कल्पयतु यत् त्वं केवलं उपविष्टः असि तदा सहसा पृष्ठस्नायुः शिला इव कठोरः भवति, गतिं कर्तुं असमर्थः भवति । अथवा किञ्चित् कोलाहलेन वा कस्यचित् प्रहारेन वा भवतः शरीरस्य क्षोभः, स्नायुः च तीव्रवेदनायाः कारणेन संकुचति इति । एते केवलं पृष्ठवेदना वा सामान्यस्नायुतनावः वा न भवेयुः । अद्य वयं एकस्याः अतीव दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यस्य विषये बहवः जनाः अपि न श्रुतवन्तः, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतत् Stiff Person Syndrome , अथवा संक्षेपेण SPS इति कथ्यते ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्टिफ् पर्सन सिण्ड्रोम (SPS) इति किम् ?
कठोरव्यक्तिसिण्ड्रोम् अतीव दुर्लभा तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिः अस्ति । अस्माकं मस्तिष्कं मेरुदण्डं च प्रभावितं करोति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः स्वप्रतिरक्षाविकारः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं कर्तुं कल्पिता रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभते । एषः रोगः एतावत् दुर्लभः यत् अमेरिका-सदृशे देशे अपि ५,००० तः न्यूनाः रोगिणः अस्य रोगस्य निदानं प्राप्नुवन्ति ।
अस्मिन् रोगे प्रथमं शरीरस्य मध्यभागस्य मांसपेशिषु अर्थात् कूर्चाक्षेत्रे कठिनतायाः भावः भवति कालान्तरे एषा कठिनता बाहुपादयोः यावत् प्रसारयितुं शक्नोति । एतस्य कठिनतायाः अतिरिक्तं अत्यन्तं कष्टप्रदं मांसपेशीस्पन्दनं अपि भवितुम् अर्हति । एतस्य कठिनतायाः कारणात् कालान्तरे शरीरस्य मुद्रा परिवर्तयितुं शक्नोति, किञ्चित् अग्रे झुकति, कुब्जं च दृश्यते .
एते मांसपेशीस्पन्दाः स्वतः एव भवितुम् अर्हन्ति अथवा किमपि कारणेन प्रेरिताः भवितुम् अर्हन्ति । यथा - सहसा उच्चैः कोलाहलः, कश्चन भवतः टकरावः, अत्यन्तं तनावः वा एतान् ऐंठनान् प्रेरयितुं शक्नोति ।
अस्य रोगस्य मुख्यानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
यद्यपि अस्य रोगस्य प्रभावः व्यक्तिगतरूपेण किञ्चित् भिन्नः भवति तथापि केचन सामान्यलक्षणाः दृश्यन्ते । तान् एकस्मिन् सारणीयां पश्यामः।
| लक्षणम् | तस्य किं भवति ? |
|---|---|
| मांसपेशीनां कठोरता तीव्रता | कण्डे आरभ्य अङ्गेषु प्रसरति ततः । यद्यपि एतत् कठोरता प्रथमं आगच्छति गच्छति च तथापि कालान्तरेण नित्यं भवति । |
| दर्दनाक मांसपेशी ऐंठन | एते कम्पाः घण्टाभिः यावत् स्थातुं शक्नुवन्ति , कदाचित् एतावन्तः तीव्राः भवन्ति यत् तेषां भङ्गः अपि भवितुम् अर्हति | |
| कठिनाई चलने & पतने | मांसपेशीनां कठोरता गमनं वा गतिं वा दुष्करं करोति । स्थित्वा गच्छन् वा भवतः संतुलनं नष्टं कृत्वा पतति । अयं पतनः "कष्ठः पतति इव" इति वर्णितः यतः शरीरं सर्वथा कठोरं भवति, भवन्तः पतनं नियन्त्रयितुं न शक्नुवन्ति । |
| मानसिक प्रभाव | अस्य रोगस्य चिन्ता, अवसादः च सामान्यः । भवन्तः गृहात् बहिः गन्तुं भीताः भवेयुः यतः भवन्तः आक्षेपस्य भीताः भवन्ति । |
यतः एतानि लक्षणानि सहसा आगच्छन्ति, अतः रोगिणः सार्वजनिकस्थानेषु गत्वा वाहनचालनात् भीताः भवन्ति । अतः ते क्रमेण समाजात् दूरं कर्तुं प्रयतन्ते ।
किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?
अद्यापि वैद्याः अस्य निश्चितं कारणं न प्राप्तवन्तः, परन्तु मुख्यः सिद्धान्तः अस्ति यत् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्या अस्ति ।
अत्र GABA इति न्यूरोट्रांसमीटर् अस्ति यः अस्माकं मांसपेशीनां गतिं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करोति । अस्माकं मांसपेशीभ्यः 'आरामं' कर्तुं संकेतं प्रेषयति इति 'स्विच्' इति चिन्तयन्तु । अस्य GABA इत्यस्य निर्माणार्थं `ग्लूटामिक अम्ल डिकार्बोक्जिलेज् (GAD)` इति एन्जाइमम् अत्यावश्यकम् अस्ति । अधिकांशेषु एसपीएस-रोगिषु शरीरे प्रतिपिण्डाः उत्पाद्यन्ते ये अस्य जीएडी-एन्जाइमस्य उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । यदा एते प्रतिपिण्डाः गत्वा GAD एन्जाइमं नाशयन्ति तदा GABA सम्यक् न निर्मीयते । तदा स्नायुः सम्यक् 'आरामं' कर्तुं सन्देशं न प्राप्नुवन्ति, ते च नित्यं तनावग्रस्ताः, संकुचिताः च भवन्ति ।
एसपीएस-रोगयुक्तानां जनानां अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः अपि अधिकाः भवन्ति ।
- विटिलिगो - त्वचायां श्वेतपट्टिकाः
- प्रकार १ मधुमेह
- विनाशकारी रक्ताल्पता - विटामिन बी १२ इत्यस्य अभावेन भवति रक्ताल्पता
- थाइरोइडशोथः (थायरॉयड् ग्रन्थिः संक्रमणम्) २.
अपि च, कतिपयप्रकारस्य कर्करोगयुक्तानां जनानां एसपीएस-रोगस्य जोखिमः भवति (उदा. फुफ्फुसः, वृक्कः, स्तनः, थायरॉयड्, बृहदान्त्रकर्क्कटः) ।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
एसपीएस-लक्षणं प्रायः ३० तः ६० वयसः मध्ये दृश्यते ।स्त्रीणां रोगस्य विकासस्य सम्भावना पुरुषाणाम् अपेक्षया द्विगुणा भवति ।
यतो हि अस्य रोगस्य लक्षणं अन्येषां सामान्यरोगाणां सदृशं भवति , SPS प्रायः अन्यरोगः इति भ्रान्त्या भवति ।
- बहुविध स्क्लेरोसिस
- पार्किन्सन् रोगः
- फाइब्रोमायल्जिया
- मांसपेशीविकारः
- उद्वेगः
अतः समीचीननिदानं प्राप्तुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छति, ततः अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय अनेकपरीक्षाणां आदेशं करिष्यति ।
1. GAD प्रतिपिण्डानां रक्तपरीक्षा : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । एतेषां GAD प्रतिपिण्डानां उच्चस्तरः ६०% - ८०% SPS रोगिणां रक्ते द्रष्टुं शक्यते ।
2. इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): एतेन भवतः मांसपेशिनां विद्युत्क्रियाकलापः माप्यते यदा ते शिथिलाः भवन्ति तथा च यदा ते तनावग्रस्ताः भवन्ति। एसपीएस-रोगिणां मांसपेशिकाः शिथिलाः अपि सक्रियः एव तिष्ठन्ति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
प्रथमं वक्तव्यं यत् अस्य रोगस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति | परन्तु अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति तथा च भवतः दैनन्दिनकार्यं निरन्तरं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । चिकित्सायोजना प्रत्येकस्य रोगीणां अनुरूपं भवति, तेषां लक्षणानाम् आधारेण ।
भवतः वैद्यः वेदनाम्, मांसपेशीनां ऐंठनं च नियन्त्रयितुं भिन्नानि औषधानि प्रयतते । न सर्वेषां शरीरं औषधानां प्रति समानरूपेण प्रतिक्रियां ददाति, अतः भवतः कृते औषधानां सम्यक् संयोजनं अन्वेष्टुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति ।
- मांसपेशीनां कठोरतायां : बेन्जोडायजेपिन् (उदा. डायजेपाम्, क्लोनाजेपम्) तथा बैक्लोफेन् इत्येतयोः सामान्यतया उपयोगः भवति ।
- वेदनायाः कृते : वेदनाशामकाः, केचन आक्षेपविरोधी औषधाः च वेदनानियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
- शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG) चिकित्सा : अस्मिन् स्वस्थजनानाम् गृहीतप्रतिपिण्डानां शिराभिः प्रदातुं शक्यते । एतत् एसपीएस-लक्षणानाम् नियन्त्रणाय अपि प्रभावी चिकित्सा इति दर्शितम् अस्ति ।
औषधस्य अतिरिक्तं शारीरिकचिकित्सा, खिन्नव्यायामः, मालिशः, एक्यूपंक्चरः चएतादृशानि वस्तूनि वेदना न्यूनीकर्तुं मांसपेशिनां सक्रियताम् अपि कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- स्टिफ् पर्सन सिण्ड्रोम (SPS) केवलं मांसपेशीवेदना न भवति, अपितु अतीव दुर्लभः स्वप्रतिरक्षा न्यूरोलॉजिकल रोगः अस्ति ।
- मुख्यलक्षणं भवति स्नायुषु तीव्रं कठोरता, कूर्चाक्षेत्रे आरभ्य कष्टप्रदः ऐंठनम् च ।
- यतो हि एतत् प्रायः अन्यैः रोगैः सह भ्रमितं भवति, अतः सम्यक् निदानार्थं अनुभविनां वैद्यस्य साहाय्यम् अत्यावश्यकम् ।
- यद्यपि एषः रोगः पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि एतादृशाः प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं सामान्यजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि "इदं केवलं मांसपेशीनां तनावः एव" इति वदन् तान् मा उपेक्षयन्तु । तत्क्षणमेव वैद्यं दृष्ट्वा चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु