किं भवन्तः बहुधा संक्रमणं प्राप्नुवन्ति ? CVID (Common Variable Immunodeficiency) इत्यस्य विषये वदामः ।

किं भवन्तः सर्वदा शीत -कास-फ्लू-रोगेण व्याधिं प्राप्य श्रान्ताः सन्ति? कदाचित् “अहो मम शरीरं दुर्बलम्” इति चिन्तयामः । परन्तु तत् सर्वदा कारणं न भवति । कदाचित् अस्य कारणं अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रे अर्थात् रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलता भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतादृशस्य स्थितिः, CVID इति रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः, यः अस्माकं दैनन्दिनजीवने महतीं प्रभावं कर्तुं शक्नोति।

CVID इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् CVID (Common Variable Immunodeficiency) अस्माकं शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रेण सह सम्बद्धः आनुवंशिकः रोगः अस्ति । इदं `प्राथमिकप्रतिरक्षाविहीनतारोगः (PIDD)` इति रोगवर्गे अन्तर्भवति ।

दुर्गमिव चिन्तयतु। अस्मिन् दुर्गस्य कीटाणुनाम्ना शत्रुभ्यः रक्षणार्थं सैनिकाः सन्ति | एते सैनिकाः एव वयं चिकित्साशास्त्रे प्रतिपिण्डानि इति वदामः। CVID-रोगेण पीडितः व्यक्तिः एतानि प्रतिपिण्डानि अत्यल्पस्तरेन उत्पादयति । अतः यदा अस्माकं दुर्गे सैनिकानाम् संख्या न्यूनीभवति तदा किं भवति ? विदेशीयाः शत्रवः अर्थात् रोगाणुः सहजतया शरीरे प्रविश्य रोगान् जनयितुं शक्नुवन्ति .

फलतः CVID-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः कर्णसंक्रमणं , साइनससंक्रमणं , फुफ्फुससंक्रमणं च भवति । एषा स्थितिः अधिकगम्भीरस्थितीनां जोखिमं अपि वर्धयति, यथा आन्तरिकसमस्याः, रक्तस्य स्वप्रतिरक्षारोगाः , कर्करोगः च

CVID-रोगस्य अधिकः जोखिमः कस्य भवति ?

अन्येषां प्रतिरक्षाक्षयरोगाणां तुलने CVID तुल्यकालिकरूपेण सामान्या स्थितिः अस्ति । समासे २५,००० जनानां मध्ये एकः एव अस्य प्रभावः भवति ।

यद्यपि एतत् कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि प्रौढेषु अयं अधिकतया दृश्यते । यद्यपि CVID बालकान् युवान् च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति तथापि प्रायः प्रौढावस्थायां तस्य निदानं भवति । प्रायः २० तः ५० वर्षाणां मध्ये अस्य रोगस्य निदानं भवति |

परन्तु सर्वेक्षणेन ज्ञातं यत् CVID-रोगेण पीडितानां १० जनानां मध्ये प्रायः २ जनानां बाल्ये प्रतिरक्षाक्षयस्य निदानं जातम् ।

CVID इत्यस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् बहुसंख्यकसीवीडी-रोगिणां एतस्याः स्थितिः किं कारणं भवति।

परन्तु सीवीडी-रोगेण पीडितानां १० जनानां मध्ये प्रायः एकस्य कारणं वंशानुगतं भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः DNA - मध्ये आनुवंशिक - उत्परिवर्तनस्य कारणेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः मातुः, पितुः, अन्यस्मात् कुटुम्बस्य सदस्यात् वा एषा स्थितिः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्ता स्यात् ।

रोगप्रतिरोधकशक्तिः आनुवंशिकदोषैः अपि CVID भवितुं शक्नोति । एतेषां दोषाणां कारणेन शरीरे इम्युनोग्लोबुलिन् इत्यस्य अत्यल्पस्तरः भवति, यत् एकप्रकारस्य प्रोटीनस्य उत्पादनं भवति यत् रोगाणुभिः सह युद्धं करोति, विशेषतः च इम्युनोग्लोबुलिन् जी (IgG) इति प्रतिपिण्डानि अनेन रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलतां प्राप्नोति । कदाचित्, एषा स्थितिः जीवने पश्चात् विकसितुं शक्नोति ।

CVID इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

CVID-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन जनानां मृदुलक्षणं भवति, केषुचित् अत्यन्तं तीव्रं लक्षणं भवितुम् अर्हति । भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः कियत् दुर्बलः इति अवलम्बते।

अधोलिखिते सारणीयां CVID इत्यस्य केचन सामान्यलक्षणाः दर्शिताः सन्ति ।

CVID-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं एतानि लक्षणानि वदन्ति तदा सः CVID शङ्का भवेत्। निदानस्य पुष्ट्यर्थं सः भवतः चिकित्सावृत्तान्तं भवतः परिवारस्य चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छति । ततः, ते केचन रक्तपरीक्षाः आदेशयिष्यन्ति। एतेषु रक्तपरीक्षासु भवतः शरीरस्य प्रतिपिण्डाः कियत् न्यूनाः सन्ति, भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति पश्यितुं शक्नुवन्ति ।

कदाचित्, भवतः वैद्यः अन्यस्य रोगस्य टीकं दत्त्वा परीक्षणं करोति यत् प्रतिक्रियारूपेण भवतः शरीरस्य प्रतिपिण्डस्तरः सामान्यतया वर्धते वा इति।

CVID इत्यस्य चिकित्सा अस्ति वा ?

अद्यापि CVID इत्यस्य चिकित्सा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवन्तः स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं, संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं कर्तुं, सामान्यं, स्वस्थं जीवनं च जीवितुं शक्नुवन्ति ।

मुख्यचिकित्सा इम्युनोग्लोबुलिन् (IgG) प्रतिस्थापनचिकित्सा अस्ति . अस्मिन् रोगी IgG प्रतिपिण्डानि, स्वस्थरक्तदातृभ्यः प्राप्तानि, दातव्यानि सन्ति । एतेन भवतः शरीरे प्रतिपिण्डानां स्तरः वर्धते, रोगप्रतिरोधकशक्तिः च सुदृढा भवति ।

एषा चिकित्सा द्विधा प्राप्तुं शक्यते- १.

1. IV विधिः - मासे एकवारं नाडीयां (IV) दत्तं लवणविलयनरूपेण।

2. चर्मान्तरपद्धतिः : सप्ताहे एकवारं वा सप्ताहद्वये वा त्वचायाः अधः इन्जेक्शनरूपेण।

अधिकांशजनानां अस्य चिकित्सायाः महत्त्वपूर्णं दुष्प्रभावं न भवति । परन्तु केषाञ्चन शिरोवेदना वा एलर्जी वा भवति । भवतः कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति निर्धारयितुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

तदतिरिक्तं यदि भवतः संक्रमणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः तस्य चिकित्सायै प्रतिजीवकदवाः अथवा वायरसविरोधी औषधानि निर्दिशति ।

अन्ये जटिलताः ये CVID इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हन्ति

यतो हि रोगप्रतिरोधकशक्तिः सम्यक् कार्यं न करोति, अतः CVID-रोगयुक्तानां जनानां अन्येषां गम्भीराणां चिकित्सापरिस्थितीनां विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति ।

• स्वप्रतिरक्षारोगाः : एतत् तदा भवति यदा शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । एतेषां कृते `स्वप्रतिरक्षा हेमोलाइटिक एनीमिया` (स्वस्थरक्तकोशिकानां विनाशः), `रुमेटोइड आर्थराइटिस` (गठिया), `थ्रोम्बोसाइटोपेनिया` (कम रक्तप्लेटलेट्) इत्यादीनां स्थितिः भवितुम् अर्हति
• कर्करोगः : CVID इत्यनेन कतिपयप्रकारस्य कर्करोगस्य, यथा लिम्फोमा अथवा उदरस्य कर्करोगस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते ।
• ब्रोन्किएक्टेसिसः : बहुधा फुफ्फुसस्य संक्रमणेन फुफ्फुसेषु वायुमार्गस्य क्षतिः भवति, तेषां स्थायिरूपेण विस्तारः भवति । अनेन श्लेष्मायुक्तः निरन्तरं कासः भवति, श्लेष्मस्य निर्मलता च कठिना भवति ।
• ग्रेनुलोमा : एते श्वेतकोशिकानां सञ्चयेन निर्मिताः लघुपिण्डाः सन्ति । ते प्रायः फुफ्फुसेषु, त्वचायां, अन्येषु अङ्गेषु वा दृश्यन्ते ।

CVID, सामान्य चर प्रतिरक्षाक्षय, प्रतिरक्षा, बारम्बार रोग, संक्रमण, प्रतिपिण्ड, IgG चिकित्सा