् अर्हन्ति । अत्रापि तदेव भवति।

एते नाडीविकृतयः भवतः शरीरे कुत्रापि भवतः शिरःतः पादाङ्गुलीपर्यन्तं भवितुं शक्नुवन्ति । कदाचित् ते मृदु ऊतकद्रव्यरूपेण , वेदनारूपेण , शोफरूपेण , त्वचायाः विवर्णरूपेण वा दृश्यन्ते | केचन मुखे, कण्ठे, मस्तिष्कस्य समीपे, मेरुदण्डे वा दृश्यन्ते । अन्ये जन्मचिह्नानि वा रक्तबिन्दवः इव दृश्यन्ते ।

अत्यन्तं दुर्लभतया, ते आघातस्य वा अन्यस्य घटनायाः अनन्तरं, प्रौढत्वे अपि पुनः भवितुं शक्नुवन्ति । यदि ते वेदनाम् जनयन्ति, दृष्टिबाधं कुर्वन्ति, दैनन्दिनक्रियासु बाधां जनयन्ति, रक्तस्रावं कुर्वन्ति, अन्यसमस्याः वा जनयन्ति तर्हि एतेषां नाडीविकृतीनां चिकित्सा आवश्यकी भवति

शरीरे कुत्र एते अधिकतया भवन्ति ?

"नाडी" शब्दस्य अर्थः "रक्तवाहिनीसम्बद्धः" इति । अतः एषा स्थितिः अस्माकं रक्तसञ्चारतन्त्रे कस्यापि रक्तवाहिनीं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अस्माकं लसिकातन्त्रे लसिकावाहिनीं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

रक्तवाहिनीनां प्रकाराः येषां प्रभावः भवितुम् अर्हति - १.

• धमनयः धमनीकोशिका च - एतानि रक्तवाहिकाः सन्ति ये हृदयात् आक्सीजनयुक्तं रक्तं अन्येषु अङ्गेषु वहन्ति ।
• केशिका - अतिसूक्ष्मरक्तवाहिनीजालम् ।
• नाडीः शिराः च - एते एव अङ्गानाम् प्रयुक्तं रक्तं पुनः हृदयं प्रति आनयन्ति ।
• लसिकामार्गाः- एते शरीरे लसिकाद्रवस्य परिवहनं कुर्वन्ति।

नाडीविकृतेः मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एतानि कदाचित् शिशुस्य त्वचायां जन्मचिह्नरूपेण दृश्यन्ते । अथवा पूर्वोक्तरीत्या मस्तिष्कमेरुदण्डसहितं शरीरे कुत्रापि विकासं कर्तुं शक्नुवन्ति । यस्य रक्तवाहिनी प्रभाविता भवति तस्य प्रकारस्य आधारेण वैद्याः प्रकारं निर्धारयन्ति ।

एते केचन अधिकतया दृश्यमानाः प्रकाराः सन्ति- १.

• शिराविकृतिः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । यथा नाम सूचयति, तस्य विकासः नाडीयां भवति । नाडयः अस्माकं शरीरे रक्तवाहिकाः सन्ति ये प्राणवायुहीनं रक्तं पुनः हृदयं प्रति वहन्ति । एते नीलवर्णीयः पिण्डः इव दृश्यन्ते, कदाचित् स्पर्शने दुःखदाः भवन्ति ।
• धमनीशिराविकृतिः (AVM) : एषः धमनीनां नाडीनां च असामान्यः संलयनः भवति । सामान्यतया धमनयः केशिकासु समाप्ताः, ततः नाडीः आरभ्यन्ते । परन्तु ए.वी.एम. एषा एवीएम-स्थितिः मस्तिष्कं वा मेरुदण्डं वा प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
• केशिका टेलेन्जिएक्टेसिया : मस्तिष्के केशिकाविस्तारस्य लघुक्षेत्रम् अस्ति । अधिकांशतः एते समस्या न भवन्ति । तथापि, अतीव दुर्लभतया, ते रक्तस्रावं जनयितुं शक्नुवन्ति , यत् रक्तस्रावः अस्ति ।
• गुहाविकृतिः : अस्मिन् अवस्थायां मस्तिष्के केशिकाः एकत्र दृढतया सङ्गृहीताः भवन्ति, येन दीर्घाः "गुहा" निर्मान्ति । एतेषु गुहासु रक्तं अतीव मन्दं प्रवहति ।
• लसिकाविकृतिः : अस्मिन् लसिकानालिकाः विस्तारिताः भूत्वा द्रवपूरिताः पुटीः निर्मान्ति । एते प्रायः मुख-कण्ठ-आक्षि-प्रदेशादिषु मृदु-उपस्थेषु दृश्यन्ते ।

नाडीविकृतिः रक्तस्रावः च मध्ये कः भेदः ?

उभयम् अपि नाडीविसंगतिभिः भवति । उभयम् अपि जन्मचिह्नसदृशं बिन्दवरूपेण दृश्यते । परन्तु तयोः मध्ये स्पष्टाः भेदाः सन्ति ।

• रक्तस्रावः : एते अकर्क्कटाः (सौम्याः) नाडी-अर्बुदाः सन्ति । त्वक्-अधः रक्तवाहिनीः एकत्र समुच्चयन्ते चेत् ते भवन्ति । "स्ट्रॉबेरी हेमन्जिओमा" इति प्रकारः प्रायः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं दृश्यते । शिशुस्य प्रथमषड्मासेषु ते द्रुतगत्या वर्धन्ते । परन्तु एते अर्बुदाः दुर्लभाः समस्यां जनयन्ति, प्रायः चिकित्सां विना स्वयमेव गच्छन्ति । यदि रक्तस्रावः विशालः भवति, कतिपयेषु कार्येषु बाधां जनयति, वेदनां जनयति, अन्यसमस्यां वा जनयति तर्हि शीघ्रं संकोचयति इति औषधेन तस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते शल्यक्रियायाः आवश्यकता दुर्लभा एव भवति ।

• संवहनी विकृतिः : १.एतानि जन्मनि वर्तन्ते, परन्तु बाल्यकालं यावत् प्रौढतां वा न दृश्यन्ते । ते मन्दं वर्धन्ते। अपि च, ते परितः ऊतकानाम् संरचनानां च गभीरं प्रसारणं कृत्वा समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति । नाडीविकृतिषु प्रायः चिकित्सायाः आवश्यकता भवति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेमन्जिओमा एकः सौम्यः अर्बुदः अस्ति यः प्रायः स्वयमेव गच्छति । परन्तु नाडीविकृतयः निरन्तराः अवस्थाः सन्ति ये वर्धयितुं समस्यां जनयितुं च शक्नुवन्ति । अतः द्वयोः भेदः महत्त्वपूर्णः अस्ति।

मन्दप्रवाहः द्रुतप्रवाहः च नाडीविकृतिः के सन्ति ?

अनेकाः नाडीविकृतयः "मन्द-प्रवाह" -वर्गे पतन्ति । प्रभावितरक्तवाहिनीभिः रक्तं अतीव मन्दं गच्छति इति भावः । अस्य उदाहरणानि शिरा, लसिका, उभयथा वा (शिरालसिका) विकृतिः ।

परन्तु ए.वी.एम.(Arteriovenous malformation) "द्रुत-प्रवाहः" नाडीविकृतिः भवति । अस्मिन् धमनीभ्यः नाडीभ्यः रक्तं तीव्रवेगेन प्रवहति, प्रायः निडस् इति असामान्यरक्तवाहिनीद्वारा । यदा विशाले एवीएम इत्यस्मिन् रक्तम् एतावत् शीघ्रं गच्छति तदा हृदयेन अधिकं परिश्रमः कर्तव्यः भवति । एतेन हृदयस्य विफलतायाः जोखिमः वर्धते |

एते कियत् सामान्याः सन्ति ?

नाडीविकृतिः अतीव दुर्लभाः अवस्थाः सन्ति । सर्वेषु जन्मषु प्रायः १% भागेषु ते भवन्ति । एतेषु शिराविकृतिः, सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः, प्रत्येकं ५,००० तः १०,००० यावत् जनानां मध्ये प्रायः एकं प्रभावितं करोति ।

नाडीविकृतिः किं भवति ?

प्रायः एतानि मातुः गर्भे (गर्भाशये) भ्रूणस्य वर्धमानस्य रक्तवाहिनीनां/अथवा लसिकामार्गस्य विकासे असामान्यतायाः कारणेन भवन्ति प्रायः ते जन्मजात एव भवन्ति इति भावः |

न्यूनतया चोटस्य समये रक्तवाहिनीनां क्षतिः अप्रत्यक्षं भूत्वा कालान्तरे नाडीविकृतिरूपेण विकसितुं शक्नोति । दुर्घटनायाः अनन्तरं प्रथमवारं वा यौवनकाले वा गर्भावस्थायां वा हार्मोनलपरिवर्तनस्य कारणेन शिराविकृतिः अपि दृश्यते |

अत्यन्तं दुर्लभे सन्दर्भे केचन जनाः आनुवंशिकउत्परिवर्तनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति येन नाडीविकृतिः भवितुं जोखिमः वर्धते । एतेषां आनुवंशिककारणानां विषये अद्यापि शोधकर्तारः अधिकं ज्ञायन्ते ।

एतेषां विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

केचन जनाः आनुवंशिकपरिवर्तनानि उत्तराधिकाररूपेण प्राप्नुवन्ति येन नाडीविकृतेः जोखिमः वर्धयितुं शक्यते । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• ब्लू रबर ब्लेब् नेवस सिण्ड्रोम : एतेन भवतः आन्तरेषु पाचनतन्त्रेषु च शिराविकृतिः भवति । भवतः त्वचायां कृष्णनीलं रक्तं कृष्णं वा क्षतम् अपि भवितुम् अर्हति ।
• CLOVES सिण्ड्रोम (जन्मजात लिपोमेटस अतिवृद्धिः, संवहनी विकृतिः, एपिडर्मल नेवी तथा मेरुदण्डस्य विकृतिः) : एतेन भवतः मेरुदण्डे एवीएम इत्यस्य निर्माणं भवति स्कोलियोसिस ( मेरुदण्डस्य वक्रता), मेदः ऊतकवृद्धिः, कृष्णरक्तदाहः च भवितुम् अर्हति ।
• वंशानुगतः रक्तस्रावः टेलैन्जिएक्टेसिया (Osler-Weber-Rendu syndrome इति अपि ज्ञायते) : एतेन लघुकेशिकासु असामान्यं उलझनं, अथवा AVMs भवति
• क्लिप्पेल्-ट्रेनौने सिण्ड्रोम (KTS): एतेन "पोर्ट-वाइन-दागः" इति लाल-बैंगनी-वर्णीय-जन्मचिह्नानि, अस्थि-अथवा ऊतक-वृद्धिः, नाडयः अथवा लसिका-चैनल-सम्बद्धाः विकृतिः च भवति
• पार्केस् वेबर सिण्ड्रोम : एतेन भवतः बाहौ वा पादौ वा ए.वी.एम.

यदि भवतः एतादृशाः आनुवंशिकस्थितयः सन्ति तर्हि तेषां विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

नाडीविकृतेः लक्षणं कानि भवन्ति ?

लक्षणं विकृतिप्रकारस्य आधारेण भवति । भवतः त्वचां प्रभावितं कुर्वन् नाडीविकृतिः उन्नतः रक्तः, नीलः, बैंगनी, भूरेण, कृष्णवर्णीयः वा जन्मचिह्नः इव दृश्यते । एते बिन्दवः प्रफुल्लिताः, रक्तस्रावः, दुःखदः वा भवन्ति ।

यदि भवतः मस्तिष्के AVM अस्ति , यावत् रक्तस्रावः न भवति तावत् भवतः किमपि लक्षणं न भवितुं शक्नोति। यदि मस्तिष्कस्य ए.वी.एम.

शिराविकृतिः वेदना, शोफः, रक्तस्य जठरस्य समस्या, अङ्गक्षतिः च भवितुम् अर्हति ।

एतानि कथं परिचययन्ति ? वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यतो हि नाडीविकृतिः सर्वदा लक्षणं न जनयति, अतः कदाचित् वैद्याः अन्यसमस्यायाः परीक्षणं कुर्वन्तः एतां स्थितिं आविष्करोति ।

रक्तप्रवाहं दृष्ट्वा नाडीविकृतीनां ज्ञापनार्थं वैद्याः विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षाणां उपयोगं कुर्वन्ति । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अल्ट्रासाउण्ड् , संवहनी अल्ट्रासाउण्ड् इति अपि उच्यते |
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) , यस्मिन् MR Angiogram (MRA) इति परीक्षणम् अपि अन्तर्भवति ।
• CT scan (Computed Tomography scan), यस्मिन् CT angiogram इति परीक्षणम् अपि अन्तर्भवति ।
• एंजियोग्राम तथा/वा शिराचित्रम् .
• नियमित क्ष-किरण .

एतेषु परीक्षणेषु क्षेत्रे रक्तवाहिनीनां स्थितिः, रक्तस्य प्रवाहः, असामान्यं संकुचनं वा विस्तारं वा अस्ति वा इति स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते

अस्य किं चिकित्सा ?

नाडीविकृतिचिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं लक्षणं न्यूनीकर्तुं सम्भाव्यजटिलतानां न्यूनीकरणं च भवति । येषु विकृतिषु समस्या न भवति तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति, केवलं कालान्तरेण अवलोकयितुं शक्यते ।

उपचारः प्रभावितस्य रक्तवाहिनीयाः प्रकारस्य आधारेण भवति । प्रायः एतेषु उपचारेषु प्रभावितं रक्तवाहिनीं निमील्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं वा भवति । न्यूनतम आक्रामकविधिना अनेकविकृतीनां चिकित्सा कर्तुं शक्यते | वैद्याः एतादृशानां पद्धतीनां प्रयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति यथा- १.

• स्क्लेरोथेरेपी : अस्मिन् प्रभावितरक्तवाहिनीयां विशेषं औषधं प्रविशति, येन रक्तवाहिनी संकुचति, निमीलति च ।
• कैथेटर एम्बोलाइजेशन : अस्मिन् प्रक्रियायां रक्तवाहिनीद्वारा लघुनलिकां (कैथेटर) गत्वा असामान्यं रक्तवाहिनीं अन्तःतः सीलीकरणं भवति
• लेजर-उपचाराः : केषाञ्चन त्वक्-विकृतीनां कृते एतस्य उपयोगः भवति ।
• विकिरणचिकित्सा (रेडियोशल्यक्रिया) : एतस्य उपयोगः केषाञ्चन गहनानां, कठिन-शल्यक्रिया-विकृतीनां कृते भवति ।

कदाचित्, भवतः वैद्यः बायोप्सी इत्यस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति , यस्मिन् परीक्षणार्थं ऊतकस्य एकं खण्डं ग्रहणं भवति । एतेन निदानस्य पुष्ट्यर्थं तथा/वा आनुवंशिकपरीक्षणार्थं ऊतकं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते .

यतो हि नाडीविकृतिः जटिलाः दुर्लभाः च परिस्थितयः सन्ति, अतः बहुविशेषज्ञैः युक्तेन दलदृष्टिकोणेन तेषां प्रबन्धनं सर्वोत्तमम्

उपचारानन्तरं एतेषां पुनः विकासः भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि नाडीविकृतिः पुनः भवितुं शक्नोति । अतः भवन्तः नियमितरूपेण अनुवर्तन-भ्रमणं परीक्षणं च कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः येन पुनरावृत्ति-विकृतिः पूर्वमेव ज्ञातुं शक्यते ।

एतेषां निर्माणं निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

नाडीविकृतिः प्रायः जन्मजातः भवति , अर्थात् वास्तवतः तेषां निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

परन्तु यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या नाडीविकृतिं जनयति तर्हि भवतः आनुवंशिकपरामर्शदातारं द्रष्टव्यम् ।अयं विशेषज्ञः भवन्तं व्याख्यातुं शक्नोति यत् एतां स्थितिं भवतः बालकानां कृते प्रसारयितुं जोखिमं न्यूनीकर्तुं उपलब्धाः विकल्पाः सन्ति ।

एतेषां नाडीविकृतीनां कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

केचन विकृतिः समस्यां न जनयन्ति, केवलं द्रष्टुं शक्यन्ते । परन्तु बहुषु सन्दर्भेषु तेषां कारणेन वेदना, शोफः च भवितुम् अर्हति .

केचन विकृतिः वेदनाम्, अथवा मांसपेशी, सन्धि, तंत्रिका वा संलग्नतां जनयितुं शक्नोति, यत् व्यायामे, क्रीडायां, कार्ये, दैनन्दिनक्रियासु वा बाधां जनयितुं शक्नोति

बृहत्, उच्च-प्रवाह-विकृतिः अन्ते हृदयस्य विफलतां जनयितुं शक्नोति .

यकृत्, वृक्क, गर्भाशय इत्यादिषु ठोसअङ्गेषु नाडीविकृतिः अङ्गविकारं अन्यजटिलतां च जनयितुं शक्नोति ।

केचन नाडीविकृतिः, यथा मस्तिष्के वा मेरुदण्डे वा ए.वी.एम. एतेन प्राणघातकाः समस्याः उत्पद्यन्ते, यथा-

• धमनीविस्फार ( रक्तवाहिनीभित्तिः दुर्बलता, गुब्बारवत् उदग्रता च) ।
• कपालान्तर्गत रक्तस्रावः
• आघाताः

एतादृशी स्थितानां जनानां भविष्यं किम् ? एतेन तेषां जीवने कथं प्रभावः भवति ?

जन्मचिह्नवत् दृश्यमानाः नाडीविकृतिः व्यक्तिस्य रूपं आत्मविश्वासं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । एतेन अवसादः , चिन्ता च इत्यादीनि मनोवैज्ञानिकपरिस्थितयः उत्पद्यन्ते | परन्तु एतेषु बहवः विकृतयः चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददति ।

मस्तिष्के एवीएम इत्यादयः गम्भीराः विकृतिः यदि रक्तस्रावं आरभते तर्हि प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

परन्तु, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् अधिकांशः विकृतिः चिकित्सायोग्यः भवति, चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां च ददाति । अतः आतङ्कं विना सम्यक् चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

भवता स्वचिकित्सकं किं पृच्छितव्यम् ?

यदि भवतः अस्याः स्थितिः विषये किमपि संशयः अस्ति, अथवा यदि भवतः एतस्य रोगस्य निदानं जातम् अस्ति तर्हि भवन्तः स्वचिकित्सकं एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मया एतत् नाडीविकृतिः कथं प्राप्तः ? (किं कारणम्?)
• मम कीदृशं नाडीविकृतिः अस्ति ?
• मम कृते कः उपचारः उत्तमः ?
• चिकित्सायाः सम्भाव्य जोखिमाः दुष्प्रभावाः वा के सन्ति ?
• किं मया जटिलतायाः लक्षणानाम् विषये चिन्ता कर्तव्या ? तानि कानि लक्षणानि सन्ति ?

एतान् प्रश्नान् पृच्छन्तु, स्वस्थितेः स्पष्टबोधं च प्राप्नुवन्तु।

अन्ते स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यं मुख्यविन्दून् केवलं पश्यामः ।

• नाडीविकृतिः रक्तवाहिनीनां दुर्लभाः असामान्यताः सन्ति, प्रायः जन्मसमये एव भवन्ति ।
• एते शरीरे कुत्रापि भवितुं शक्नुवन्ति , विविधानि लक्षणानि दर्शयितुं शक्नुवन्ति, अथवा कदाचित् सर्वथा लक्षणं न दर्शयितुं शक्नुवन्ति।
• रक्तस्रावः, नाडीविकृतिः च द्वौ भिन्नौ विषयौ स्तः । तयोः भेदं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• अस्याः स्थितिः विविधाः चिकित्साविधयः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः उत्तमं चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।
• केचन गम्भीराः प्रकाराः विशेषतः मस्तिष्के एवीएम-इत्येतत् जटिलतां जनयितुं शक्नुवन्ति अतः सम्यक् चिकित्सापरिवेक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन लक्षणः अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भूत्, सल्लाहार्थं वैद्यं पश्यन्तु ।

स्मर्यतां यत् एतस्याः स्थितिः निबद्धे सति भवन्तः एकः एव न सन्ति । समीचीनसूचनाभिः चिकित्सासमर्थनेन च एषा स्थितिः सम्यक् प्रबन्धनीया ।

` संवहनी विकृति, रक्तवाहिनी असामान्यता, जन्मचिह्न, एवीएम, शिराविकृति, रक्तवाहिनी समस्या, जन्मजात रोग