किं भवन्तः प्रायः उदरस्य व्रणाः वा जठरशोथः वा भवन्ति ? किं भवन्तः निरन्तरं उदरस्य व्रणाः सन्ति ये चिकित्सां कृत्वा अपि न सुधरन्ति? भवतः अपि अतिसारः अस्ति वा ? कदाचित् वयं एतानि सामान्यवस्तूनि इति चिन्तयामः, परन्तु अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यत् एतेषां पृष्ठतः निगूढं भवति, परन्तु किञ्चित् गम्भीरं भवितुम् अर्हति एतत् Zollinger-Ellison Syndrome इति कथ्यते ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) इति किम्?
कल्पयतु यत् अस्माकं उदरे एकः स्विचः अस्ति यः अम्लस्य उत्पादनं नियन्त्रयति । गैस्ट्रिन् इति हार्मोनः तत् स्विच इव कार्यं करोति । सामान्यतया यदा वयं भोजनं कुर्मः तदा एषः हार्मोनः मुक्तः भवति, येन उदरं अन्नपचने सहायकं अम्लं उत्पादयति । यदा कार्यं क्रियते तदा अम्लस्य उत्पादनं नियन्त्रितं भवति ।
परन्तु Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) इति रोगयुक्तेषु जनासु शरीरे गैस्ट्रिनोमा इति एकप्रकारस्य अर्बुदस्य विकासः भवति । एते अर्बुदाः अधिकतया अग्नाशयस्य अथवा क्षुद्रान्त्रस्य (ग्रहणी) उपरिभागे विकसिताः भवन्ति । एते अर्बुदाः यत् कुर्वन्ति तत् अस्ति यत् गस्ट्रिन् हार्मोनस्य अत्यधिकं उत्पादनं विना किमपि नियन्त्रणं भवति । इदं यथा स्विचः सर्वदा 'चालू' भवति।
यदा अस्माकं अधिकं गैस्ट्रिन् भवति तदा अस्माकं उदरं अधिकं अम्लं उत्पादयितुं आरभते । एतत् अतिरिक्तम् अम्लम् एव तीव्रं उदरव्रणं (पेप्टिकव्रणं) दीर्घकालीनप्रमेहं च जनयति ।
एतेषां गैस्ट्रिनोमा-रोगाणां प्रायः ६०% कर्करोगः भवितुम् अर्हति , अतः तेषां शीघ्रमेव अन्वेषणं चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं जानीमः ?
कदाचित्, ZES प्रारम्भिकपदे किमपि लक्षणं न दर्शयितुं शक्नोति । परन्तु यदा लक्षणं दृश्यते तदा नियमितजठरशोथस्य अपेक्षया किञ्चित् अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति । भवतः शरीरे अर्बुदानां परिमाणं, संख्यां च अवलम्ब्य लक्षणानाम् तीव्रता भिन्ना भवति ।
अधोलिखिते सारणीयां एतत् अधिकं व्याख्यास्यामः ।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| उदरस्य तीव्रवेदना वा प्रकोपः वा | उदरस्य आन्तरस्य च भित्तिषु अतिशयेन उदरस्य अम्लेन क्षतिः भवति चेत् एषा वेदना भवति । |
| दीर्घकालीन अतिसार | यदा अतिरिक्तम् अम्लम् आन्तरेषु प्रविशति तदा तत्रत्यानां एन्जाइमानां कार्यं बाधते, येन अतिसारः, अन्नं च सम्यक् न पच्यते |
| मलस्य वमनं वा रक्तं गमनं वा | उदरस्य व्रणानां रक्तस्रावस्य समये एतत् भवितुम् अर्हति । वमनं काफीपिष्टवत् कृष्णं भवितुम् अर्हति अथवा मलः टार इव कृष्णः भवितुम् अर्हति । |
| स्निग्धं प्लवमानं मलम् | अम्लस्य अतिशयेन मेदःपाचनं यदा क्षीणं भवति तदा अपच्यमानं मेदः मलस्य अन्तः निर्गच्छति । |
| बारम्बार हृदयदाह | अतिरिक्तं उदरस्य अम्लं अन्ननलिकायां उपरि गमनस्य कारणेन (अम्लप्रतिसरणं) एषा स्थितिः भवति । |
| अनाहार्यता तथा वजनक्षयम् | नित्यं वेदना, पाचनसमस्या च भूखस्य न्यूनतां, वजनस्य न्यूनतां च जनयितुं शक्नोति । |
| श्रान्तता दुर्बलता च | यथा यथा उदरस्य व्रणाः शनैः रक्तस्रावं कुर्वन्ति तथा तथा रक्ताल्पतायां श्रान्ताः भवन्ति । |
केषुचित् सन्दर्भेषु यदि एते अर्बुदाः यकृत्-पर्यन्तं प्रसरन्ति (मेटास्टेसिस) , तर्हि यकृत्-कर्क्कटस्य लक्षणं अपि दर्शयितुं शक्नुवन्ति । यथा कण्डूः, नेत्रत्वक् पीतत्वं (पाण्डुः) ।
किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?
अधिकांशतः, ZES विच्छिन्नरूपेण भवति , अर्थात् केवलं भवति।
परन्तु प्रायः २५% रोगिणां MEN Type 1 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1) इति एषा स्थितिः भवति ।ZES इति आनुवंशिकस्थित्या सह । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । अस्मिन् अस्माकं शरीरे एकस्मिन् समये कतिपयेषु हार्मोन-उत्पादकग्रन्थिषु अर्बुदस्य निर्माणस्य जोखिमः भवति । ZES तस्य एकः भागः एव अस्ति ।
एतस्य निदानार्थं कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?
यदि भवतः उपरि उल्लिखितानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति यदि तेषां शङ्का अस्ति यत् भवतः ZES अस्ति।
प्रथमं परीक्षणम्
- रक्तपरीक्षाः - एते भवतः रक्ते गैस्ट्रिन् हार्मोनस्य स्तरं पश्यन्ति । यदि भवतः ZES अस्ति तर्हि एषः स्तरः असामान्यतया उच्चः भविष्यति . एतत् अतिगैस्ट्रिनेमिया इति कथ्यते ।
- उदरस्य अम्लस्य स्तरस्य परीक्षणम् : नासिकाद्वारा उदरं प्रति नलिकां प्रविश्य अम्लस्य नमूना गृहीत्वा परीक्षणं क्रियते । ZES इत्यस्मिन् अम्लस्य स्तरः अतीव अधिकः भवति ।
- इमेजिंग् टेस्ट्स् : अग्नाशयस्य अथवा आन्तरस्य ट्यूमरस्य जाँचार्थं सीटी स्कैन् अथवा एमआरआइ स्कैन् क्रियते ।
यदि अर्बुदानां पुष्टिः भवति तर्हि अग्रे परीक्षणम्
एते अर्बुदाः कुत्र सन्ति, तेषां परिमाणं, ते कर्करोगाः सन्ति वा न वा इति सम्यक् ज्ञातुं अधिकपरीक्षाः क्रियन्ते ।
- अन्तःदर्शनम् : मुखेन उदरस्य, क्षुद्रान्त्रस्य उपरिभागस्य च परीक्षणार्थं कॅमेरायुक्तं कृशं नलिकां प्रविष्टं भवति । एतेन उदरस्य व्रणाः सन्ति वा इति ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
- अन्तःदर्शन-अल्ट्रासाउण्ड् : एतत् अन्तःदर्शनस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-इत्यस्य च संयोजनम् अस्ति । अग्नाशये अत्यल्पानि अपि अर्बुदानि ज्ञातुं शक्नोति ।
- ईआरसीपी - एतत् अपि विशेषं स्कैन् अस्ति।
- बायोप्सी (Fine-needle aspiration) : अर्बुदात् अत्यल्पं ऊतकं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति यत् तस्मिन् कर्करोगकोशिकाः सन्ति वा इति
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
चिकित्साविकल्पाः भवतः लक्षणानाम् तीव्रतायां, पिण्डी कर्करोगः वा न वा इति विषये निर्भरं कुर्वन्ति । मुख्यतया त्रयः चिकित्साविकल्पाः सन्ति ।
| उपचारविधिः | वर्णनम् |
|---|---|
| औषधम् | सर्वाधिकं प्रयुक्ताः प्रोटॉन् पम्प इन्हिबिटर् (PPIs) इति ।एतानि औषधानि उदरस्य अम्लस्य उत्पादनं नियन्त्रयन्ति । एतानि औषधानि भवता आजीवनं सेवनीयानि भवेयुः । |
| शल्य-चिकित्सा | यदि अर्बुदं निष्कासयितुं शक्यते तर्हि शल्यक्रिया करणीयम् । अर्बुदस्य स्थानस्य आधारेण शल्यक्रियायाः प्रकारः भिद्यते (उदा. अग्नाशयच्छेदनम् - अग्नाशयस्य भागस्य निष्कासनं, डुओडेनेक्टोमी - क्षुद्रान्त्रस्य भागस्य निष्कासनम्) |
| कर्करोग चिकित्सा | यदि अर्बुदाः कर्करोगाः सन्ति, शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृताः सन्ति तर्हि रसायनचिकित्सा इत्यादयः चिकित्साः क्रियन्ते । एतेन कर्करोगकोशिकानां वृद्धिः नियन्त्रयितुं लक्षणं न्यूनीकर्तुं च कार्यं भवति । |
एतेन परिस्थित्या मम भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?
एषः प्रश्नः बहुजनानाम् अस्ति। भवतः भविष्यं भवतः कर्करोगस्य प्रकारेण निर्भरं भवति।
- अकर्क्कटयुक्ताः अर्बुदाः : एते प्राणघातकाः न सन्ति, परन्तु भवद्भिः उदरस्य अम्लस्य नियन्त्रणार्थं औषधं निरन्तरं सेवितुं आवश्यकं भविष्यति ।
- कर्करोगयुक्ताः अर्बुदाः : अत्र स्थितिः किञ्चित् भिन्ना अस्ति । शरीरे सर्वाणि कर्करोगकोशिकानि शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्यन्ते चेत् रोगः सम्पूर्णतया निरामयः भवितुम् अर्हति । तदा अपि भवद्भिः चिकित्सापरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति यत् रोगः पुनः आगच्छति वा इति ।
विशेषज्ञ-आँकडानां अनुसारं येषां रोगिणां सर्वेषां अर्बुदानां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं कृतम् अस्ति, तेषु ९०% अधिकाः रोगिणः ५-१० वर्षाणि यावत् जीवन्ति । यदि शल्यक्रियाद्वारा सर्वाणि अर्बुदानि निष्कासयितुं न शक्यन्ते तर्हि ५ वर्षीयजीवनस्य दरः प्रायः ४३% भवति ।
परन्तु एतत् मनसि धारयतु : एतानि आँकडानि केवलं सहस्राणां रोगिणां दत्तांशस्य आधारेण औसतानि एव सन्ति । भवतः व्यक्तिगतस्थितिः बहु भिन्ना भवेत्। अतः भवतः स्थितिः का इति सम्यक् ज्ञातुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः भवतः चिकित्सकः एव ।
कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?
यदि भवतः ZES इति निदानं भवति तर्हि भवतः जीवने किञ्चित् परिवर्तनं कर्तव्यं भविष्यति।
- औषधं सम्यक् सेवन्तु : अम्ल-निवृत्ति-औषधानि (PPIs) यथासमये सेवनं कर्तुं आवश्यकम्, यथा भवतः चिकित्सकेन निर्धारितम् ।
- नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाः : विशेषतः यदि भवतः कर्करोगस्य अर्बुदः अभवत् तर्हि भवतः चिकित्सकस्य निर्देशानुसारं नियमितरूपेण अनुवर्तनपरीक्षां कर्तुं गन्तव्यं यत् रोगः पुनः आगतः वा इति ज्ञातुं शक्यते
- लक्षणानाम् विषये सावधानाः भवन्तु : यदि चिकित्सायाः अनन्तरं उदरवेदना, अतिसारः इत्यादीनि लक्षणानि पुनः आगच्छन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु .
एतादृशः दुर्लभः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा चिन्ता भयभीता च भवति इति सामान्यम्। भवतः बहवः प्रश्नाः सन्ति। तेषां सर्वेषां विषये स्वचिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु। भवतः परीक्षणस्य परिणामं चिकित्सायोजना च सम्यक् शृणुत। ते भवतः साहाय्यं कर्तुं सज्जाः, इच्छुकाः च सन्ति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यः गैस्ट्रिनोमा इति अर्बुदैः उत्पद्यते यत् अतिरिक्तं उदरस्य अम्लं उत्पादयति ।
- मुख्यलक्षणं भवति नित्यं उदरस्य व्रणाः ये चिकित्सायाः प्रतिक्रियां न ददति तथा च दीर्घकालं यावत् अतिसारः भवति ।
- एते अर्बुदाः कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति वा न वा, अतः शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- समीचीनौषधैः, शल्यक्रियाभिः, आवश्यके सति कर्करोगचिकित्सया च अस्य रोगस्य सफलतया नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, तत्क्षणमेव योग्यवैद्यस्य परामर्शार्थं परामर्शं कुर्वन्तु ।











💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु