ڇا توهان پنهنجي جسم ۾ سوزش محسوس ڪري رهيا آهيو؟ اچو ته هن نئين حالت بابت ڄاڻون جنهن کي ويڪساس سنڊروم سڏيو ويندو آهي.

ڇا توهان ڪڏهن ڪڏهن محسوس ڪندا آهيو ته ڪا عجيب شيءِ توهان جي جسم مان نڪري رهي آهي، جهڙوڪ سوزش؟ ڇا توهان کي ڪڏهن ڪڏهن بخار، جوڑوں ۾ سور، چمڙي جا مسئلا وغيره هوندا آهن؟ جيتوڻيڪ اهي غير لاڳاپيل لڳي سگهن ٿا، شايد انهن سڀني جو سبب ساڳيو نادر حالت ٿي سگهي ٿو. اهڙي هڪ حالت کي ويڪساس سنڊروم چيو ويندو آهي. اچو ته اڄ ان بابت ٿوري ڳالهه ڪريون، ڇاڪاڻ ته ان کان واقف هجڻ تمام ضروري آهي.

ويڪساس سنڊروم ڇا آهي؟ سادي لفظن ۾...

سادي لفظن ۾، ويڪساس سنڊروم هڪ تمام گهٽ غير معمولي خود مدافعتي بيماري آهي. هاڻي توهان سوچي رهيا هوندا ته هي خود مدافعتي بيماري ڇا آهي. تصور ڪريو، اسان جي جسم ۾ هڪ مدافعتي نظام آهي. اهو هڪ فوج وانگر آهي جيڪو اسان جي ملڪ جي حفاظت ڪري ٿو. هن نظام جو ڪم ٻاهر کان ايندڙ جراثيم ۽ بيمارين سان وڙهڻ سان اسان جي حفاظت ڪرڻ آهي. بهرحال، ڪڏهن ڪڏهن هي محافظ، مدافعتي نظام، غلطي سان اسان جي پنهنجي جسم جي صحتمند سيلن ۽ بافتن تي حملو ڪرڻ شروع ڪري ٿو . اهو ائين آهي جيئن اسان اهو نٿا ٻڌائي سگهون ته ڪير اسان جو پنهنجو آهي ۽ ڪير دشمن آهي. ان کي اسان خود مدافعتي بيماري سڏيون ٿا.

اهو ئي ڪجهه ٿئي ٿو جيڪو ويڪساس سنڊروم سان آهي. مدافعتي نظام جسم جي مختلف حصن تي حملو ڪري ٿو، جنهن جي ڪري سوزش ۽ سوجن ٿئي ٿي. اهو ائين آهي جيئن جسم جي اندر هميشه ٿوري باهه ٻرندي رهي ٿي.

ويڪساس سنڊروم جسم جي هيٺين حصن کي متاثر ڪري سگهي ٿو:

• توهان جي رت ڏانهن
• هڏن جي مک ڏانهن
• رت جي رڳن ڏانهن
• توهان جي چمڙي لاءِ
• ڪارٽيليج (خاص طور تي ڪنن ۽ نڪ ۾)
• جوڑوں ڏانهن
• ڦڦڙن ڏانهن
• اکين لاءِ
• مردن ۾ خصين جا نالا

تصور ڪريو ته جڏهن هڪ ئي وقت ڪيتريون ئي جڳهيون متاثر ٿين ٿيون ته اهو ڪيترو مسئلو پيدا ڪري سگهي ٿو. هن بيماري جو سبب هڪ جينياتي ميوٽيشن آهي. صحيح طور تي، UBA1 جين نالي هڪ جين ۾ تبديلي. هي UBA1 جين E1 ubiquitin-activating enzyme، يا مختصر ۾ E1 اينزائم پيدا ڪري ٿو. هن اينزائم جو ڪم فضول شين کي صاف ڪرڻ آهي جهڙوڪ غير ضروري پروٽين جيڪي اسان جي سيلن اندر جمع ٿين ٿا ۽ سيلن کي نقصان جي مرمت ۾ مدد ڪن ٿا. اهو ائين آهي جيئن ڪو اسان جي گهر ۾ ڪچرو ڪڍي رهيو آهي. پر جڏهن توهان کي VEXAS Syndrome آهي، ته UBA1 جين پاران پيدا ڪيل E1 اينزائم صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري. پوءِ ڇا ٿيندو؟ ڪچرو سيلن اندر جمع ٿئي ٿو.

سڀ کان اهم ڳالهه اها آهي ته جيڪڏهن هن حالت جو صحيح علاج نه ڪيو وڃي ته اهو ڪڏهن ڪڏهن زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهي ٿو.تنهن ڪري، جيڪڏهن توهان کي علامتون آهن ته طبي صلاح وٺڻ ضروري آهي. ڊاڪٽر توهان جي علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ ضروري علاج فراهم ڪندا.

نالو VEXAS ڇا مطلب آهي؟

نالو VEXAS ڪيترن ئي لفظن جي پهرين اکرن جو مجموعو آهي جيڪي هن بيماري کي سڃاڻڻ ۾ مدد ڪن ٿا. اچو ته ڏسون ته اهي ڇا آهن:

• وي - ويڪيولز: اهي گول، خالي جڳهيون آهن جيڪي غير معمولي سيلن جي اندر ٺهن ٿيون. اهي خال ويڪساس سنڊروم وارن ماڻهن جي هڏن جي مک جي سيلن ۾ ڏسي سگهجن ٿا.
• E - E1 اينزائم: جيئن اسان اڳ ۾ ذڪر ڪيو آهي، هي E1 اينزائم آهي جيڪو UBA1 جين ۾ ميوٽيشن جي ڪري صحيح طريقي سان ڪم نٿو ڪري.
• ايڪس - ايڪس سان ڳنڍيل: توهان کي خبر آهي ته اسان جي جنس ٻن ڪروموسومز ذريعي طئي ڪئي ويندي آهي. عورتن ۾ ايڪس ايڪس ڪروموسومز ۽ مردن ۾ ايڪس وائي ڪروموسومز هوندا آهن. تبديل ٿيل UBA1 جين جيڪو ويڪساس سنڊروم جو سبب بڻجندو آهي اهو ايڪس ڪروموسومز تي واقع آهي.
• الف - آٽو انفلاميشن: هي سوزش جو طبي نالو آهي جيڪو تڏهن ٿيندو آهي جڏهن مدافعتي نظام پنهنجي جسم تي حملو ڪندو آهي.
• ايس - سوميٽڪ: جينياتي ميوٽيشن جيڪو ويڪساس سنڊروم جو سبب بڻجندو آهي اهو هڪ قسم جو ميوٽيشن آهي جنهن کي "سوميٽڪ" سڏيو ويندو آهي. ان جو مطلب آهي ته اهو بي ترتيب ٿئي ٿو ۽ والدين کان ورثي ۾ نه ٿو ملي . ان جو مطلب آهي ته توهان کي پنهنجي ٻارن کي اهو صرف ان ڪري ٿيڻ جي باري ۾ پريشان ٿيڻ جي ضرورت ناهي جو توهان وٽ اهو هو.

ڇا توهان سمجهو ٿا ته نالو VEXAS ڪيئن آيو؟ انهن مان هر هڪ اکر بيماري بابت هڪ اهم معلومات ٻڌائي ٿو.

ويڪساس سنڊروم ڪيترو عام آهي؟

هي اصل ۾ هڪ تمام گهٽ عام بيماري آهي. ماهرن جو چوڻ آهي ته آمريڪا جهڙي ملڪ ۾ به، هي بيماري تقريبن 13,000 ماڻهن مان هڪ کي متاثر ڪري ٿي. جيتوڻيڪ سريلنڪا ۾ انگ اکر صحيح نه آهن، پر اهو واضح آهي ته هي هڪ تمام گهٽ عام بيماري آهي.

ويڪساس سنڊروم جون علامتون ڇا آهن؟

هن بيماري جي مکيه علامت سوزش آهي. تنهن ڪري، ٻيون علامتون ان تي منحصر آهن ته جسم ۾ سوزش ڪٿي ٿيندي آهي. ڏسو ته ڇا توهان ۾ انهن مان ڪا علامت آهي:

• مون کي اڪثر بخار ٿيندو آهي.
• رت ۾ آڪسيجن جي گھٽ سطح (هائپوڪسيميا) .
• چمڙي جا مختلف خارش ۽ ايگزيما.
• جسم جي سوڄ.
• جوڑوں جو سور.
• کنگهه.
• ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (سانس جي تڪليف).
• اکين جو لال ٿيڻ.
• سر درد.
• مردن ۾ خصين جي سوڄ (آرڪائٽس).

جيڪڏهن انهن مان هڪ يا وڌيڪ علامتون برقرار رهن ٿيون، ته انهن کي عام بيماري سمجهي رد ڪرڻ بدران طبي صلاح وٺڻ عقلمندي آهي.

ويڪساس سنڊروم ڇو ٿئي ٿو؟ ان جو سبب ڇا آهي؟

جيئن اسان اڳ ۾ ڳالهايو آهي، ان جو مکيه سبب UBA1 جين ۾ هڪ جينياتي ميوٽيشن آهي. جينياتي ميوٽيشن اسان جي ڊي اين اي جي ترتيب ۾ تبديليون آهن. جڏهن سيلز ورهائجن ٿا، يعني جڏهن سيلز پاڻ جون ڪاپيون ٺاهين ٿا، ڪڏهن ڪڏهن هن ڊي اين اي جي ترتيب جو حصو غلط جاءِ تي، نامڪمل، يا خراب ٿي سگهي ٿو. اهو تڏهن آهي جڏهن جينياتي حالتن جون علامتون ظاهر ٿين ٿيون.

ويڪساس سنڊروم واري شخص سان ڇا ٿيندو آهي ته UBA1 جين صحيح طرح ڪم نٿو ڪري، ۽ E1 اينزائم جيئن پيدا ٿيڻ گهرجي، اهو نه ٿيندو آهي. عام طور تي، E1 اينزائم اسان جي سيلز اندر هڪ "صاف ڪندڙ" وانگر هوندو آهي. ان جو ڪم سيلز اندر فضول کي صاف ڪرڻ آهي، جهڙوڪ پراڻا ۽ خراب ٿيل پروٽين. پر جڏهن توهان کي ويڪساس سنڊروم هوندو آهي، ته هي "صاف ڪندڙ" ٽيم صحيح طريقي سان ڪم نه ڪندي آهي. پوءِ ڇا ٿيندو آهي؟ خراب ٿيل پروٽين ۽ فضول سيلز اندر جمع ٿيندا آهن. جڏهن اسان جو مدافعتي نظام هن جمع ٿيل فضول کي ڏسندو آهي، ته اهو سوچيندو آهي ته اتي ڪو انفيڪشن يا خطرو آهي. پر جيئن ته اصل ۾ اتي ڪو انفيڪشن ناهي، مدافعتي نظام صحتمند ٽشو تي حملو ڪندو آهي. اهو ئي سوزش جو سبب بڻجندو آهي. ان کي ڪچري جي ٽرڪ وانگر سوچيو جيئن گهر صاف نه ڪري رهيو آهي ۽ ڪچرو گڏ ٿي رهيو آهي.

ڪنهن کي ويڪساس سنڊروم ٿيڻ جو خطرو وڌيڪ آهي؟

مطالعي مان معلوم ٿيو آهي ته مردن ۾ هن بيماري جي ترقي جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي. اهو 50 سالن کان مٿي عمر وارن ماڻهن ۾ پڻ وڌيڪ عام آهي. ان جو مطلب آهي ته عمر سان گڏ ايندڙ جينياتي تبديليون ڪردار ادا ڪري سگهن ٿيون.

ويڪساس سنڊروم جون ممڪن پيچيدگيون ڇا آهن؟

جيڪڏهن ويڪساس سنڊروم جي ڪري ٿيندڙ سوزش توهان جي هڏن جي مکڙي کي متاثر ڪري ٿي، ته اها هڪ اهڙي حالت پيدا ڪري سگهي ٿي جنهن کي هڏن جي مکڙي جي ناڪامي سڏيو ويندو آهي. اهو زندگي لاءِ خطرو ٿي سگهي ٿو.

سوزش ڪٿي ٿيندي آهي ان تي منحصر ڪري، ويڪساس سنڊروم سان گڏ ڪنهن شخص کي ٻين صحت جي مسئلن جي پيدا ٿيڻ جو امڪان وڌيڪ هوندو آهي، جهڙوڪ:

• ليوڪيميا ( رت جي ڪينسر جو هڪ قسم)
• مايوڪارڊائٽس (دل جي عضلات جي سوزش)
• انيميا
• چمڙي جي سوزش (ڊرماتائٽس )
• ڪونڊرائٽس (ڪارٽيليج جي سوزش)
• ويسڪولائٽس (رت جي رڳن جي سوزش)
• گٿريت ( جوڑوں جي سوزش)
• گہرے رڳ ۾ رت جو ٺڪاءُ (ڊيپ وين ٿرمبوسس - ڊي وي ٽي)
• ڪولائٽس (وڏي آنت جي سوزش)

ڏسو ته هي ڪيترين سنگين حالتن جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ان ڪري جلد سڃاڻپ ۽ علاج اهم آهي.

ڊاڪٽر ويڪساس سنڊروم جي تشخيص ڪيئن ڪندا آهن؟

هڪ ڊاڪٽر توهان جي جسماني معائنو ۽ جينياتي جانچ ڪندي ويڪساس سنڊروم جي تشخيص ڪندو. هو توهان جي علامتن جو احتياط سان جائزو وٺندو ۽ توهان کان پڇندو ته توهان کي اهي علامتون ڪيتري عرصي کان آهن.

جڏهن ته، پڪ سان ڄاڻڻ جو واحد طريقو اهو آهي ته توهان کي ويڪساس سنڊروم آهي يا نه، جينياتي جانچ ذريعي. هن ۾، توهان جو ڊاڪٽر توهان جي رت، چمڙي، وارن، يا ٻين ٽشو جو نمونو وٺندو ۽ ان کي ليبارٽري ڏانهن موڪليندو. اتي جا ٽيڪنيشن توهان جي ڊي اين اي جي جانچ ڪندا ته ڏسو ته ڇا توهان وٽ UBA1 جين ۾ ميوٽيشن آهي جيڪو ويڪساس سنڊروم جو سبب بڻجندو آهي.

ويڪساس سنڊروم جا علاج ڪهڙا آهن؟

هن حالت لاءِ مکيه موجوده علاج هي آهن:

• ڪارٽيڪوسٽرائيڊ سوزش کي گھٽائي ٿو.
• اميونوسپريسنٽس توهان جي مدافعتي نظام کي سست ڪن ٿا.
• جيڪڏهن توهان جي هڏن جي ميرو ۾ ناڪامي جا نشان ظاهر ٿي رهيا آهن، ته توهان کي هڏن جي ميرو ٽرانسپلانٽ جي ضرورت پئجي سگهي ٿي. هڏن جي ميرو ٽرانسپلانٽ ڪجهه آٽو ايميون حالتن جي شدت کي پڻ گهٽائي سگهي ٿو.

توهان کي روميٽولوجسٽ ڏانهن پڻ حوالو ڏنو وڃي سگهي ٿو، هڪ ڊاڪٽر جيڪو جوڑوں ۽ آٽو ايميون بيمارين ۾ ماهر آهي، جيڪو انهن حالتن جي علاج لاءِ سڀ کان وڌيڪ صحيح هدايت فراهم ڪري سگهي ٿو.

ڇا ويڪساس سنڊروم کي روڪي سگهجي ٿو؟

بدقسمتي سان، هن وقت هن بيماري کي روڪڻ جو ڪو به طريقو ناهي . UBA1 جين ۾ ميوٽيشن بي ترتيب طور تي ٿيندي آهي، بغير ڪنهن معلوم سبب جي. تنهن ڪري اسان ان کي اڳواٽ روڪي نٿا سگهون.

ويڪساس سنڊروم واري شخص جي زندگي جي اميد ڪيتري آهي؟

هي هڪ تمام حساس مسئلو آهي. سچ اهو آهي ته، هرڪو مختلف آهي، ۽ ويڪساس سنڊروم توهان جي جسم تي ڪيئن اثر انداز ٿئي ٿو اهو هڪ شخص کان ٻئي شخص ۾ مختلف ٿي سگهي ٿو. جڏهن ته، جيئن اسان اڳ ۾ چيو آهي، جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته هي حالت زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهي ٿي. تنهن ڪري پنهنجي ڊاڪٽر سان کليل طور تي ڳالهايو ته توهان ڇا توقع ڪري سگهو ٿا ۽ ڪهڙا علاج جا آپشن توهان لاءِ بهترين آهن. هو توهان جي علامتن کي منظم ڪرڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو ۽ ضرورت پوڻ تي توهان کي ذهني صحت جي ماهرن ۽ ٻين سپورٽ سروسز ڏانهن موڪلي سگهي ٿو.

مون کي ڪڏهن ڊاڪٽر ڏسڻ گهرجي؟

جيڪڏهن توهان کي ويڪساس سنڊروم جون ڪا به علامت محسوس ٿئي ٿي، جهڙوڪ بخار، چمڙي تي خارش، يا ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي، ته ڊاڪٽر کي ضرور ڏسو. ڇاڪاڻ ته ويڪساس سنڊروم مختلف علامتن جو سبب بڻجندو آهي جيڪي شايد لاڳاپيل نه لڳن، ڪڏهن ڪڏهن شروعات ۾ ان جي تشخيص ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو. بهرحال، پنهنجي جسم کي ٻڌو، ۽ جيڪڏهن توهان وٽ اهڙيون علامتون آهن جيڪي توهان کي سمجهه ۾ نه اچن يا جيڪي توهان جي ٻين صحت جي حالتن سان لاڳاپيل نه آهن، ته انهن بابت ڊاڪٽر سان ڳالهايو.

جيڪڏهن توهان کي اڳ ۾ ئي ويڪساس سنڊروم جي تشخيص ٿي چڪي آهي، ۽ توهان محسوس ڪيو ٿا ته توهان ۾ نوان علامتون پيدا ٿي رهيون آهن يا توهان جون موجوده علامتون خراب ٿي رهيون آهن، ته فوري طور تي ڊاڪٽر سان رابطو ڪريو.

ايمرجنسي! جيڪڏهن توهان کي گهر ۾ علاج جي باوجود ٻن ڪلاڪن کان وڌيڪ عرصي تائين 103°F (39.5°C) کان وڌيڪ بخار آهي، ته پوءِ ايمرجنسي روم ۾ وڃو. جيڪڏهن توهان کي ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي ٿي رهي آهي، ته فوري طور تي اسپتال وڃو يا 911 (يا توهان جو مقامي ايمرجنسي نمبر) تي ڪال ڪريو.

مونکي پنهنجي ڊاڪٽر کان ڪهڙا سوال پڇڻ گهرجن؟

جڏهن توهان ڊاڪٽر وٽ وڃو، ته هيٺيان سوال پڇڻ لاءِ تيار رهو:

• ڇا مون کي ويڪساس سنڊروم آهي، يا اها ڪا ٻي بيماري آهي؟
• ڇا مونکي جينياتي جانچ ڪرائڻ جي ضرورت پوندي؟
• مونکي ڪهڙي قسم جي علاج جي ضرورت آهي؟
• مون کي ڪهڙين علامتن يا تبديلين تي نظر رکڻ گهرجي؟
• ڇا ويڪساس سنڊروم منهنجي زندگي لاءِ خطرو آهي؟

اهي سوال توهان جي ڊاڪٽر سان بحث شروع ڪرڻ لاءِ هڪ سٺو شروعاتي نقطو هوندا.

آخرڪار، آخرڪار، هي ياد رکو (گهر وٺي وڃڻ جو پيغام)

ويڪساس سنڊروم هڪ ناياب آٽو ايميون بيماري آهي جيڪا هڪ مخصوص جين ميوٽيشن جي ڪري ٿيندي آهي. اهو توهان جي سڄي جسم ۾ سوزش پيدا ڪري سگهي ٿو ۽ جيڪڏهن علاج نه ڪيو وڃي ته زندگي لاءِ خطرو بڻجي سگهي ٿو. پر اميد نه ڇڏيو . توهان جو ڊاڪٽر توهان جي علامتن کي ڪنٽرول ڪرڻ لاءِ صحيح علاج ڳولڻ ۾ مدد ڪري سگهي ٿو.

جيڪڏهن توهان کي ويڪساس سنڊروم جون ڪا به علامت محسوس ٿئي ته ڊاڪٽر کي ڏسو. پاڻ تي ڀروسو ڪريو، پنهنجي جسم کي ٻڌو. بخار، ريش، ۽ ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي جهڙين علامتن کي نظرانداز نه ڪريو. ابتدائي تشخيص ۽ مناسب علاج سان، توهان هڪ صحتمند زندگي گذاري سگهو ٿا.

` ويڪساس سنڊروم، آٽو ايميون بيماريون، سوزش، جينياتي تبديليون، UBA1 جين، هڏن جو ميرو